Mielomeningocele IRI

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evaluación epidemiológica de MMC IRI

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Mielomeningocele IRI

  1. 1. Mielomeningocele Evaluación de casos clínicos de MMC, relacionando marcha, luxacion de caderas y nivel neurológico
  2. 2. MMC <ul><li>Su origen es la falta de cierre del T.N. en la 4º semana de gestación </li></ul><ul><li>Su incidencia a nivel nacional es de 3,16/10000 n.v., siendo previamente de 9,3/10000 n.v. Malformaciones invalidantes en Chile. Estudio ECLAMC, 1982-1997 </li></ul><ul><li>Dosis de Ac. Fólico 0,4 mg/día (400 ug) previene 50% DTN y 70% de las recurrencias (dosis >4mg/d) </li></ul><ul><li>Ac. Folico 220 ug / 100 gr Harina (MINSAL) </li></ul>
  3. 3. Diagnostico <ul><li>Laboratorio </li></ul><ul><li>Niveles Séricos Alfa fetoproteina (70% ) </li></ul><ul><li>Acetilcolinesterasa en AMC (99%) </li></ul><ul><li>Imágenes </li></ul><ul><ul><li>US+AFP sérica, 90% Dg. A las 20 sem </li></ul></ul>
  4. 4. ¿DE QUE DEPENDE LA DEAMBULACION ? <ul><li>NIVEL FUNCIONAL (L 4) </li></ul><ul><li>AUSENCIA DE DEFORMIDADES (Contracturas) </li></ul><ul><li>ESTADO MENTAL --MOTIVACION </li></ul><ul><li>OBESIDAD (Adolescentes) </li></ul><ul><li>PROBLEMAS NEUROLOGICOS </li></ul><ul><li>Hidrocefalia, Medula Anclada, Espasticidad, Perdida de </li></ul><ul><li>Propiocepcion, Equilibrio, Arnold-Chiari, Etc </li></ul>
  5. 5. Nivel Motor Funcional <ul><li>Toraxico/Lumbar Alto </li></ul><ul><li>Lumbar Bajo </li></ul><ul><li>Sacro </li></ul>
  6. 6. Toraxico/Lumbar Alto <ul><li>Sin Cuadriceps </li></ul><ul><li>Parapodium, Parawalker u Ortesis Pelvipedio </li></ul><ul><li>Dejan de caminar a los 11 a 13 años </li></ul><ul><li>Obesidad es común </li></ul><ul><li>99% adultos en silla de rueda </li></ul>
  7. 7. Lumbar Bajo <ul><li>Marcha con OTP y bastones, logran promedio de 55% de velocidad esperada </li></ul><ul><li>80 % mantendrán marcha cuando adulto </li></ul><ul><li>Gluteo medio y mayor con fuerza menor a 2 </li></ul>
  8. 8. Nivel Sacro <ul><li>N.S. Alto </li></ul><ul><li>Gluteo ½ y Mayor al menos M2 </li></ul><ul><li>GemeloSoleo < a M3 </li></ul><ul><li>OTP </li></ul><ul><li>Abandono Gluteo </li></ul><ul><li>95% mantiene marcha de adulto </li></ul>
  9. 9. <ul><li>N.S. bajo </li></ul><ul><li>Menos del 5% </li></ul><ul><li>Gluteo ½ y mayor al menos M3 </li></ul><ul><li>GemeloSoleo al menos M3 </li></ul><ul><li>Requieren insertos a menudo </li></ul><ul><li>No hay abandono de gluteos </li></ul>Nivel Sacro
  10. 10. Marcha en MMC <ul><li>Debe consignarse distinto la capacidad de deambulación a una marcha funcional </li></ul><ul><li>Cercano al 80% de pacientes con nivel Lumbar Bajo, pueden mantener marcha ambulatoria de adultos </li></ul><ul><li>El uso de bastones en N.L.Bajo, da mayor estabilidad y conservación energía </li></ul><ul><li>Las asimetrías afectan el traslado del centro de masa, alteran el reclutamiento muscular, aumentando el gasto energético </li></ul><ul><li>La marcha simétrica es un importante objetivo para mantener una marcha de calidad </li></ul><ul><li>Asimetrías de caderas Abd/Add, rotación pélvica y oblicuidad pélvica, son más determinantes de una Anteversión, que una cadera inestable </li></ul>
  11. 11. Casos Clínicos <ul><li>Se buscó pacientes intervenidos de cirugía de caderas, que coincidieran con el diagnostico Mielomeningocele (MMC), independiente del objetivo quirúrgico </li></ul><ul><li>Dichas cirugías de caderas realizadas entre el año 2004 a 2006 </li></ul><ul><li>Se consideran MMC de niveles Toráxico, Lumbar Alto, Lumbar Bajo y Sacro. </li></ul><ul><li>Se obtienen 9 casos clínicos </li></ul>
  12. 12. Características de los pacientes <ul><li>Se obtienen 9 pacientes, que ingresaron al IRI con un promedio de 9,8 meses de edad </li></ul><ul><li>Todos los pacientes al ingreso, tienen determinado su Nivel Neurológico y Anatómico </li></ul><ul><li>Se controla con Rx Pelvis la progresión de las caderas </li></ul><ul><li>Solo se considera el antecedente de cirugía de caderas, no considerando otros </li></ul><ul><li>actos quirúrgicos en extremidades. </li></ul><ul><li>Se busca la capacidad de marcha, que obtiene el paciente postcirugía </li></ul>
  13. 13. Nivel Funcional y Cirugía
  14. 14. Diagnóstico de Ingreso, Nivel Neurológico y Funcion Inicial PP: paraparesia LxCD y LxCI: Luxacion congenita de caderas Marcha+IQP PP flácida L2-L3 Marcha Ind. Con OTP PP flácida L4 Bip.* (LxCI) PP flácido L3-L4 No Bip.*(LxCD) PP flácido L4 No Bip.*(LxCI) PP flácido L3 Marcha Ind . PP esp. L2-L3 No Bip. PP flácida L2-L3 No Bip. PP flácida T12-L1 No Bip. PP flácida T4-T6 MMC op MMC op MMC L-S op MMC L-S op MMC op MMC L3-L4 MMC op. MMC op. MMC L-S
  15. 15. Nivel Neurológico, Nº Cirugía de caderas, Edad de Cirugías 0 PP flácida L2-L3 1 PP flácida L4 2 PP flácido L3-L4 2 PP flácido L4 3 PP flácido L3 1 PP espástica L2-L3 1 PP flácida L2-L3 1 PP flácida T12-L1 1 PP flácida T4-T6 Nº Cirugías Nivel Neurológico 1a 7m 2a 2m, 9a 1a 7m, 6a 1a 7m, 5a, 8a 6a 1m 6a10m 12a 8m 3a 4m Edad Qx
  16. 16. Tipo Cirugía Caderas Osteotomia centraje CD PP flácida L2-L3 Reduccion Qx-Ott centraje CI/ Reducc. CI+techo PP flácida L4 Reducc. Cuenta CD/Ott centraje CD PP flácido L3-L4 Ott varizante fem. bilat. PP flácido L4 Redux cruenta CI/ Cetraje CI /Ott varizante desrotadora CD PP flácido L3 Ott varizante, desrotadora CD PP esp. L2-L3 Sin cirugía caderas PP flácida L2-L3 TNT Psoas, aductores PP flácida T12-L1 TNT Psoas, aductores PP flácida T4-T6
  17. 17. Funcion inicial v/s postquirúrgica Marcha+IQP PP flácida L2-L3 Marcha Ind. Con OTP PP flácida L4 Bip. PP flácido L3-L4 No Bip. PP flácido L4 No Bip. PP flácido L3 Marcha Ind. PP esp. L2-L3 No Bip. PP flácida L2-L3 No Bip. PP flácida T12-L1 No Bip. PP flácida T4-T6 Marcha Ind. 1º Qx M+IQP 2º Qx M+PP+carrito 1º Qx M+carrito+otp+canaletas 2º M. ind+otp 2º Qx M.+Carrito+IQP, 3º Qx No M. M. Ind.+OTP+Baston No operado, No Bip Parawalker No Bip No Bip Post Qx
  18. 18. Aspectos relevantes de los casos clínicos <ul><li>N.Ficha 12363 </li></ul><ul><li>Paciente con PP flácida L4, que lograba marcha independiente, se constata cambio de NN a L5-S1 (1996) (único caso) </li></ul><ul><li>Presenta Lab. Marcha (2002), que informa marcha comunitaria, no se aprecia interferida por subluxación CI ( Rx: SbLx 30% CI), lo cual retraso acto quirúrgico por 3 años </li></ul><ul><li>Último control Rx muestra SbLx CD 25% (2007), 13 años posterior a cirugía de reduccion cruenta CD </li></ul><ul><li>Paciente no presenta Lab. Marcha posterior a última cirugía </li></ul><ul><li>Actualmente con marcha independiente, con OTP más estable </li></ul>
  19. 19. Aspectos relevantes de los casos clínicos <ul><li>NF 2694 </li></ul><ul><li>Paciente con PP esp. L2-L3, con marcha independiente. Lab. Marcha (2003), que informa oblicuidad pélvica 20º, por discrepancia EE 4 cm. AVF compensatoria. Cadera y rodilla con clearence disminuido. Pie Izq. Alineado </li></ul><ul><li>Qx (2005) Ott Varizante y desrotadora CI, epifisiodesis femur distal derecho (Rx: SbLx izq, femur rot.int.) </li></ul><ul><li>Fuerza asimétrica EE (M3 a der y M1+ a izq) </li></ul><ul><li>Se constata el 2006 discrepancia 8 cm y equino reductible a izq. </li></ul><ul><li>El 2007 pacte con Marcha independiente, con bastón, OTP y realce. Rx con Caderas centradas. No presenta Lab. Marcha postQx </li></ul>
  20. 20. Luxación Caderas
  21. 21. Luxacion de Caderas en MMC <ul><li>La luxacion de cadera en MMC puede ser congénita o tardía, secundaria principalmente a un desbalance muscular </li></ul><ul><li>La Lx tardía es más frecuente en niveles L3-L4, cuando no es manejada quirúrgicamente </li></ul><ul><li>La Lx. de caderas no se ha encontrado relación con discapacidad de la marcha y rara vez duele </li></ul><ul><li>La oblicuidad pélvica se ha relacionado con mayor interferencia en la marcha </li></ul><ul><li>El Objetivo del tratamiento dependerá del Nivel Funcional del Paciente </li></ul>
  22. 22. ¿De que depende la Luxacion tardía de caderas ? <ul><li>Desbalance muscular. </li></ul><ul><li>Subluxación funcional debido a: acetábulo insuficiente, </li></ul><ul><li>mala orientación del acetábulo, pelvis oblicua. </li></ul><ul><li>Alteraciones angulares y rotaciones del cuello femoral: </li></ul><ul><li>coxa valga y anteversión. </li></ul><ul><li>Deformidad en aducción y flexión de la cadera. </li></ul>
  23. 23. Desbalance Muscular ADUCTORES FLEXORES
  24. 24. Ojetivos del Tratamiento Qx <ul><li>Objetivos Básicos </li></ul><ul><li>Caderas dolorosas, Mantener ROM (extensión), </li></ul><ul><li>Toráxico/Lumbar Alto </li></ul><ul><li>Liberar contracturas en flexo, Posicionamiento (HKAFO), evitar Qx. Con ambas caderas inestables </li></ul><ul><li>Lumbar Bajo </li></ul><ul><li>Corregir la Subluxación si existe potencial de marcha </li></ul><ul><li>Evitar discrepancias u oblicuidades pélvicas, que afecten la marcha </li></ul>
  25. 25. Indicación Qx <ul><li>Indicacion de reduccion </li></ul><ul><li>Pacientes que caminan </li></ul><ul><li>Luxacion unilateral </li></ul><ul><li>Nivel Neurológico estable al menos L4 </li></ul><ul><li>Cuadriceps al menos M3, Función de Isquiotibiales y Gluteos, se verían más beneficiados por la intervención </li></ul><ul><li>Contraindicación </li></ul><ul><li>Dislocación bilateral congénita </li></ul><ul><li>Pacientes sin posibilidades de caminar </li></ul>
  26. 26. Evolución Rx Pelvis en pacientes MMC toraxico y Lumbar alto, próximos a cirugía de caderas Promedio: 3,5 años de evolucion 2a11m 10-07-2001 Sublx Cad izq 50% 11-08-1998 Lx CI, Cad. Dis. PP flácido L3 3a 9m 21-01-2005 Sublux izq femu+ rot i 07-04-2001 SubLx Cad. Izq PP esp. L2-L3 2a 3m 08-11-2001 SubLux Cad Der 40%, ,Cad Izq, N Techo Displ 10-08-1999 Normal PP flácida L2-L3 2a 03-03-2003 SubLux Cad Izq 05-03-2001 Caderas centradas PP flácida L2-L3 8a 6m 09-01-2006 Caderas Luxadas Bilat en alas iliacas 01-07-1997 Lux Cad Bilat PP flácida T12-L1 2a 1m 03-03-1998 Caderas Centradas 10-01-1996 Caderas Centradas PP flácida T4-T6 Tiempo evolucion Fecha 2º Rx 2º Rx Fecha 1º Rx 1º Rx N.Funcional
  27. 27. Evolución Rx Pelvis en pacientes MMC Lumbar bajo y sacro, próximos a cirugía de caderas Promedio: 2 años 5 meses Tiempo evolucion Fecha 2º Rx 2º Rx Fecha 1º Rx 1º Rx N.Funcional Mantiene LX (post Qx) 7-1-1998 C izq. Lx, Pelvis Oblicua 13-11-1995 CI LX, Nucleo pequeño izq, Mal techo PP flácida L3-L4 1a1m 30-10-1995 Centraje C der, SubLx 50% C izq, Coxa Valga 27-9-1994 CadDer Reducida en cotilo PP flácido L4 3a10m 11-7-2001 SubLx Cad. Bil. >D 9-9-1997 Normal, centradas PP flácido L4
  28. 28. Como se afecta la Función Motora
  29. 29. Discusión <ul><li>El pronóstico de deambulación de un paciente con MMC, debe considerarse en forma individual, tomando en cuenta todos los factores que influirían en él. </li></ul><ul><li>Si bien el Nivel Funcional del paciente puede ser impreciso en el tiempo, se mantendría consignado dentro de los grandes grupos ( toráxico, lumbar alto, lumbar bajo, sacro) </li></ul><ul><li>El nivel funcional del paciente, junto a la simetría de extremidades, constituirían pilares fundamentales para mantener una marcha de calidad </li></ul><ul><li>La gran mayoría de los MMC con capacidad de marcha se benefician del uso de órtesis, y en algunos casos de bastones, mejorando velocidad y ahorro de energía </li></ul><ul><li>El estudio de la Cinética de la marcha, atraves del Lab. Marcha pre y postcirugía, podría tener una mayor utilización, para determinar rendimiento funcional de la cirugía y elección precisa del paciente </li></ul><ul><li>Debería considerarse la subluxación de cadera en MMC, como consecuencia de factores congénitos y adquiridos, progresiva y que en sí no constituiría un mayor entorpecimiento de la marcha, pero que puede producir otras alteraciones (asimetrías), que si lo constituyen. </li></ul>
  30. 30. Gracias

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