11. Ambliopia y hemangioma capilar

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Ambliopia y hemangioma capilar.

Aula de pediatría del Hospital Sant Joan de Déu.
Barcelona,
8 de Febrer de 2008

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11. Ambliopia y hemangioma capilar

  1. 1. Ambliopía y anomalias craneofaciales Aula Pediatria, 8 de Febrer Dra. Ester Casas
  2. 2. <ul><li>ÓRBITA </li></ul><ul><li>VÍA ÓPTICA </li></ul><ul><li>MOTILIDAD OCULAR </li></ul>
  3. 3. ÓRBITA
  4. 4. <ul><li>Exoftalmos </li></ul><ul><li>Hipertelorismo / hipotelorismo </li></ul><ul><li>Entropion / ectropion </li></ul><ul><li>Epiblefaron </li></ul>ÓRBITA
  5. 5. Disminución agudeza visual <ul><li>Alteración </li></ul><ul><li> • tamaño+volumen exoftalmos </li></ul><ul><li> • párpado </li></ul><ul><li>queratitis </li></ul><ul><li>Cambios locales en el canal óptico </li></ul><ul><li>Alteración refracción </li></ul>ÓRBITA
  6. 6. Tratamiento <ul><li>Cirugía craneo-facial </li></ul><ul><ul><li>Orbitotomía +/- descompresión orbitaria </li></ul></ul><ul><ul><li>Cirugía palpebral </li></ul></ul>ÓRBITA
  7. 7. VÍA ÓPTICA
  8. 8. Vía óptica <ul><li>Anterior Nervio óptico </li></ul><ul><li> Quiasma </li></ul><ul><li> Tracto óptico </li></ul><ul><li>Posterior </li></ul>
  9. 9. Nervio óptico <ul><li>Postpapiledema </li></ul><ul><li>Atrofia óptica </li></ul>VÍA ÓPTICA
  10. 10. Papiledema <ul><li>↑ Tensión endocraneal </li></ul><ul><li>Compresión del N.O. retrobulbar </li></ul><ul><li>Hipotonia </li></ul><ul><li>Inflamación local o isquemia </li></ul><ul><li>Efectos metabólicos locales </li></ul><ul><li>Inflamación intraocular </li></ul><ul><li>Infiltración </li></ul>VÍA ÓPTICA
  11. 11. Atrofia óptica <ul><li>↑ Tensión endocraneal + papiledema </li></ul><ul><li>Estiramiento y malposición del nervio por crecimiento anómalo del craneo </li></ul><ul><li>Alteración del canal óptico </li></ul><ul><li>Complicación postquirúrgica </li></ul>VÍA ÓPTICA
  12. 12. MOTILIDAD
  13. 13. Alteración motilidad <ul><li>Paresia VI Respuesta inespecífica a la HTE </li></ul><ul><li>Tracción en el canal de Dorello </li></ul><ul><li>Colocación de shunt </li></ul><ul><li>Paresia IV Compresión directa del IV </li></ul><ul><li>Si bilateral: velo superior medular </li></ul><ul><li>Paresia III Diferenciar de exotropia </li></ul><ul><li>Exotropia Por atrofia óptica </li></ul><ul><li>Endotropia </li></ul>MOTILIDAD
  14. 14. Estrabismo <ul><li>Horizontal </li></ul><ul><ul><li>Exoforia/tropia </li></ul></ul><ul><ul><li>Con Sd V por hiperfunción de O.I. </li></ul></ul><ul><ul><li>Más frecuente si alteración del neurodesarrollo </li></ul></ul><ul><ul><li>Ausencia de musculatura extraocular </li></ul></ul><ul><ul><li>Abscense of multiple extroacular muscles in craniosynostosis. Greenberg MF. JAAPOS. 1998 oct; 2(5):307-9 </li></ul></ul>MOTILIDAD
  15. 15. <ul><li>Ophthalmologic findings in patients with nonsyndromic plagiocephaly. Gupta PC and Al. J.Craniofac Surg. 2003 Jul;14(4): 529-32 </li></ul><ul><li>Visual outcomes and amblyogenic risk factors in cranyosynostotic syndromes: a review of 141 cases. Khan SH and Al. Br J Ophthalmol. 2003 Aug; 87(8): 999-1003 </li></ul>MOTILIDAD 9(21%) 14(15%) 3(7%) 3(7%) 0 synostotic 8(9%) 0 1 (<1%) Deformational Astigmatismo Exo Endo Plagiocefalia 70% 18% 40.3% 141 Estrabismo Anisometropia> 1D Astigmatismo>1 D n
  16. 16. HIDROCEFALIA
  17. 17. Hidrocefalia <ul><li>Motilidad </li></ul><ul><li>Pupila </li></ul><ul><li>Vía óptica anterior </li></ul><ul><li>Cortical/cerebral </li></ul>
  18. 18. Alteraciones en la motilidad <ul><ul><li>Setting sun sign </li></ul></ul><ul><ul><li>Dorsal midbrain syndrome </li></ul></ul><ul><ul><li>Paresia PC: VI, IV, III </li></ul></ul><ul><ul><li>Estrabismo concomitante horizontal </li></ul></ul><ul><ul><li>Sd A o V (estrabismo) </li></ul></ul><ul><ul><li>Skew desviation </li></ul></ul><ul><ul><li>Alteración con fijación inestable </li></ul></ul><ul><ul><li>Bobble-headed doll syndrome </li></ul></ul><ul><ul><li>Oflmoplegia bilateral internuclear </li></ul></ul>HIDROCEFALIA
  19. 19. Alteración vía visual anterior <ul><ul><li>Papiledema </li></ul></ul><ul><ul><li>Atrofia óptica </li></ul></ul><ul><ul><li>Ambliopia estrábica </li></ul></ul><ul><ul><li>Síndrome quiasmático </li></ul></ul><ul><ul><li>Síndrome de tracto óptico </li></ul></ul><ul><ul><li>Shunts venosos de las ciliares </li></ul></ul>HIDROCEFALIA
  20. 20. Conclusión <ul><li>Disminución de visión: </li></ul><ul><li>Estrabismo </li></ul><ul><li>Astigmatismo </li></ul><ul><li>Anisometropia Atrofia óptica </li></ul><ul><li>Lesión corneal </li></ul>AMBLIOPIA
  21. 21. Ambliopía y hemangioma capilar Aula Pediatria, 8 de Febrer Dra. Ester Casas
  22. 22. Hemangioma capilar <ul><li>Incidència: 1-2% de nounats </li></ul><ul><li>38%- 70% cap i coll </li></ul><ul><li>Inici en 2n-3r mes de vida </li></ul><ul><li>Presents en el naixement: 20-46% </li></ul>
  23. 23. Patologia OFT <ul><li>AMBLIOPIA </li></ul><ul><ul><li>Per afectació de l’eix visual </li></ul></ul><ul><ul><li>Per pressió en el globus: error refractiu cilíndric </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Astigmatisme en H. palpebral: 20-46% </li></ul></ul></ul><ul><li>ALTRES </li></ul><ul><ul><li>Proptosi </li></ul></ul><ul><ul><li>Compressió nervi òptic </li></ul></ul><ul><ul><li>estrabisme </li></ul></ul>
  24. 25. Tractament <ul><li>Wait and see </li></ul><ul><li>Fàrmacs via sistèmica ( corticoides, α -interferon) </li></ul><ul><li>Escleroteràpia ( corticoides , bleomicina ) </li></ul><ul><li>Crioteràpia </li></ul><ul><li>Radioteràpia ( isòtops ) </li></ul><ul><li>Làser </li></ul><ul><li>Cirurgia </li></ul><ul><li>Nous tractaments: anti-VEGF </li></ul>Per reduir risc d’ambliopia < 6 mesos (12)
  25. 26. Via sistèmica: Corticoides, Interferon alpha-2a, ciclofosfamida <ul><li>Hemangiomes molt grans </li></ul><ul><li>H. múltiples </li></ul><ul><li>H. en localitzacions vitals </li></ul><ul><li>H. amb component orbitari </li></ul><ul><li>H. complicats: </li></ul><ul><li>A nivell local: ulcerats, infectats, que sagnen </li></ul><ul><li>A nivell sistèmic: ICC,coagulopatia de consum, trombocitopènia </li></ul><ul><li> </li></ul>
  26. 27. Làser <ul><li>ARGÓN (longitud d’ona 514 nm - 0.5 mm de profunditat) </li></ul><ul><li>H. superficials i plans </li></ul><ul><li>FPDL (Flashlamp-pumped pulsed-dye laser) </li></ul><ul><li>(longitud d’ona 585 nm/ 595 nm – 1.0 / 2.0 mm de profunditat) </li></ul><ul><li>H. cutanis i plans però en localitzacions que </li></ul><ul><li>provoquen alteracions funcionals </li></ul><ul><li>Nd: YAG (longitud d’ona 1064 - 20 mm de profunditat) </li></ul><ul><li>H. Subcutanis o mixtes </li></ul>
  27. 28. Cirurgia <ul><li>H. limitats a parpella o crani </li></ul><ul><li>H. be delimitats que no afectin dermis </li></ul><ul><li>H. residuals post-corticoides </li></ul>
  28. 29. Embolització arterial ( TAE: Transcatheter arterial embolization ) <ul><li>H. molt grans maxilofacials </li></ul><ul><li>+/- associat a cirurgia o bleomicina intralesional </li></ul>
  29. 30. Hemangioma en creixement <ul><li>Via sistèmica </li></ul><ul><li>Escleroteràpia </li></ul><ul><li>Làser </li></ul><ul><li>Tractament combinat </li></ul>
  30. 31. Injeccions intralesionals: corticoides, bleomicina
  31. 32. corticoides <ul><li>1970: 1r ús de corticoides per H. orbitaris </li></ul><ul><li>1979 Kushner: descriu els corticoides intralesionals en parpella </li></ul><ul><li>H. de ràpid creixement </li></ul><ul><li>Tractament d’elecció en oft. pediàtrica </li></ul>
  32. 33. Corticoides <ul><li>Complicacions </li></ul><ul><ul><li>Supressió adrenal </li></ul></ul><ul><ul><li>Necrosis localitzada palpebral </li></ul></ul><ul><ul><li>Cel·lulitis </li></ul></ul><ul><ul><li>Oclusió artèria central de la retina </li></ul></ul>
  33. 34. Bleomicina <ul><li>Macromolècula hidrofílica, no permeable </li></ul><ul><li>Alta capacitat citotòxica (antitumoral) </li></ul><ul><li>Potencial citotòxic restringit per la membrana no permeable </li></ul>
  34. 35. Bleomicina <ul><li>Utilitzada per via intralesional </li></ul><ul><li>Higromes quístics i hemangiomes </li></ul><ul><li>Elevada capacitat esclerosant de l’endoteli vascular </li></ul>
  35. 36. Bleomicina <ul><li>Dosis: 0.3 a 0.6 mg/Kg/dosi </li></ul><ul><li> 5 dosis (3 a 8) </li></ul><ul><li>Sota anestèsia general </li></ul><ul><li>ē = 20 m (3m – 8 anys) </li></ul><ul><li>N= 30 </li></ul><ul><li>Resultats 22: reducció de > 75% </li></ul><ul><li> 7: reducció del 50 al 75% </li></ul><ul><li> 1: reducció del 25 al 50% </li></ul><ul><li>Problemes: Anestèsia general </li></ul><ul><li>Cicatriu i hiperpigmentació cutània </li></ul>Intralesional bleomycin for the treatment of hemangiomas Pienaar C. Graham R. Plast Reconstr Surg. 2006 Jan; 117(1): 221-6
  36. 37. Bleomicina <ul><li>No de puncions: 4 a 6 </li></ul><ul><li>N= 32 </li></ul><ul><li>Resultats 18: reducció de > 75% </li></ul><ul><li> 7: reducció del 50 al 75% </li></ul><ul><li> 7: reducció del 25 al 50% </li></ul><ul><li>Temps de seguiment: 6 anys </li></ul>Role of intralesional bleomycin in the treatment of complicated hemangiomas: prospective clinical study Omidvari S., Nezakatgoo N. Dermatol Surg. 2005 May; 31 (5): 499-501
  37. 38. Bleomicina <ul><li>N = 95 </li></ul><ul><li>Completa resolució </li></ul><ul><li>50% Hemangiomes, 32% Malformacions venoses , 80% Higromes quístics </li></ul><ul><li>Significant improvement </li></ul><ul><li>38% Hemangiomes, 52% Malformacions venoses , 13% Higromes quístics </li></ul><ul><li>50% malformacions limfàtiques </li></ul><ul><li>Complicacions locals: </li></ul><ul><li>Ulceració superficial: 2 casos </li></ul><ul><li>Cel·lulitis: 1 cas </li></ul><ul><li>Complicacions sistèmiques: </li></ul><ul><li>Flu-like sumptoms : 3 casos </li></ul><ul><li>Pèrdua transitòria de cabell: 2 casos </li></ul>Intralesional bleomycin injection treatment for hemangiomas and congenital vascular malformations. Muir T, Kirsten M. Pediatr Surg Int. 2004 Jan; 19 (12): 766-73

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