Your SlideShare is downloading. ×
  • Like
Inflamació aguda de la òrbita
Upcoming SlideShare
Loading in...5
×

Thanks for flagging this SlideShare!

Oops! An error has occurred.

×

Now you can save presentations on your phone or tablet

Available for both IPhone and Android

Text the download link to your phone

Standard text messaging rates apply

Inflamació aguda de la òrbita

  • 248 views
Published

Sessió general de l'Hospital Sant Joan de Deu.

Sessió general de l'Hospital Sant Joan de Deu.

  • Full Name Full Name Comment goes here.
    Are you sure you want to
    Your message goes here
    Be the first to comment
    Be the first to like this
No Downloads

Views

Total Views
248
On SlideShare
0
From Embeds
0
Number of Embeds
0

Actions

Shares
Downloads
3
Comments
0
Likes
0

Embeds 0

No embeds

Report content

Flagged as inappropriate Flag as inappropriate
Flag as inappropriate

Select your reason for flagging this presentation as inappropriate.

Cancel
    No notes for slide
  • L’afectació orbitaria o ofta. Es dona en el 50% dels casos. Afect. OFT: epiescleritis, neuropatia òptica Pot ser una massa orbitària o afecatr glandula Ojo xk pot afecatr os i destruir-lo
  • No està clar si és un procés reactiu o neoplàsic
  • Pell: Afecta tronc, cap, bolquer.Sembla una dermatitis seborreica Os: més greq. S’associa a bon pronòstic. Crani, ossos llargs i plans. Crani: lesion en sacabocados. Orbita.Gammagrafia per estudi Moll de l’os: raro i tardà Fetge i melsa Pulmó: frequent. Tos, taquipnea, dolor toràcic, retracció intercostal, febre i perdua de pes. Endocrí: en nens amb compromís craneofacial i quadre sistèmic. Poliuruia i polidipsia SNC: poc comú. Regió hipotalam -hipofisària
  • No està clar si és un procés reactiu o neoplàsic Since it has been demonstrated that the expression of Langerin confirms the presence of Birbeck granules (60), the previous diagnostic “gold standard”, namely ultrastructural demonstration of cytoplasmic Birbeck granules, is no longer essential.
  • No està clar si és un procés reactiu o neoplàsic
  • Isolated “CNS-risk” lesion This category was coined for isolated lesions in one of the craniofacial bones (i.e. orbit, temporal bone, mastoid, sphenoid, zygomatic, ethmoid, maxilla, paranasal sinuses, or cranial fossa) with or without intracranial soft tissue extension (Figure 5). Systemic therapy for effective disease control is considered important, due to the increased risk for diabetes insipidus and neurodegenerative CNS-LCH (10) Lesions in the calvarium (frontal, parietal, and occipital bone) are not considered as “CNS-risk” lesions (Figure 6) .

Transcript

  • 1. Ester Casas H. Sant Joan de Déu www.estercasas.com [email_address]
  • 2.  
  • 3.
    • Clínica edema i eritema palpebral
    • proptosi
    • dolor ; diplòpia
    • febre +/- sintomes sistèmics
    • Analítica VSG, PCR, PCT
    • ANA, C-ANCA, RF
    • ECA
    • Funció Tiroidea
    • Radiologia TAC, MRI
    • Biòpsia
  • 4.
    • Diagnòstic diferencial clínic davant la no resposta al tractament
    • Prova d’Imatge
    • Tractament empíric
    • Analítica
    • Biòpsia
  • 5.  
  • 6.
    • PATOLOGIA INFECCIOSA
    • PATOLOGIA NO INFECCIOSA
  • 7.
    • Classificació:
    • Chandler
    • Preseptal / Orbitària
    • Risc
    • Visual
    • Vital
  • 8.
    • Traumatisme / lesió cutànea
    • Etmoiditis anterior
    • Estafilococ, neumococ, haemophilus
  • 9.
    • Sinusitis
    • traumatisme / bacterièmia/ cutànea
      • Estafilococ
      • Estreptococ
      • Pseudomona
      • Mycobacteri: TBC, leprae
  • 10.
    • Fongs Aspergillus
    • Rhino-orbital-cerebral-zygomycosis
    • Paràsits Cysticercosis: Índia
    • Echinococcosis: Argentina, Iraq
    • L
  • 11.  
  • 12.
    • Inflamació per malaltia primària de la òrbita
      • Malaltia inflamatòria idiopàtica de la òrbita
      • Malaltia esclerosant idiopàtica de la òrbita
    • Inflamació orbitària de patologia sistèmica
      • Oftalmopatia tiroidea
      • Vasculitis: Granulomatosi de Wegener; Churg-Strauss; PAN; vasculitis orbitària, Sd Cogan, arteritis de la temporal
      • Sarcoidosi
      • Malaltia esclerosant per IG G-4
      • Lesió xantogranulomatosa i histiocitària
        • Xantogranuloma orbitari de l’adult
        • Histiocitiosi de cèl·lules de Langerhans
        • Malaltia de Rosai Dorfman
    • Inflamació secundària a farmacs
  • 13.
    • Tumor orbitari
    • Cos extrany orbitari
    • Hemorràgia orbitària
  • 14.
    • Molt més freqüent en l’adult
    • TAC i RM: Inflamació de la musculatura
  • 15.
    • Afectació
    • Difusa
    • Localitzada miositis dacrioadenitis
    • perineuritis Sd. Àpex orbitari
    • A.P.: Patró inflamatori inespecífic
    • Infiltració difusa per LF i PMN sense granuloma
  • 16.  
  • 17.
    • Quadre sistèmic important amb febre
    • Molt agressiu i més crònic
    • AP: Fibrosi amb patró inflamatori difús
  • 18.
    • Vasculitis.Afectació freqüent renal i respiratòria
    • Forma limitada: òrbita + sinus
    • Afectació oftalmològica + orbitària (bilat)
    • TAC: opacificació del sinus i erosió òssia
    • AP: Granuloma necrotitzant amb vasculitis i cells gegants
  • 19.
    • Afectació orbita: 8-28% (massa en glàndula, bilat.)
    • Afectació pulmonar i cutànea
    • AP: Granuloma no caseificant
  • 20.
    • Més freqüent en nens (1 a 4 anys)
    • Presentació més freqüent: Lesió osteolítica
    • TAC
    • AP: Cel. de Langerhans
    • Grànuls de Birbeck
    • CD 1a +
  • 21.
    • Mascles en edat pediàtrica
    • Quadre sistèmic: febre, leucocitosis, VSG,hipergammaglob.
    • Òrbita: afectació en el 10% dels casos
    • AP: Infiltrat de cells plasmàtiques, LF i granulòcits
    • Histiòcits: Θ CD 1 a
    • + S100; CD 68
    • grànuls de Birbeck
  • 22.
    • Afecta retroperitoni, fetge,via biliar, pàncreas
    • Òrbita: glàndula lagrimal
    • AP: Infiltrats per Ig G4 + fibrosis
  • 23.
    • Bifosfonats: Paget, tumor ossi, metàstasis
  • 24.
    • Inflamació per malaltia primària de la òrbita
      • Malaltia inflamatòria idiopàtica de la òrbita
      • Malaltia esclerosant idiopàtica de la òrbita
    • Inflamació orbitària de patologia sistèmica
      • Oftalmopatia tiroidea
      • Vasculitis: Granulomatosi de Wegener
      • Sarcoidosi
      • Malaltia esclerosant per IG G-4
      • Lesió xantogranulomatosa i histiocitària
        • Xantogranuloma orbitari de l’adult
        • Histiocitiosi de cèl·lules de Langerhans
        • Malaltia de Rosai Dorfman
    • Inflamació secundària a farmacs
  • 25.
    • Retinoblastoma
    • Rabdomiosarcoma
    • Neuroblastoma
    • Lesió linfoproliferativa
  • 26.
    • Diferenciar de la inflamació idiopàtica
    • Hiperplàsia linfoide / hp atípica / linfoma
    • Linfoma B MALT
  • 27.
    • Antecedent de traumatisme
    • Ruptura de quiste dermoide
    • AP: Reacció granulomatosa
    • amb cèl·lules gegants
  • 28.  
  • 29.
    • Linfangioma
  • 30.
    • Tumor orbitari
    • Cos extrany orbitari
    • Hemorràgia orbitària
  • 31.
    • Malaltia inflamatòria idiopàtica
    • Lesió linfoproliferativa
    • Inflamació secundària a dermoide
  • 32.  
  • 33.  
  • 34.
    • Cèl·lules dendrítiques
    • Presenten l’Antigen a la cèl·lula T
    • Nucli lobulat i grànuls de Birbeck en citoplasma
    • Expressen positivitat
    • CD 1 a (marcador més específic); CD 1 b
    • Proteina S-100
  • 35.
    • Resposta proliferativa clonal de cèl·lules de Langerhans
    • Pic d’incidència: 1-3 anys; 2 ♂ > ♀
    • Associació amb neoplàsies
  • 36.
    • Pell i mucoses
    • Os
    • Pulmó
    • S. Endocrí
    • Fetge i melsa
    • Moll de l’os
    • Ganglis linfàtics
    • Tracte gastrointestinal
    • SNC
  • 37.
    • Single system LCH one organ /system involved (uni –or multifocal)
    • (SS-LCH) Os unifocal (un sol os) o multifocal (>1 os)
    • Pell
    • Gangli linfàtic (s’exclou el drenatge linfàtic de lesió per LCH)
    • Pulmons
    • SNC
    • Altres (tiroides, timus)
    • Multisystem LCH t wo or more organs/systems involved
    • (MS-LCH) Amb o sense alteració d’òrgans de risc
    • (s. hematopoiètic, fetge i/o melsa)
  • 38.
    • Diagnòstic: Histopalogia
      • Presunció Morfologia característica
      • Tincions > 2 ATP-asa lecitina
      • α -D-manosidasa S-100
      • Definitiu Morfologia característica
      • M.E.: Birbeck
      • CD 1a + i/o Langerin CD207
  • 39.
    • Pronòstic
    • Edat
    • Afectació multisistèmica
    • Disfunció orgànica
    • Resposta al tractament en les primeres
    • setmanes
    • Tractament
    • Vinblastina
    • Metilprednisolona
  • 40.
    • Lesions aïllades en un dels ossos craneofacials
    • órbita, temporal, mastoides, esfenoides, zigomàtic, etmoides, sinus paranasal, fosa craneal
    • Risc: Diabetes insípida
    • Patologia neurodegenerativa
    • Tractament proposat: Prednisona + VBL
  • 41.
    • Patologia inflamatoria de la òrbita aïllada:
    • 1r descartar causa infecciosa
    • 2n prova d’imatge
    • 3r biòpsia
    • 4 grups importants:
    • Infeccions
    • Malaltia inflamatòria idiopàtica de la òrbita
    • Inflamació 2ària a patologia orbitària
    • Inflamació per malaltia sistèmica
  • 42.
    • La òrbita no és tan insignificant
    • com pot semblar
    • GRÀCIES
    • ESTER