CLASE DRA. SUSANA AVILA ROTACION PATOLOGIA CLINICA FEBRERO 2016 UNIVERSIDAD DE GUANAJUATO

1. Susana Avila
Martínez
PÚRPURA
TROMBOCITOPÉNICA
TROMBÓTICA

2.  1924 Moschcowitz
 Poco frecuente, infra diagnosticada
 1 caso cada 1,000,000 hab
 Mayor frecuencia mujeres (60 a 70%) y entre los 30-40 años
 Trastorno de la sangre que provoca la formación de coágulos
de sangre en pequeños vasos sanguíneos  a un bajo conteo
plaquetario
 Trombocitopenia + hemólisis microangiopática
GENERALIDADES

3.  Causa mas frec. De PTT común  Defecto en la regulación de
la actividad del FvW, por una anormalidad en la enzima
metaloproteasa ADAMTS13.
 ADAMTS13 hace su catabolismo, por lo que si no se
encuentra, el FvW no es eliminado.
ETIOPATOGENIA
FvW inicia la
hemostasia
Se une a la colágena de
la pared del
subendotelio dañado
Se une a la superficie de
membrana de plaquetas
Trombo plaquetario

4. PATOGENIA
Deficiencia de la
enzima ADAMTS13
Persistencia en la
circulación de
multímetros
gigantes de FvW
aglutinación y
agregación
plaquetaria
diseminada
trombosis micro
vascular difusa.

5. PATOGENIA

6.  Idiopática
 Autoinmune
 Causas relacionadas Cáncer, Quimioterapia, Trasplante de
células madre hematopoyéticas, Infección por VIH, Terapia de
reemplazo hormonal y estrógenos, Medicamentos: ticlopidina,
clopidogrel, guinina y ciclosporina A
ETIOLOGÍA

7.  Palidez
 Sangrado en la piel y mucosas en forma de
 petequias o equimosis
 Púrpura
 fiebre en 50% de los casos
 Daño renal
 alteraciones neurológicas diversas: cefalea intensa,
trastornos visuales, ataxia, síncope, confusión, parestesias,
paresias, disartria, afasia, convulsiones, estupor y coma
 dolor abdominal
CUADRO CLÍNICO

8.  BH Trombocitopenia, común recuento plaquetario <20 000/μl
(N=150-450 mil/mm3)
 Anemia
 Frotis sanguíneo esquistocitos, fragmentos
 Prueba de Coombs directa negativa
 Hiperbilirrubinemia indirecta (N=0.3-1 mg/dL)
 Deshidrogenasa láctica, hasta 1 000 unidades/100 ml (N= <300
U/100 ml).
 Pruebas de daño renal con retención de productos azoados o
alteraciones en la orina.
EXAMENES DE LABORATORIO

9.  Medición de la enzima ADAMTS13
 Medición del anticuerpo IgG correspondiente por ELISA
 (97 a 100% de los pacientes con PTT).
X Costosos
X Pocos centros los realizan
X No cambia tratamiento inicial
 Biopsia médula ósea o hueso y de la región gingival o la piel
X Resultan positivas sólo en 20 a 40%
OTROS

10.  PTT es letal en su presentación (crisis aguda). Sin tratamiento
solo viven 10-14 días.
 Plasmaféresis recambio plasmático
 Diariamente, 50-60 ml/kg
 Se repone plasma retirado con Plasma fresco congelado (con
la metaloproteasa del FvW)
 80% sobrevive a la crisis
 Glucocorticoides
TRATAMIENTO

11.  Anti plaquetarios + plasmaféresis
 ácido acetilsalicílico, dipiridamol
 Solo cuando plaquetas > 50,000/μl disminuyen remisiones
 Esplenectomía
 Para casos recurrentes o resistentes.
 Inmunoglobulina G intravenosa
 Rituximab
 Remisión de casos resistentes al tratamiento y recaídas.
 NO transfundir plaquetas
OTROS TRATAMIENTO

12.  Bueno Diagnóstico temprano, plasmaféresis y la
transfusión de plasma fresco congelado después de esta.
 Recaen 20 a 60%
 Vigilar pacientes 1-2años a partir del diagnóstico
 Recaída precedida de recuento plaquetario bajo, actividad
ADAMST13 <10%
 Malo >40 años, con fiebre >38.5°C, y Hb <9.0 g/100 ml
PRONÓSTICO

13.  Jaime Pérez, J.C; Gómez Almaguer D. (2012). Hematología: La
sangre y sus enfermedades. México: Mc Graw Hill.
 Biblioteca Nacional de Medicina de EUA
https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/00
0552.htm
BIBLIOGRAFÍA