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Esclerodermia
 

Esclerodermia

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CUIDADOS ENFERMEROS EN PACIENTES CON ESCLERODERMIA

CUIDADOS ENFERMEROS EN PACIENTES CON ESCLERODERMIA

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  • hola, Soy Victoria de Argentina! Yo tengo esclerodermia Queria preguntarles si tienen alguna pagina o alguna sala de chat donde puedo comunicarme con otras personas que tengan esta enfermedad! Gracias!
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    Esclerodermia Esclerodermia Presentation Transcript

    • ESCLERODERMIA
      • Esclerodermia literalmente significa piel dura.
      • La afectación de la piel puede ser MÍNIMA sólo en dedos y cara, muy lentamente progresiva o GENERALIZADA en todo el cuerpo, rápidamente progresiva.
      • También puede ser síntoma de otras enfermedades sistémicas (denominadas síndromes esclerodermiformes).
    • ESCLERODERMIA
    • CLASIFICACIÓN
      • ESCLERODERMIA LOCALIZADA
      • ESCLERODERMIA SISTÉMICA
    • ESCLERODERMIA LOCALIZADA
      • La esclerodermia localizada casi siempre evoluciona hacía la inactividad de forma natural.
      • No hay afectación visceral (de órganos).
    • MORFEA PROFUNDA
      • Es la forma mas común y se presenta como parches de piel abultada con aumento o disminución de la pigmentación.
      • Afecta solo capas superficiales de la piel
      • La MORFEA GENERALIZADA presenta manchas más extensas que la morfea generalizada y a menudo afecta a una superficie corporal mayor.
    • ESCLERODERMIA LINEAL
      • Es una banda o línea de piel abultada. Puede afectar al tejido subcutáneo y al músculo que se encuentra debajo.
      • Piernas y brazos.
      • Niños y adolescentes
      • Es la esclerodermia lineal o de cuero cabelludo.
      El COUP DE SABRE (GOLPE DE SABLE)
    • ESCLEROSIS SISTÉMICA
      • Enfermedad de causa desconocida, que se caracteriza por desarrollo de FIBROSIS (tejido cicatricial) tanto en la piel como en algunos órganos internos (sistémica) , especialmente los vasos sanguíneos, el corazón, los pulmones o los riñones.
      • Con afectación dérmica( de la piel) LIMITADA.
      • Con afectación dérmica DIFUSA
      • Lo primordial es detectar precozmente la presencia de afectación visceral.
    • CAUSAS DE LA ESCLERODERMIA
      • Etiología desconocida.
      • Se considera una enfermedad autoinmune
      • Modelo poligénico con posibles influencias ambientales
    • PATOGENIA
      • ALTERACIONES VASCULARES
      • ANOMALÍAS INMUNOLÓGICAS. Autoanticuerpos ( ANTICENTRÓMERO y los ANTITOPOISOMERASA-I (Scl-70 ).
      • TRASTORNO EN LA SÍNTESIS DE COLÁGENO,
      • Agente lesivo para el endotelio
      • Activación de dif. Tipos celulares (P,M,L,M)
      • Síntesis de factores (linfocinas)
      • Endotelio y fibroblastos
      • alteración vascular fibrosis intersiticial
    • EPIDEMIOLOGÍA
      • Enfermedad heterogénea: No es igual en todos los pacientes, cada paciente tiene unos síntomas dependiendo de los órganos afectados.
      • La edad media de comienzo es a los 40 años.
      • Frecuencia: Es más frecuente en mujeres que en hombres, relación 3/1 a 8/1.
      • Prevalencia estimada: 3/10.000 habitantes.
    • CUADRO CLINICO
      • MANIFESTACIONES GENERALES
      • Cansancio y debilidad: sensación de enfermedad.
      • Dolores articulares, con o sin inflamación: 30 a 40 %
      • Dolores musculares con o sin pérdida de fuerza.
      • Hinchazón de manos: 50 %
    • SIGNOS Y SÍNTOMAS
      • La esclerodermia sistémica no suele evolucionar por brotes. Su sintomatología es muy variable en función del tipo y extensión de la afectación visceral con la que se presente. La limitación funcional secundaría a la afectación dérmica, el desarrollo de úlceras digitales, y la esofagitis por reflujo son complicaciones que, aunque no disminuyen la supervivencia, tienen gran importancia por la discapacidad y morbilidad que conllevan. La disminución de la comisura bucal y la pérdida del músculo orbicular de los labios, dificultan la alimentación y la limpieza de la boca. Los cambios físicos y la limitación funcional pueden producir alteraciones psicológicas importantes, especialmente en pacientes jóvenes.
    • Afectación de órganos
      • SISTEMA GASTROINTESTINAL: Aparece afectación digestiva en el 50% de los casos. El órgano que mas se afecta es el esófago, está disminuida su motilidad y a veces también la del intestino. Los síntomas que pueden aparecer son: Dificultad para tragar, ardor, regurgitaciones (la comida vuelve a la boca), vómitos, tos, distensión después de las comidas, pérdida de peso, diarrea estreñimiento y/o malabsorción.
      • CORAZÓN: Episodios de taquicardia. Pueden aparecer latidos cardiacos anormales. La afectación cardíaca se traduce en miocardiopatía, arritmias, pericarditis y las manifestaciones cardiacas propias de la hipertensión arterial pulmonar.
      • AFECTACIÓN PULMONAR : Se caracteriza por fibrosis pulmonar, hipertensión arterial pulmonar y cor pulmonale. Hay dificultad para respirar normalmente, especialmente al realizar algún esfuerzo. Tos persistente, sin otros síntomas de catarro.
      • AFECTACIÓN RENAL : Se produce afectación renal frecuentemente, resultante en HTA. La denominada crisis renal de la esclerosis sistémica se manifiesta por HTA severa, insuficiencia renal y anemia hemolítica microangiopática.
      • AFECTACIÓN VASCULAR .- Hay afectación vascular en el 95% de los casos, caracterizada fundamentalmente por el fenómeno de Raynaud (tríada clásica: palidez, cianosis y rubor en los dedos en respuesta al frío o emociones; en ocasiones falta el rubor).
    •  
      • AFECTACIÓN MÚSCULO-ESQUELÉTICA La afectación músculo-esquelética se caracteriza por rigidez matutina, sinovitis no erosiva, tenovaginitis estenosante, debilidad muscular por miositis. Se evalúa, sobre todo, de forma clínica.
      • ARTICULACIONES : Dolor, y rigidez especialmente en manos de dedos y en las rodillas
      • Deterioro de la movilidad
      • AFECTACIÓN CUTÁNEA.
      • Aparece prácticamente en el 100% de los pacientes
      • El endurecimiento de la piel en las zonas proximales a las articulaciones metacarpofalángicas o acroesclerosis proporciona el diagnóstico definitivo en el 90% de los casos;
      • En los pacientes con formas difusas progresa rápidamente durante meses, desde manos y pies a antebrazos, piernas, muslos y tronco.
    • DIAGNÓSTICO
      • El diagnóstico exige la realización de una historia clínica completa, una exhaustiva exploración física, y la práctica de diversas pruebas de laboratorio y pruebas complementarias.
      • Incluye el síndrome de CREST (Calcinosis, Raynaud, Esófago, eSclerodactilia, Telangiectasias).
      • C
      • R
      • E
      • Es
      • T
      • La evaluación inicial de un paciente debería incluir: 1.- Historia clínica y exploración física completa. 2.- Capilaroscopia
      • 3.- Electrocardiograma con tira de ritmo. 4.- Ecocardiograma con doppler. 5.- Radiografía de tórax. 6.- TAC de alta resolución. 7.- Aclaramiento de creatinina, proteinuria de 24 horas. 8.- Estudio de anticuerpos
    • DIAGNÓSTICO
      • Análisis inmunológicos: factor reumatoide positivo (25%), inmunocomplejos circulantes, los anticuerpos antinucleares (ANA) constituyen el hallazgo inmunológico de mayor interés.
      • Biopsia de piel
      • Capilaroscopía
    • TRATAMIENTO
      • Antiinflamatorios
      • Corticoides
      • Otros tratamientos para síntomas específicos pueden abarcar:
      • Antiácidos para la acidez
      • Medicamentos para tratar el fenómeno de Raynaud
      • Medicamentos para la presión arterial (particularmente IECA)
      • Medicamentos para mejorar la respiración.
      • Fisioterapia
      • Tratamiento sintomático y de complicaciones
    • CONSIDERACIONES DE ENFERMERIA
    • MEDIDAS HIGIÉNICO DIETÉTICAS
      • Evitar el frio, las situaciones de estrés y eliminar el tabaco.
      • Tratamiento del fenómeno de Raynaud
      • Evitar el estrés emocional
      • Mantener una buena hidratación de la piel
      • Medidas antireflujo
      • Higiene de la boca
    • ASPECTO EMOCIONAL ASPECTO SOCIAL