LEUCEMIAS

Definición: Proliferación noeplásica de células hematológicas Comunmente afecta una linea celular única Naturaleza clonal Puede ocurrir de novo ó secundario a otro estímulo Puede involucrar celulas maduras ó inmaduras

Proliferación noeplásica de células hematológicas

Comunmente afecta una linea celular única

Naturaleza clonal

Puede ocurrir de novo ó secundario a otro estímulo

Puede involucrar celulas maduras ó inmaduras

Clasificación de Leucemias Agudo Crónico Orígen Mielode Orígen Linfoide Leucemia Mielode Aguda (LMA) Leucemia Linfoblastica Aguda (LLA) Leucemia Mielode Crónica (LMC) Leucemia Linfocitica Crónica (LLC)

Leucemia Aguda versus Leucemia Crónica Aguda : Proliferación de células inmaduras Crónicas: Proliferación de células maduras

ETIOLOGIA Factores genéticos, las inmunodeficiencias, ciertos factores ambientales: radiaciones, medicamentos, pesticidas. y los virus.

Factores genéticos,

las inmunodeficiencias,

ciertos factores ambientales: radiaciones, medicamentos, pesticidas.

y los virus.

PATOGENIA Alteración de los protooncogenes Cuando existe una lesión de estos genes, se alteran el crecimiento y la diferenciación celulares, lo que constituye la transformación neoplásica de una clona celular. alteración de los genes supresores o antioncogenes .

Alteración de

los protooncogenes

Cuando existe una lesión de estos genes, se alteran el crecimiento y la diferenciación celulares, lo que constituye la transformación neoplásica de una clona celular.

LEUCEMIAS AGUDAS

Clasificación de Leucemias Agudas LLA Mayormente en niños M > F Curable en 70% de niños Curable en pocos adultos Elemento maligno: linfoblasto muy inmaduro LMA Mayormente en adultos M > F Curable en pocos adultos Elemento maligno: célula mieloblástica muy inmadura

LLA

Mayormente en niños

M > F

Curable en 70% de niños

Curable en pocos adultos

Elemento maligno: linfoblasto muy inmaduro

LMA

Mayormente en adultos

M > F

Curable en pocos adultos

Elemento maligno: célula mieloblástica muy inmadura

Causas de Leucemias Agudas Idiopatica (mayoria) Desordenes hematológicos subyacentes Químicos, drogas Radiación ionizante Virus Condiciones geneticas/hereditarias

Idiopatica (mayoria)

Desordenes hematológicos subyacentes

Químicos, drogas

Radiación ionizante

Virus

Condiciones geneticas/hereditarias

Manifestaciones Clínicas Síntomas debido a: Falla medular Infiltración tisular leucostasis Sintomas constitucionales Otras (CID)

Síntomas debido a:

Falla medular

Infiltración tisular

leucostasis

Sintomas constitucionales

Otras (CID)

Falla Medular Neutropenia: Infecciones, sepsis Anemia: Fatiga, palidez Trombocitopenia: Hemorragias

Neutropenia: Infecciones, sepsis

Anemia: Fatiga, palidez

Trombocitopenia: Hemorragias

Infiltración de tejidos/órganos Crecimiento de hígado, bazo, ganglios Hipertrofia gingival Dolor óseo Otros órganos: SNC, piel, testículos, otros

Crecimiento de hígado, bazo, ganglios

Hipertrofia gingival

Dolor óseo

Otros órganos: SNC, piel, testículos, otros

Gum hypertrophy

NEJM 1998

Leucostasis Acumulación de blastos en la microcirculación con deterioro de la perfusión. Pulmones: hipoxemia, infiltrados pulmonares SNC

Acumulación de blastos en la microcirculación con deterioro de la perfusión.

Pulmones: hipoxemia, infiltrados pulmonares

SNC

Síntomas Constitucionales Fiebre y sudoración Pérdida de peso

Fiebre y sudoración

Pérdida de peso

Hallazgos de Laboratorio Usualmente Leucocitosis, ocasionalmente leucopenia ó leucocitos normales. Presencia de blastos en sangre periférica Anemia normocítica Trombocitopenia CID

Usualmente Leucocitosis, ocasionalmente leucopenia ó leucocitos normales.

Presencia de blastos en sangre periférica

Anemia normocítica

Trombocitopenia

CID

Aspirado y biopsia de Médula Ósea en Leucemia Aguda Necesaria para for diagnóstico Util para determinar el tipo Util para el pronóstico Leucemia Aguda se definen por la presencia de > 20% blastos en médula ósea

Necesaria para for diagnóstico

Util para determinar el tipo

Util para el pronóstico

Leucemia Aguda se definen por la presencia de > 20% blastos en médula ósea

leucemias linfaticas agudas: clasificación morfologica (FAB)

Diferenciación LMA de LLA Microscopia de Luz LMA: cuerpos de Auer, gránulos citoplasmáticos LLA: Ausencia de cuerpos de Auer y gránulos. Coloraciones Especiales (citoquímica) Citometría de flujo.

Microscopia de Luz

LMA: cuerpos de Auer, gránulos citoplasmáticos

LLA: Ausencia de cuerpos de Auer y gránulos.

Coloraciones Especiales (citoquímica)

Citometría de flujo.

LMA

LMA

LLA

LEUCEMIA CRÓNICAS

LEUCEMIA MIELÓGENA CRÓNICA Alrededor del 20% de todas las leucemias Edad de comienzo mas habitual entre 50 y 60 años M >F Aberración cromosómica causa desconocida relación con radiaciones ionizantes

Alrededor del 20% de todas las leucemias

Edad de comienzo mas habitual entre 50 y 60 años

M >F

Aberración cromosómica

causa desconocida

relación con radiaciones ionizantes

fases Primera fase: “crónica” Células leucémicas mielocíticas con maduración y función normal 3 – 5 años Segunda fase: “aceleración” forma mas agresiva, aumenta la producción de celulas inmaduras Tercera fase: “Crisis blástica” rápido aumento de células blásticas e insuficiencia medular. trombocitopenia, anemia.

Primera fase: “crónica”

Células leucémicas mielocíticas con maduración y función normal

3 – 5 años

Segunda fase: “aceleración” forma mas agresiva, aumenta la producción de celulas inmaduras

Tercera fase: “Crisis blástica” rápido aumento de células blásticas e insuficiencia medular.

trombocitopenia, anemia.

Manifestaciones clínicas Asintomática (fase crónica) en algunos pacientes. Fatiga, malestar general, esplenomegalia, pérdida de peso, sudoración y dolor óseo. En fase acelerada: síntomas se agudizan Fiebre, infecciones, hematomas y hemorragias.

Asintomática (fase crónica) en algunos pacientes.

Fatiga, malestar general, esplenomegalia, pérdida de peso, sudoración y dolor óseo.

En fase acelerada: síntomas se agudizan

Fiebre, infecciones, hematomas y hemorragias.

comienzo incidioso síntomas: fatiga, disminución de peso, plenitud abdominal, anorexia, facilidad para sangrar, dolor abdominal, fiebre signos: esplenomegalia (95%, en relación a la leucocitosis, gigante, dura, no sensible, ocasional infarto) , dolor esternal, linfoadenopatías, hepatomegalia, púrpura, hemorragias 10 a 30% asintomáticos (hallazgo al examen) 10% en fase acelerada 10% en fase blástica

comienzo incidioso

síntomas: fatiga, disminución de peso, plenitud abdominal,

anorexia, facilidad para sangrar, dolor abdominal, fiebre

signos: esplenomegalia (95%, en relación a la leucocitosis,

gigante, dura, no sensible, ocasional infarto) , dolor esternal,

linfoadenopatías, hepatomegalia, púrpura, hemorragias

10 a 30% asintomáticos (hallazgo al examen)

10% en fase acelerada

10% en fase blástica

Leucemia linfocítica crónica Proliferación de células más maduras pertenecientes a línea linfocítica. Acúmulo de linfocitos disfuncionales en torrente sanguíneo y otros tejidos. Relación con trastornos de inmunodeficiencia. > adultos Mejor pronóstico M>F > 50 años Linfocitos tiene aspecto normal pero no son completamente maduros. Incapaces para formar inmunoglobulinas.

Proliferación de células más maduras pertenecientes a línea linfocítica.

Acúmulo de linfocitos disfuncionales en torrente sanguíneo y otros tejidos.

Relación con trastornos de inmunodeficiencia.

> adultos

Mejor pronóstico

M>F

> 50 años

Linfocitos tiene aspecto normal pero no son completamente maduros.

Incapaces para formar inmunoglobulinas.

Manifestaciones clínicas Asintomáticas Molestias vagas: fatiga, malestar general. Adenopatía, esplenomegalia Infiltrados cutáneos

Asintomáticas

Molestias vagas: fatiga, malestar general.

Adenopatía, esplenomegalia

Infiltrados cutáneos

ASPECTOAS GENERALES DEL TRATAMIENTO Soporte transfusional Tratamiento de la coagulación intravascular diseminada. Profilaxis de las infecciones Tratamiento de las infecciones Prevención y tratamiento de la nefropatía urática Tratamiento de la leucocitosis (hiperhidrataión y citorreducción rápida) Implantación de cateter venoso central Soporte psicológico Otros

Soporte transfusional

Tratamiento de la coagulación intravascular diseminada.

Profilaxis de las infecciones

Tratamiento de las infecciones

Prevención y tratamiento de la nefropatía urática

Tratamiento de la leucocitosis (hiperhidrataión y citorreducción rápida)

Implantación de cateter venoso central

Soporte psicológico

Otros

TRANSPLANTE DE MEDULA OSEA