POLIMIOSITIS - DERMATOMIOSITIS CONSIDERACIONES GENERALES Trastorno sistémico de causa desconocida cuya principal manifestación es debilidad muscular. Es la miopatía primaria mas frecuente del adulto. Cuando se acompaña de manifestaciones cutáneas la entidad se designa DERMATOMIOSITIS.

CONSIDERACIONES GENERALES

Trastorno sistémico de causa desconocida cuya principal manifestación es debilidad muscular.

Es la miopatía primaria mas frecuente del adulto.

Cuando se acompaña de manifestaciones cutáneas la entidad se designa DERMATOMIOSITIS.

INCIDENCIA No se conoce la frecuencia verdadera La enfermedad puede afectar a personas de cualquier grupo etáreo. Mas frecuente entre la quinta y sexta décadas. Dos veces más común en mujeres

No se conoce la frecuencia verdadera

La enfermedad puede afectar a personas de cualquier grupo etáreo.

Mas frecuente entre la quinta y sexta décadas.

Dos veces más común en mujeres

Manifestaciones clínicas Puede iniciarse de manera repentina. Gradual y progresiva. Exantema característico: color rojo oscuro y puede observarse sobre el área en mariposa de la cara, en cuello, hombros y tórax y espalda altos. Signos típicos: edema periorbitario y sufusión de color violáceo en los párpados superiores.

Puede iniciarse de manera repentina.

Gradual y progresiva.

Exantema característico: color rojo oscuro y puede observarse sobre el área en mariposa de la cara, en cuello, hombros y tórax y espalda altos.

Signos típicos: edema periorbitario y sufusión de color violáceo en los párpados superiores.

El eritema subungueal, la telangiectasia circular y las placas escamosas sobre el dorso de las articulaciones interfalángicas proximales y metacarpofalángicas (Signo de Gottron) son muy sugerentes. La debilidad muscular afecta principalmente grupos proximales, en especial de las extremidades.

El eritema subungueal, la telangiectasia circular y las placas escamosas sobre el dorso de las articulaciones interfalángicas proximales y metacarpofalángicas (Signo de Gottron) son muy sugerentes.

La debilidad muscular afecta principalmente grupos proximales, en especial de las extremidades.

En dos tercios de los casos de los casos hay debilidad de los músculos flexores del cuello. El dolor y la hipersensibilidad de los músculos afectados son frecuentes y puede haber un fenómeno de Raynaud y síntomas articulares. Posteriormente hay atrofia y contracturas. En ocasiones se acompaña de enfermedad pulmonar intersticial, por lo general leve. Relación con neoplasias malignas en particular en pacientes de dad avanzada.

En dos tercios de los casos de los casos hay debilidad de los músculos flexores del cuello.

El dolor y la hipersensibilidad de los músculos afectados son frecuentes y puede haber un fenómeno de Raynaud y síntomas articulares.

Posteriormente hay atrofia y contracturas.

En ocasiones se acompaña de enfermedad pulmonar intersticial, por lo general leve.

Relación con neoplasias malignas en particular en pacientes de dad avanzada.

DIAGNÓSTICO DATOS DE LABORATORIO CPK y Aldolasa elevadas En una minoría de los pacientes se encuentra el factor reumatoide. BIOPSIA MUSCULAR, por lo general proximales es el único estudios diagnóstico específico

DATOS DE LABORATORIO

CPK y Aldolasa elevadas

En una minoría de los pacientes se encuentra el factor reumatoide.

BIOPSIA MUSCULAR, por lo general proximales es el único estudios diagnóstico específico

TRATAMIENTO Corticosteroides: dosis diaria de 40 – 60 mg de prednisona Con frecuencia se requiere utilizar esteroides por tiempo prolongado En pacientes resistentes o que no toleran los corticosteroides se ha aconsejado el tratamiento con metotrexato o azatioprina.

Corticosteroides:

dosis diaria de 40 – 60 mg de prednisona

Con frecuencia se requiere utilizar esteroides por tiempo prolongado

En pacientes resistentes o que no toleran los corticosteroides se ha aconsejado el tratamiento con metotrexato o azatioprina.

BASES PARA EL DIAGNÓSTICO Debilidad muscular proximal bilateral Derrame de color heliotropo en los párpados superiores, exantema característico, pápulas sobre los nudillos Pruebas dx: CPK y aldolasas elevadas Mayor frecuencia de afección maligna.

Debilidad muscular proximal bilateral

Derrame de color heliotropo en los párpados superiores, exantema característico, pápulas sobre los nudillos

Pruebas dx: CPK y aldolasas elevadas

Mayor frecuencia de afección maligna.