Tumor de Wilms

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Tumor de Wilms

  1. 1. Dr. Héctor Cuevas Castillejos
  2. 2. <ul><li>Coordinador: </li></ul><ul><li>Dr. Armando Martínez Ávalos </li></ul><ul><li>Oncólogo Pediatra. Adscrito del Servicio de Oncología, INP. </li></ul><ul><li>Profesor adjunto del curso en Oncología Pediatría de Posgrado, UNAM. </li></ul>
  3. 4. Distribución de cáncer en menores de 15 años
  4. 5. Neoplasias Sólidas 1996 - 2000
  5. 6. <ul><li>Tumores Renales en la Infancia </li></ul>Tumoración % Tumor de Wilms 87% Sarcoma de Células Claras 6% Tumor Rabdoide 2% Nefroma Mesoblástico 2% Otros 3%
  6. 7. Tumor de Wilms <ul><ul><li>También conocido como “Nefroblastoma” </li></ul></ul><ul><ul><li>Neoplasia renal más frecuente en la infancia </li></ul></ul><ul><ul><li>Surge a partir de células nefroblásticas embrionarias </li></ul></ul><ul><ul><li>En ocasiones relacionado con restos nefrogénicos </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Tejido nefroblástico embrionario persistente </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>1% en niños sanos </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>35% en pacientes con TW unilateral </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>100% en pacientes con TW bilateral </li></ul></ul></ul>Renal Tumors in Principles and Practice of Pediatric Oncology 865 - 8893
  7. 8. Tumor de Wilms <ul><li>Epidemiología </li></ul><ul><ul><li>Incidencia: 8.1 casos / millón < 15 años </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>500 casos al año en E.U. </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>5 al 6 % de las neoplasias infantiles en E.U. </li></ul></ul><ul><ul><li>Raza negra > Raza caucásica > Raza asiática </li></ul></ul><ul><ul><li>Masculino: Femenino 0.92:1 con presentación precoz en el género masculino </li></ul></ul>
  8. 9. Tumor de Wilms <ul><li>Presentación clínica </li></ul><ul><ul><li>Edad promedio: 3 años </li></ul></ul><ul><ul><li>Presentación: </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Asintomáticos, crecimiento abdominal </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Dolor abdominal </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Hematuria </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Fiebre </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Examen Físico: </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Tumoración firme y lisa </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Hipertensión (30 – 50%) </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Anormalidades congénitas </li></ul></ul></ul>> 50% 40 – 50% 10 – 25% 20 – 30%
  9. 10. Tumor de Wilms <ul><li>Síndromes asociados </li></ul><ul><ul><li>WAGR </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Tumor de Wilms, Aniridia, anomalías genitourinarias, retraso mental </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Beckwith-Wiedemann </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Macroglosia, onfalocele, anomalías genitourinarias, exoftalmos, gigantismo </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Sotos </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Gigantismo cerebral </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Denys-Drash </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Seudohermafroditismo, nefropatías </li></ul></ul></ul>
  10. 11. Scott, et al. Journal of Medical Genetics, 2006, 43:705 - 715
  11. 12. Tumor de Wilms <ul><li>Patrones de Infiltración </li></ul><ul><ul><li>Local </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>A través de la cápsula renal hacia la grasa perirrenal </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Trombos en vasos sanguíneos neoplásicos </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Ganglios linfáticos regionales </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Metástasis hematógena </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Pulmones (80% solamente en pulmón) </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Hígado (15%) </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Cerebro / Hueso: Sarcoma de células claras o tumor rabdoide </li></ul></ul></ul>
  12. 13. Tumor de Wilms <ul><li>Abordaje Diagnóstico </li></ul><ul><ul><li>Historia Clínica / Examen físico </li></ul></ul><ul><ul><li>BHC, QS, EGO </li></ul></ul><ul><ul><li>Radiografía de tórax </li></ul></ul><ul><ul><li>TAC de tórax </li></ul></ul><ul><ul><li>TAC / RM abdomen y pelvis </li></ul></ul><ul><ul><li>USG abdominal con Doppler de venas renales </li></ul></ul>
  13. 14. Tumor de Wilms Etapa 1
  14. 15. Tumor de Wilms Etapa 2
  15. 16. Tumor de Wilms Etapa 3
  16. 17. Tumor de Wilms Etapa 4
  17. 18. Tumor de Wilms Etapa 5
  18. 19. Tumor de Wilms <ul><li>Patología </li></ul><ul><ul><li>Histología Favorable </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Blastemal </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Epitelial </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Estromal </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Histología No Favorable </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Anaplasia </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Figuras mitóticas polipoides multipolares </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Núcleos crecidos, hiperpolares </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Puede ser local o difuso </li></ul></ul></ul>
  19. 20. Tumor de Wilms <ul><li>Triple esquema de Tratamiento </li></ul><ul><ul><li>En Estados Unidos </li></ul></ul><ul><ul><li>Primero Cirugía </li></ul></ul><ul><ul><li>Objetivo: Nefrectomía completa del riñón dañado </li></ul></ul><ul><ul><li>Quimioterapia </li></ul></ul><ul><ul><li>Radioterapia </li></ul></ul>
  20. 21. Metzger and Dome, The Oncologist (2005) 10:815-26)
  21. 22. Tumor de Wilms <ul><li>Consideraciones quirúrgicas </li></ul><ul><ul><li>Incisión transperitoneal (No en flancos) </li></ul></ul><ul><ul><li>Inspeccionar el riñón contralateral y el hígado </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>El 6% de la afectación bilateral no se detecta mediante el estudio de imagen </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Tumor, riñón, estructuras parahiliares, porción del uréter, removidos en bloque. </li></ul></ul><ul><ul><li>Biopsar ganglios linfáticos sospechosos. De otra manera, extraer ganglios de forma aleatoria. </li></ul></ul>
  22. 23. Tumor de Wilms <ul><li>Consideraciones quirúrgicas </li></ul><ul><ul><li>No realizar procedimientos quirúrgicos heroicos para remover toda la tumoración </li></ul></ul><ul><ul><li>Utilizar terapia preoperatoria en caso de enfermedad intracava o en caso de tumoraciones extensas </li></ul></ul><ul><ul><li>Se puede realizar terapia preoperatoria y posteriormente nefrectomía parcial, en caso de afectación bilateral </li></ul></ul>
  23. 25. Tratamiento <ul><li>Régimen para riesgo bajo / estándar </li></ul><ul><ul><li>EE4A (19 semanas) </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Vincristina </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Dactinomicina </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>DD4A (25 semanas) </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Vincristina </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Dactinomicina </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Doxorrubicina </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Terapia de Radiación </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Flancos 10.8 Gy </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Abdomen 10.5 Gy </li></ul></ul></ul>
  24. 26. <ul><li>Regímenes para alto riesgo </li></ul><ul><ul><li>DD4A (25 semanas) </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Vincristina </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Dactinomicina </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Doxorrubicina </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Radioterapia </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Flanco 10.8 Gy </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Abdomen 10.5 Gy </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Metástasis no pulmonares </li></ul></ul></ul>Tratamiento <ul><ul><li>M (19 semanas) </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>VCR / AMD / Doxo </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Ciclo / Etopósido </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Radioterapia </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Flanco 10.8 Gy </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Abdomen 10.5 Gy </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Pulmón completo </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Otras metástasis </li></ul></ul></ul>
  25. 27. Tratamiento <ul><li>Radioterapia </li></ul><ul><ul><li>Flancos 10.8 – 19-8 Gy </li></ul></ul><ul><ul><li>Abdomen completo 10.8 – 19.8 Gy </li></ul></ul><ul><ul><li>Sitios de Metástasis </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Pulmón 12 Gy </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Cerebro 21.6 Gy + 10.8 Gy boost </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Hígado 19.8 Gy </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Hueso 25.2 Gy </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Ganglios linfáticos (no resecados) 19.8 Gy </li></ul></ul></ul>
  26. 28. Bibliografía <ul><li>Rivera Luna. Hemato-Oncología Pediátrica, principios Generales. 1ra edición (2006), Editorial ETMSA, México, D.F. </li></ul><ul><li>Rivera Luna. Oncología Pediátrica. 1ra edición (2002), Editorial Intersistemas, México, D.F. </li></ul><ul><li>Presentación Dra. Lisa McGregor: Approach to the Child with an Abdominal Mass (Septiembre 2008) </li></ul><ul><li>Nelson Textbook of Pediatrics 17th edition (May 2003): by Richard E., Md. Behrman (Editor), Robert M., Md. Kliegman (Editor), Hal B., Md. Jenson (Editor) By W B Saunders </li></ul><ul><li>Current Pediatric Diagnosis & Treatment 16th Ed: William W. Hay Jr, et al By McGraw-Hill Education - Europe 2002 </li></ul><ul><li>Oski's Pediatrics: Principles and Practice, 3rd Edition (June 1999): By Julia A. McMillan (Editor), Catherine D. Deangelis (Editor), Ralph D. Feigin (Editor), Joesph B. Warshaw (Editor), Frank A. Oski (Editor), Joseph B. Warshaw By Lippincott Williams & Wilkins Publishers </li></ul>
  27. 29. <ul><li>¡Gracias! </li></ul>[email_address]

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