ESCLERODERMIA Esclerodermia literalmente significa piel dura. La afectación de la piel puede ser MÍNIMA sólo en dedos y cara, muy lentamente progresiva o GENERALIZADA en todo el cuerpo, rápidamente progresiva. También puede ser síntoma de otras enfermedades sistémicas (denominadas síndromes esclerodermiformes).

Esclerodermia literalmente significa piel dura.

La afectación de la piel puede ser MÍNIMA sólo en dedos y cara, muy lentamente progresiva o GENERALIZADA en todo el cuerpo, rápidamente progresiva.

También puede ser síntoma de otras enfermedades sistémicas (denominadas síndromes esclerodermiformes).

ESCLERODERMIA

CLASIFICACIÓN ESCLERODERMIA LOCALIZADA ESCLERODERMIA SISTÉMICA

ESCLERODERMIA LOCALIZADA

ESCLERODERMIA SISTÉMICA

ESCLERODERMIA LOCALIZADA La esclerodermia localizada casi siempre evoluciona hacía la inactividad de forma natural. No hay afectación visceral (de órganos).

La esclerodermia localizada casi siempre evoluciona hacía la inactividad de forma natural.

No hay afectación visceral (de órganos).

MORFEA PROFUNDA Es la forma mas común y se presenta como parches de piel abultada con aumento o disminución de la pigmentación. Afecta solo capas superficiales de la piel La MORFEA GENERALIZADA presenta manchas más extensas que la morfea generalizada y a menudo afecta a una superficie corporal mayor.

Es la forma mas común y se presenta como parches de piel abultada con aumento o disminución de la pigmentación.

Afecta solo capas superficiales de la piel

La MORFEA GENERALIZADA presenta manchas más extensas que la morfea generalizada y a menudo afecta a una superficie corporal mayor.

ESCLERODERMIA LINEAL Es una banda o línea de piel abultada. Puede afectar al tejido subcutáneo y al músculo que se encuentra debajo. Piernas y brazos. Niños y adolescentes

Es una banda o línea de piel abultada. Puede afectar al tejido subcutáneo y al músculo que se encuentra debajo.

Piernas y brazos.

Niños y adolescentes

Es la esclerodermia lineal o de cuero cabelludo. El COUP DE SABRE (GOLPE DE SABLE)

Es la esclerodermia lineal o de cuero cabelludo.

ESCLEROSIS SISTÉMICA Enfermedad de causa desconocida, que se caracteriza por desarrollo de FIBROSIS (tejido cicatricial) tanto en la piel como en algunos órganos internos (sistémica) , especialmente los vasos sanguíneos, el corazón, los pulmones o los riñones. Con afectación dérmica( de la piel) LIMITADA. Con afectación dérmica DIFUSA Lo primordial es detectar precozmente la presencia de afectación visceral.

Enfermedad de causa desconocida, que se caracteriza por desarrollo de FIBROSIS (tejido cicatricial) tanto en la piel como en algunos órganos internos (sistémica) , especialmente los vasos sanguíneos, el corazón, los pulmones o los riñones.

Con afectación dérmica( de la piel) LIMITADA.

Con afectación dérmica DIFUSA

Lo primordial es detectar precozmente la presencia de afectación visceral.

CAUSAS DE LA ESCLERODERMIA Etiología desconocida. Se considera una enfermedad autoinmune Modelo poligénico con posibles influencias ambientales

Etiología desconocida.

Se considera una enfermedad autoinmune

Modelo poligénico con posibles influencias ambientales

PATOGENIA ALTERACIONES VASCULARES ANOMALÍAS INMUNOLÓGICAS. Autoanticuerpos ( ANTICENTRÓMERO y los ANTITOPOISOMERASA-I (Scl-70 ). TRASTORNO EN LA SÍNTESIS DE COLÁGENO,

ALTERACIONES VASCULARES

ANOMALÍAS INMUNOLÓGICAS. Autoanticuerpos ( ANTICENTRÓMERO y los ANTITOPOISOMERASA-I (Scl-70 ).

TRASTORNO EN LA SÍNTESIS DE COLÁGENO,

Agente lesivo para el endotelio Activación de dif. Tipos celulares (P,M,L,M) Síntesis de factores (linfocinas) Endotelio y fibroblastos alteración vascular fibrosis intersiticial

Agente lesivo para el endotelio

Activación de dif. Tipos celulares (P,M,L,M)

Síntesis de factores (linfocinas)

Endotelio y fibroblastos

alteración vascular fibrosis intersiticial

EPIDEMIOLOGÍA Enfermedad heterogénea: No es igual en todos los pacientes, cada paciente tiene unos síntomas dependiendo de los órganos afectados. La edad media de comienzo es a los 40 años. Frecuencia: Es más frecuente en mujeres que en hombres, relación 3/1 a 8/1. Prevalencia estimada: 3/10.000 habitantes.

Enfermedad heterogénea: No es igual en todos los pacientes, cada paciente tiene unos síntomas dependiendo de los órganos afectados.

La edad media de comienzo es a los 40 años.

Frecuencia: Es más frecuente en mujeres que en hombres, relación 3/1 a 8/1.

Prevalencia estimada: 3/10.000 habitantes.

CUADRO CLINICO MANIFESTACIONES GENERALES Cansancio y debilidad: sensación de enfermedad. Dolores articulares, con o sin inflamación: 30 a 40 % Dolores musculares con o sin pérdida de fuerza. Hinchazón de manos: 50 %

MANIFESTACIONES GENERALES

Cansancio y debilidad: sensación de enfermedad.

Dolores articulares, con o sin inflamación: 30 a 40 %

Dolores musculares con o sin pérdida de fuerza.

Hinchazón de manos: 50 %

SIGNOS Y SÍNTOMAS La esclerodermia sistémica no suele evolucionar por brotes. Su sintomatología es muy variable en función del tipo y extensión de la afectación visceral con la que se presente. La limitación funcional secundaría a la afectación dérmica, el desarrollo de úlceras digitales, y la esofagitis por reflujo son complicaciones que, aunque no disminuyen la supervivencia, tienen gran importancia por la discapacidad y morbilidad que conllevan. La disminución de la comisura bucal y la pérdida del músculo orbicular de los labios, dificultan la alimentación y la limpieza de la boca. Los cambios físicos y la limitación funcional pueden producir alteraciones psicológicas importantes, especialmente en pacientes jóvenes.

La esclerodermia sistémica no suele evolucionar por brotes. Su sintomatología es muy variable en función del tipo y extensión de la afectación visceral con la que se presente. La limitación funcional secundaría a la afectación dérmica, el desarrollo de úlceras digitales, y la esofagitis por reflujo son complicaciones que, aunque no disminuyen la supervivencia, tienen gran importancia por la discapacidad y morbilidad que conllevan. La disminución de la comisura bucal y la pérdida del músculo orbicular de los labios, dificultan la alimentación y la limpieza de la boca. Los cambios físicos y la limitación funcional pueden producir alteraciones psicológicas importantes, especialmente en pacientes jóvenes.

Afectación de órganos SISTEMA GASTROINTESTINAL: Aparece afectación digestiva en el 50% de los casos. El órgano que mas se afecta es el esófago, está disminuida su motilidad y a veces también la del intestino. Los síntomas que pueden aparecer son: Dificultad para tragar, ardor, regurgitaciones (la comida vuelve a la boca), vómitos, tos, distensión después de las comidas, pérdida de peso, diarrea estreñimiento y/o malabsorción. CORAZÓN: Episodios de taquicardia. Pueden aparecer latidos cardiacos anormales. La afectación cardíaca se traduce en miocardiopatía, arritmias, pericarditis y las manifestaciones cardiacas propias de la hipertensión arterial pulmonar.

SISTEMA GASTROINTESTINAL: Aparece afectación digestiva en el 50% de los casos. El órgano que mas se afecta es el esófago, está disminuida su motilidad y a veces también la del intestino. Los síntomas que pueden aparecer son: Dificultad para tragar, ardor, regurgitaciones (la comida vuelve a la boca), vómitos, tos, distensión después de las comidas, pérdida de peso, diarrea estreñimiento y/o malabsorción.

CORAZÓN: Episodios de taquicardia. Pueden aparecer latidos cardiacos anormales. La afectación cardíaca se traduce en miocardiopatía, arritmias, pericarditis y las manifestaciones cardiacas propias de la hipertensión arterial pulmonar.

AFECTACIÓN PULMONAR : Se caracteriza por fibrosis pulmonar, hipertensión arterial pulmonar y cor pulmonale. Hay dificultad para respirar normalmente, especialmente al realizar algún esfuerzo. Tos persistente, sin otros síntomas de catarro. AFECTACIÓN RENAL : Se produce afectación renal frecuentemente, resultante en HTA. La denominada crisis renal de la esclerosis sistémica se manifiesta por HTA severa, insuficiencia renal y anemia hemolítica microangiopática.

AFECTACIÓN PULMONAR : Se caracteriza por fibrosis pulmonar, hipertensión arterial pulmonar y cor pulmonale. Hay dificultad para respirar normalmente, especialmente al realizar algún esfuerzo. Tos persistente, sin otros síntomas de catarro.

AFECTACIÓN RENAL : Se produce afectación renal frecuentemente, resultante en HTA. La denominada crisis renal de la esclerosis sistémica se manifiesta por HTA severa, insuficiencia renal y anemia hemolítica microangiopática.

AFECTACIÓN VASCULAR .- Hay afectación vascular en el 95% de los casos, caracterizada fundamentalmente por el fenómeno de Raynaud (tríada clásica: palidez, cianosis y rubor en los dedos en respuesta al frío o emociones; en ocasiones falta el rubor).

AFECTACIÓN VASCULAR .- Hay afectación vascular en el 95% de los casos, caracterizada fundamentalmente por el fenómeno de Raynaud (tríada clásica: palidez, cianosis y rubor en los dedos en respuesta al frío o emociones; en ocasiones falta el rubor).

AFECTACIÓN MÚSCULO-ESQUELÉTICA La afectación músculo-esquelética se caracteriza por rigidez matutina, sinovitis no erosiva, tenovaginitis estenosante, debilidad muscular por miositis. Se evalúa, sobre todo, de forma clínica. ARTICULACIONES : Dolor, y rigidez especialmente en manos de dedos y en las rodillas Deterioro de la movilidad

AFECTACIÓN MÚSCULO-ESQUELÉTICA La afectación músculo-esquelética se caracteriza por rigidez matutina, sinovitis no erosiva, tenovaginitis estenosante, debilidad muscular por miositis. Se evalúa, sobre todo, de forma clínica.

ARTICULACIONES : Dolor, y rigidez especialmente en manos de dedos y en las rodillas

Deterioro de la movilidad

AFECTACIÓN CUTÁNEA. Aparece prácticamente en el 100% de los pacientes El endurecimiento de la piel en las zonas proximales a las articulaciones metacarpofalángicas o acroesclerosis proporciona el diagnóstico definitivo en el 90% de los casos; En los pacientes con formas difusas progresa rápidamente durante meses, desde manos y pies a antebrazos, piernas, muslos y tronco.

AFECTACIÓN CUTÁNEA.

Aparece prácticamente en el 100% de los pacientes

El endurecimiento de la piel en las zonas proximales a las articulaciones metacarpofalángicas o acroesclerosis proporciona el diagnóstico definitivo en el 90% de los casos;

En los pacientes con formas difusas progresa rápidamente durante meses, desde manos y pies a antebrazos, piernas, muslos y tronco.

DIAGNÓSTICO El diagnóstico exige la realización de una historia clínica completa, una exhaustiva exploración física, y la práctica de diversas pruebas de laboratorio y pruebas complementarias. Incluye el síndrome de CREST (Calcinosis, Raynaud, Esófago, eSclerodactilia, Telangiectasias).

El diagnóstico exige la realización de una historia clínica completa, una exhaustiva exploración física, y la práctica de diversas pruebas de laboratorio y pruebas complementarias.

Incluye el síndrome de CREST (Calcinosis, Raynaud, Esófago, eSclerodactilia, Telangiectasias).

C R E Es T

C

R

E

Es

T

La evaluación inicial de un paciente debería incluir: 1.- Historia clínica y exploración física completa. 2.- Capilaroscopia 3.- Electrocardiograma con tira de ritmo. 4.- Ecocardiograma con doppler. 5.- Radiografía de tórax. 6.- TAC de alta resolución. 7.- Aclaramiento de creatinina, proteinuria de 24 horas. 8.- Estudio de anticuerpos

La evaluación inicial de un paciente debería incluir: 1.- Historia clínica y exploración física completa. 2.- Capilaroscopia

3.- Electrocardiograma con tira de ritmo. 4.- Ecocardiograma con doppler. 5.- Radiografía de tórax. 6.- TAC de alta resolución. 7.- Aclaramiento de creatinina, proteinuria de 24 horas. 8.- Estudio de anticuerpos

DIAGNÓSTICO Análisis inmunológicos: factor reumatoide positivo (25%), inmunocomplejos circulantes, los anticuerpos antinucleares (ANA) constituyen el hallazgo inmunológico de mayor interés. Biopsia de piel Capilaroscopía

Análisis inmunológicos: factor reumatoide positivo (25%), inmunocomplejos circulantes, los anticuerpos antinucleares (ANA) constituyen el hallazgo inmunológico de mayor interés.

Biopsia de piel

Capilaroscopía

TRATAMIENTO Antiinflamatorios Corticoides Otros tratamientos para síntomas específicos pueden abarcar: Antiácidos para la acidez Medicamentos para tratar el fenómeno de Raynaud Medicamentos para la presión arterial (particularmente IECA) Medicamentos para mejorar la respiración. Fisioterapia Tratamiento sintomático y de complicaciones

Antiinflamatorios

Corticoides

Otros tratamientos para síntomas específicos pueden abarcar:

Antiácidos para la acidez

Medicamentos para tratar el fenómeno de Raynaud

Medicamentos para la presión arterial (particularmente IECA)

Medicamentos para mejorar la respiración.

Fisioterapia

Tratamiento sintomático y de complicaciones

CONSIDERACIONES DE ENFERMERIA

MEDIDAS HIGIÉNICO DIETÉTICAS Evitar el frio, las situaciones de estrés y eliminar el tabaco. Tratamiento del fenómeno de Raynaud Evitar el estrés emocional Mantener una buena hidratación de la piel Medidas antireflujo Higiene de la boca

Evitar el frio, las situaciones de estrés y eliminar el tabaco.

Tratamiento del fenómeno de Raynaud

Evitar el estrés emocional

Mantener una buena hidratación de la piel

Medidas antireflujo

Higiene de la boca

ASPECTO EMOCIONAL ASPECTO SOCIAL