Bai Giang Di Tat Bam Sinh Hm

DỊ TẬT BẨM SINH VÙNG HÀM MẶT Bs. Nghiêm Chi Phương

Mục tiêu
Mô tả được cơ chế bệnh sinh, các nguyên nhân của KHM/VM
Phân loại và mô tả được KHM/VM và các vấn đề bệnh nhân KHM/VM có thể gặp
Nêu được nguyên tắc và lịch trình điều trị bệnh nhân KHM/VM
Trình bày được mục tiêu, điều kiện phẫu thuật đóng khe hở môi, vòm miệng
Mô tả được phương pháp phẫu thuật Millard và pushback

Giới thiệu
Các khe hở vùng HM là loại dị tật phổ biến nhất. Tỷ lệ: 1/500-550 trẻ sơ sinh.
Hay gặp nhất là KHM - KHVM. Tỷ lệ: 1-1,5/1000 trẻ.
Có 2 nhóm chính: khe hở thuộc hội chứng và không thuộc hội chứng.
Ngày càng có nhiều khe hở được xếp vào nhóm thuộc hội chứng.

Cơ chế bệnh sinh KHM
Thuyết “nụ mặt” về sự phát triển phôi thai
Cuối tuần 3: miệng nguyên thủy
Tuần 4: các nụ mặt: 1 trán, 2 hàm trên, 2 hàm dưới.
Nụ mũi phải và trái xuất hiện từ nụ trán, rồi nụ mũi lại chia thành nụ mũi trong & ngoài
Sự gắn các nụ mặt tạo nên khe miệng

Cơ chế bệnh sinh KHVM
Từ thành miệng nguyên thủy trồi ra 5 nụ:
1 nụ dọc giữa từ nụ trán rủ xuống  vách ngăn mũi
2 nụ ngang trước: nụ khẩu cái, từ nụ hàm trên
2 nụ ngang sau: nụ chân bướm
Các nụ gặp nhau ở đường giữa  ngăn cách hốc mũi và miệng
Sự gắn nối các nụ là từ trước ra sau

Nguyên nhân
KHM/VM trong hội chứng: nguyên nhân di truyền.
KHM/VM không trong hội chứng: đa nguyên nhân
Liên quan nhiều gen (# CHA, tiểu đường...)
Liên quan nhiều yếu tố môi trường: rượu, thuốc lá, bệnh virus, thuốc: phenytoin.
Acid folic: tác dụng phòng ngừa

Đặc điểm dịch tễ
Sự khác biệt của KHM±VM và KHVM: gen, phôi thai & đặc điểm dịch tễ. KHVM nữ/nam=1/2, KHM±VM: ngược lại
Tỷ lệ thống kê tăng dần: quản lý, điều trị, môi trường.
Khác biệt đáng kể theo chủng tộc: da đỏ(3,7/1000) - Nhật(2,7) - Trung Quốc (2,0) - Châu âu(1,7) - Da đen(0,4)
KHM: bên trái hay gặp hơn, bệnh nhân thường thuận tay trái

KHM/VM trong hội chứng
400 hội chứng có kèm KHM/VM
HC Van de Woude: KHM/VM + lỗ rò tịt môi dưới
Pierre Robin: cằm lẹm, lưỡi to, KHVM. Dễ ngạt thở khi sinh.
Treacher Collin: thiểu sản toàn xương mặt, khe mắt xếch xuống, dị dạng tai, KHVM

HC Van de Woude HC Treacher Collins HC Pierre Robin

Phân loại và mô tả
Theo Kernahan (1971): sơ đồ chữ Y
1,4: KH môi
2,5: KH cung hàm
3,6: KH vòm tiên phát
7: KHVM đến lỗ răng cửa
8: KHVM đến 1 phần VM cứng
9: KHVM mềm

Bổ sung của Millard (1976)

Davidson 1998

Các khe hở hiếm khác Khe hở ngang mặt Khe hở đường giữa mũi Khe hở đường giữa môi trên

Các khe hở hiếm khác Khe hở chéo mặt

Phân loại của Tessier

Các vấn đề của bệnh nhân KHMVM
Dinh dưỡng: ăn uống khó, sặc, trớ, thiếu dưỡng
Tai mũi họng và thính lực: viêm mũi họng, viêm tai giữa xuất tiết.
Phát âm: giọng mũi hở, thoát hơi mũi, biến giọng, nhăn mặt khi phát âm, âm thay thế
Hô hấp: viêm nhiễm
Răng miệng: sâu răng, lệch lạc răng và hàm
Phát triển xương hàm: thay đổi và mất cân đối
Thẩm mỹ
Tâm lý và hòa nhập xã hội

Nhóm điều trị
Bs Nhi khoa/dinh dưỡng/tư vấn di truyền
Phẫu thuật viên: hàm mặt - tạo hình, chỉnh hình xương
KTV điều trị phát âm
Bs Tai mũi họng
Nha sỹ/bs chỉnh nha
Bs tâm lý, tâm thần

Lịch trình điều trị
Mới đẻ: khám toàn diện, tư vấn dinh dưỡng, theo dõi sự phát triển (chỉnh hình tiền phẫu thuật)
3-6 tháng: phẫu thuật KHM
10-18 tháng: phẫu thuật KHVM
Điều trị phát âm, tai mũi họng
Chăm sóc răng miệng, chỉnh nha
9-10 tuổi: ghép xương ổ răng
>20 tuổi: chỉnh hình xương, sửa sẹo

Điều trị và tư vấn trước phẫu thuật
Dinh dưỡng:
Không bú mẹ được vì: không tạo được áp lực âm & các vấn đề khác: tim, hô hấp... => bú bình thiết kế đặc biệt, cắt thêm đường bên núm cao su, đổ thìa.
Dễ sặc, trớ do nuốt nhiều hơi => bế ở góc 45 độ, bế đứng và vuốt lưng mỗi 5p.
Chống viêm đường hô hấp trên
Xử trí viêm tai giữa: dẫn lưu, thông khí qua màng nhĩ

Điều trị và tư vấn trước phẫu thuật
Quản lý sự phát triển thể chất theo biểu đồ
Tư vấn về di truyền: phân biệt nhóm thuộc hay không thuộc hội chứng
Chỉnh hình trước phẫu thuật:
Máng bịt - điều chỉnh cung hàm
Khí cụ nâng mũi
Băng giữ mấu tiền hàm

Phẫu thuật đóng khe hở môi
Lip adhesion (PT “gắn” môi)
Rule of 10s (quy tắc 10)
10 tuần tuổi
10 lb
10
Mục tiêu (thẩm mỹ):
Phục hồi giải phẫu cơ vòng môi bình thường
Phục hồi hình dáng cung cupidon, chiều cao môi, cánh mũi

Phẫu thuật đóng khe hở môi
Phương pháp:
Tennison
Millard (vạt tam giác xoay đẩy - 1955)
Wave (Pfeifer, Skoog)

Phẫu thuật đóng khe hở môi Phương pháp Millard trong phẫu thuật khe hở môi 1 bên

Phẫu thuật đóng khe hở môi Phương pháp Millard trong phẫu thuật khe hở môi 2 bên

Phẫu thuật đóng khe hở vòm miệng
Mục tiêu (chức năng):
Phục hồi giải phẫu các cơ màn hầu, đảm bảo cho chức năng nuốt, phát âm
Đóng kín đường thông mũi miệng
Thời điểm: 12 - 18 tháng
Trước khi học nói
Phòng ngừa các biến chứng về tai
Phương pháp:
Von Langenbeck: đường giảm căng 2 bên
Push back (Veau): bóc tách cơ, đẩy ra sau
Kriens: tạo hình cơ trong màn hầu
Furlow: vạt chữ Z đúp (double Z plasty)

Phẫu thuật đóng khe hở vòm miệng Phương pháp Pushback trong phẫu thuật khe hở vòm miệng

Phẫu thuật đóng khe hở vòm miệng Phương pháp Furlow trong phẫu thuật khe hở vòm miệng

Điều trị tiếng nói
Đánh giá chức năng màn hầu:
Khám lâm sàng: khẩu hình sai (articulation), âm mũi, thoát khí mũi, phát âm tắc, âm bù, nhăn mặt khi phát âm...
Nội soi
Chụp màn hầu huỳnh quang (fluoroscope)
Điều trị:
Đạt được khẩu hình đúng
Phát âm đúng
Đề xuất các can thiệp bổ sung

Điều trị tiếng nói
Tập luyện
Khí cụ hỗ trợ

Các điều trị tiếp theo
Phẫu thuật sửa chữa và thẩm mỹ:
Sửa sẹo môi, sửa mũi
Đóng khe hở vòm miệng bục
Vạt thành hầu
Điều trị răng miệng
Chỉnh nha và ghép xương ổ răng
Phẫu thuật chỉnh hình xương

Chỉnh nha, ghép xương và phẫu thuật chỉnh hình xương

Bai Giang Di Tat Bam Sinh Hm

by dentungtit on Mar 08, 2010

Accessibility

Categories

Upload Details

Usage Rights

1 Embed 19

Statistics

Bai Giang Di Tat Bam Sinh Hm — Presentation Transcript