Hemangiomas y malformaciones vasculares en paciente pediátrico

Universidad Nacional Andrés Bello
Facultad de medicina
Dermatología
Integrantes: Diego Alarcón
Carlos Brignardello.
Carla Chávez
Nicolas Cisneros.
“Hemangioma infantil y malformaciones
vasculares”
Fecha: 26/05/2014

Puntos a revisar
1.-Definiciones y conceptos.
2.-Hemangioma infantil:
2.1.-Epidemiología.
2.2.-Clasificación.
2.3.-Fisiopatología.
2.4. Factores predisponentes.
2.5.-Clínica: Fases evolutivas, diagnóstico y complicaciones.
2.6.- Diagnóstico diferencial.
2.7.-Tratamiento.

1.-Definiciones y conceptos
MALFORMACIONES
VASCULARES
“Lesiones con un recambio celular endotelial
normal, que representan verdaderos errores de la
morfogénesis.”
-Presentes desde el nacimiento.
-Continúan su crecimiento a lo largo del tiempo.
-No tienen ciclo de crecimiento y no tienen regresión.
-Crecimiento lento, infiltrativo y destructivo.

“Neoplasias vasculares benignas que crecen por una
rápida proliferación celular a partir de las células
endoteliales.”
HEMANGIOMA
-Erróneamente agrupado bajo la denominación de “malformación vascular”.
-Pueden presentarse desde el nacimiento, o semanas antes después del nacimiento.
-Características específicas lo distinguen de otras malformaciones vasculares (ciclo de
crecimiento y regresión).
-Complicaciones de riesgo vital, alteración de funcionamiento de órganos, lesiones
cutáneas seculares de importante impacto estético y psíquico.

-Tratamiento y pronóstico varían considerablemente dependiendo del
tipo de lesión vascular.

-Tumor benigno más común en la infancia (10% población).
-Tumor vascular pediátrico mas común.
-Incidencia de 1-3% en neonatos, 5%-10% en infantes menores de 1 año.
-Mayor incidencia en sexo femenino (5M:1H).
-Factores de riesgo: Sexo femenino, prematuridad, bajo peso al nacer, baja
altura al nacer, maternidad a edad avanzada y piel blanca.
2.1.-Epidemiología

2.1.-Epidemiología
-Pueden localizarse en cualquier región del cuerpo; Cuello y cabeza
(60%), tronco (25%) y extremidades (15%).
-20% múltiples asociados a compromiso visceral.
-La mayoría desaparece o se reduce casi en su totalidad con el tiempo
(90% resolución espontánea a 9 años).
-40-50% resolución incompleta; daños permanentes, complicaciones y
consecuencias estéticas considerables.

-Mulliken y Glowacki (1982): Clasificación marcas vasculares de
nacimiento en 2 categorías: Hemangiomas y malformaciones vasculares.
-Waner y Suen et. Al: Modificación de clasificación de acuerdo a la
profundidad de la lesión (hemangiomas superficiales, profundos y
mixtos).
-Actualmente los hemangiomas se clasifican en 3 subtipos primarios:
FOCALES (localizados), SEGMENTARIOS (difusos) e INDETERMINADOS.
2.2.-Clasificación

2.2.-Clasificación
Fuente: -S HERING, F SARMIENTO y L VALLE. ACTUALIZACIÓN EN EL DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LOS HEMANGIOMAS. REV ARGENT DERMATOL 2006; 87: 54-66.
Disponible en: http://www.scielo.org.ar/pdf/rad/v87n1/v87n1a05.pdf

2.2.-Clasificación
Fuente: -Gresham T, Richter y B Friedman. Hemangiomas and VascularMalformations: Current Theory andManagement. Hindawi Publishing Corporation. International
Journal of Pediatrics. USA. 2012. Disponible en: http://www.hindawi.com/journals/ijpedi/2012/645678/

2.2.-Clasificación
• 1. Según profundidad del compromiso (1982, Mulliken y
Glowaki):
• Superficial: Dermis papilar.
• Profundo: Dermis reticular, tejido celular subcutáneo.
• Mixtos.

2.2.-Clasificación
• 2. Según número de lesiones:
• Focal: Más frecuente. Localizadas, uniloculares, respeta
fases de crecimiento e involución.
• Segmentario: Difusas. Asociadas a mayor cantidad de
complicaciones (Periorificial, facial central, lumbosacro,
genital  Alto riesgo).
• Indeterminado.

2.2.-Clasificación
-Ejemplos de hemangioma focal.

-Ejemplo de hemangioma multifocal.
2.2.-Clasificación

-Ejemplos de hemangioma segmentario.
2.2.-Clasificación

2.2.-Clasificación
-Ejemplos de hemangioma segmentario.

2.2.-Clasificación
Fuente: -Tina S, Lawrence F y Fallon S. Infantile Hemangiomas: An Update on Pathogenesis and Therapy. PEDIATRICS Volume 131, Number 1, January 2013. Disponible en:
http://pediatrics.aappublications.org/content/131/1/99.full.pdf

2.3.-Factores predisponentes.
• Sexo  Mujer: Hombre, 4:1.
• Raza blanca.
• Prematuro.
• Bajo peso al nacer.
• Hijo de embarazo múltiple.
• Edad materna avanzada.
• Preclampsia.

2.4.-Fisiopatología
• Aún no es totalmente conocida.
• Tumor vascular de células endoteliales benignas 
Proliferación (VEGF, IGF-II).
• Marcadores: GLUT-1; Merosina; CD133+, CD34+.
• Rol de célula progenitora endotelial.
• 2 teorías fundamentales:
• 1. Embolización celular desde la placenta.
• 2. Hipoxia.

2.5.-Clínica
1. Fase Proliferativa inicial:
• 1º mes de vida.
• Lesión precursora: Telangectasia, mácula azul pálido,
equimosis, úlcera (rara).
• Mácula rosada  Pápula roja, superficie lisa, mayor tamaño.
• Aumento vasculación  Expansión.
FASES EVOLUTIVAS DEL HEMANGIOMA

2.5.-Clínica

2.5.-Clínica
2. Fase involutiva:
• Palidez central + Rojo brillante/Gris azulado + Disminución
de tamaño.
• Puede ser completa o incompleta.
• Lesión residual: Palidez, hiperpigmentación, atrofia,
redundancia cutánea.

2.5.-Clínica

• 1. Historia clínica  Alteraciones sistémicas.
• 2. Caracterización de las lesiones.
• 3. Exámenes complementarios:
• Laringoscopía  En H. cervico-facial (Disnea, tos, cianosis).
• TC, RM  En H. periorbitario (Asociar evaluación
Oftalmológica); H. lumbosacro.
• Hemograma  Fenómeno de Kasabach-Merritt.
• Pruebas tiroideas  Asociación Hemangioma/Hipotiroidismo.
2.5.-Clínica
DIAGNÓSTICO

2.5.-Clínica
COMPLICACIONES
• 90% de hemangiomas resuelven espontáneamente. 10%
se complican.
• Mayor frecuencia al no tratar y durante fase proliferativa.
• Complicaciones más comunes:
• 1. Ulceración.
• 2. Hemorragia.
• 3. Infección.

2.5.-Clínica
• Complicaciones menos comunes:
• 1. Según ubicación:
• Hemangioma subglótico  50% de mortalidad. Riesgo de
compresión de VA.
• Hemangioma periorbitario  Riesgo de atrofia óptica,
estrabismo.
• Hemangioma lumbosacro  Riesgo de disrrafia de médula
espinal.
COMPLICACIONES

2.5.-Clínica
• 2. Según sindrome implicado:
• Sindrome PHACE Sd. Neurocutáneo asociado a:
Anormalidad cerebral (fosa Posterior); Hemangioma;
malformación Arteriovenosa; Coartación aórtica;
Anormalidad ocular (Eye).
• Otros  Fenómeno de Kasabach-Merritt; etc.
COMPLICACIONES

2.6.-Diagnóstico diferencial
Tumores Vasculares
• Angioma en penachos (Angioblastoma de Nakagawa).
• Hemangioendotelioma kaposiforme.
Síndromes
• Síndrome PHACES.
• Síndrome de Sturge –Weber.

2.6.- Diagnóstico diferencial
•Neoplasia vascular benigna en niños y adultos jóvenes.
•Antes de los 5 años.
•Cuello y tronco superior.
•Insidioso, poca regresión.
•Máculas marrón o placas angiomatosas (otras formas).
•Histología: penachos de tejido angiomatoso capilar en
dermis o hipodermis, rodeados de colágeno.
ANGIOMA EN PENACHO

2.6.- ANGIOMA EN PENACHO
•Puede complicarse a Kasabach-Merrit o a un
hemangioendotelioma kaposiforme.
•TTO: Corticoides

•Neoplasia vascular rara, agresiva.
•En niños.
•0,9/100000 (EEUU).
•Mayor en retroperitoneo.
•Principal complicación: Kasabach-Merrit.
•Lesión temprana: Hemangioma común.
•Lesión tardía: color violáceo, crecimiento nodular e
infiltrativo.
HEMANGIOENDOTELIOMA KAPOSIFORME

2.6.- HEMANGIOENDOTELIOMA KAPOSIFORME
•Histologicamente: Hemangioma infantil + Sarcoma de
Kaposi
•Proliferación de células endoteliales formando nódulos

•Angiomatosis encefalotrigeminal.
•Síndrome neurocutáneo.
•1/50000.
•Angioma cerebral, cutáneo y ocular.
•Mancha color vino en cara, epilepsia, retraso mental,
hemiparesia, hemianopsia, glaucoma.
SÍNDROME STURGE-WEBER

•Placa homogenea color rojo-vino sobre párpado y
región frontal ipsilateral al angioma cerebral.
•Hemicara, cuello, tronco, extremidades
•Angioma en meninges
•Angioma coroideo (30% ).
SÍNDROME STURGE-WEBER

2.6.- SÍNDROME PHACES
•Malformación cerebral de fosa posterior,
hemangiomas, anormalidad arterial, coartación de la
aorta, defectos cardiacos, anormalidades en globo
ocular .
•<1/1000000. Mayor en niñas (5-8:1)
•Hemangioma entre 3ª y 5ª semana de vida, en cara.
•Retraso psicomotor leve-moderado. (hipoplasia
cerebelosa)
•Diagnostico precoz disminuye morbimortalidad

•QUISTE O DILATACIÓN DEL IV VENTRÍCULO
MALFORMACIÓN DANDY-WALKER

2.6.- Diagnóstico diferencial
IMPORTANTE
•Ante hemangioma facial extenso.
•Pediatra, oftalmólogo, cardiólogo, neurólogo.
•Ecocardiograma, RMN cerebral, angioTAC.
•Laringoscopía.

2.7.-Tratamiento
TRATAMIENTO SISTÉMICO
• CORTICOIDES
- Prednisona 1-3mg /Kg. al día.
-84% tiene respuesta; 36% recidiva.
-EFECTOS SECUNDARIOS:
-Aumenta riesgo de infecciones.
- HTA.
- Disminución crecimiento.
- Miocardiopatía.
-Necrosis ósea aséptica.

2.7.-Tratamiento
• INTERFERON
- Inmunomodulador.
- Efectos adversos: alteraciones sanguíneas, neutropenia, diplejía
espástica (20 %).
• VINCRISTINA
- Citostatico antineoplásico.
- Vía administración : Catéter central.
-Neurotoxicidad periférica.

2.7.-Tratamiento
• PROPANOLOL
- Su uso ha demostrado alta eficacia (98%).
- Efectos adversos en menos del 1%. Aunque estos son graves
(hipotensión, hipoglicemia, hiperreactividad bronquial, alt. del
sueño).
- Efecto se basa en la vasoconstricción inicial, supresión factores del
crecimiento y apoptosis sobre las células endoteliales.
- Dosis : 1-3 mg/ Kg. al día , tratamiento por 6 meses.

2.7.-Tratamiento
• CLOBETASOL
-Corticoide tópico.
-Lesiones periorbitarias.
-Riesgo de glaucoma, cataratas y atrofia.
- Dosis : aplicar crema 2 veces al día.
• TIMOLOL (5% GEL )
- Se prefiere uso ante propanolol en lesiones localizadas, pequeñas.
- Menor efecto adverso.
- Dosis: 1 gota dos veces al día.
TRATAMIENTO TÓPICO

2.7.-Tratamiento
• Solo ante fracaso terapia primera línea.
• Modalidad PDL, 585-595 nm , uso cada 2 semanas.
• En lesiones SUPERFICIALES, zona perineal.
• Disminución de dolor y lesiones ulcerativas.
TRATAMIENTO LÁSER

2.7.-Tratamiento
- Ante lesiones pedunculares grandes.
- Lugares donde la cicatriz no sea deformante.
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
NUEVAS TERAPIAS
• SIROLIMUS (RAPAMICINA)
-Bloquea angiogénesis.
-No testeado en humanos.

1. -S HERING, F SARMIENTO y L VALLE. ACTUALIZACIÓN EN EL DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LOS
HEMANGIOMAS. REV ARGENT DERMATOL 2006; 87: 54-66. Disponible en:
http://www.scielo.org.ar/pdf/rad/v87n1/v87n1a05.pdf
2. -W Jia, Z Ling, Z Qin, M Hua. A practical guide to treatment of infantile hemangiomas of the head and neck.
Int J Clin Exp Med 2013;6(10):851-860. Disponible en:
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3. -Gresham T, Richter y B Friedman. Hemangiomas and VascularMalformations: Current Theory
andManagement. Hindawi Publishing Corporation. International Journal of Pediatrics. USA. 2012.
Disponible en: http://www.hindawi.com/journals/ijpedi/2012/645678/
4. A Fernando y L Moraga. Protocolos de la AEP. Asociación española de pediatría. 2 edición. 2007. Capítulo:
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http://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/angiomas.pdf
5. Tina S, Lawrence F y Fallon S. Infantile Hemangiomas: An Update on Pathogenesis and Therapy. PEDIATRICS
Volume 131, Number 1, January 2013. Disponible en:
http://pediatrics.aappublications.org/content/131/1/99.full.pdf
6. M Betlloch, Miraveteb M, Costa L, de Larac M y Otalaurruchid S. Tratamiento de hemangiomas infantiles
con propranolol en régimen de control ambulatorio. Estudio prospectivo. Actas Dermosifiliogr.
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infantiles-con-propranolol/articulo/90157163/
Bibliografía

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8. Ferández I, Gómez A, Sardiñaz N, Síndrome de Sturge Weber. Revisión. Instituto nacional de Neurología y
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http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75311999000300005
9. Rodriguez N., Benabides P., Sirolimus en pacientes con hemangioendotelioma kaposiforme. Revista chilena
de pediatria, octubre 2013. Disponible en: http://www.scielo.cl/scielo.php?pid=S0370-
41062013000500009&script=sci_arttext
10. Danielo C. Gallerano V, Papa M, Consigli J. Angioma en penacho. Consideraciones sobre la influencia de las
hormonas sexuales femeninas en su evolución Med Cutan Iber Lat Am 2007
Bibliografía

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