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Purpuras trombocitopenicas final
 

Purpuras trombocitopenicas final

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    Purpuras trombocitopenicas final Purpuras trombocitopenicas final Presentation Transcript

    • PURPURAS TROMBOCITOPENICASDra. Fátima Estrada PachecoDepartamento de Medicina y NutriciónUniversidad de GuanajuatoModulo Medicina Interna Rotación de Patología clínica
    • Plaquetas Son restos celulares provenientes de los megacariocitos de la medula ósea, y se les distingue en la circulación sanguínea por su forma discoide. Tiene una vida media de 7 a 10 días
    • Plaquetas En reposo no se adhieren al endotelio o a otras plaquetas. Su membrana externa contiene glucoproteínas que se unen a otras proteínas adhesivas para promover la adhesión y agregación plaquetarias. El citoplasma contiene granulos: ◦ - a: B-tromboglobulina, FP4, FCDP,FvW, fibrinogeno ◦ - densos: ADP, ATP, Calcio y serotonina
    • Función Plaquetaria Su función se observa en la homeostasia primaria. Contribuye a mantener la integridad homeostática, al evitar la aparición de hemorragia o trombosis.
    • Hemostasia primaria Es la primera respuesta que se presenta al lesionarse una vaso sanguíneo.  - Contracción vascular  - Adhesión Plaquetaria  - Agregación plaquetaria  Hemostasia secundaria
    • Hemostasia Primaria 1. Contracción vascular: Reflejo nervioso iniciado por el dolor y traumatismo 2. Adhesión plaquetaria  La plaqueta se adhiere al colágeno subendotelial expuesto a través de la glicoproteína Ib, mediado por el FvW
    • Hemostasia Primaria 3. Activación plaquetaria  Se adhieren al endotelio, se activan y cambian de forma, pasan de discos aplanados a esferas bicóncavas que emiten seudópodos.  Liberación y oxidación de ácido Araquidónico a través de COX para formar TxA2 que induce vasoconstricción y agregación plaquetaria  Reordenamiento de fosfolípidos de membrana  Secreción de gránulos plaquetarios 4. Agregación plaquetaria  Cuando las plaquetas son expuestas a alguno de los agonistas que inician la activación, comienzan a expresar una glucoproteína IIb/IIIa que reconoce dos secuencias presentes en el fibrinógeno y permite formar puentes entre plaquetas activadas.
    • Púrpura trombocitopénica Púrpura: Trastorno hemorrágico grave caracterizado por hemorragias en los tejidos, especialmente bajo la piel o las mucosas, provocando la aparición de equimosis o petequias
    • Fisiopatología y clasificación La trombocitopenia esta definida como un numero anormal disminuido de plaquetas en la circulación sanguínea Es la causa mas frecuente de sangrado
    • Púrpura trombocitopénica Trombocitopenia: disminución de las plaquetas a menos de 150 000/ml  * Producción insuficiente  * Aumento en la destrucción  * Distribución y almacenamiento inadecuados
    • Destrucción acelerada de plaquetas Es la causa mas frecuente de trombocitopenia Cuando la tasas de destrucción excede el aumento compensatorio se desarrolla la trombocitopenia La destrucción puede deberse a fenómenos intra o extra corpusculares La destrucción plaquetaria se debe mas a menudo por factores extracorpusculares, los fenómenos inmunológicos son los mas comunes
    • Destrucción acelerada de plaquetas Causas inmunológicas: ◦ Autoinmune  Idiopática  Secundaria a infecciones, embarazo, desordenes del colágeno vascular, desordenes linfoproliferativos Aloinmune trombocitopenia neonatal púrpura postransfusión Causas no inmunológicas: - microangiopatía trombótica - CID -Sx hemolítico-urémico
    • Producción deficiente de plaquetas Procesos que eliminen la población de la medula ósea. Proliferación desordenada dentro de un compartimento Deficiencia de trombopoyetina  Hipoplasia de megacariocitos  Trombopoyesis inefectiva  Desordenes en el control trombopoyético  Trombocitopenias hereditarias
    • Acumulación anormal Se debe a la acumulación o distribución anormal de una masa de plaquetas normales. Se observa en enfermedades con esplenomegalia, donde la mayoría de plaquetas son secuestradas en el bazo. Puede ser causada por dilucion de plaquetas cuando los pacientes son transfundidos masivamente.
    • ClasificaciónDecremento en la producción plaquetaria ◦ Hipoplasia de megacariocitos ◦ Trombopoyesis inefectiva ◦ Desordenes en el control tromboyético ◦ Trombocitopenias hereditarias
    • Producción insuficiente de plaquetas * Congénitas  Trombocitopenia congénita amegacariocítica  Anemia de Fanconi  Síndrome de Bernard Soulier  Mutación del gen MYH9  Síndrome de DiGeorge * Adquiridas  Aplasia pura de serie megacariocitica adquirida  Asociada a quimioterapia o radioterapia  Por infecciones virales  Anemia megaloblástica  Deficiencia grave de hierro  Infiltración a la medula ósea
    • Incremento en la destrucciónplaquetaria Causada por procesos inmunológicos ◦ Autoinmune  Idiopática  Secundaria a infecciones, embarazo, desordenes del colágeno vascular, desordenes linfoproliferativos, drogas ◦ Aloinmune  Trombocitopenia neonatal  Púrpura post-transfusión ◦ Causada por procesos no inmunológicos  Microangiopatía trombótica  CID  Sx. Urémico-Hemolítico ◦ Daño plaquetario por superficie vascular anormal
    • Distribución o acumulación anormalde plaquetas Desordenes del bazo (neoplasias, bazo congestivo, infiltrativo, infeccioso o sin causa conocida) Hipotermia Dilución de plaquetas por transfusiones masivas.
    • Distribución y almacenamientoinadecuados Hiperesplenismo Esplenomegalia Aumento del secuestro esplénico
    • Trombocitopenia causada pordestrucción inmunológica de plaquetas Destrucción prematura de plaquetas como resultado de un anticuerpo o depósitos de complejos inmunes en sus membranas. Sitio de destrucción: BAZO e hígado Pacientes sin causa identificable: Púrpura trombocitopénica idiopática.
    • Púrpura trombocitopénicaIdiopática (PTI) Incidencia: ◦ EUA ------ 1.6/10000 La PTI aguda es una enfermedad de la infancia, que puede aparecer tras una infección viral, dura varias semanas o varios meses y no suele dejar secuelas. Menos de 6 meses Se resuelve de manera espontánea Picos de incidencia en invierno y primavera 2-6 años de edad 7-28% desarrollan PTI de forma crónica
    • PTI La PTI crónica es más frecuente en adolescentes y adultos, comienza de forma más insidiosa y dura más. Mas de 6 meses Requiere tratamiento para su mejora Mujeres 3:1 hombres * En los pacientes con PTI se encuentran anticuerpos antiplaquetarios
    • Fisiopatología  Los anticuerpos específicos de plaquetas se unen a estas.  Causan la rapida eliminacion de la circulacion por el sistema de fagocitos mononucleares
    •  Existe interacción de la fagocitosis medida por plaquetas opsonizadas En la mayoría de los pacientes hay un aumento compensatorio en la producción de plaquetas en respuesta a la destrucción En otros la producción de plaquetas se afecta probablemente por la destrucción intramedular de las plaquetas recubiertas de anticuerpos por los macrófagos de la medula ósea o inhibición de la megacariopoyesis.
    • Anticuerpos antiplaquetarios El factor responsable de la PTI es la IgG (Shulman y colab.) En 1982 Van Leeuwen identifico en la membrana plaquetaria la proteina IIb/IIIa como antigeno dominante La tasa de destruccion palquetaria es proporcional a los niveles de inmunoglobulina asociada a plaquetas.
    •  Los anticuerpos se encuentran facilmente en plasma de los pacientes con enfermedad activa, pero se encuentran con poca frecuencia en pacientes con remisión. LA GP IIb/IIIa SON LOS ANTIGENOS PRINCIPALES La presencia de autoanticuerpos contra antígenos múltiples se ve en la mayoría de los pacientes
    • El Bazo En la PTI tiene dos funciones patogenas  I. La producción de anticuerpos antiplaquetarios  La destrucción de plaquetas mediada por macrófagos
    • Cuadro clínico PTI aguda ◦ Aparición repentina ◦ Historia de infección antes del sangrado (3 semanas)  Enfermedades exantémicas de la infancia  Enfermedades respiratorias virales  Varicela  Infección por virus del Epstein Barr ◦ Después de la vacunación ◦ Puede existir trombocitopenia severa y manifestaciones de sangrado leves. ◦ En niños suele autolimitarse ◦ Remisiones espontáneas en 90% de los pacientes ◦ Duración promedio de 4 a 6 semanas ◦ Fiebre ◦ Ligera esplenomegalia.
    • PTI crónica Aparición generalmente insidiosa Larga historia de síntomas hemorrágicos leves a moderados Antecedente de infecciones Fiebre Episodios de sangrado de días a semanas, intermitente o cíclicos Remisiones espontáneas raras A menudo el curso clínico es sorprendentemente benigno.
    • Manifestaciones de sangrado Son de tipo purpúrico Los pacientes que solo tienen equimosis y petequias tienen púrpura seca. Los que tienen hemorragias en mucosas tienen púrpura húmeda. En estos pacientes el recuento de plaquetas es mas bajo y hay mayor tasa de complicaciones. La gravedad y frecuencia de las manifestaciones hemorrágicas se correlacionan con el recuento de plaquetas.
    •  Sangrado después de un traumatismo sin hemorragia espontánea es habitual con mas de 50 000 plaquetas/ul 10 000-50 000/ ul---- manifestaciones hemorrágicas espontáneas de diversa gravedad Menos de 10 000---- riesgo de mortalidad grave. Pacientes con mayor edad son mas vulnerables
    • Diagnostico ◦ Se basa en la demostración de trombopenia de origen inmunológico, descartando otras causas posibles de trombopenia autoinmune (en la actualidad, es importante siempre descartar la infección por VIH, ya que produce un cuadro clínico similar).
    • Tratamiento El primer paso: administración de esteroides si la trombocitopenia es importante. 1 miligramo por Kg de peso y día de prednisona Esto produce una disminución de la fagocitosis por los macrófagos y una disminución de la síntesis de autoanticuerpos.
    • Tratamiento Si no existe respuesta a esteroides o el tratamiento esteroideo debe administrarse en dosis elevadas y por tiempos prolongados, con la aparición de efectos secundarios Esplenectomia
    • Tratamiento En caso de que tras esplenectomía recidive la trombocitopenia puede volver a administrarse esteroides. En caso de que no exista buena respuesta primeros, se pueden administrar fármacos inmunosupresores como la ciclofosfamida, azatioprina o vincristina.
    • Tratamiento Gammaglobulina intravenosa en dosis elevadas.  Realiza un bloqueo de los receptores de la fracción constante de inmunoglobulina G en los macrófagos esplénicos, con lo cual la plaqueta no puede unirse al receptor macrofágico y no es destruida. Danazol:  Produce disminución de la destrucción plaquetaria al disminuir la expresión de receptores de la fracción constante de la inmunoglobulina G en la membrana de los macrófagos. Plasmaféresis:  Elimina los autoanticuerpos
    • Bibliografía J. Ruiz Arguelles Guillermo. Fundamentos de hematología. 4ª edición. 2009. editorial Panamericana. Greer, John P.; Foerrster, John; Rodgers, George; Paraskevas, Frixos; Glader, Bertil; Arber, Daniel A.; Means, Jr., Robert T. Wintrobe’s Clinical Hematology 12th Edition.