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Hemofilia
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Transcript

  • 1. hemofilia
    PRESENTADO POR :
    Diana Carolina Andrade Guerrero
    IMAGEN TOMADA DE: http://4.bp.blogspot.com/_PdotJuZqqs8/SKRdgm3DeFI/AAAAAAAAAKE/Gd2nlE-MQ54/s400/DI1-bloodcells(4).jpg
  • 2. Mecanismo de coagulación
    VIA EXTRINSECA
    VIA INTRINSECA
    XII
    XIIa
    III
    Factor Plaqueario3
    XI
    VII
    XIa
    VIIa
    IX
    IXa
    VIII, Factor plaquetario 3
    Fosfolipidos plaquetarios
    X
    X
    Xa
  • 3. Xa
    Fosfolipidosplaquetarios V , III
    Activador de protombina
    calcio
    protrombina
    trombina
    fibrinógeno
    fibrina
    XIII
    POLIMERO DE FIBRINA
    COAGULO SANGUINEO
  • 4. FACTOR VIII
    FACTOR VIII
    FACTOR DE VON WILLEBRAND
    ACTUA COMO FACTOR DE LA VIA
    INTRINSECA
    ACTUA COMO ADHERENCIA DE
    LAS PLAQUETAS A LA MATRIZ
    SUBENDOTELIAL
    FABRICADO POR:
    FABRICADO POR
    HIGADO
    RIÑON
    CELULAS ENDOTELIALES
    MEGACARIOCITOS
    ENDOTELIO SINUSOIDAL
    CEL KUFFER
    CEL EPITELIALES
    TUBULARES Y
    GLOMERULARES
  • 5. Que es hemofilia?
    La hemofilia es un trastorno de la coagulación poco común causada por una deficiencia en el factor de coagulación VIII (mutación en los genes) o por un auto- anticuerpo al factor de coagulación (F) VIII. 
    http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2896368/?tool=pubmed
  • 6. http://www.wfh.org/sp/index.html
  • 7. Los genes se encuentran en los cromosomas. Dos de estos cromosomas (llamados X e Y) determinan el sexo de una persona. Las mujeres nacen con dos cromosomas X. Los varones nacen con un cromosoma X y uno Y.
    El gen de la hemofilia lo lleva el cromosoma X.
    Un hombre con hemofilia transmite el gen de la hemofilia a todas sus hijas, pero no a sus hijos. Sus hijas son llamadas portadoras porque portan el gen de la hemofilia.
    http://www.wfh.org/sp/index.html
  • 8. Cuando una portadora tiene un bebé, hay una posibilidad en dos de que le transmita el gen de la hemofilia. Si transmite el gen de la hemofilia a un hijo, éste tendrá hemofilia. Si transmite el gen a una hija, ella será portadora, igual que su madre.
    Algunas veces, un bebé nace con hemofilia a pesar de que su madre no es portadora. Esto se debe a que el gen del factor VIII ó IX cambió sólo en el cuerpo del bebé. Uno de cada tres bebés no tiene un historial familiar de hemofilia.
    http://www.wfh.org/sp/index.html
  • 9. características
    Se caracteriza por sangrado del tejido blando. El sangrado es variable, desde una hemorragia aguda, potencialmente mortal, con 9-22% de mortalidad, a un sangrado leve que no requiere tratamiento.
    http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2896368/?tool=pubmed
  • 10. Los pacientes suelen presentar hemorragias subcutáneas (en el 80% de) y otros tejidos blandos y mucosas sangrado como el hematoma muscular, hemorragia del tracto urogenital (incluyendo post-parto) y otros sitios de la mucosa.
    http://www.zonamedica.com.ar/enfermedades/explorar/111/Hemofilia
    http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2896368/?tool=pubmed
  • 11. Las personas con bajos niveles de factor VIII (ocho) tienen hemofilia A.
    Las personas con bajos niveles de factor IX (nueve) tienen hemofilia B.
    La hemofilia puede ser leve, moderada o severa, dependiendo del nivel de factor de coagulación
    http://www.wfh.org/sp/index.html
  • 12. Síntomas
    Inicio de la hemorragia aguda severa y potencialmente mortal o hemorragias generalizadas subcutánea.
    Sangrado sitios atípicos.
    www.moondragon.org
    http://www.pathguy.com/lectures/coag.htm
    http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2896368/?tool=pubmed
  • 13. Las muertes hemorrágicas, en la primera semana, pueden ser consecuencia de hemorragia gastrointestinal o pulmonar.
    Las muertes tardías se debe sobre todo a los tejidos blandos, tales como hemorragia retroperitoneal y hemorragias intracraneales.
    http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2896368/?tool=pubmed
  • 14. epidemiologia
    Distribución por edades es bimodal, con un primer pico que ocurren entre los adultos jóvenes, debido a los casos de mujeres en el posparto.
    Un segundo pico importante en pacientes ancianos en los que se asocia con frecuencia a tumores malignos y las drogas. 
    http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2831236/?tool=pubmed
  • 15. Otras condiciones asociadas son:
    -Enfermedades autoinmunes
    -Enfermedades malignas hematológicas
    -Enfermedades inflamatorias intestinales
    -Enfermedades dermatológicas
    -Enfermedades respiratorias
    -Diabetes mellitus
    -La hepatitis B y C
    http://www.uab.es/uabdivulga/avencos/2006/hemoglobinaadquirida1106.htm
    http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2831236/?tool=pubmed
  • 16. tratamiento
    Los principios del tratamiento de la hemoglobina son:
    Para controlar el sangrado
    Evitar procedimientos que pueden inducir hemorragias
    Iniciar la inmunosupresión para erradicar el inhibidor y tratar cualquier enfermedad de base.
    Aumentar la cantidad del factor de coagulación VII
    http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2896368/?tool=pubmed
  • 17. prevención
    PrevenciónPrenatal: La prevención de las hemofilias se basa en la escogencia cuidadosa de parejas y el estudio de las posibles portadoras con el consiguiente asesoramiento genético.
    Prevención de las hemorragias: Ésta se logra mejorando el estado físico y mental de los hemofílicos por medio de deportes adecuados y terapia física supervisada por el fisiatra o el terapeuta. Además, mediante la adecuada educación de los hemofílicos para no exponerse a traumas innecesarios.
    Vacunación contra la hepatitis B: Cualquiera que sea su edad todo paciente hemofílico y toda portadora, debe ser vacunado contra la hepatitis B, con las precauciones del caso.
  • 18. El riesgo de hemorragia mortal continúa hasta que el factor VIII de anticuerpos ha sido erradicada(cuando la hemofilia es adquirida), por lo tanto la inmunosupresión debería iniciarse en todos los pacientes tan pronto como el diagnóstico se ha realizado. 
    http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2896368/?tool=pubmed
  • 19. gracias