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    Neuroblastoma Neuroblastoma Presentation Transcript

    • Dr. Héctor Cuevas Castillejos
      • Coordinador:
      • Dr. Armando Martínez Ávalos
      • Oncólogo Pediatra. Adscrito del Servicio de Oncología, INP.
      • Profesor adjunto del curso en Oncología Pediatría de Posgrado, UNAM.
    •  
    • Distribución de cáncer en menores de 15 años
    • Neoplasias Sólidas 1996 - 2000
    • Neuroblastoma
      • Es el tumor sólido más frecuente en < 1 año
      • Es la neoplasia sólida extracraneal más frecuente
      • 1 / 10,000 nacimientos
      • 11 / 1 000 000 nacimientos al año
      • Causa del 15% de las muertes pediátricas por cáncer
      Heme/Onc Annals 1 (3): 189-201, 1993 Pediatric Onc Text p. 762
    • Neuroblastoma
      • En ocasiones se realiza el diagnóstico prenatal
      • Edad promedio para el diagnóstico: 2 años
      • 36% < 1 año, 88% < 5 años, 97% < 10 años.
      • 1/200 lactantes < 1 año presentan un “neuroblastoma in situ” en la glándula suprarrenal.
      Heme/Onc Annals 1 (3): 189-201, 1993 Pediatric Onc Text p. 762
    • Neuroblastoma
      • Presentación clínica
        • La más frecuente: tumoración con signos locales dependiendo de la localización
        • Hallazgo incidental en los estudios de imagen
        • Efectos a distancia:
          • Dolor / limitación de la movilidad
          • Diarrea acuosa
          • Proptosis / ojos de mapache
          • Síndrome de Ataxia – mioclonus – opsoclonus
          • Hipertensión
          • Síndrome de Horner
      Heme/Onc Annals 1 (3): 189-201, 1993 Pediatric Onc Text p. 762
    • Neuroblastoma
      • Localizaciones más frecuentes:
        • Tumoración primaria
          • Abdominal / Pélvica
            • Glándulas suprarrenales
            • Eje celíaco
          • Torácico
          • Cuello
      Heme/Onc Annals 1 (3): 189-201, 1993 Pediatric Onc Text p. 762
        • Sitios de metástasis
          • Médula ósea
          • Hueso
          • Ganglios linfáticos
          • Hígado
          • Piel
          • SNC
    • Neuroblastoma
      • Diagnóstico / Estadificación
        • TAC / RM del sitio primario y metástasis
        • TC cuello y tórax
        • MIBG
        • Evaluación ósea
        • Considerar FDG-PET, RM de cráneo o columna si los síntomas lo ameritan
        • Aspirado de médula ósea y biopsia
        • Catecolaminas urinarias
    • Neuroblastoma
      • Estadificación (INSS)
        • 1 tumor localizado, GTR
        • 2A tumor localizado, tumor residual dz
        • 2B tumor localizado + ganglios linfáticos ipsilaterales (resecables o no)
        • 3 tumor cruza la línea media, no resecable, o localizado + ganglios linfáticos contralaterales
        • 4 Diseminación a distancia
        • 4S < 1 año con tumoración primaria localizada + diseminación limitada a la piel, hígado o médula ósea (< 10 % de células nucleadas)
    • Neuroblastoma
      • Determinantes del pronóstico
        • Edad del paciente (mejor si < 1 año)
        • Estadificación (mejor si menor)
        • Histopatología
        • Número de copias del gen MYCN (no amplificación)
        • Índice de ADN (mejor si hiperploidía)
    • Neuroblastoma
      • Sobrevida a los 5 años
      SEER 1975 - 1995
    • Castel, et al Eur. J. Canc. (1999) 35:606-611
    • Shimada, et al. Cancer (1999) 86:364-372
    • Shimada, et al. Cancer (1999) 86:364-372
      • A
      Brodeur and Maris in Principles and Practice of Pediatric Oncology, pp 895 - 937
      • Terapia
        • Esquema complejo
        • Riesgo estratificado en:
          • Estadío
          • Edad
          • Histología
          • Amplificación del MYCN
          • Índice del ADN (Sólo etapa 4S)
    •  
    • Park et al. Pediatr Clin N Amer (2008) 55:97-120
    • Neuroblastoma
      • Tratamiento para Riesgo bajo (OS > 90%)
        • Cirugía
        • Vigilancia
        • Quimioterapia (Similar a riesgo intermedio)
          • Síntomas
            • Compresión médula espinal
            • Compromiso respiratorio
            • Obstrucción
    • Neuroblastoma
      • Tratamiento para Riesgo intermedio
      • (OS > 85 - 95%) – A3961
        • Quimioterapia CBP / Eto
        • CBP / Ciclof / Dox
        • Ciclof / Eto
        • CBP / Eto / Dox
        • Biología favorable: 4 ciclos
        • Biología no favorable: 8 ciclos
    • ANBL0531
    • Neuroblastoma
      • Tratamiento para Riesgo Alto
      Fase Objetivo Tratamiento Inducción Reducción de la cantidad de células neoplásicas
      • Quimioterapia
      • Cultivo de células madre y crio-preservación
      • Cirugía
      Consolidación Erradicación de células neoplásicas Terapia Mieloablativa Post-Consolidación Erradicación de enfermedad residual mínima Terapia biológica (ácido retinoico, vacunas, anticuerpos)
    • Bibliografía
      • Rivera Luna. Hemato-Oncología Pediátrica, principios Generales. 1ra edición (2006), Editorial ETMSA, México, D.F.
      • Rivera Luna. Oncología Pediátrica. 1ra edición (2002), Editorial Intersistemas, México, D.F.
      • Presentación Dra. Lisa McGregor: Approach to the Child with an Abdominal Mass (Septiembre 2008)
      • Nelson Textbook of Pediatrics 17th edition (May 2003): by Richard E., Md. Behrman (Editor), Robert M., Md. Kliegman (Editor), Hal B., Md. Jenson (Editor) By W B Saunders
      • Current Pediatric Diagnosis & Treatment 16th Ed: William W. Hay Jr, et al By McGraw-Hill Education - Europe 2002
      • Oski's Pediatrics: Principles and Practice, 3rd Edition (June 1999): By Julia A. McMillan (Editor), Catherine D. Deangelis (Editor), Ralph D. Feigin (Editor), Joesph B. Warshaw (Editor), Frank A. Oski (Editor), Joseph B. Warshaw By Lippincott Williams & Wilkins Publishers
      • ¡Gracias!
      [email_address]