Tumor neuroendocrino pulmonar  maligno
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Tumor neuroendocrino pulmonar maligno

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Se expone el caso de una mujer de 41 años con una historia previa de prurito de un año de evolución como primera manifestación de lo que en definitiva fué un tumor pulmonar neuroendocrino con AP......

Se expone el caso de una mujer de 41 años con una historia previa de prurito de un año de evolución como primera manifestación de lo que en definitiva fué un tumor pulmonar neuroendocrino con AP con evidencia de cromogranina y sinaptofisina

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  • 1. CASO CLINICO: PRURITO Y ENSANCHAMIENTO MEDIASTINICO PACIENTE: Mujer de 41 años Pepe Mellado Alfonso Cruz Ana Prados Mar Llorente
  • 2. ANTECEDENTES FAMILIARES:
    • Padre falleció por trombosis mesentérica.
    • Madre vive sana.
    • Hermano vive sano.
  • 3. ANTECEDENTES PERSONALES:
    • No alergias medicamentosas conocidas.
    • No toma habitualmente medicinas.
    • Menarquia a los 14 años.
    • Fuma un paquete de tabaco al día.
    • Toma cerveza.
  • 4. HISTORIA ACTUAL:
    • Hace año y medio comienza con prurito generalizado. Varias consultas a su MAP recetándole antihistamínicos que le aliviaban.
    • Hace mes y medio comienza con dolor subcostal derecho y hombro del mismo lado, acompañado de tos y disnea.
    • Aporta Rx tórax donde se aprecia derrame pleural derecho y adenopatías hiliares.
    • No presenta más sintomatología acompañante.
    • No síndrome constitucional.
    01/08/2007
  • 5. Adenopatías hiliares Pinzamiento seno costofrénico Aporta RX TORAX
  • 6.  
  • 7.  
  • 8. EXPLORACIÓN FÍSICA:
    • BEG, BHP, COC, Eupneica en reposo, normocoloreada.
    • Exp. Cabeza y cuello: no adenopatías palpables, no IY.
    • Exp. CR: Corazón rítmico a buena frecuencia. BMV con Hipoventilación en base pulmonar derecha.
    • Exp. Abdominal: Blando y depresible. No dolorosa a la palpación. No signos de irritación peritoneal. No masas nimegalias.
    • Exp. MMII: No edemas, no TVP.
    • Exp. Neurológica: Normal.
    • Exp. Física: Peso 57 kg; Talla: 1,52 m.
  • 9. EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS:
    • HEMOGRAMA: Hb 15.9, hematocrito: 46.3 VCM 97,2 leucocitos 16,6 plaquetas 347 VSG 54
    • BIOQUIMICA: Glucosa 98 Urea 17 Creatinina 0,90 ácido urico 6 Albúmina 4,8 GOT 17 GPT 12 GGT 36 BrrT 1,1 FA 149 LDH 380 Fósforo 3,7 Calcio 9,8
    • ESTUDIO DE LIPIDOS: Normal
    • ESTUDIO TIROIDEO: Normal
    • MARCADORES TUMORALES: CEA 4,8/ Alfa fetoproteina 3,5 /CA.125 :26,5 /CA 15.3 :11
    • INMUNOPROTEINAS: Normales
    • ESTUDIO HEPATICO: Negativo
  • 10.
    • MICROBIOLOGIA:
    • Brucella: Negativo
    • Síndrome mononucleosico: Citomegalovirus IgM: Negativo/ VEB IgM: Negativo
    • Toxoplasma IgG: Negativo
    EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS:
  • 11. Adenopatías hiliares Derrame pleural RX TORAX (01.08.2007)
  • 12. T.A.C ABDOMEN PELVIS Y TORAX(07.08.2007) Conglomerados adenopáticos hiliar derecho Subcarinal y retrocavo - pretraqueal Moderado derrame pleural derecho Abdomen y pelvis sin hallazgos
  • 13. CIRUGIA TORACICA
    • Se remite a Servicio de C.T.
    • Videotoracoscopia
    • Biopsia de ganglios linfáticos retrocavos
    • Diagnostico intraoperatorio: Neoplasia maligna de celulas pequeñas
    • Alta
    28/08/2007 29/08/2007 01/09/2007
  • 14. ANATOMIA PATOLOGICA
    • Diagnóstico definitivo
    METASTASIS DE CARCINOMA NEUROENDOCRINO DE CELULAS GRANDES
  • 15. ANATOMIA PATOLOGICA
    • El estudio inmunohistoquímico (H07-01063) demuestra que las células neoplásicas son positivas para sinaptofisina y cromogranina, y dan resultados negativos para CD45, CD3, CD20 y TdT.
    • El índice de proliferación( Ki 67) es superior al 70%
  • 16. ANATOMIA PATOLOGICA
    • ¿QUE SIGNIFICA DIAPOSITIVA ANTERIOR?
    • Son características microscopicas de los TNE:
    • Todos tienen en común que la inmunohistoquimica demuestra positividad para marcadores neuroendocrinos como cromogranina(95%) y sinaptofisina(90%).Pieza clave para el diagnostico.
    • Ki-67:índice de proliferación que nos indica la actividad proliferativa del tumor. En nuestro caso clínico: CNECG:suele ser>50%
  • 17. ONCOLOGIA MEDICA
    • Paciente se remite al servicio de OM con Dº:CNECG donde según las caracterísicas del tumor se decide dar QT con Cis-DDP y Etopoxido en principio 3ciclos y valoración de respuesta
    10/09/2007
  • 18.
    • Masa mediastinica ha disminuido
    • Masa existente en hilio derecho practicamente ha desaparecido
    • Zona de condensación parenquimatosa con morfología triangular
    T.A.C ABDOMEN Y TORAX (16.11.2007) 07/08/2007 16/11/2007
  • 19. ONCOLOGIA MEDICA
    • Valorando TAC de control se proponen otros 3ciclos de QT
  • 20. URGENCIAS
    • Paciente acude a urgencias porque tras TAC Torax/Abdomen de control 3ºciclo de QT refiere palpitaciones acompañadas de dolor centrotoracico irradiado a espalda
    17/11/2007
  • 21. URGENCIAS
    • Rx Torax
    • T.A.C Tórax: Conglomerado adenopático hiliar derecho y subcarinal. Condensación con broncograma aéreo y atelectasia en lm y segmento basal lateral del lóbulo inferior compatibles con focos inflamatorios infecciosos o por tapones de moco
    • ECG: Taquicardia sinusal 120 lpm
    • Hemograma: Hb: 12,7/ Hematocrito 35,6/ Leucocitos 9,8/ Plaquetas 166
    • Coagulación: Normal. Dimero D : 261,1
    • Bioquimica: K+ 3,2. Resto Normal
    • Gasometría A : Ph 7,48/ PCO2 33,8/ PO2 86,5/ HCO3 24/ sat02 97,2
    • Orina : Normal
    17/11/2007
  • 22. URGENCIAS
    • DIAGNOSTICO:
    • Taquicardia sinusal
    • Hipopotasemia leve(K+:3.2)
    • ALTA:18/11/2007
    17/11/2007
  • 23. ONCOLOGIA MEDICA
    • En la actualidad tras 6ciclo QT ha presentado hipoplasia medular por lo que se ha suspendido QT y esta pendiente de nueva valoración de respuesta
    11/02/2008
  • 24. TUMORES NEUROENDOCRINOS
    • Tumores derivados de la cresta neural con capacidad para producir cualquier péptido u hormona.Son raros con una incidencia:1.3x100000 y con máx.incid:50-60años.
    • Constituyen un grupo heterogéneo en sus manifestaciones clínicas condicionado por su gran versatilidad en la produción de distintos péptidos y hormonas
    • El 33% de los tumores NE son funcionantes y se asocian con síndromes relacionados con la hormona que secretan, dicha hormona se convierte en marcador tumoral que permite precisar el diagnostico y monitorizar la respuesta al tratamiento
  • 25. TUMORES NEUROENDOCRINOS:
    • Debido a la gran extensión del sistema neuroendocrino pueden desarrollarse en cualquier parte del organismo,siendo la localización mas frecuente la región GEP(70%)
    • Los podemos encontrar desde el sistema nervioso, formando parte de las células neuroblásticas y paraganglionicas, hasta el sistema digestivo pasando por órganos tan dispares como el tiroides (células C),piel (carcinoma de Merkel), carcinoides y cánceres broncopulmonares, entre otros
  • 26. . http://eusalud.uninet.edu/cl_autopsias/Sesiones/5.03/index3.htm Imágenes tomadas de:
  • 27. TUMORES NEUROENDOCRINOS : ESTRATEGIA DIAGNOSTICA Sopecha clínica Diagnóstico bioquímico Diagnostico de localización Diagnóstico Patológico Diagnostico genético
  • 28. Estrategia diagnostica
    • 1.Sospecha clínica: datos historia, mayoría son encontrados como “incidentaloma”en Rx tórax o abdomen, por “efecto masa tumoral” y otras formas menos frecuentes por manifestaciones clínicas relacionadas con la funcionalidad del tumor (ej:síndrome carcinoide, por producción de serotonina)
    • 2.Diagnostico bioquímico: Característica común :-gránulos de secreción hormonal,que les confieren sus características tintoriales
    • -Capacidad de secretar marcadores tumorales: Cromogranina A(CgA),Enolasa Nuclear Específica(NSE),Gonadotropina coriónica(hCG),subunidad alfa.
  • 29. Estrategia diagnostica
    • 3.Diagnóstico de localizacion y extensión tumoral. Dºde imagen: TACAR,RMN y PET-TAC
    • 4.Diagnóstico patológico
    • 5.Diagnóstico genético: investigación de síndromes hereditarios asociados (MEN I,MEN II,Von Hipple Lindau ..)
  • 30. TUMORES NEUROENDOCRINOS: CLASIFICACION
    • NUEVA CLASIFICACION (OMS,2000):
    • TNE BIEN DIFERENCIADO (GRADO 1 Y 2): Atipia celular leve,con muy pocas mitosis.
    • TNE BIEN DIFERENCIADO (GRADO 3): Atipia mas evidente, necrosis escasa y actividad mitótica importante. Incluidos todos los tumores funcionantes de cualquier tamaño.
    • TNE POCO DIFERENCIADO DE ALTO GRADO DE MALIGNIDAD (GRADO 4): Atipia marcada, elevado índice mitótico, con mitosis atipicas y abundante necrosis. Son muy agresivos. También se denominan carcinoma de células pequeñas o carcinoma indiferenciado de célula grande.
  • 31. TUMORES NEUROENDOCRINOS PULMONARES TNE DEL PULMON CARCINOIDE TÍPICO CARCINOIDE ATÍPICO CARCINOMA DE CÉLULAS GRANDES CARCINOMA DE CELULAS PEQUEÑAS
  • 32. TUMORES NEUROENDOCRINOS PULMONARES:CNECG
    • Los CNECG constituyen un 2-3% de las neoplasias malignas pulmonares. Se reconocen actualmente como un carcinoma de células no pequeñas, histologicamente de grado alto con un pronóstico parecido a cáncer de pulmón de celulas pequeñas.
    • CARACTERÍSTICAS: células grandes con citoplasma evidente y nucleolo visible;+de10mitosis por2mm2;morfología neuroendocrina; extensas necrosis;1 o + marcadores neuroendocrinos: Ej: cromogranina y sinaptofisina +.
    • Pueden ser centrales o periféricos y presentan a la sección áreas de necrosis y hemorragia.Con frecuencia existen metastásis en ganglios linfáticos.
  • 33. TRATAMIENTO
    • De forma global el tratamiento de los TNE es el quirúrgico,reservándose el tratamiento médico y radioterápico como complementarios al primero.El tratamiento médico esta basado en la actualidad en el uso de análogos de la somatostatina,interferón y en la QT.
    • INDICACIONES DE LA QT:
    • Bien diferenciados(Ki67<10%):metastásico con enfermedad progresiva no quirurgica,metastasico con enfermedad de Bulky.
    • Indiferenciado(Ki67>10%)
  • 34. PRURITO:¿Por qué? PATOGÉNESIS DEL PRURITO EN DISTINTAS ENFERMEDADES MEDIANTE CIRCULACIÓN DE SUSTANCIAS TÓXICAS. LIBERACION DE HISTAMINA Y LEUCOPEPTIDASAS AUMENTO DE LA CONCENTRACION DE QUININOGENO LIBERACIÓN DE PRECURSORES DE BRADICININA E HISTAMINA LIBERACIÓN DE SEROTONINA