Hoi chung cushing

3,435 views
3,218 views

Published on

cushing, noi khoa, noi tiet.

Published in: Education
0 Comments
10 Likes
Statistics
Notes
  • Be the first to comment

No Downloads
Views
Total views
3,435
On SlideShare
0
From Embeds
0
Number of Embeds
55
Actions
Shares
0
Downloads
413
Comments
0
Likes
10
Embeds 0
No embeds

No notes for slide

Hoi chung cushing

  1. 1. HỘ I CHỨ NG CUSHING PGS TS ĐỖ TRUNG QUÂN
  2. 2. NỘI DUNG 1. 2. 3. 4. 5. 6. KHÁI NIỆM NGUYÊN NHÂN PHÂN LOẠI TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG - CẬN LÂM SÀNG CHẨN ĐOÁN ĐIỀU TRỊ
  3. 3. ĐIỀU HÒA DƯỚI ĐỒI – YÊN – THƯỢNG THẬN
  4. 4. Nhịp tiết ACTH – cortisol
  5. 5. Cơ chế hoạt động ACTH
  6. 6. KHÁI NIỆM Là một bệnh nội tiết do rối loạn sản xuất hormon vỏ tuyến thượng thận gây tăng hormon glucocorticoid mạn tính không kìm hãm được
  7. 7. Nguyên nhân 1. Hội chứng cushing phụ thuộc ACTH - U tế bào ưa kiềm - Rối loạn chức năng đồi yên 2. Hội chứng cushing không phụ thuộc ACTH - Adenom thượng thận - Carcinoma 3. Hội chứng ACTH, CRH ngoại sinh ( K phổi , tuyến ức , dạ dày , tử cung )
  8. 8. PHÂN LOẠI 1. 2. 3. - HC Cushing do thuốc HC Cushing phụ thuộc ACTH : 90 % HC Cushing phụ thuộc ACTH Adenom Carcinoma Tăng sản hột
  9. 9. LÂM SÀNG - Béo , thay đổi hình thể , mặt tròn đỏ Rạn da , da đỏ mỏng Rậm lông , trứng cá Tăng huyết áp rối loạn sinh dục Rối loạn tâm thần Teo cơ , yếu cơ Loãng xương Sỏi thận Đái tháo đường
  10. 10. CẬN LÂM SÀNG 1. Các XN đặc hiệu - Cortisol 8h và 20 h : ↑, rối loạn nhịp tiết Cortisol tự do nước tiểu : ↑ Định lượng 17OHCS , KS nước tiểu 2. Các XN không đặc hiệu CTM . G , điện giải Soi đáy mắt , đo thị lực điện tim , x-q 3. Thăm dò hình thể : - X-q hố yên , BHSFM, SA - CT , MRI
  11. 11. NGHIỆM PHÁP 1. Nghiệm pháp Liddle liều thấp : Ngày 1 : định lượng cortisol 8h , 170HCS Ngày 2 , 3 : dexa 0.5 mg/6h/lần Ngày 4 : định lượng cortisol 8 h , 170HCS Kết quả : HC cushing : không ức chế được. HC giả Cushing ức chế > 20 % 2. NF qua đêm : uống dexa 1 mg vào 23 h . Nếu cortisol 8 giờ giảm < 3 mg/dl là Bt 3. NF Liddle liều cao : uống 2mg dexa / 6h/ lần 4. NF liều cao dexa qua đêm : - uống 8 mg dexa vào 23h
  12. 12. CHẨN ĐOÁN 1. Lâm sàng : - Thay đổi hình thể , tăng cân , tăng huyết áp - Rạn da , đỏ da , rậm lông , trứng cá , thâm tím da , mặt tròn đỏ - Yếu cơ , teo cơ , mệt mỏi , loãng xương - Sinh dục . - Rối loạn chuyển hoá : G canci - Sỏi thận
  13. 13. CHẨN ĐOÁN 1. Bệnh Cushing Hố yên rộng Liddle liều cao : ức chế được CLVT : quá sản TT LS , XN phù hợp 2. Adenom thượng thận Lâm sàng , xn điển hình Có u TT Liddle liều cao : không ức chế được hố yên Bt 3. Ung thư thượng thận Lâm sàng tiến triển nhanh , nặng U TT > 6 cm Có di căn Phosphatase kiềm tăng hố yên bt
  14. 14. CHẨN ĐOÁN 4. HC ACTH ngoại sinh - Có u nguyên phát - Có di căn - Diễn biến lâm sàng nhanh - NF Liddle liều cao kém đáp ứng 5. chẩn đoán phân biệt - Nghiệm rượu - Béo phì - Do thuốc - phụ nữ có thai
  15. 15. BIẾN CHỨNG - THA . ĐTĐ Nhiễm trùng , nhiễm nấm Gãy xương , sập đốt sống U tuyến yên gây mù HC Nelson
  16. 16. ĐIỀU TRỊ 1. Ngoại khoa 2. Tia xạ 3. Nội khoa
  17. 17. HC CUSHING DO DÙNG CORTICOID
  18. 18. Nguyên nhân suy TT
  19. 19. Chế phẩm thường dùng
  20. 20. Mức độ ức chế trục đồi – yên - TTT - - Không ức chế trục đồi – yên – thượng thận Chỉ ức chế hạ đồi - yên - TT ức chế đồi - yên – teo thượng thận
  21. 21. Vấn đề xảy ra khi ngừng thuốc - Trục đồi yên bị ức chế - suy TT Bệnh lý nền nặng lên Xuất hiện hội chứng ngừng thuốc
  22. 22. Hội chứng ngừng thuốc Armatruda – 1960 - Mệt mỏi Chán ăn Đau cơ Nhức đầu sốt Bong vảy da Buồn nôn Không tăng kali
  23. 23. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG 1. 2. Tiền sử: đau khớp, HPQ, HCTH, bệnh tự miễn….phải dùng corticoid, thuốc tễ, thuốc Nam Lâm sàng: - Bộ mặt Cushing: mặt tròn đỏ, bướu trâu - Rối loạn phân bố mỡ: mỡ tập trung chủ yếu ở mặt, cổ, trên xương đòn, bụng, ít ở các chi - Da mỏng, xuất huyết tự nhiên hoặc va chạm nhẹ
  24. 24. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG - Rậm lông - RL sinh dục: mất kinh ở nữ giới, giảm tình dục ở nam giới - RL thần kinh tâm lý : mệt mỏi , chán ăn .. Rạn da Không tăng kali Hạ huyết áp tư thế Giảm cân - Các bệnh lý khác: THA, ĐTĐ, loãng xương, viêm dạ dày, đục thủy tinh thể…
  25. 25. Các yếu tố gây Cushing do thuốc - Đường dùng - Loại thuốc : chế phẩm dược động học , ái lực thụ thể , thời gian … - Thời gian dùng , liều dùng - Phân phối thời gian dùng : ngày – đêm
  26. 26. Nghiệm pháp chẩn đoán
  27. 27. TRIỆU CHỨNG CẬN LÂM SÀNG  Xét nghiệm đặc hiệu - Cortisol máu: ↓ - Test Synacthen 250µg: đánh giá chức năng vỏ thượng thận + Yêu cầu: ngưng các thuốc corticoid cho đến hết t/2 (trừ dexamethasone), BN không cần nhịn ăn + Tiến hành: Lấy máu XN cortisol vào các thời điểm T0 (trước tiêm), T30p, T60p (sau tiêm 30 phút và 60 phút) Tiêm Synacthen 250µg (TM/TB)
  28. 28. TRIỆU CHỨNG CẬN LÂM SÀNG + Biện luận kết quả Đáp ứng bt: Cortisol T30p ↑ > 7mcg/dl so với T0 Cortisol T60p ↑: gấp đôi bình thường (496 – 530nmol/l) thì có thể ngừng thuốc và không cần bù hormon Đáp ứng dưới mức bt: nên thận trọng giảm liều từ từ
  29. 29. ĐiỀU TRỊ  Giải quyết tích cực bệnh lý căn bản khiến BN lạm dụng corticoid: viêm đa khớp, thoái hóa khớp, HPQ…
  30. 30. ĐiỀU TRỊ  Suy thượng thận cấp - Lâm sàng: + Bn mệt mỏi, buồn nôn, nôn, ỉa lỏng, đau bụng + Trụy tim mạch: mạch nhanh, HA tụt, toan chuyển hóa + RL thân nhiệt - Cận lâm sàng: + Na+ giảm, K+ bình thường/↑ + Cortisol máu: ↓ + XN khác: Hematocrit ↑, BC ↑, Máu lắng ↑, CRP ↑…
  31. 31. ĐiỀU TRỊ - Điều trị: + Bồi phụ thể tích tuần hoàn + Điều chỉnh RL điện giải + Điều trị thiếu hụt glucocorticoid + Điều trị yếu tố thuận lợi: nhiễm khuẩn
  32. 32. ĐiỀU TRỊ  Liệu trình giảm liều corticoid: - Trong quá trình giảm liều phải theo dõi và đánh giá BN, tiến hành giảm dần liều rồi ngừng hẳn corticoid - Nguyên tắc giảm liều: 2 nguyên tắc + Nguyên tắc Harrison: Giảm liều Prednisone từ từ 5mg/lần/mỗi 7-10 ng Khi liều Prednisone còn 0,3mg/kg/ng (15mg/ng) → dùng cách nhật Khi liều Prednisone còn 5-7,5mg/ng thì ngừng thuốc
  33. 33. ĐiỀU TRỊ + Nguyên tắc William: Giảm liều Prednisone từ từ 5mg/lần/mỗi 7-10 ngày tùy đáp ứng của BN Khi liều Prednisone còn 7,5mg/ng → Hydrocortisone 20mg/ng Giảm dần liều hydrocortisone 2,5mg/tuần hoặc nhanh hơn tùy BN đến khi còn 10mg/ngày Sau 2-3 tháng dùng Hydrocortisone 10mg/ng, định lượng cortisol máu buổi sáng (ngừng thuốc trước 24h): * Nếu cortisol 8h > 10µg/dl → ngừng thuốc * Nếu cortisol 8h < 10µg/dl → tiếp tục thuốc 1-2 tháng, KT lại
  34. 34. ĐiỀU TRỊ    Sau ngừng hẳn thuốc có thể làm lại test Synacthen 250µg để đánh giá dự trữ thượng thận Trong giai đoạn chờ tuyến thượng thận phục hồi, BN cần được cảnh báo khi có stress, nhiễm trùng… cần nhập viện ngay Trong giai đoạn chờ, BN cần được hướng dẫn chế độ ăn giảm muối, giàu đạm, canxi…
  35. 35. Sơ đồ cai thuốc
  36. 36. ĐiỀU TRỊ BN và người nhà cần được hướng dẫn kỹ cách dùng hydrocortisone khi có tình trạng stress:  Khi bị cúm hay có tình trạng mệt mỏi: tiêm 50mg/ng  Nhổ răng hay làm tiểu phẫu thuật: tiêm 40mg x 2/ng  Phẫu thuật lớn: tiêm 150mg – 250mg/ng
  37. 37. ĐiỀU TRỊ  Giải quyết biến chứng mạn (tác dụng phụ) đi kèm của HC Cushing: - THA - Loãng xương - ĐTĐ - Đục TTT, glaucoma - Viêm loét dạ dày, XHTH

×