1. PURPURAS
TROMBOCITOPENICAS
Dra. Fátima Estrada Pacheco
Departamento de Medicina y Nutrición
Universidad de Guanajuato
Modulo Medicina Interna
Rotación de Patología clínica

2. Plaquetas
 Son restos celulares provenientes de los
megacariocitos de la medula ósea, y se les
distingue en la circulación sanguínea por
su forma discoide.
 Tiene una vida media de 7 a 10 días

4. Plaquetas
 En reposo no se adhieren al endotelio o a
otras plaquetas.
 Su membrana externa contiene
glucoproteínas que se unen a otras
proteínas adhesivas para promover la
adhesión y agregación plaquetarias.
 El citoplasma contiene granulos:
◦ - a: B-tromboglobulina, FP4, FCDP,FvW,
fibrinogeno
◦ - densos: ADP, ATP, Calcio y serotonina

5. Función Plaquetaria
 Su función se observa en la homeostasia
primaria.
 Contribuye a mantener la integridad
homeostática, al evitar la aparición de
hemorragia o trombosis.

6. Hemostasia primaria
 Es la primera respuesta que se presenta al
lesionarse una vaso sanguíneo.
 - Contracción vascular
 - Adhesión Plaquetaria
 - Agregación plaquetaria
 Hemostasia secundaria

7. Hemostasia Primaria
 1. Contracción vascular:
Reflejo nervioso iniciado por el dolor y traumatismo
 2. Adhesión plaquetaria
 La plaqueta se adhiere al colágeno subendotelial
expuesto a través de la glicoproteína Ib, mediado
por el FvW

8. Hemostasia Primaria
 3. Activación plaquetaria
 Se adhieren al endotelio, se activan y cambian de forma, pasan
de discos aplanados a esferas bicóncavas que emiten
seudópodos.
 Liberación y oxidación de ácido Araquidónico a través de
COX para formar TxA2 que induce vasoconstricción y
agregación plaquetaria
 Reordenamiento de fosfolípidos de membrana
 Secreción de gránulos plaquetarios
 4. Agregación plaquetaria
 Cuando las plaquetas son expuestas a alguno de los agonistas
que inician la activación, comienzan a expresar una
glucoproteína IIb/IIIa que reconoce dos secuencias presentes
en el fibrinógeno y permite formar puentes entre plaquetas
activadas.

9. Púrpura trombocitopénica
 Púrpura: Trastorno hemorrágico grave
caracterizado por hemorragias en los
tejidos, especialmente bajo la piel o las
mucosas, provocando la aparición de
equimosis o petequias

10. Fisiopatología y clasificación
 La trombocitopenia esta definida como un
numero anormal disminuido de plaquetas
en la circulación sanguínea
 Es la causa mas frecuente de sangrado

11. Púrpura trombocitopénica
 Trombocitopenia: disminución de las
plaquetas a menos de 150 000/ml
 * Producción insuficiente
 * Aumento en la destrucción
 * Distribución y almacenamiento
inadecuados

13. Destrucción acelerada de plaquetas
 Es la causa mas frecuente de
trombocitopenia
 Cuando la tasas de destrucción excede el
aumento compensatorio se desarrolla la
trombocitopenia
 La destrucción puede deberse a
fenómenos intra o extra corpusculares
 La destrucción plaquetaria se debe mas a
menudo por factores extracorpusculares,
los fenómenos inmunológicos son los mas
comunes

14. Destrucción acelerada de plaquetas
 Causas inmunológicas:
◦ Autoinmune
 Idiopática
 Secundaria a infecciones, embarazo, desordenes del colágeno
vascular, desordenes linfoproliferativos
Aloinmune
trombocitopenia neonatal
púrpura postransfusión
Causas no inmunológicas:
- microangiopatía trombótica
- CID
-Sx hemolítico-urémico

15. Producción deficiente de plaquetas
 Procesos que eliminen la población de la
medula ósea.
 Proliferación desordenada dentro de un
compartimento
 Deficiencia de trombopoyetina
 Hipoplasia de megacariocitos
 Trombopoyesis inefectiva
 Desordenes en el control trombopoyético
 Trombocitopenias hereditarias

16. Acumulación anormal
 Se debe a la acumulación o distribución
anormal de una masa de plaquetas
normales.
 Se observa en enfermedades con
esplenomegalia, donde la mayoría de
plaquetas son secuestradas en el bazo.
 Puede ser causada por dilucion de
plaquetas cuando los pacientes son
transfundidos masivamente.

17. Clasificación
Decremento en la producción plaquetaria
◦ Hipoplasia de megacariocitos
◦ Trombopoyesis inefectiva
◦ Desordenes en el control tromboyético
◦ Trombocitopenias hereditarias

18. Producción insuficiente de plaquetas
 * Congénitas
 Trombocitopenia congénita amegacariocítica
 Anemia de Fanconi
 Síndrome de Bernard Soulier
 Mutación del gen MYH9
 Síndrome de DiGeorge
 * Adquiridas
 Aplasia pura de serie megacariocitica adquirida
 Asociada a quimioterapia o radioterapia
 Por infecciones virales
 Anemia megaloblástica
 Deficiencia grave de hierro
 Infiltración a la medula ósea

19. Incremento en la destrucción
plaquetaria
 Causada por procesos inmunológicos
◦ Autoinmune
 Idiopática
 Secundaria a infecciones, embarazo, desordenes del colágeno
vascular, desordenes linfoproliferativos, drogas
◦ Aloinmune
 Trombocitopenia neonatal
 Púrpura post-transfusión
◦ Causada por procesos no inmunológicos
 Microangiopatía trombótica
 CID
 Sx. Urémico-Hemolítico
◦ Daño plaquetario por superficie vascular anormal

20. Distribución o acumulación anormal
de plaquetas
 Desordenes del bazo (neoplasias, bazo
congestivo, infiltrativo, infeccioso o sin
causa conocida)
 Hipotermia
 Dilución de plaquetas por transfusiones
masivas.

21. Distribución y almacenamiento
inadecuados
 Hiperesplenismo
 Esplenomegalia
 Aumento del secuestro esplénico

22. Trombocitopenia causada por
destrucción inmunológica de plaquetas
 Destrucción prematura de plaquetas
como resultado de un anticuerpo o
depósitos de complejos inmunes en sus
membranas.
 Sitio de destrucción: BAZO e hígado
 Pacientes sin causa identificable: Púrpura
trombocitopénica idiopática.

23. Púrpura trombocitopénica
Idiopática (PTI)
 Incidencia:
◦ EUA ------ 1.6/10000
 La PTI aguda es una enfermedad de la infancia,
que puede aparecer tras una infección viral,
dura varias semanas o varios meses y no suele
dejar secuelas.
 Menos de 6 meses
 Se resuelve de manera espontánea
 Picos de incidencia en invierno y primavera
 2-6 años de edad
 7-28% desarrollan PTI de forma crónica

24. PTI
 La PTI crónica es más frecuente en
adolescentes y adultos, comienza de
forma más insidiosa y dura más.
 Mas de 6 meses
 Requiere tratamiento para su mejora
 Mujeres 3:1 hombres
 * En los pacientes con PTI se encuentran
anticuerpos antiplaquetarios

25. Fisiopatología
 Los anticuerpos específicos de plaquetas
se unen a estas.
 Causan la rapida eliminacion de la
circulacion por el sistema de fagocitos
mononucleares

26.  Existe interacción de la fagocitosis medida por
plaquetas opsonizadas
 En la mayoría de los pacientes hay un aumento
compensatorio en la producción de plaquetas
en respuesta a la destrucción
 En otros la producción de plaquetas se afecta
probablemente por la destrucción intramedular
de las plaquetas recubiertas de anticuerpos por
los macrófagos de la medula ósea o inhibición
de la megacariopoyesis.

27. Anticuerpos antiplaquetarios
 El factor responsable de la PTI es la IgG
(Shulman y colab.)
 En 1982 Van Leeuwen identifico en la
membrana plaquetaria la proteina IIb/IIIa
como antigeno dominante
 La tasa de destruccion palquetaria es
proporcional a los niveles de
inmunoglobulina asociada a plaquetas.

28.  Los anticuerpos se encuentran facilmente
en plasma de los pacientes con
enfermedad activa, pero se encuentran
con poca frecuencia en pacientes con
remisión.
 LA GP IIb/IIIa SON LOS ANTIGENOS
PRINCIPALES
 La presencia de autoanticuerpos contra
antígenos múltiples se ve en la mayoría de
los pacientes

29. El Bazo
 En la PTI tiene dos funciones patogenas
 I. La producción de anticuerpos antiplaquetarios
 La destrucción de plaquetas mediada por
macrófagos

30. Cuadro clínico
 PTI aguda
◦ Aparición repentina
◦ Historia de infección antes del sangrado (3 semanas)
 Enfermedades exantémicas de la infancia
 Enfermedades respiratorias virales
 Varicela
 Infección por virus del Epstein Barr
◦ Después de la vacunación
◦ Puede existir trombocitopenia severa y manifestaciones de
sangrado leves.
◦ En niños suele autolimitarse
◦ Remisiones espontáneas en 90% de los pacientes
◦ Duración promedio de 4 a 6 semanas
◦ Fiebre
◦ Ligera esplenomegalia.

31. PTI crónica
 Aparición generalmente insidiosa
 Larga historia de síntomas hemorrágicos leves a
moderados
 Antecedente de infecciones
 Fiebre
 Episodios de sangrado de días a semanas,
intermitente o cíclicos
 Remisiones espontáneas raras
 A menudo el curso clínico es
sorprendentemente benigno.

32. Manifestaciones de sangrado
 Son de tipo purpúrico
 Los pacientes que solo tienen equimosis y
petequias tienen púrpura seca.
 Los que tienen hemorragias en mucosas tienen
púrpura húmeda. En estos pacientes el recuento
de plaquetas es mas bajo y hay mayor tasa de
complicaciones.
 La gravedad y frecuencia de las manifestaciones
hemorrágicas se correlacionan con el recuento
de plaquetas.

33.  Sangrado después de un traumatismo sin
hemorragia espontánea es habitual con mas de
50 000 plaquetas/ul
 10 000-50 000/ ul---- manifestaciones
hemorrágicas espontáneas de diversa gravedad
 Menos de 10 000---- riesgo de mortalidad
grave.
 Pacientes con mayor edad son mas vulnerables

34. Diagnostico
◦ Se basa en la demostración de trombopenia
de origen inmunológico, descartando otras
causas posibles de trombopenia autoinmune
(en la actualidad, es importante siempre
descartar la infección por VIH, ya que produce
un cuadro clínico similar).

35. Tratamiento
 El primer paso: administración de
esteroides si la trombocitopenia es
importante.
 1 miligramo por Kg de peso y día de
prednisona
 Esto produce una disminución de la
fagocitosis por los macrófagos y una
disminución de la síntesis de
autoanticuerpos.

36. Tratamiento
 Si no existe respuesta a esteroides o el
tratamiento esteroideo debe
administrarse en dosis elevadas y por
tiempos prolongados, con la aparición de
efectos secundarios
 Esplenectomia

37. Tratamiento
 En caso de que tras esplenectomía
recidive la trombocitopenia puede volver
a administrarse esteroides.
 En caso de que no exista buena respuesta
primeros, se pueden administrar fármacos
inmunosupresores como la ciclofosfamida,
azatioprina o vincristina.

38. Tratamiento
 Gammaglobulina intravenosa en dosis elevadas.
 Realiza un bloqueo de los receptores de la fracción constante
de inmunoglobulina G en los macrófagos esplénicos, con lo
cual la plaqueta no puede unirse al receptor macrofágico y no
es destruida.
 Danazol:
 Produce disminución de la destrucción plaquetaria al disminuir
la expresión de receptores de la fracción constante de la
inmunoglobulina G en la membrana de los macrófagos.
 Plasmaféresis:
 Elimina los autoanticuerpos

39. Bibliografía
 J. Ruiz Arguelles Guillermo. Fundamentos de hematología. 4ª
edición. 2009. editorial Panamericana.
 Greer, John P.; Foerrster, John; Rodgers, George; Paraskevas, Frixos;
Glader, Bertil; Arber, Daniel A.; Means, Jr., Robert T. Wintrobe’s
Clinical Hematology 12th Edition.