Neuroblastoma

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Neuroblastoma

  1. 1. Dr. Héctor Cuevas Castillejos
  2. 2. <ul><li>Coordinador: </li></ul><ul><li>Dr. Armando Martínez Ávalos </li></ul><ul><li>Oncólogo Pediatra. Adscrito del Servicio de Oncología, INP. </li></ul><ul><li>Profesor adjunto del curso en Oncología Pediatría de Posgrado, UNAM. </li></ul>
  3. 4. Distribución de cáncer en menores de 15 años
  4. 5. Neoplasias Sólidas 1996 - 2000
  5. 6. Neuroblastoma <ul><li>Es el tumor sólido más frecuente en < 1 año </li></ul><ul><li>Es la neoplasia sólida extracraneal más frecuente </li></ul><ul><li>1 / 10,000 nacimientos </li></ul><ul><li>11 / 1 000 000 nacimientos al año </li></ul><ul><li>Causa del 15% de las muertes pediátricas por cáncer </li></ul>Heme/Onc Annals 1 (3): 189-201, 1993 Pediatric Onc Text p. 762
  6. 7. Neuroblastoma <ul><li>En ocasiones se realiza el diagnóstico prenatal </li></ul><ul><li>Edad promedio para el diagnóstico: 2 años </li></ul><ul><li>36% < 1 año, 88% < 5 años, 97% < 10 años. </li></ul><ul><li>1/200 lactantes < 1 año presentan un “neuroblastoma in situ” en la glándula suprarrenal. </li></ul>Heme/Onc Annals 1 (3): 189-201, 1993 Pediatric Onc Text p. 762
  7. 8. Neuroblastoma <ul><li>Presentación clínica </li></ul><ul><ul><li>La más frecuente: tumoración con signos locales dependiendo de la localización </li></ul></ul><ul><ul><li>Hallazgo incidental en los estudios de imagen </li></ul></ul><ul><ul><li>Efectos a distancia: </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Dolor / limitación de la movilidad </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Diarrea acuosa </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Proptosis / ojos de mapache </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Síndrome de Ataxia – mioclonus – opsoclonus </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Hipertensión </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Síndrome de Horner </li></ul></ul></ul>Heme/Onc Annals 1 (3): 189-201, 1993 Pediatric Onc Text p. 762
  8. 9. Neuroblastoma <ul><li>Localizaciones más frecuentes: </li></ul><ul><ul><li>Tumoración primaria </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Abdominal / Pélvica </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Glándulas suprarrenales </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Eje celíaco </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Torácico </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Cuello </li></ul></ul></ul>Heme/Onc Annals 1 (3): 189-201, 1993 Pediatric Onc Text p. 762 <ul><ul><li>Sitios de metástasis </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Médula ósea </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Hueso </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Ganglios linfáticos </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Hígado </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Piel </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>SNC </li></ul></ul></ul>
  9. 10. Neuroblastoma <ul><li>Diagnóstico / Estadificación </li></ul><ul><ul><li>TAC / RM del sitio primario y metástasis </li></ul></ul><ul><ul><li>TC cuello y tórax </li></ul></ul><ul><ul><li>MIBG </li></ul></ul><ul><ul><li>Evaluación ósea </li></ul></ul><ul><ul><li>Considerar FDG-PET, RM de cráneo o columna si los síntomas lo ameritan </li></ul></ul><ul><ul><li>Aspirado de médula ósea y biopsia </li></ul></ul><ul><ul><li>Catecolaminas urinarias </li></ul></ul>
  10. 11. Neuroblastoma <ul><li>Estadificación (INSS) </li></ul><ul><ul><li>1 tumor localizado, GTR </li></ul></ul><ul><ul><li>2A tumor localizado, tumor residual dz </li></ul></ul><ul><ul><li>2B tumor localizado + ganglios linfáticos ipsilaterales (resecables o no) </li></ul></ul><ul><ul><li>3 tumor cruza la línea media, no resecable, o localizado + ganglios linfáticos contralaterales </li></ul></ul><ul><ul><li>4 Diseminación a distancia </li></ul></ul><ul><ul><li>4S < 1 año con tumoración primaria localizada + diseminación limitada a la piel, hígado o médula ósea (< 10 % de células nucleadas) </li></ul></ul>
  11. 12. Neuroblastoma <ul><li>Determinantes del pronóstico </li></ul><ul><ul><li>Edad del paciente (mejor si < 1 año) </li></ul></ul><ul><ul><li>Estadificación (mejor si menor) </li></ul></ul><ul><ul><li>Histopatología </li></ul></ul><ul><ul><li>Número de copias del gen MYCN (no amplificación) </li></ul></ul><ul><ul><li>Índice de ADN (mejor si hiperploidía) </li></ul></ul>
  12. 13. Neuroblastoma <ul><li>Sobrevida a los 5 años </li></ul>SEER 1975 - 1995
  13. 14. Castel, et al Eur. J. Canc. (1999) 35:606-611
  14. 15. Shimada, et al. Cancer (1999) 86:364-372
  15. 16. Shimada, et al. Cancer (1999) 86:364-372
  16. 17. <ul><li>A </li></ul>Brodeur and Maris in Principles and Practice of Pediatric Oncology, pp 895 - 937
  17. 18. <ul><li>Terapia </li></ul><ul><ul><li>Esquema complejo </li></ul></ul><ul><ul><li>Riesgo estratificado en: </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Estadío </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Edad </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Histología </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Amplificación del MYCN </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Índice del ADN (Sólo etapa 4S) </li></ul></ul></ul>
  18. 20. Park et al. Pediatr Clin N Amer (2008) 55:97-120
  19. 21. Neuroblastoma <ul><li>Tratamiento para Riesgo bajo (OS > 90%) </li></ul><ul><ul><li>Cirugía </li></ul></ul><ul><ul><li>Vigilancia </li></ul></ul><ul><ul><li>Quimioterapia (Similar a riesgo intermedio) </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Síntomas </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Compresión médula espinal </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Compromiso respiratorio </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Obstrucción </li></ul></ul></ul></ul>
  20. 22. Neuroblastoma <ul><li>Tratamiento para Riesgo intermedio </li></ul><ul><li>(OS > 85 - 95%) – A3961 </li></ul><ul><ul><li>Quimioterapia CBP / Eto </li></ul></ul><ul><ul><li> CBP / Ciclof / Dox </li></ul></ul><ul><ul><li>Ciclof / Eto </li></ul></ul><ul><ul><li>CBP / Eto / Dox </li></ul></ul><ul><ul><li>Biología favorable: 4 ciclos </li></ul></ul><ul><ul><li>Biología no favorable: 8 ciclos </li></ul></ul>
  21. 23. ANBL0531
  22. 24. Neuroblastoma <ul><li>Tratamiento para Riesgo Alto </li></ul>Fase Objetivo Tratamiento Inducción Reducción de la cantidad de células neoplásicas <ul><li>Quimioterapia </li></ul><ul><li>Cultivo de células madre y crio-preservación </li></ul><ul><li>Cirugía </li></ul>Consolidación Erradicación de células neoplásicas Terapia Mieloablativa Post-Consolidación Erradicación de enfermedad residual mínima Terapia biológica (ácido retinoico, vacunas, anticuerpos)
  23. 25. Bibliografía <ul><li>Rivera Luna. Hemato-Oncología Pediátrica, principios Generales. 1ra edición (2006), Editorial ETMSA, México, D.F. </li></ul><ul><li>Rivera Luna. Oncología Pediátrica. 1ra edición (2002), Editorial Intersistemas, México, D.F. </li></ul><ul><li>Presentación Dra. Lisa McGregor: Approach to the Child with an Abdominal Mass (Septiembre 2008) </li></ul><ul><li>Nelson Textbook of Pediatrics 17th edition (May 2003): by Richard E., Md. Behrman (Editor), Robert M., Md. Kliegman (Editor), Hal B., Md. Jenson (Editor) By W B Saunders </li></ul><ul><li>Current Pediatric Diagnosis & Treatment 16th Ed: William W. Hay Jr, et al By McGraw-Hill Education - Europe 2002 </li></ul><ul><li>Oski's Pediatrics: Principles and Practice, 3rd Edition (June 1999): By Julia A. McMillan (Editor), Catherine D. Deangelis (Editor), Ralph D. Feigin (Editor), Joesph B. Warshaw (Editor), Frank A. Oski (Editor), Joseph B. Warshaw By Lippincott Williams & Wilkins Publishers </li></ul>
  24. 26. <ul><li>¡Gracias! </li></ul>[email_address]

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