CPHAP 044 Tumores del SNC

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CPHAP 044 Tumores del SNC

  1. 2. TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL EN PEDIATRÍA Dra. María Fernanda Vargas Avila
  2. 3. <ul><li>Coordinador: </li></ul><ul><li>Dr. Gabriel Peñaloza González </li></ul><ul><li>Oncología Pediátrica </li></ul><ul><li>Hospital Juárez México </li></ul>
  3. 4. GENERALIDADES <ul><li>Ocupan el segundo lugar por su frecuencia dentro de todas las neoplasias infantiles, </li></ul><ul><li>Incidencia anual es de 3/100.000 habitantes menores de 15 años, </li></ul><ul><li>Relación hombre/mujer a esta edad de 1,2. </li></ul><ul><li>Mayor incidencia en lactantes y menores e 7 años </li></ul><ul><li>Mortalidad del 45% </li></ul>
  4. 5. FACTORES DE RIESGO <ul><li>Síndromes hereditarios o enfermedades genéticas: </li></ul><ul><ul><li>Riesgo de 2,55% entre familiares, depende del sexo. </li></ul></ul>
  5. 6. FACTORES DE RIESGO <ul><li>Factores ambientales: </li></ul><ul><ul><li>Campos electromagnéticos, </li></ul></ul><ul><ul><li>Traumatismos craneoencefálicos </li></ul></ul><ul><ul><li>Compuestos de nitrosoureas y nitrosaminas. </li></ul></ul><ul><ul><li>Fumar pasivamente durante el embarazo. </li></ul></ul><ul><ul><li>Edad del padre </li></ul></ul><ul><ul><li>Uso de pesticidas </li></ul></ul><ul><ul><li>Radiaciones ionizantes. </li></ul></ul>
  6. 7. CLASIFICACIÓN Tumores de Células Germinales
  7. 8. CLASIFICACIÓN
  8. 9. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
  9. 10. TUMORES DE EXTIRPE NEURONAL: TUMOR NEUROEPITELIAL DISEMBRIPLÁSICO
  10. 11. TUMOR NEUROEPITELIAL DISEMBRIPLÁSICO <ul><li>Diagnóstico </li></ul><ul><ul><li>RM: </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Hipodensos, apenas captan contraste y pueden tener componentes quísticos. </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Anatomopatológico.    </li></ul></ul><ul><li>Tratamiento </li></ul><ul><ul><li>Quirúrgico </li></ul></ul>
  11. 12. GANGLIOCITOMAS Y GANGLIOMIOMAS
  12. 13. GANGLIOCITOMAS Y GANGLIOGLIOMAS <ul><li>Diagnóstico: </li></ul><ul><ul><li>RM. </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Con calcio en su interior y débil captación de contraste. Rara vez tienen edema peritumoral. </li></ul></ul></ul><ul><li>Tratamiento: </li></ul><ul><ul><li>Quirúrgico </li></ul></ul><ul><ul><li>Radioterapia. </li></ul></ul>.
  13. 14. MEDULOBLASTOMA
  14. 15. CLÍNICA <ul><li>Síndrome cerebeloso de línea media: ataxia, equilibrio pobre, dismetría. </li></ul><ul><li>Síndrome de hipertensión intracraneal (HIC) por la hidrocefalia que produce al obstruir el IV ventrículo: cefalea, vómito, nauseas, cambios en el estado mental e hipertensión. </li></ul>
  15. 16. DIAGNÓSTICO <ul><li>La Rx de cráneo signos de HIC crónica </li></ul><ul><li>TAC. </li></ul><ul><li>RM </li></ul>
  16. 17. DIAGNOSTICO
  17. 18. TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO <ul><li>       </li></ul><ul><li>Implantación de una derivación V-P, si hay importante hidrocefalia. </li></ul><ul><li>Quirúrgico </li></ul><ul><li>Radiación de la fosa posterior, radioterapia de todo el neuroeje y quimioterapia </li></ul><ul><li>Supervivencia del 50 % a los 3 años, 30 % a los 5 años y 20 % pasados los 10 años </li></ul>
  18. 19. CÉLULAS GLIALES TUMORES DE EXTIRPE GLIAL
  19. 20. ASTROCITOMA <ul><li>Subtipos: pilocítico, protoplásmico, fibrilar, gemistocítico, anaplásico. </li></ul><ul><li>Clasificación de Kernohan (1949) en grados del I al IV dependiendo de la menor o mayor agresividad o malignidad. </li></ul>
  20. 21. INCIDENCIA <ul><li>Más frecuentes, afectan cualquier zona del SNC </li></ul><ul><li>En edad media de la vida o en la juventud, pico 35 años y más frecuentes en el varón. </li></ul><ul><li>Los Grado I-II predominan en las décadas de los 30-40 años. </li></ul><ul><li>Los Grado III-IV se presentan a los 40-50 años. </li></ul>
  21. 22. ASTROCITOMA PILOCÍTICO JUVENIL
  22. 23. CLASIFICACIÓN
  23. 24. CLÍNICA <ul><li>Epilepsia (40-75 %), sobre todo en los tumores que afectan la corteza cerebral. </li></ul><ul><li>El déficit focal se presenta, primer síntoma 20 % </li></ul><ul><li>Cefalea 70 % </li></ul><ul><li>Edema de papila 50% </li></ul><ul><li>Los astrocitomas talámicos y, sobre todo, los astrocitomas de cerebelo pueden producir hidrocefalia </li></ul>
  24. 25. DIAGNÓSTICO <ul><li>La Rx suele ser negativa, aunque a veces se pueden ver signos de HIC o calcificaciones (8%). </li></ul><ul><li>El EEG puede localizar un foco irritativo-lesivo  sugerente de lesión tumoral. </li></ul><ul><li>La TAC es el método diagnóstico rápido de elección, que después complementará la RM.  </li></ul><ul><li>Angiografía enorme valor en la programación quirúrgica </li></ul>
  25. 26. DIAGNÓSTICO <ul><li>Grado I-II aparece zona de hipodensidad (TAC) o hipointensidad (RM), sin edema circundante y sin realce tras la administración de contraste. </li></ul><ul><li>Grado III-IV hiperdensos (TAC) o isointensos-hiperintensos (RM), suelen tener edema circundante y en el 90 % se refuerzan tras la administración de contraste. </li></ul>
  26. 27. DIAGNÓSTICO En la región parietal derecha una zona hiperdensa de captación de contraste con área hipodensa con efecto de masa sobre el sistema ventricular
  27. 28. TRATAMIENTO <ul><li>Astrocitoma benigno </li></ul><ul><li>Biopsia estereotáxica </li></ul><ul><li>Según el resultado anatomopatológico, el tratamiento se completará con radioterapia y quimioterapia. </li></ul>
  28. 29. OLIGODENDROGLIOMA <ul><li>Poco frecuentes </li></ul><ul><li>Corteza cerebral y se originan en sustancia blanca. </li></ul><ul><li>Generalmente benignos (Grados I-II) </li></ul><ul><li>Células redondeadas con escaso citoplasma y microcalcificaciones </li></ul><ul><li>Convulsiones </li></ul><ul><li>TAC </li></ul>
  29. 30. INCIDENCIA Y LOCALIZACIÓN <ul><li>Es un tumor de presentación infrecuente (4 % de los gliomas). </li></ul><ul><li>En el 90 % de los casos son supratentoriales y más frecuentes en el lóbulo frontal. </li></ul>
  30. 31. CLÍNICA <ul><li>50 % la epilepsia el síntoma inicial. </li></ul><ul><li>Cefalea y edema de papila </li></ul><ul><li>Déficit neurológico çen un 30 % de los pacientes. </li></ul><ul><li>Establecido el cuadro el 90 % de los pacientes tienen epilepsia. </li></ul>
  31. 32. DIAGNÓSTICO <ul><li>Rx de cráneo: Es posible visualizar las calcificaciones en un 40-50 % de los casos </li></ul><ul><li>TAC, más sensible para el calcio. </li></ul>
  32. 33. TRATAMIENTO <ul><li>Es quirúrgico, intentando realizar la extirpación lo más completa posible. Dependiendo de su agresividad histológica, se completa el tratamiento con radioterapia. </li></ul>
  33. 34. TUMORES EPENDIMARIOS EPENDIMOMA <ul><li>Suelen aparecer en edad pediátrica o en jóvenes. </li></ul><ul><li>Pueden producir siembras a través del LCR y suelen ser de grado III-IV de Kernohan. </li></ul><ul><li>Se extienden hacia la luz del ventrículo y/o desplazan estructuras normales </li></ul><ul><li>Son radiosensibles. </li></ul>
  34. 35. INCIDENCIA Y LOCALIZACIÓN <ul><li>Constituyen el   5 % de los gliomas. </li></ul><ul><li>Edad media de presentación es de 6 años, con discreto predominio en varones. </li></ul><ul><li>Más común en fosa posterior </li></ul><ul><li>2/3 son infratentoriales, a nivel en el IV ventrículo. </li></ul><ul><li>En niños suelen ser infratentoriales y en jóvenes infra o supratentoriales </li></ul>
  35. 36. CLÍNICA <ul><li>La duración de los síntomas es intermedia (hasta 1-1.5 años). </li></ul><ul><li>Su situación intraventricular hace que sean silentes por mucho tiempo </li></ul><ul><li>Provocan clínica de HIC por hidrocefalia </li></ul><ul><li>Papiledema (90%) </li></ul><ul><li>Cefalea (80%) </li></ul><ul><li>Vómitos (75 %) </li></ul><ul><li>Ataxia o vértigo (60%). </li></ul><ul><li>Epilepsia es rara, así como los déficit neurológicos. </li></ul>
  36. 37. DIAGNOSTICO <ul><li>Rx de cráneo: Presenta signos de HIC e imágenes de calcio en el 20 %. </li></ul><ul><li>RM, TAC </li></ul>
  37. 38. TRATAMIENTO <ul><li>En el caso del ependimoma del IV ventrículo, en un primer tiempo se suele implantar una válvula V-P y abordar posteriormente el ventrículo, mediante una craniectomía de fosa posterior, para realizar la extirpación lo más completa posible. </li></ul>
  38. 39. TRATAMIENTO <ul><li>En el caso de los ependimomas de los ventrículos laterales y del III, resección macroscópicamente completa. </li></ul>
  39. 40. TRATAMIENTO <ul><li>Posteriormente establecer un protocolo de tratamiento con radioterapia y quimioterapia, así como de seguimiento. Tienen mejor pronóstico, con mayores porcentajes de expectativa de vida </li></ul>
  40. 41. GLIOBLASTOMA MULTIFOME <ul><li>Tumor cerebral más frecuente y uno de los más agresivos del organismo. </li></ul>
  41. 42. INCIDENCIA <ul><li>Es el tumor cerebral primitivo mas frecuente, representando el 25 % de los tumores cerebrales y el 50 % de todos los gliomas. </li></ul><ul><li>Son muy raros en niños. </li></ul><ul><li>Son más frecuente en varones. </li></ul>
  42. 43. CARACTERÍSTICAS <ul><li>Suele ser altamente infiltrante en los 4/5 de los casos, o aparentemente circunscrito en el 1/5 restante. </li></ul><ul><li>Puede ser quístico (40 %) </li></ul><ul><li>Sólido (60%) </li></ul><ul><li>Hemorrágico (40%) y con zonas necróticas en su interior (50%). No es infrecuente que curse con un cuadro de hemorragia espontánea (20%). </li></ul>
  43. 44. CARACTERÍSTICAS <ul><li>Las zonas de mayor frecuencia de presentación son los lóbulos frontal y temporal, así como en el cuerpo calloso (por donde se difunde), adoptando una imagen característica en alas de mariposa. </li></ul>
  44. 45. CARACTERÍSTICAS <ul><li>El 20 % de ellos aparecen con focos múltiples, el 2% multicéntrico. </li></ul><ul><li>Se pueden detectar células en el LCR en un 40% de los casos. </li></ul><ul><li>Las metástasis fuera del SNC de los tumores primitivos son excepcionales (en el  0,4 % de los casos) pero, en caso de producirse, en el 66 % de los casos son por glioblastoma multiforme. </li></ul>
  45. 46. CLÍNICA <ul><li>Síntomas a corto plazo </li></ul><ul><li>El 30 % de los pacientes se presentan con una duración de los síntomas menor de un mes, el 60 % menor de tres meses y sólo en el 7 % de los pacientes se pueden ver síntomas con duración mayor de 2 años. </li></ul><ul><li>Cefalea </li></ul><ul><li>Disminución de fuerza </li></ul>
  46. 47. CLÍNICA <ul><li>Los trastornos mentales y de comportamiento también son un signo frecuente de presentación (45 %). </li></ul><ul><li>Sin embargo, las crisis epilépticas son raras como síntoma inicial: 15 %. </li></ul><ul><li>HIC y síntomas de déficits focales. </li></ul>
  47. 48. DIAGNÓSTICO <ul><li>Rx de cráneo sólo podemos constatar desviación de la calcificación pineal (si existe). Sólo un 2% tienen calcificaciones visibles. </li></ul><ul><li>El EEG es muy anormal en el 90 % </li></ul>
  48. 49. DIAGNÓSTICO <ul><li>En la TAC y RM, masa con límites imprecisos, que capta contraste de forma homogénea y tiene abundantes zonas de necrosis en el interior, junto con edema importante digitiforme peritumoral. </li></ul>
  49. 50. TRATAMIENTO <ul><li>TAC y RM sugerente de glioma maligno: </li></ul><ul><ul><li>Biopsia estereotáxica </li></ul></ul><ul><ul><li>Tratamiento quirúrgico </li></ul></ul><ul><ul><li>D ependerá de la localización tumoral y áreas funcionales circundantes.. </li></ul></ul><ul><ul><li>Posteriormente se ha de planear una actuación conjunta de radioterapia (convencional o estereotáxica fraccionada) y quimioterapia. </li></ul></ul>
  50. 51. PRONÓSTICO <ul><li>La media de expectativa de vida no supera los 6 meses desde que se realiza el diagnóstico. </li></ul><ul><li>Tras radioterapia y quimioterapia se están consiguiendo expectativas de vida superiores a los 2 años en un porcentaje creciente, dependiendo de la actuación quirúrgica, localización tumoral y edad del paciente, manteniendo una buena calidad de vida. </li></ul>
  51. 52. TUMORES DEL PLEXO COROIDES
  52. 53. TUMORES DE PLEXO COROIDES <ul><li>Papiloma de los plexos coroides (I) </li></ul><ul><li>El carcinoma de los plexos coroides (III) </li></ul><ul><li>Tx. Quirúrgico </li></ul>
  53. 54. TUMORES DEL PARENQUIMA PINEAL
  54. 55. TUMORES DE CÉLULAS GERMINALES
  55. 56. BIBLIOGRAFÍA <ul><li>1.Berhman, Vaugan, Nelson. &quot;Tratado de Pediatría&quot;, Edit. Interamericana. 15 edición, tomo 2, México, 2004. </li></ul><ul><li>2. Kempe C. Henry,&quot;Diagnostico y Tratamiento Pediatrico&quot;, Edit. Manual Moderno, México, 1990 </li></ul><ul><li>3. Martínez González, García Ribes, Tumores cerebrales infantiles: diagnostico y semiologia neurológica </li></ul>
  56. 57. <ul><li>¡Gracias! </li></ul>[email_address]

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