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Tumores Neuroendocrinos

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  • 1. + Tumores neuroendocrinos de gástricos y duodenales R2CG Pérez Rubio Nalleli Adriana UMAE Manuel Ávila Camacho
  • 2. + Definición  Grupo heterogéneo de neoplasias. Originados de células de la cresta neural, glándulas, islotes o sistema endocrino difuso, lo cuales producen hormonas  Incidencia 5.25 casos/100 000h.  Aumento en los últimos 30 añosNational Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
  • 3. + Causas  Esporádicos o síndromes hereditarios. Cromosoma 11.  MEN-1: Páncreas y duodeno, hiperplasia paratiroidea y adenomas hipofisiarios..  MEN-2: incidencia 1/1000 000h. CMT - 2ª feocromocitoma e hiperplasia de paratiroides - 2b hábito marfanoide y neuromas.National Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
  • 4. + Otros síndromes  Sx Von Hippel Lindau: hemangioblastoma en retina y SNC, feocromocitomas y paragangliomas. Ca renal, tumores pancreáticos.  Neurofibromatosis tipo 1. 2% feocromocitomas o carcinoides.National Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
  • 5. + Clasificación  Tumores endocrinos gastroenteropancreáticos  Neuroendocrinos de primario desconocido  Secretores de catecolaminas Carcinoma medular de tiroides  Adenohipofisiarios  Neuroendocrinos pulmonaress  De células de Merkel  Timo, cérvix, mama, ovario.National Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
  • 6. + TEGEP  Se caracterizan por baja frecuencia, distintas clasificaciones variabilidad de comportamiento clinico y prónostico, amplioa abanico de opciones terapeúticas  Se dividen en dos grandes grupos: - Neuroendocrinos del páncreas: células neuroendocrinas dispuestas de manera localizada en los islotes - Carcinoides: células neuroendocrinas localizadas de manera difusa en la mucosa del tracto gastrointestinal. - Esto es debido a las diferencias en los patrones de alteración cromosómica y la genética molecular entre TNE GI y pancreático.National Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
  • 7. + Tumores carcinoides
  • 8. + Tumores carcinoides  55% de tumores endocrinos. 3 subgruposNational Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
  • 9. + Epidemiología  2/100 000h  61.4 años  0.5% todas las neoplasias INSTITUTO NACIONAL DE CANCEROLOGÌA 1982-1997 27 CASOS 17 GI 18% Apendice, 15% ileón, 11% recto Metastasis hépatica 6 pacNational Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012 .Rev Gastroenterología Mexicana, Vol 63. No 4. 1998
  • 10. + Anatomía  Poco comunes y de crecimiento lento.  25% intestino anterior  50% intestino medio. Apéndice más común  15% intestino distal  Otros sitios: vesícula, riñones, hígado, ovario, testículos  29% sincrónicosNational Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
  • 11. + Histología  “carcinoide”  Existen l4 tipos celulares  Origen incierto. Citoqueratinas, proteínas CX2, factor de trnascripción intestinal.  Multifocales o individuales  Nódulos o lesiones intramurales. Polipoides. Mucosa intacta o ulcerada  Núcleos uniformes con citoplasma granularNational Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
  • 12. + Clasificación celular y patológica Tipo de célula Ubicación Producto segregado Célula G Antro pilórico y duodeno Gastrina Célula SE Fondo gástrico y cuerpo Histamina Célula D Estómago, duodeno, yeyuno, Somatostatina colon y recto Célula EC Estómago, duodeno, yeyuno, Serotonina, motilina, y íleon, colon y recto sustancia P Célula CCK Duodeno y yeyuno Colecistoquinina Célula PIG Duodeno y yeyuno Polipéptido inhibidor gástrico Célula M Duodeno y yeyuno Motilina Célula S Duodeno y yeyuno Secretina Célula PP Duodeno Polipéptido pancreático Célula L Yeyuno, íleon colon y recto Polipéptido YY Célula N Yeyuno e íleon NeurotensinaNational Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
  • 13. +National Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
  • 14. + OMS 2000  Util de manera pronostica y clínica.National Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
  • 15. + Genética molecular  Vinculados sx hereditarios:  NEM 1 (11q13). Intestino anterior  NF1 (17q11). Región periampular.  B-Catenina: mutación. 37.5%National Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
  • 16. + Carcinoides gástricos Son del tipo de células similares a enterocromafines (CSE).National Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
  • 17. +National Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
  • 18. +National Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
  • 19. +National Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
  • 20. +National Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
  • 21. + Carcinoides duodenales  2-3%. Incidentales. Región periampular. 19-90 años. 53 años  Celulas G, celulas D. SZENational Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
  • 22. +National Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
  • 23. + Sintomas  90% sec a efecto de masa  Hallazgo casual  Enfermedad locorregional: Somatostatina o gastrina.  Metastática: sindrome carcinoideNational Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
  • 24. +National Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
  • 25.  Vasoconstricción arteriolar y venosa 5-HT2.  Vasodilatación arteriolar. 5-HT1.  Agregación plaquetaria por la activación de receptores 5-HT2  Bradicardia e hipotensión.  Contracción del músculo liso bronquial 5-HT2.  Contracción de la pared gastrointestinal 5-HT2, 5- HT4 Y 5-HT3  Efectos SNC y SNPNational Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
  • 26. + Síndrome carcinoide  20% casos  Emisión de aminas vasoactivas  Metabolismo de hígado  Tipico y atipico  Enfermedad carcinoide  Tratamiento análogos de somatostatinaNational Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
  • 27. +National Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
  • 28. +National Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
  • 29. +National Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
  • 30. +National Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
  • 31. + Diagnóstico Duodeno  TAC o RM abdomino pelvica  Octreoscan  Colonoscopia  Imagenología de intestino delgadoNational Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
  • 32. + Gástricos  SEDG, nivel de gastrina  Ultrasonido endoscopico, octreoscan, CT, RM en pac con gastrina normal  B12 en hipergastrinemia  Enfermedad locorregional  HipergastrinemiaNational Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
  • 33. + Diagnóstico: marcadores bioquímicos  Acido 5-hidroxiindolacético en orina 24 hrs. E 88% S 35%  Nivel normal de 2 a 8 mg/dL  Mayor de 30 mg/dL  Cromogranina A. Mejor marcador que 5-HIAA. Seleva con IBP  Otros marcadores: sustancia P, neurotensina, bradiquinina, GCH, beuropético L, polipeptidos pancreáticos. Pero ninguno con E o S de los anterioreNational Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
  • 34. +National Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
  • 35. + Imagenología  Centellografía somatostatina con octreotida Indium 111.  Centellografia ósea con 99TcMPD  Centellografía 123l-MIBG  Tomografía computarizada  Resonancia magnética  Tomografía por emisión de positrones  Ecografía endoscópica  Endoscopía capsular  Enteroscopía y angiografíaNational Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
  • 36. + Centellografia con receptor de somatostatina Análogo radiomarcado sintético RSST 111In DPT-d-Phe 10- octreotide Una sesión, con sensibilidad del 90% Tumores pequeños o inexpresión inadecuada de RSST También puede hacerse con123l- MBG pero mitad de sensibilidadNational Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
  • 37. +National Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
  • 38. + Centellografía ósea  Con 99mTcMPD  Primera modalidad en la identificación de compromiso óseo. Tasa de detección del 90% o mayores.National Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
  • 39. + TAC y RM  Se utilizan de manera inicial. La mediana de tasa de detección se estima en 80%.  Tac solamente oscila 76-100%  RM entre 67-100%  Pueden obviar lesiones en 50% de pacientes positivos con centellografía, especialmente la de ganglios linfático y ubicaciones extrahepáticas.National Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
  • 40. +National Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
  • 41. +National Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
  • 42. + TEP  Serotonina radiomarcada 11C-5-hidroxitriptofan (11C-5-HTP).  Tasa de deteccion tumoral de 100%.  En un estudio que incluyo 18 pacientes con carcinoides, la TEP detecto lesiones tumorales en el 95% de los pacientes, 7% más que CT y CRS  18F-DOPA, combinado con 131 MIBG con 111In-octreotideNational Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
  • 43. + Ecografía endoscopica  Tumores pequeños 2-3mm que se localicen en lumen intestinal  Precision del 90% para localización y estadificación.  La EC es un método naciente, que puede resultar útil en la detección de carcinoides de intestino delgado.National Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
  • 44. + Angiografía  Permite:  Demostrar el grado de vascularidad pulmonar  Identificar fuentes de suministro vascular  Delinear la relación del tumor con estructuras vasculares adyacentes.  Proveer información con relación a invasión vascularNational Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
  • 45. + EndoscopiaNational Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
  • 46. +National Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
  • 47. + Definiciones TNM  American Joint Committee on Cancer Tumor primario (GASTRICO) TX No se puede evaluar el tumor primario. T0 No hay prueba de tumor primario. Tis Carcinoma in situ/displasia (tamaño del tumor <0,5 mm), confinado a la mucosa. T1 El tumor invade la lámina propria o submucosa y mide ≤1 cm. T2 El tumor invade la muscularis propria o mide >1 cm . T3 El tumor penetra la subserosa. T4 El tumor invade el peritoneo visceral (serosa) u otros órganos adyacentes a las estructuras. Para cualquier T, añadir (m) para tumores múltiples. aReproducido con permiso del AJCC: Neuroendocrine tumors. En: Edge SB, Byrd DR, Compton CC, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 7th ed. New York, NY: Springer, 2010, pp 181-9.National Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
  • 48. + Ganglios linfáticos NX No se pueden evaluar los ganglios linfáticos regionales. N0 No hay metástasis de los ganglios linfáticos regionales. N1 Metástasis a los ganglios linfáticos regionales. aReproducido con permiso del AJCC: Neuroendocrine tumors. En: Edge SB, Byrd DR, Compton CC, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 7th ed. New York, NY: Springer, 2010, pp 181-9. Metastasis M0 No hay metástasis a distancia. M1 Metástasis a distancia. aReproducido con permiso del AJCC: Neuroendocrine tumors. En: Edge SB, Byrd DR, Compton CC, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 7th ed. New York, NY: Springer, 2010, pp 181-9.National Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
  • 49. + Tumores duodeno, ámpula, yeyuno, ileón. Tumor primario TX No se puede evaluar el tumor primario. T0 No hay prueba de tumor primario. T1 El tumor invade la lámina propria o submucosa tamaño ≤1 cmb (tumores intestinales pequeños); tumor mide ≤1 cm (tumores ampulares). T2 El tumor invade la muscularis propria o mide >1 cm (tumores intestinales pequeños); tumor mide >1 cm (tumores ampulares). T3 El tumor invade a través de la muscularis propria en el tejido de la subserosa sin penetración de la serosa que lo recubre (tumores del yeyuno o íleon) o invade el páncreas o el retroperitoneo (tumores ampulares o del duodeno) o hacia tejidos no peritonealizados. T4 El tumor invade el peritoneo visceral (serosa) o invade otros órganos. Para cualquier T, añadir (m) para tumores múltiples.National Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
  • 50. + N No se pueden evaluar los ganglios linfáticos regionales. Ganglios X N0 No hay metástasis de los ganglios linfáticos regionales. N1 Metástasis a los ganglios linfáticos regionales. aReproducido con permiso del AJCC: Neuroendocrine tumors. En: Edge SB, Byrd DR, Compton CC, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 7th ed. New York, NY: Springer, 2010, pp 181-9. Metastasis M0 No hay metástasis a distancia. M1 Metástasis a distancia. aReproducido con permiso del AJCC: Neuroendocrine tumors. En: Edge SB, Byrd DR, Compton CC, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 7th ed. New York, NY: Springer, 2010, pp 181-9.National Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
  • 51. + Estadios Estadio T N M 0 Tis N0 M0 I T1 N0 M0 IIA T2 N0 M0 IIB T3 N0 M0 IIIA T4 N0 M0 IIIB Cualquier T N1 M0 IV Cualquier T Cualquier N M1 Neuroendocrine tumors. En: Edge SB, Byrd DR, Compton CC, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 7th ed. New York, NY: Springer, 2010, pp 181-9.National Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
  • 52. +National Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
  • 53. + Factores pronosticos Determinan el curso clínico y resultados:  Sitio de origen  Tamaño del tumor primario  Extensión anatómica de la enfermedad Elevación de antigeno Ki-67 y proteína de supresión tumoral p53, están relacionadas con un pronóstico precario.National Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
  • 54. + Tratamiento  Cirugía Único tratamiento curativo. Eficaz en el 20% de los pacientes con resección del primario y ganglios linfáticos regionales. Esta relacionada con un aumento de la mediana de supervivencia 69 a 139 meses.National Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
  • 55. + Tratamiento sintomático  Evitar:  Ingestión de alcohol, ciertos quesos, comidas que contengan capsaicina y nueces  Situaciones de estrés  Algunos tipos de actividad física  Diarrea con loperamida o difenoxilato. Ciproheptina en pac sin respuesta.  Loratadina, difenhidramina en erupciones de la piel. Sobre todo en tumores secretores de histamina  Broncoespasmos con teofilina o albuterol.National Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
  • 56. + Análogos de somatostatina  Hiperfosforilación y arresto ciclico. Propiedades antiangiogénicas  Octrotide 70%  Lanteotride 10-14 días 70-80%  143 vs 29 meses  12 meses  Nausea, parestesias, deposiciones líquidas, esteatorrea, hipoglicemia, atonía gastrica, barro biliar, colelitiasisNational Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
  • 57. + Octreotide  Semivida 80-100min  Efectos de 6-8 hrs  Administración SC, 100-mcg cada 8 hrs  Inhibe secreción de serotonina  Disminuye 50% eliminación de %-HIAANational Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
  • 58. + Lantreotida  Adminitración IM 30mg cada 10-14 días  Mismos efectosNational Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
  • 59. + Interferones  Interferon alfa, 75% de pac con alivio de sintomas.  Efectos adversos: alopecia, anorexia, fátiga, perdida de peso, fiebre y sindrome parecido a influenza y mielodepresión,  Mayor actividad antitumoral que los análogos de somatostatina, sin embargo la tasa de respuesta no es mayor a 15%National Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
  • 60. + Tratamiento carcinoma gastrico  Los menores de 1cm (tipo 1)son de crecimiento lento con riesgo minimo de invasión y pueden extrasrse medianet resección endoscópica de la mucosa.  En caso de tumores mas grandes o invasores puede llevarse a cabo escisión local.  Las lesiones multifocales requieren resecado gastrico.  Seguimiento anual con endoscopia con biopsias gastricas múltiples y tx con analogos de somatostatina para disminuir recurrencia  Tipo 2, se enfoca en extraer la fuente de hipergastrinemia, mediante escisión de gastrinomas. Con resecado de metatasis de ganglios linfáticos. Tx con analogos de somatostatina. Gastrectomia en tumores mutiples, con invasión profunda o angioinvasión.  Tipo 3. gastrectomía y linfadenectomia regional. Tumores con más de dos cm o atipia, o invasión pared gástrica.la mayoria ya son metastásicos en esta etapa. 5 años 50%.National Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
  • 61. +National Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
  • 62. +National Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
  • 63. + Carcinoides duodenales  Poco comunes. No existe consenso sobre la extensión óptima del tratamiento quirurgico.  En un analisis retrospectivo 24 pac, con tumor (89%) menor de 2 cm. Limitados a mucosa o submucosa. Metastasis en ganglios en 54% de los pac, incluso 2 con tumores de menos de 1 cm.. Durante e seguimiento de 46 meses, la mediana de supervivencia fue de 100%.  En los tumores de menos de 1 cm, lo mas aporpiado es la escision endoscopica. Los tumores de entre 1-2 cm se debe de realzar escisión de grosor total. Si se desea extraer por endoscopia tumores mayores de 1cm, se debe de realizar antes una ecografía endoscopica, debido a su potencial para invadir más alla de la submucosa.  En caso de tumores mayor a 2 cm, la cirugia es la escision de grosor total y linfadenectomía regional, a pesar de ganglios negativos en TAC. Linfadenectomía que incluye ganglios: posterior al duodeno y cabeza del pancreas, posterior y lateral al condcuto biliar o vena portal. Anterior a la vena hepatica común.  Los ganglios positivos por imagenologia deben resecarse, independeinetemente del tamaño del tumor, deben de ser sometidos a vigilancia radiológica.  Los carcinoides duodenales ampulares y periampulares merecen una consideracion especial debido a que difieren clinicamente, histologicamente e inmunohistoquimicamente de los tumores carcionoides que se presentan en otros lugares del duodeno. Parecen comportarse de manera impredecibleNational Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
  • 64. +National Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
  • 65. + Tratamiento de la metástasis hepática  Resecado quriurgico  Embolización de arteria hepática  Crioablación  Ablación de radiofrecuenciaNational Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
  • 66. + Radiolúcidos  l131-MIBG, Indium-111, Itrio-90 y lutecio-177.  131I-MIBG, logra estabilidad bioquímica en 50%National Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
  • 67. + Tumores carcinoides metastásicos  Cirugia menor que enfermedad  Debe de ser 90% de la carga tumoral para ser paliativo, sin embargo el 60% presentara recurrencia de los síntomas, la tasa de supervivencia a 5 años es entre 35-80% dependiendo de la experiencia.  la superviviencia es mayor si se realiza resección que si no se realiza 159 vs 47 meses.  La efectividad de la radioterapia es limitada, aunque parece efizcaz en metastasis de columna.  La quimioterpaia, parece ser poco beneficiosos y ningun regimen a mostrado tasas de respuesta tumoral mayor de l5%National Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
  • 68. +National Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
  • 69. +National Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
  • 70. +National Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
  • 71. +National Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
  • 72. + Tumores carcinoides recidivantes  El pronostico es precario. La decision depende del tratamiento previo, sitio de recurrencia y consideraciones personales del paciente. El tratamiento de elección es la resecciónNational Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012
  • 73. +National Cancer Institute. Neuroendocrine tumors. 2012