POLIARTERITIS NODOSA La poliarteritis nodosa cutánea (PANC) es una enfermedad inflamatoria poco frecuente, asociada a vasculitis, que afecta las arterias de pequeño y mediano calibre de la dermis y tejido celular subcutáneo. Generalmente, es benigna y de evolución crónica, caracterizada por la aparición de lesiones nodulares subcutáneas y livedo reticularis, con afectación en mayor o menor grado de las articulaciones y sistema neuromuscular, sin o con mínima afectación sistémica-

La poliarteritis nodosa cutánea (PANC) es una enfermedad inflamatoria poco frecuente, asociada a vasculitis, que afecta las arterias de pequeño y mediano calibre de la dermis y tejido celular subcutáneo. Generalmente, es benigna y de evolución crónica, caracterizada por la aparición de lesiones nodulares subcutáneas y livedo reticularis, con afectación en mayor o menor grado de las articulaciones y sistema neuromuscular, sin o con mínima afectación sistémica-

POLIARTERITIS NODOSA CONSIDERACIONES GENERALES Lesiones focales o segmentarias de vasos sanguíneos Especial arterias de tamaño mediano y pequeño Inflamación necrosante de la media arterial, con necrosis fibrinoide e infiltración extensa de células inflamatorias en todas las capas de los vasos y tejidos circundantes

CONSIDERACIONES GENERALES

Lesiones focales o segmentarias de vasos sanguíneos

Especial arterias de tamaño mediano y pequeño

Inflamación necrosante de la media arterial, con necrosis fibrinoide e infiltración extensa de células inflamatorias en todas las capas de los vasos y tejidos circundantes

Dilatación aneurismal La hemorragia, trombosis y fibrosis pueden originar oclusión de la luz. Lesiones arteriales en todas las etapas y pueden afectar prácticamente a todos los órganos del cuerpo: riñones, corazón, hígado, aparato digestivo, músculos y testículos.

Dilatación aneurismal

La hemorragia, trombosis y fibrosis pueden originar oclusión de la luz.

Lesiones arteriales en todas las etapas y pueden afectar prácticamente a todos los órganos del cuerpo: riñones, corazón, hígado, aparato digestivo, músculos y testículos.

ETIOPATOGENIA La causa es desconocida , aunque la presencia de depósitos de IgM y C3 en las lesiones de algunos casos y la detección de inmunocomplejos circulantes en otros casos indica que la PANC es mediada por inmunocomplejos. En los adultos, se la ha asociado a enfermedad inflamatoria intestinal, conectivopatías, neoplasias, trombosis de la vena cava superior e inferior, enfermedades infecciosas -como hepatitis B y C-, infección por el virus de la inmunodeficiencia humana e infección por parvovirus B19. En la población pediátrica, se considera una reacción inflamatoria reactiva secundaria a una infección por Streptococcus ß hemolítico del grupo A.

La causa es desconocida , aunque la presencia de depósitos de IgM y C3 en las lesiones de algunos casos y la detección de inmunocomplejos circulantes en otros casos indica que la PANC es mediada por inmunocomplejos.

En los adultos, se la ha asociado a enfermedad inflamatoria intestinal, conectivopatías, neoplasias, trombosis de la vena cava superior e inferior, enfermedades infecciosas -como hepatitis B y C-, infección por el virus de la inmunodeficiencia humana e infección por parvovirus B19.

En la población pediátrica, se considera una reacción inflamatoria reactiva secundaria a una infección por Streptococcus ß hemolítico del grupo A.

INCIDENCIA Afecta principalmente adultos jóvenes. Tres veces mas frecuente en varones

Afecta principalmente adultos jóvenes.

Tres veces mas frecuente en varones

MANIFESTACIONES CLÍNICAS Inicio repentino, fiebre, escalofríos y taquicardia. Artralgia y miositis con hipersensibilidad muscular Se desarrolla una gran variedad de anormalidades cutáneas. La oclusión de los vasos de la retina origina manchas algodonosas. En la mitad de los pacientes hay hipertensión 80% afección renal

Inicio repentino, fiebre, escalofríos y taquicardia.

Artralgia y miositis con hipersensibilidad muscular

Se desarrolla una gran variedad de anormalidades cutáneas.

La oclusión de los vasos de la retina origina manchas algodonosas.

En la mitad de los pacientes hay hipertensión

80% afección renal

Se presentan brotes de nódulos subcutáneos de color rojizo o violáceo, predominantemente en las extremidades inferiores, pero también en las superiores; puede comprometer la cabeza, cuello, glúteos y los hombros; son palpables, dolorosos, generalmente bilaterales, de forma simétrica, tamaño entre 0,5 y 2 cm de diámetro, rodeados por livedo reticularis.

Se presentan brotes de nódulos subcutáneos de color rojizo o violáceo, predominantemente en las extremidades inferiores, pero también en las superiores; puede comprometer la cabeza, cuello, glúteos y los hombros; son palpables, dolorosos, generalmente bilaterales, de forma simétrica, tamaño entre 0,5 y 2 cm de diámetro, rodeados por livedo reticularis.

Dolor abdominal, náuseas y vómitos. Colecistitis, apendicitis y oclusión intestinal. Afección cardiaca: pericarditis, miocarditis, arritmia. Infarto de miocardio secundario a vasculitis de las coronarias. Múltiples neuropatías asimétricas Anemia y leucocitosis En ocasiones fiebre de origen desconocido

Dolor abdominal, náuseas y vómitos.

Colecistitis, apendicitis y oclusión intestinal.

Afección cardiaca: pericarditis, miocarditis, arritmia. Infarto de miocardio secundario a vasculitis de las coronarias.

Múltiples neuropatías asimétricas

Anemia y leucocitosis

En ocasiones fiebre de origen desconocido

DIAGNÓSTICO El diagnóstico se basa en la historia clínica y la exploración física. BIOPSIA Y ANGIOGRAFIA HISTOLOGÍA DATOS DE LABORATORIO Proteinuria, hematuria, cilindruria Anemia y leucocitosis Eosinofilia en lesiones pulmonares

El diagnóstico se basa en la historia clínica y la exploración física.

BIOPSIA Y ANGIOGRAFIA

HISTOLOGÍA

DATOS DE LABORATORIO

Proteinuria, hematuria, cilindruria

Anemia y leucocitosis

Eosinofilia en lesiones pulmonares

TRATAMIENTO Corticosteroides en dosis altas (hasta 60 mg de prednisona diarios) Los inmunosupresores en especial ciclofosfamida mejoran de manera importante la supervivencia cuando se administran con esteroides.

Corticosteroides en dosis altas (hasta 60 mg de prednisona diarios)

Los inmunosupresores en especial ciclofosfamida mejoran de manera importante la supervivencia cuando se administran con esteroides.

PRONÓSTICO Es variable, pero el curso evolutivo es benigno. Una vez trascurrido el primer brote, se resuelven las lesiones cutáneas sin dejar cicatriz y se normalizan las alteraciones analíticas. En ocasiones, el curso evolutivo es por brotes, que ceden bien a los antiinflamatorios no esteroideos y corticoides, sin que se desarrolle algún caso de afectación sistémica.

Es variable, pero el curso evolutivo es benigno.

Una vez trascurrido el primer brote, se resuelven las lesiones cutáneas sin dejar cicatriz y se normalizan las alteraciones analíticas.

En ocasiones, el curso evolutivo es por brotes, que ceden bien a los antiinflamatorios no esteroideos y corticoides, sin que se desarrolle algún caso de afectación sistémica.

BASES PARA EL DIAGNÓSTICO Los datos clínicos dependen de las arterias afectadas. En la mayoría de los pacientes afecta riñón, músculos, articulaciones, nervios, corazón y aparato digestivo. Hay fiebre, hipertensión, dolor abdominal, livedo reticularis, anemia, hematuria. El resultado se confirma por biopsia o angiografía.

Los datos clínicos dependen de las arterias afectadas.

En la mayoría de los pacientes afecta riñón, músculos, articulaciones, nervios, corazón y aparato digestivo.

Hay fiebre, hipertensión, dolor abdominal, livedo reticularis, anemia, hematuria.

El resultado se confirma por biopsia o angiografía.