CPHAP 029 Diabetes Mellitus

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CPHAP 029 Diabetes Mellitus

  1. 2. Dr. Mario Ortega González
  2. 3. <ul><li>Coordina: </li></ul><ul><li>Dra. Nayeli Garibay Nieto </li></ul><ul><li>Endocrinología Pediátrica </li></ul><ul><li>Hospital Ángeles del Pedregal </li></ul>
  3. 4. Definición <ul><li>Sx metabólico caracterizado por hiperglucemia, debida a una deficiencia en la secreción o acción de la insulina </li></ul><ul><li> Alteración del metabolismo de CHOS proteínas y grasas </li></ul>
  4. 5. Clasificación (ADA, 2006) <ul><li>I. DM TIPO 1: Destrucción de las células beta.. </li></ul><ul><li>A.Inmunitaria </li></ul><ul><li>B. Idiopática </li></ul><ul><li>II. DM TIPO 2: Resistencia a la axn de la insulina con disminución en su secreción a nivel pancreático. </li></ul><ul><li>III. Otros tipos específicos: </li></ul><ul><li>A. Defectos genéticos de la función de la célula beta: </li></ul><ul><li>MODY 1 (cromosoma 20)Factor de transcripción nuclear del hepatocito </li></ul><ul><li>MODY 2 (cromosoma 7) Glucocinasa </li></ul><ul><li>MODY 3 (cromosoma 12) </li></ul><ul><li>MODY 4 ( cromosoma 13) Factor promotor de la insulina </li></ul><ul><li>MODY 5(cromosoma 17) </li></ul><ul><li>MODY 6 (Cromosoma 2) </li></ul><ul><li>Dna mitocondrial </li></ul><ul><li>B. Defectos genéticos de la acción de la insulina </li></ul><ul><li>Resistencia a la insulina </li></ul><ul><li>Leprecaunismo </li></ul><ul><li>Sx Rabson-Mendenhall </li></ul><ul><li>Sx Lipodistrofia </li></ul><ul><li>C.Enfermedades del páncreas exocrino (pancreatitis, fibrosis quística, neoplasias…) </li></ul><ul><li>D. Endocrinopatías (acromegalia, Sínd. Cushing, feocromocitoma…) </li></ul><ul><li>E. Inducida por farmacos (glucocorticoides, diazoxido, interferón alfa…) </li></ul><ul><li>F.Infección (rubéola cogénita, CMV…) </li></ul><ul><li>G.Formas poco frecuentes de formas autoinmunes de diabetes (Sínd. de Stiff-man, anticuerpos </li></ul><ul><li>anti-receptores de insulina…) </li></ul><ul><li>H. Otros síndromes genéticos asociados en ocasiones con diabetes (Sx Down, Sx Klinefelter, Sx Turner, SxPrader-Willi) </li></ul><ul><li>IV. Diabetes gestacional . </li></ul>
  5. 6. Diabetes de tipo 1 <ul><li>Caracterizada por : </li></ul><ul><ul><li>Insulinopenia intensa </li></ul></ul><ul><ul><li>Dependencia a la insulina exógena para evitar cetosis </li></ul></ul><ul><ul><li>Destrucción de las células β de los islotes pancreáticos mediada por mcn inmunitarios </li></ul></ul>
  6. 7. Epidemiologia <ul><li>Escolares en EUA 1.9/1000 (frecuencia > c/edad) </li></ul><ul><li>> afroamericanos uno a dos tercios que los blancos </li></ul><ul><li>= Ambos sexos </li></ul><ul><li>Niños 5-7 años, brote de la pubertad </li></ul><ul><li>Meses de otoño e invierno =en el hemisferio Norte como en el Sur </li></ul><ul><li>> en niños con rubeola congénita </li></ul><ul><li>> DM idiopática en Africanos o asiáticos </li></ul>
  7. 8. Etiología <ul><li>Efecto sinérgico </li></ul><ul><ul><li>Factores genéticos </li></ul></ul><ul><ul><li>Factores autoinmunes </li></ul></ul><ul><ul><li>Ambientales </li></ul></ul>
  8. 9. Factores genéticos <ul><li>Complejo mayor de histocompatibilidad (HLA) </li></ul><ul><ul><li>Brazo corto cromosoma 6 </li></ul></ul><ul><ul><li>Presentar el antígeno a Cel. T </li></ul></ul><ul><li>HLA –B8, BW15 </li></ul><ul><li>Riesgo doble o triple DR3, DR4 </li></ul><ul><li>Protector DR-2, DQ A1 </li></ul><ul><li>Alrededor de 10% no presentan HLA DR3, Dr4 </li></ul>
  9. 10. Factores autoinmunes <ul><li>80-90% Anticuerpos frente cel. de los islotes (ICA) </li></ul><ul><ul><li>Dirigidos VS determinantes citoplasmáticos  citotoxicos  alterando secreción insulina </li></ul></ul><ul><li>Cel. β vulnerables a TFN α interferon γ e IL-1 </li></ul><ul><li>80% Anticuerpos vs descarboxilasa del ac. Glutamico </li></ul><ul><ul><li>Anti-GAD </li></ul></ul><ul><li>30- 40%Anticuerpos antiinsulina </li></ul>
  10. 11. Factores Ambientales <ul><li>Virus de Coxsackievirus B4, Rubéola, Paromixovirus </li></ul><ul><ul><li>Destruye directamente las cel. β </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Lesión inicial que provoque presentación de determinantes antigénicos </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Comparta determinantes antigénicos con los presentes en o sobre las cel. β (GAD) </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Anticuerpos formados en respuesta al virus rxn c/ determinantes en las cel. β ocasionando destrucción por mimetismo molecular </li></ul></ul></ul><ul><li>Leche de vaca </li></ul><ul><ul><li>Β Caseína </li></ul></ul>
  11. 12. Fisiopatología <ul><li>Destrucción progresiva de cel. β produce un deficil progresivo de insulina </li></ul><ul><li>La manifestación inicial es una hiperglucemia posprandial </li></ul><ul><ul><li>Hiperglucemia en ayunas indica una producción excesiva de glucosa endógena </li></ul></ul><ul><li>Con el déficit progresivo de insulina, la producción excesiva de glucosa y la alteración de su utilización causan hiperglucemia con glucosuria cuando se supera el umbral renal de 180 mg/dl </li></ul>
  12. 13. <ul><li>La uresis osmótica ocasiona </li></ul><ul><ul><li>Poliuria </li></ul></ul><ul><ul><li>Perdidas urinarias de electrolitos </li></ul></ul><ul><ul><li>Deshidratación </li></ul></ul><ul><ul><li>Polidipsia compensadora </li></ul></ul><ul><li>Hipersecreción  </li></ul><ul><ul><li>Adrenalina </li></ul></ul><ul><ul><li>Glucagon </li></ul></ul><ul><ul><li>Cortisol </li></ul></ul><ul><ul><li>Hormona de crecimiento, </li></ul></ul>>alt metabólicas y aceleran descompensación metabólica
  13. 14. Cuadro Clínico <ul><li>Poliuria </li></ul><ul><li>Polidipsia </li></ul><ul><li>Polifagia </li></ul><ul><li>Perdida de peso </li></ul><ul><li>(Perdida de la función) </li></ul><ul><li>Debilidad, mareo, Parestesia, Vomito, Nauseas </li></ul><ul><li>Alt conciencia , Respiración de Kussmaul (Profunda Taquipnea) </li></ul>
  14. 15. Etapa de luna de miel <ul><li>Toma lugar después del diagnóstico clínico y el inicio de la terapia con insulina. </li></ul><ul><li>Disminución en los requerimientos de insulina </li></ul><ul><li>Su significancia clínica es la intervención farmacológica durante este periodo para disminuir o detener la destrucción de las células β </li></ul>
  15. 16. Diagnostico <ul><li>Síntomas+ glucosa plasmática aleatoria >200 mgdL </li></ul><ul><ul><li>Poliuria Polidipsia Polifagia Perdida de peso, Glucosuria y Cetonuria </li></ul></ul><ul><li>Glucosa plasmática de ayuno >126 mg/dL </li></ul><ul><li>Glucosa plasmática a las dos horas de una sobrecarga oral >200 mg/dL </li></ul>
  16. 17. Tratamiento <ul><li>Objetivo: </li></ul><ul><li>HbA1c ≤ 6.5% </li></ul><ul><li>Concentración de glucosa < 110 mg/dL </li></ul><ul><li>Concentración de glucosa 2 horas postprandial < 140 mg/dL </li></ul>
  17. 18. Tratamiento <ul><li>Nutricional </li></ul><ul><ul><li>Proteínas para proporcionar casi 15ª 20% de Kcal/dia </li></ul></ul><ul><ul><li>Grasa saturadas < 10 % de kcal/día </li></ul></ul><ul><ul><li>Grasa poliinsaturadas casi 10% de Kcal </li></ul></ul><ul><ul><li>60 a 70% repartidas en carbohidratos y grasas monoinsturadas </li></ul></ul><ul><ul><li>Fibra 20 a 30 g/día y sodio </li></ul></ul>
  18. 19. Tratamiento Medicamentos <ul><li>Cuatro categorías: </li></ul><ul><li>1. Fármacos que estimulan la secreción de la insulina. </li></ul><ul><li>Sulfonilureas y “glinidas”. </li></ul><ul><li>Fármacos que modifican la acción de la insulina. </li></ul><ul><li>Biguanidas (metformina) y “glitazonas”. </li></ul><ul><li>Fármacos que alteran la absorción de la glucosa. </li></ul><ul><li>Inhibidores de la alfa glucosidasa. </li></ul><ul><li>4. Incretinas (varios mecanismos). </li></ul>
  19. 20. Tratamiento insulinas
  20. 21. Tratamiento insulinas
  21. 22. Tratamiento <ul><li>Cetoacidosis </li></ul><ul><ul><li>Objetivo inmediato </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Expansión del volumen </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Corrección del déficit de líquidos electrolitos </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Equilibrio acido-básico </li></ul></ul></ul><ul><li>Liquido electrolítico </li></ul><ul><ul><li>Expansión de volumen extravascular </li></ul></ul><ul><ul><li>Corrección de los depósitos disminuidos de líquidos y electrolitos </li></ul></ul><ul><ul><li>Deshidratación suele ser 10% del tx inicial </li></ul></ul>
  22. 23. Tratamiento (liquido electrolítico) <ul><li>Sol. Salina isotónica . 9 %  Hipotónica en relaciona la osmolaridad </li></ul><ul><li>Edema cerebral!!! </li></ul><ul><ul><li>Velocidad de reposición ajusta 40-60% del déficit calculado en 12 horas iniciales </li></ul></ul><ul><ul><li>40-50% durante las 24 horas siguientes </li></ul></ul>
  23. 24. <ul><li>Administración de glucosa sal al 5% en suero </li></ul><ul><li>Salina .2 N cuando las cifras glucemia se aproximen a 300 mg/dL </li></ul><ul><li>Revisar “K” se desplaza al interior de la célula </li></ul><ul><ul><li>Hipopotasemia </li></ul></ul><ul><ul><li>Se añadirá K a las siguientes soluciones despues de reposición inicial de 20 ml/kg de sol salina al .9 % </li></ul></ul>
  24. 25. <ul><li>Grado de acidosis < reposición P </li></ul><ul><li>Glucolisis = Forman 2,3 DPG </li></ul><ul><li>Cambie la curva de disociación del CO2 izq </li></ul><ul><ul><li>[O2] en Hb es < </li></ul></ul><ul><li>[Cpos cetonicos] > Acidosis </li></ul><ul><ul><li>Corrige Administrando insulina </li></ul></ul>
  25. 26. Complicaciones <ul><li>Hipoglucemia. </li></ul><ul><li>Estado hiperosmolar hiperglicémico </li></ul><ul><li>Cetoacidosis diabética </li></ul>
  26. 27. Hipoglucemia. <ul><li><70 mg/dl, asociada a la presencia de síntomas y desaparecen con la administración de glucosa. </li></ul><ul><li>Es una complicación mas frecuente en DM tipo I. </li></ul><ul><li>Divide: </li></ul><ul><ul><li>Leve </li></ul></ul><ul><ul><li>Moderada </li></ul></ul><ul><ul><li>Severa </li></ul></ul>
  27. 28. <ul><li>Leve </li></ul><ul><li>Moderada Severa </li></ul><ul><li>Individuo consciente </li></ul><ul><li>manifestacionadrenérgicas </li></ul><ul><ul><li>Sudoración </li></ul></ul><ul><ul><li>Taquicardia </li></ul></ul><ul><ul><li>Palpitaciones </li></ul></ul><ul><ul><li>Temblor </li></ul></ul><ul><li>Manifestaciones adrenérgicas + neuroglucopénicas. </li></ul><ul><ul><li>Confusión </li></ul></ul><ul><ul><li>Somnolencia </li></ul></ul><ul><ul><li>Visión borrosa </li></ul></ul><ul><ul><li>Mala coordinación muscular </li></ul></ul><ul><li>Con o sin manifestaciones adrenérgicos </li></ul><ul><li>Desorientación </li></ul><ul><li>Imposibilidad para despertar </li></ul><ul><li>Inconsciencia o coma </li></ul>
  28. 29. Cetoacidosis diabética <ul><li>Es producto de una deficiencia absoluta o relativa de insulina, se trata de una triada compuesta: </li></ul><ul><li>Hiperglucemia >300 mg/dl </li></ul><ul><li>Cetosis con cetonas totales en sangre >3mmol/dl </li></ul><ul><li>Acidosis con pH sanguíneo <7.3 </li></ul>
  29. 30. Cuadro clínico <ul><li>Signos </li></ul><ul><li>Taquicardia </li></ul><ul><li>Deshidratación </li></ul><ul><li>Resequedad de mucosas </li></ul><ul><li>Respiración de Kussmaul </li></ul><ul><li>Alteración de la conciencia </li></ul><ul><li>Aliento a cetonas </li></ul><ul><li>Disminución de la peristalsis </li></ul><ul><li>Síntomas </li></ul><ul><li>Poliuria </li></ul><ul><li>Polidipsia </li></ul><ul><li>Nauseas y vómito </li></ul><ul><li>Astenia </li></ul><ul><li>Anorexia </li></ul><ul><li>Perdida de peso </li></ul><ul><li>Somnolencia </li></ul>
  30. 31. Otros tipos de diabetes <ul><li>Defectos genéticos de la función de la célula β </li></ul><ul><ul><li>Diabetes del adulto de inicio en la juventud </li></ul></ul><ul><ul><li>Caracteriza por u inicio temprano </li></ul></ul><ul><ul><li>9 a los 25 años de edad </li></ul></ul><ul><ul><li>Herencia Autosómica dominante </li></ul></ul><ul><ul><li>Defecto primario de secreción de insulina </li></ul></ul>
  31. 32. MODY (Maturity-onset Diabetes of the young) <ul><li>MODY 1 </li></ul><ul><ul><li>Mutación del factor de trascripción nuclear del hígado y cel. β </li></ul></ul><ul><ul><li>Factor Nuclear del hepatocito 4 α </li></ul></ul><ul><ul><li>Cromosoma 20 </li></ul></ul><ul><li>MODY 2 </li></ul><ul><ul><li>Mutaciones del gen glucocinasa </li></ul></ul><ul><ul><li>Produce hiperglicemia en ayunp leve a moderada </li></ul></ul><ul><ul><li>Responde a hipoglucemiantes </li></ul></ul><ul><ul><li>Cromosoma 7 </li></ul></ul>
  32. 33. MODY (Maturity-onset Diabetes of the young) <ul><li>MODY 3 </li></ul><ul><ul><li>l factor nuclear 1 α de los hepatocitos HNF 1 α </li></ul></ul><ul><ul><li>Cromosoma 12 </li></ul></ul><ul><ul><li>> en Europeos </li></ul></ul><ul><ul><li>No hay resistencia a la insulina </li></ul></ul><ul><ul><li>Cursan con microangipatia </li></ul></ul><ul><ul><li>Incapacidad para responder a hipoglucemiantes orales </li></ul></ul><ul><ul><li>Respuesta exagerada a sulfanilureas en etapas tempranas </li></ul></ul>
  33. 34. MODY (Maturity-onset Diabetes of the young) <ul><li>MODY 4 </li></ul><ul><ul><li>Mutacion dl factor de transcripción nuclear pancreático o Factor promotor de insulina </li></ul></ul><ul><ul><li>Cromosoma 13 </li></ul></ul><ul><ul><li>Factor de transcripción regulada del desarrollo pancreático y la transcripción del gen de la insulina </li></ul></ul><ul><li>MODY 5 </li></ul><ul><ul><li>Mutación del Factor Nuclear de los hepatocitos 1 β </li></ul></ul><ul><ul><li>Cromosoma 17 </li></ul></ul><ul><ul><li>Forma grave de los mody </li></ul></ul><ul><ul><li>Progresan a tx con insulina y complicaciones DM </li></ul></ul>
  34. 35. MODY (Maturity-onset Diabetes of the young) <ul><li>MODY 6 </li></ul><ul><ul><li>Mutación en factor de transcripción pancreático de los islotes </li></ul></ul><ul><ul><li>Función en expresión de insulina </li></ul></ul><ul><ul><li>Cromosoma 2 </li></ul></ul><ul><ul><li>Simulara l mody 4 </li></ul></ul>
  35. 36. Defectos de genes mitocondriales <ul><li>Mutaciones del DNA </li></ul><ul><li>Idéntica a MELAS (Miopatía, Encefalopatía Ac láctica Sx de apoplejía) </li></ul><ul><li>Sx Wolfram </li></ul><ul><ul><li>Diabetes insípida </li></ul></ul><ul><ul><li>Atrofia óptica </li></ul></ul><ul><ul><li>Sordera </li></ul></ul><ul><ul><li>Alt mitocondrial, posiblemente por un gen situado en el brazo corto del cromosoma 4 </li></ul></ul><ul><ul><li>Algunos insulopenia otros > </li></ul></ul>
  36. 37. Diabetes mellitus del RN <ul><li>Transitoria </li></ul><ul><ul><li>Primeras emanas de vida </li></ul></ul><ul><ul><li>Resuelve espontáneamente </li></ul></ul><ul><ul><li>Lactante pequeños para la edad de gestación </li></ul></ul><ul><ul><li>Hiperglicemia </li></ul></ul><ul><ul><li>Glucosuria  Deshidratación intensa  Acidosis metabólica pero con cetonuria nula </li></ul></ul><ul><ul><li>[basal de insulina] normales </li></ul></ul><ul><ul><li>Admon Insulina 1-2 U kg/24hrs en 2 dosis </li></ul></ul><ul><ul><li>Responde con Hipoglucemia recurrentes </li></ul></ul>
  37. 38. Diabetes mellitus del RN <ul><li>Permanente </li></ul><ul><ul><li>Se asocia con Sx de agenesia pancreática </li></ul></ul>
  38. 39. Defectos genéticos de la Axn d insulina <ul><li>Leprechaunismo </li></ul><ul><ul><li>Sx retraso del crecimiento intrauterino </li></ul></ul><ul><ul><li>Hipoglucemia en ayuno </li></ul></ul><ul><ul><li>Hiperglicemia posprandial junto con una profunda resistencia a la insulina </li></ul></ul><ul><ul><li>Ausencia d ereceptores funcionales de la insulina por herencia homocigota </li></ul></ul><ul><ul><li>Muere en 1er año de vida </li></ul></ul>
  39. 40. Defectos genéticos de la Axn d insulina <ul><li>Sx Rabson- Mendenhall </li></ul><ul><ul><li>Manifestaciones clínicas ( intermedias) </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Acantosis nigricans con resistencia las insulina tipo A </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Leprechaunismo </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Resistencia extrema a la insulina </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Acantosis nigricans </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Malformaciones dentales así como ungueales </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Hiperplasia de glándula epifisiaria </li></ul></ul></ul>
  40. 41. Fibrosis Quística <ul><li>Disfunción del páncreas exocrino </li></ul><ul><li>Incidencia de disfunción páncreas endocrino </li></ul><ul><ul><li>Manifiesta </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Intolerancia a la glucosa </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Hiperglucemia </li></ul></ul></ul><ul><li>Tratamiento con insulina </li></ul>
  41. 42. Fármacos <ul><li>Inmunosupresores </li></ul><ul><ul><li>Ciclosporina </li></ul></ul><ul><ul><li>Tacrolimus </li></ul></ul><ul><li>Tóxicos a la cel. β </li></ul><ul><li>Estreptozotocina </li></ul><ul><li>Raticida </li></ul>
  42. 43. <ul><li>Abdul-Rasoul M, Habib et al, “The honeymoon phase in children with type 1 dibaetes mellitus; frequiency, duration, and influential factors, PD 7(2): 101-107, 2007 </li></ul><ul><li>Daneman Denis, “Type 1 diabetes”, Lancet 2006; 367:847-58 </li></ul><ul><li>NelsonTratado de Pediatria Vol 2 16 ed </li></ul>
  43. 44. ¡¡Gracias!! [email_address]

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