Caso Boletin 181

Caso para diagnóstico
Dra. Ma. Elvira Marcano Bozo Dra. Elizabeth Ball
Dr. Hernán Vargas Montiel
Maracaibo – Caracas
Venezuela

Escolar masculino de 6 años de edad

BIOPSIA DE PIEL

PAS: ++++

LIPOIDOPROTEINOSIS
PROTEINOSIS LIPOIDICA
HIALINOSIS CUTIS Y MUCOSA
ENFERMEDAD DE URBACH -WIETHE

PROTEINOSISLIPOIDICA
DescritaporSiebermann en 1908
Dermatólogo:Urbach y ORL Wiethe en 1929: Lipoidosis cutis et mucosae
300 casos a nivelmundial
Herenciaautosómicarecesiva – Ambos sexos
Consanguinidadprogenitores en 20%
Cursoprogresivo – Expectativa de vida normal
ActasDermosifiliogr 2005;96(3):164-6 58
ACTA OTORHINOLARYNGOL ITAL 26, 162-167, 2006

Edad: 6 m a 60 años
1er signo: llantoronco y débil
Cuerdasvocalesafectadas en el 75%
Ronquera hasta obstrucción respiratoria
ACTA OTORHINOLARYNGOL ITAL 26, 162-167, 2006

CLINICA
Estadiovesículo-costroso:
Vesículas - erosiones - costrashemorrágicas en miembrossuperiores, tronco y carapormínimo trauma cicatriz residual
EstadioHiperqueratósico: placas amarrillentas, gruesas, cereas en cara y flexuras
Mucosa Oral: queratinizada, fijacion de frenillo y ulcerasorales
50% : pápulas blanquecinas en el bordelibre de los párpados:
BLEFAROSIS MONILIFORME

CLINICO:
Neurológico: calcificaciones intracraneales temporales y en silla del esfenoides
Convulsiones, defectos de memoria, ataques de rabia

DIAGNOSTICO:
Clínico
Histopatológico: depósito de material hialino PAS + y diastasaresistente en dermis papilar, media y alrededor de capilares y anexos

TRATAMIENTO:
Pocosatisfactorio
Corticoides (vesículo - costrosa)
DMS, D- Penicilamina, dermoabrasión (hiperqueratósica)
Pediatric Dermatology Vol. 19 No. 4 359–362, 2002

British Journal of Dermatology 2005 153, pp1019–1022
Eur J Dermatol 2005; 15 (5): 344-6

Gracias!!!!!
EL SALADILLO
MARACAIBO-ZULIA

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Caso Boletin 181

by dermapediatrica on May 18, 2010

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