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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) <ul><li>PRISE EN CHARGE :  </li></ul><ul><li>Rilutek (50 mg 2 x par jour) </li></ul><...
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) <ul><li>PRISE EN CHARGE :  </li></ul><ul><li>Rilutek </li></ul><ul><li>Kiné :  </li><...
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) <ul><li>MAINTENIR LA COMMUNICATION :  </li></ul><ul><ul><ul><li>tableau avec lettre a...
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) <ul><li>PRISE EN CHARGE :  </li></ul><ul><ul><ul><li>Rilutek </li></ul></ul></ul><ul>...
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) PRISE EN CHARGE :
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) <ul><li>QUESTIONS ETHIQUES :  </li></ul><ul><ul><ul><li>Dysphagie </li></ul></ul></ul...
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SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) <ul><li>discussion au préalable avec le patient  !  </li></ul><ul><li>perte de poids...
<ul><li>Neurology 2009;73:1218-1226 </li></ul>SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) GASTRO- STOMIE
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) <ul><li>2. INSUFFISANCE RESPIRATOIRE </li></ul><ul><ul><ul><li>faiblesse muscle respi...
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SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) <ul><li>PROJET THERAPEUTHIQUE : </li></ul><ul><ul><ul><li>Importance vu la diminution...
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MALADIES NEURODEGENERATIVES & SOINS PALLIATIFS MALADIE DE PARKINSON
MALADIE DE PARKINSON <ul><li>peu de littérature sur Parkinson et SP </li></ul><ul><li>avant refus des unités de SP de s’oc...
MALADIE DE PARKINSON <ul><li>DEFINITION :  </li></ul><ul><li>maladie neurodégénérative chronique, progressive & incurable ...
MALADIE DE PARKINSON <ul><li>ETIOLOGIE :  </li></ul><ul><ul><ul><li>cause inconnue </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>acc...
MALADIE DE PARKINSON <ul><li>SYMPTOMES : </li></ul><ul><li>Tremblement de repos   +++ mbre sup et en particulier de la mai...
MALADIE DE PARKINSON SYMPTOMES : 2) Rigidité en roue dentée +++ muscles fléchisseurs    attitude caractéristique en flexi...
MALADIE DE PARKINSON <ul><li>SYMPTOMES : </li></ul><ul><li>3) Bradykinésie    akynésie : lenteur et pauvreté des mouvemen...
MALADIE DE PARKINSON <ul><li>SYMPTOMES ASSOCIES : </li></ul><ul><ul><ul><li>douleur  </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>i...
MALADIE DE PARKINSON <ul><li>TRAITEMENT : </li></ul><ul><ul><ul><li>pas de traitement curatif </li></ul></ul></ul><ul><ul>...
MALADIE DE PARKINSON <ul><li>TRAITEMENT : </li></ul><ul><ul><ul><li>pas de traitement curatif </li></ul></ul></ul><ul><ul>...
MALADIE DE PARKINSON <ul><li>TRAITEMENT : </li></ul><ul><ul><ul><li>L-Dopa efficace sur la triade des S+ :  </li></ul></ul...
MALADIE DE PARKINSON <ul><li>EVOLUTION:  </li></ul><ul><li>Stade I  : “lune de miel” 3 à 8 ans efficacité du traitement </...
MALADIE DE PARKINSON PRISE EN CHARGE:  Stade I  : - prise en charge psychosociale Stade II  : - modification environnement...
MALADIE DE PARKINSON <ul><li>PRISE EN CHARGE : </li></ul><ul><ul><li>dépression  40 à 60 % de patients </li></ul></ul><ul>...
MALADIE DE PARKINSON <ul><li>PRISE EN CHARGE MULTIDISCIPLINAIRE : </li></ul><ul><li>Soins infirmiers :  </li></ul><ul><li>...
MALADIE DE PARKINSON <ul><li>PRISE EN CHARGE MULTIDISCIPLINAIRE : </li></ul><ul><li>Kiné  :  </li></ul><ul><li>-  réeducat...
MALADIE DE PARKINSON <ul><li>PRISE EN CHARGE MULTIDISCIPLINAIRE : </li></ul><ul><li>Logopédie  :  </li></ul><ul><li>- débi...
MALADIES NEURODEGENERATIVES & SOINS PALLIATIFS <ul><li>? Équipe de soins palliatifs pourrait être intégrée : </li></ul><ul...
MALADIES NEURODEGENERATIVES & SOINS PALLIATIFS
MALADIES NEURODEGENERATIVES ET  SOINS PALLIATIFS Formation continue en soins palliatifs et qualité de vie « Affections chr...
MALADIE DE PARKINSON <ul><li>REFERENCES :  </li></ul><ul><li>Albert S M, Murphy P L et al. Prospective study of palliative...
MALADIE DE PARKINSON <ul><li>REFERENCES :  </li></ul><ul><li>Escarrabill J, Estopa E,Farrero E et al. Long-term mechanical...
MALADIE DE PARKINSON REFERENCES : 14. Miller R G, Jackson C E, Wooley S C. Practice Parameter Update : The care of the pat...
MALADIE DE PARKINSON REFERENCES : 20. Phukan J, Hardiman O. The management of amyotrphic lateral sclerosis. J Neurol (2009...
MALADIE DE PARKINSON REFERENCES : 20. Radunovic A, Mitsumoto H, Leigh P N. Clinical care of patients with amyotrophic late...
MALADIE DE PARKINSON REFERENCES : 24.   Trader B J, Alexander M, Corr B et al. Effect of a multidisciplinary amyotrophic l...
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Les soins palliatifs et les maladies neurologiques dégénératives

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Les soins palliatifs et les maladies neurologiques dégénératives

  1. 1. MALADIES NEURODEGENERATIVES ET SOINS PALLIATIFS Formation continue en soins palliatifs et qualité de vie « Affections chroniques et soins palliatifs » Samedi 17 Octobre 2009 Dr M. Van Ex
  2. 2. MALADIES NEURODEGENERATIVES & SOINS PALLIATIFS SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE MALADIE DE PARKINSON
  3. 3. MALADIES NEURODEGENERATIVES & SOINS PALLIATIFS <ul><li>CHALLENGE : </li></ul><ul><ul><ul><li>pas assez âgé pour aller en MRS, </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>pas assez atteint pour être reconnu en soins palliatifs (espérance de vie < 3 mois) </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>or prise en charge très lourde de ces patients </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>à domicile  coût financier </li></ul></ul></ul><ul><li>  épuisement des familles </li></ul>
  4. 4. MALADIES NEURODEGENERATIVES & SOINS PALLIATIFS <ul><li>CHALLENGE : </li></ul><ul><ul><ul><li>prise en charge fin de vie ? </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>prise en charge dès annonce diagnostic ? Equipe pluridisciplinaire </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>nombreuses questions éthiques … </li></ul></ul></ul>
  5. 5. MALADIE NEURODEGENERATIVE & SOINS PALLIATIFS évolution neurodégénérative incurable mieux défini mal déterminé cancer S+ physiques comportement, cognitifs & communications + longue & variable nombreux troubles associés stade terminal incurable nombreux mieux défini
  6. 6. MALADIES NEURODEGENERATIVES & SOINS PALLIATIFS SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE
  7. 7. SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) DEFINITION = maladie de Charcot, maladie de Lou Gehrig = maladie dégénérative inexorablement progressive <ul><li>Disparition progressive des motoneurones de la corne antérieur de la moelle ET du bulbe rachidien </li></ul><ul><li>Dégénérescence des voies pyramidales </li></ul>
  8. 8. SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) DEFINITION perte progressive habilité de - marcher - se nourrir - se laver - parler - déglutir ! Fonctions cognitives svt conservées ! ! Voies sensitives = OK
  9. 9. SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) <ul><li>ETIOLOGIE </li></ul><ul><li>95 % forme sporadique </li></ul><ul><li>5 % forme familiale (mutation SOD-1) </li></ul><ul><li>Classification en sous groupes : </li></ul><ul><ul><ul><ul><li>SLA </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>SLA-FTD </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>SLAbi </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>SLAci </li></ul></ul></ul></ul>
  10. 10. SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) <ul><li>ETIOLOGIE </li></ul><ul><li>inconnue </li></ul><ul><li>quelques pistes : - stress oxydatifs (mutation SOD-1) </li></ul><ul><li>- toxicité du glutamate (RILUTEK) </li></ul><ul><li>- accumulation protéines  apoptose </li></ul><ul><li>- strangulation axonale </li></ul><ul><li>- facteurs de risques ? </li></ul><ul><li>espoir : modèle de souris transgénique </li></ul><ul><li> comprendre </li></ul><ul><li> tester nouveaux médicaments </li></ul>
  11. 11. SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) <ul><li>EVOLUTION </li></ul><ul><li>progression INexorable </li></ul><ul><li>PAS de récupération </li></ul><ul><li>hétérogène : pas de facteur pronostic vrai </li></ul><ul><li>très rapide très lentement évolutive </li></ul><ul><li> ! description “standard” sur internet ! </li></ul><ul><li> savoir dire qu’on ne sait pas </li></ul><ul><li> ne pas étouffer tout espoir </li></ul>Stephen Hawking
  12. 12. SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) <ul><li>LESIONS </li></ul><ul><li>Prédominance des lésions </li></ul><ul><li>région lombaire atteinte mbre inf </li></ul><ul><li>région cervicale atteinte mbre sup ! </li></ul><ul><li>tronc cérébral atteinte bulbaire, muscles </li></ul><ul><li> cou et du thorax </li></ul><ul><li> EVOLUTION vers une forme complète ! </li></ul>
  13. 13. SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) <ul><li>SIGNES CLINIQUES </li></ul><ul><ul><ul><li>début insidieux vers 60 ans </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>délai entre début S+ & diagnostic </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>évolution moyenne = 2 ans ! Parfois jusqu’à 10 ans </li></ul></ul></ul>
  14. 14. SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) <ul><li>SIGNES CLINIQUES </li></ul><ul><li>1) Atteinte des motoneurones </li></ul><ul><ul><ul><li>1° = S+ moteur = faiblesse musculaire Asym : - une jambe qui traîne </li></ul></ul></ul><ul><li>- difficultés pour écrire </li></ul><ul><ul><ul><li>atrophie musculaire </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>fasciculations ! très évocateur </li></ul></ul></ul><ul><li>les S+ s’aggravent progressivement  déficit  atrophie </li></ul>
  15. 15. SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) <ul><li>SIGNES CLINIQUES </li></ul><ul><li>2) Atteinte des voies motrices pyramidales : </li></ul><ul><ul><ul><li>syndrôme pyramidal, signe de Babinsky </li></ul></ul></ul>
  16. 16. SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) <ul><li>SIGNES CLINIQUES </li></ul><ul><li>3) Atteinte du tronc cérébral (forme bulbaire) : + rare </li></ul><ul><ul><ul><li>trouble déglutition </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>dyspnée </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>dysarthrie </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>+ grave car fct vitales </li></ul></ul></ul><ul><li>Pathognomonique : voies sensitives OK ! Douleur ! </li></ul>
  17. 17. SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) <ul><li>COMPLICATIONS : </li></ul><ul><li>Chute  fracture  convalescence lente & difficile </li></ul><ul><li>Difficultés progressives déglutition : ? gastrostomie ? </li></ul><ul><ul><ul><li>fausse déglutition </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>toux </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>déshydratation </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>perte de poids </li></ul></ul></ul><ul><li>3. Difficultés respiratoires : tardives ? ventilation ? </li></ul><ul><li>4. Fatigue </li></ul>
  18. 18. SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) <ul><li>PRISE EN CHARGE : </li></ul><ul><li>Rilutek (50 mg 2 x par jour) </li></ul><ul><ul><ul><li>inhibition libération du glutamate </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>ralenti l’évolution maladie : bon répondeur </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>pas de guérisson </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>pas d’effets sur les symptomes </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>effets 2 aires : fatigue et nausées </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>hépatite méd </li></ul></ul></ul>
  19. 19. SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) <ul><li>PRISE EN CHARGE : </li></ul><ul><li>Rilutek </li></ul><ul><li>Kiné : </li></ul><ul><ul><ul><li>pas rééduquer mais réadapter </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>mobilisation : maintenir fonction </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>prise en charge des S+ respiratoires </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>aide expectoration, aide à la toux </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>confort, installation confortable du patient </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>forfait palliatif = code 564211 </li></ul></ul></ul>
  20. 20. SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) <ul><li>PRISE EN CHARGE : </li></ul><ul><ul><ul><li>Rilutek </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Kiné </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Logopédie : </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>- aide à la déglutition, bonne position </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li> - adapter alimentation  éviter textures mixtes </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>  épaissir liquides </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>- aide à maintenir communication </li></ul></ul></ul>
  21. 21. SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) <ul><li>MAINTENIR LA COMMUNICATION : </li></ul><ul><ul><ul><li>tableau avec lettre alphabéthique + pointeur laser </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>tableau photos d’action de la vie de tous les jours </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>tableau photos des membres de la famille et proches </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>téléphone + amplificateur de voix </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>communication par ordinateur + synthétiseur de voix </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>clignement des yeux, mouvements des doigts </li></ul></ul></ul><ul><li>INFO et prêts de matériel : http:// www.alsliga.be </li></ul><ul><li>Tèl : 056/ 58 75 86 </li></ul>
  22. 22. SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) MAINTENIR LA COMMUNICATION :
  23. 23. SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) <ul><li>PRISE EN CHARGE : </li></ul><ul><ul><ul><li>Rilutek </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Kiné </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Logopédie : </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>4. Prise en charges S+ </li></ul></ul></ul>
  24. 24. SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) PRISE EN CHARGE :
  25. 25. SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) PRISE EN CHARGE :
  26. 26. SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) <ul><li>QUESTIONS ETHIQUES : </li></ul><ul><ul><ul><li>Dysphagie </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Insuffisance respiratoire </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Demande d’euthanasie </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Projet thérapeuthique </li></ul></ul></ul>
  27. 27. SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) <ul><li>1. DYSPHAGIE : </li></ul><ul><ul><ul><li>S+ très fréquent  100 % </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>faiblesse musculature face & langue  fatigue </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>inconfort à manger lentement  évite certains aliments, évite de manger en public, arrêt repas </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>fausse-déglutition, toux </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>déshydratation </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>perte de poids </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>manger & boire = 2 fct vitales  impact important sur patient et famille </li></ul></ul></ul>
  28. 28. SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) <ul><li>discussion au préalable avec le patient ! </li></ul><ul><li>perte de poids 10 %  tble déglutition, fatigue </li></ul><ul><li>ne pas attendre FVC > 50 % </li></ul><ul><li>utilisation des voies naturelles : plaisir </li></ul><ul><li>voie d’administration médicaments : confort et facilité </li></ul><ul><li>qualité de vie améliorée : patient & famille </li></ul><ul><li>amélioration de la survie </li></ul>GASTROSTOMIE
  29. 29. <ul><li>Neurology 2009;73:1218-1226 </li></ul>SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) GASTRO- STOMIE
  30. 30. SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) <ul><li>2. INSUFFISANCE RESPIRATOIRE </li></ul><ul><ul><ul><li>faiblesse muscle respiratoire inévitable </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>apparition insidieuse des S+ : fct resp  // activité </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>S+ pas tjs présents ! </li></ul></ul></ul><ul><li>rechercher signes d’ </li></ul><ul><li>hypoventilation nocturne </li></ul>
  31. 31. SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) <ul><li>2. INSUFFISANCE RESPIRATOIRE </li></ul><ul><ul><ul><li>signes d’hypoventilation nocturne : </li></ul></ul></ul><ul><li>- somnolence diurne </li></ul><ul><li>- cauchemards </li></ul><ul><li>- diminution concentration </li></ul><ul><li>- trouble de l’humeur </li></ul><ul><li>- perte d’appétit </li></ul><ul><li>- nycturie </li></ul><ul><li>- céphalée matinale </li></ul><ul><li>+ mesure de l’oxymétrie nocturne </li></ul>
  32. 32. SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) nocturne min 4H/jour > 24H/24 <ul><li>masque facial </li></ul><ul><li>masque nasal </li></ul><ul><li>embout buccal </li></ul>NON-INVASIVE BIPAP continue 24H/24 trachéotomie INVASIVE VENTILATION
  33. 33. SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) <ul><li>VENTILATION NON INVASIVE </li></ul><ul><ul><ul><li>BIPAP </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>4h/nuit  24h/24 </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>masque facial, nasal ou embout buccal </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>améliore les S+ de l’hypoventilation nocture </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>améliore la qualité de vie </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>augmente la survie </li></ul></ul></ul>
  34. 34. SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) <ul><li>VENTILATION NON INVASIVE </li></ul><ul><li>! si atteinte bulbaire  svt mal supportée, risque fausse-déglutition </li></ul><ul><li>! dire que tous ne sont pas aidés, que tous ne le supportent pas </li></ul><ul><li>! lorsque 24h/24 : moins efficace p/r à trachéotomie </li></ul><ul><li>! lors de l’instauration discuter et être très clair : </li></ul><ul><li>- déterminer si stop, quand et comment </li></ul><ul><li>- déterminer si passage à la trachéotomie </li></ul><ul><li>- rassurer : médicaments pour palier S+ lorsque décision d’arrêter la ventilation </li></ul>
  35. 35. SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) nocturne min 4H/jour > 24H/24 <ul><li>masque facial </li></ul><ul><li>masque nasal </li></ul><ul><li>embout buccal </li></ul>NON-INVASIVE BIPAP continue 24H/24 trachéotomie INVASIVE VENTILATION
  36. 36. SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) <ul><li>VENTILATION INVASIVE </li></ul><ul><ul><ul><li>très lourd pour la famille </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>risque d’être totalement emprisoné dans son corps </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>! discuter au préalable </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>svt refus des patients, sauf si contexte familial (jeunes enfants) </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>aspiration des sécrétions </li></ul></ul></ul>
  37. 37. SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) <ul><li>ARRET VENTILATION </li></ul><ul><ul><ul><li>tjrs déterminer AVANT mise en route les circonstances dans lequelles le patient désire l’arrêt </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>morphine bolus IV 5 à 10 mg + IV continue </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>benzodiazépines bolus + IV continue </li></ul></ul></ul><ul><li>- Midazolam 2 à 10 mg </li></ul><ul><li>- Lorazepam 2 à 4 mg </li></ul><ul><li>- Diazepam 5 à 10 mg </li></ul><ul><ul><ul><li>permet d’éviter peur, douleur & anxiété </li></ul></ul></ul>
  38. 38. SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) VENTILATION Neurology 2009;73:1218-1226
  39. 39. SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) <ul><li>2. INSUFFISANCE RESPIRATOIRE </li></ul><ul><ul><ul><li>étude en cours en France : </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>stimulation phrénique : influx nerveux qui stimule la contraction du diaphragme et son relâchement ce qui facilite la respiration </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>mise en place par cœlioscopie </li></ul></ul></ul>
  40. 40. SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) <ul><li>DEMANDE D’EUTHANASIE : </li></ul><ul><ul><ul><li>temps pour écouter, temps pour répondre </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>rechercher les peurs, les craintes : </li></ul></ul></ul><ul><li>- peur de mourrir étouffé </li></ul><ul><li>- peur d’être un poids pour la famille </li></ul><ul><li>- peur d’être enfermé dans son corps </li></ul><ul><li>- sensation de devenir inutile </li></ul>
  41. 41. SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) <ul><li>PROJET THERAPEUTHIQUE : </li></ul><ul><ul><ul><li>Importance vu la diminution progressive de la capacité à communuiquer ! Ne pas tarder ! </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Réunir : </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>- patient + famille </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>- infirmière de référence, kiné, bénévole & médecin traitant </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Contrat ! </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Temps </li></ul></ul></ul>
  42. 42. SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) <ul><li>PROJET THERAPEUTHIQUE : </li></ul><ul><ul><ul><li>choix réels du patient </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>référent familial lorsque le patient n’est plus capable de communiquer ou incapable de faire un choix </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>réévaluation & réactualisation des choix </li></ul></ul></ul>
  43. 43. SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) <ul><li>PROJET THERAPEUTHIQUE : </li></ul><ul><ul><ul><li>alimentation par gastrostomie ? </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>que faire en cas d’urgence ? </li></ul></ul></ul><ul><li>Ex. insuffisance respiratoire aiguë : </li></ul><ul><li> réanimation cardio-pulmonaire, </li></ul><ul><li> intubation, </li></ul><ul><li> trachéotomie, … </li></ul><ul><ul><ul><li>si ventilation invasive = arrêt dans quelles conditions ? </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>que faire si “locked in” syndrome ? </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>rester à la maison, transfert unité soins palliatifs ? </li></ul></ul></ul>
  44. 44. SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) PRISE EN CHARGE PALLIATIVE :
  45. 45. MALADIES NEURODEGENERATIVES & SOINS PALLIATIFS MALADIE DE PARKINSON
  46. 46. MALADIE DE PARKINSON <ul><li>peu de littérature sur Parkinson et SP </li></ul><ul><li>avant refus des unités de SP de s’occuper de patients Parkinsoniens : - maladie chronique </li></ul><ul><li> - difficulté de déterminer phase terminale </li></ul><ul><li>OR - inconfort important en fin de vie </li></ul><ul><li>- douleurs souvent sous-estimés </li></ul>
  47. 47. MALADIE DE PARKINSON <ul><li>DEFINITION : </li></ul><ul><li>maladie neurodégénérative chronique, progressive & incurable </li></ul><ul><li>perte des neurones de la substance noire qui produisent la dopamine </li></ul><ul><li>contrôle & coordination </li></ul><ul><li> des mouvements </li></ul>
  48. 48. MALADIE DE PARKINSON <ul><li>ETIOLOGIE : </li></ul><ul><ul><ul><li>cause inconnue </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>accumulation de protéines dans les neurones (corps de Lewis) </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>rares formes familiales </li></ul></ul></ul><ul><li>DIAGNOSTIC: </li></ul><ul><ul><ul><li>examen clinique </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>réponse au traitement </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>exclusion cause médicamenteuse (neuroleptiques) </li></ul></ul></ul>
  49. 49. MALADIE DE PARKINSON <ul><li>SYMPTOMES : </li></ul><ul><li>Tremblement de repos +++ mbre sup et en particulier de la main. </li></ul><ul><li>Amélioration par le mouvement, disparait pdt le sommeil </li></ul>
  50. 50. MALADIE DE PARKINSON SYMPTOMES : 2) Rigidité en roue dentée +++ muscles fléchisseurs  attitude caractéristique en flexion ! Douleurs cervicales, lombaires, mbre inf !
  51. 51. MALADIE DE PARKINSON <ul><li>SYMPTOMES : </li></ul><ul><li>3) Bradykinésie  akynésie : lenteur et pauvreté des mouvements atteint les muscles : </li></ul><ul><li>- faciaux  masque, difficulté d’élocution, dysphagie </li></ul><ul><li>- mbre inférieur  marche à petits pas, chute </li></ul><ul><li>- mbre sup  petite écriture voire illisible </li></ul>
  52. 52. MALADIE DE PARKINSON <ul><li>SYMPTOMES ASSOCIES : </li></ul><ul><ul><ul><li>douleur </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>instabilité posturale ! Chute ! </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>dépression ! 40 à 60 % ! </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>troubles de l’équilibre </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>troubles du sommeil </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>troubles cognitifs : hallucinations ! </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>dysautonomie (hypoTA orthostatique) </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>déformations des extrémités </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>troubles neurovégétatifs : hypersalivation, constipation, rgo, tbles urinaires,… </li></ul></ul></ul>
  53. 53. MALADIE DE PARKINSON <ul><li>TRAITEMENT : </li></ul><ul><ul><ul><li>pas de traitement curatif </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>traitement symptômatique </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>adaptation du traitement en fonction de l’évolution </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>objectif = remplacement de la Dopamine </li></ul></ul></ul>
  54. 54. MALADIE DE PARKINSON <ul><li>TRAITEMENT : </li></ul><ul><ul><ul><li>pas de traitement curatif </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>traitement symptômatique </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>adaptation du traitement en fonction de l’évolution </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>objectif = remplacement de la Dopamine </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>traitement de moins en moins efficace avec le temps </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>S+ de plus en plus difficiles à améliorer </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>effets 2 aires du traitement = mvt involontaires </li></ul></ul></ul>
  55. 55. MALADIE DE PARKINSON <ul><li>TRAITEMENT : </li></ul><ul><ul><ul><li>L-Dopa efficace sur la triade des S+ : </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>tremblement-rigidité-ralentissement </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Pompe apomorphine </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>anticholinergiques (tremblement) </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>nouvelles stratégies : </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>- électro-stimulation </li></ul></ul></ul><ul><li> (électrodes dans cerveau) </li></ul><ul><li>- greffe de neurones </li></ul>
  56. 56. MALADIE DE PARKINSON <ul><li>EVOLUTION: </li></ul><ul><li>Stade I : “lune de miel” 3 à 8 ans efficacité du traitement </li></ul><ul><li>Stade II : fluctuations classiques (akinésie-dyskinésie) </li></ul><ul><li>Stade III : perte d’efficacité de la dopamine </li></ul>
  57. 57. MALADIE DE PARKINSON PRISE EN CHARGE: Stade I : - prise en charge psychosociale Stade II : - modification environnement pour prévenir les chutes - prise en charge S+ associés et du traitement Stade III : - prise en charge S+ associés - prise en charge démence - prise en charge tble de la déglutition - prise en charge fin de vie (confort et qualité vie) + prise en charge famille après le deuil
  58. 58. MALADIE DE PARKINSON <ul><li>PRISE EN CHARGE : </li></ul><ul><ul><li>dépression 40 à 60 % de patients </li></ul></ul><ul><li> R/ amitriptyline, inhibiteurs sérotonine </li></ul><ul><li>2) troubles du sommeil : </li></ul><ul><li>- sommeil fragmenté :L-dopa basse  difficile de se </li></ul><ul><li>retourner dans le lit  somnolence diurne </li></ul><ul><li>- réveil tôt car crampes au petit matin </li></ul><ul><li>3) douleur : crampes, douleurs ostéoarticulaires, </li></ul><ul><li>neuropathiques, dystonie matinale </li></ul><ul><li>R/ Gabapentin, Clozapin </li></ul>
  59. 59. MALADIE DE PARKINSON <ul><li>PRISE EN CHARGE MULTIDISCIPLINAIRE : </li></ul><ul><li>Soins infirmiers : </li></ul><ul><li>- soins hygiène & habillement planifiés </li></ul><ul><li> au pic médicamenteux (mobilité + gde) </li></ul><ul><li>- éviter de faire à sa place </li></ul><ul><li>- si épisode de freezing attendre ! Stress </li></ul><ul><li>- lenteur pour se rendre à la toilette : prévoir chaise percée, urinal </li></ul><ul><li> - prévention escarres </li></ul>
  60. 60. MALADIE DE PARKINSON <ul><li>PRISE EN CHARGE MULTIDISCIPLINAIRE : </li></ul><ul><li>Kiné : </li></ul><ul><li>- réeducation à la marche </li></ul><ul><li>- assouplissement des articulations </li></ul><ul><li> - meilleur posture </li></ul><ul><li> - effet sur la rigidité </li></ul>
  61. 61. MALADIE DE PARKINSON <ul><li>PRISE EN CHARGE MULTIDISCIPLINAIRE : </li></ul><ul><li>Logopédie : </li></ul><ul><li>- débit trop lent ou trop rapide </li></ul><ul><li>- fin de mots escamotté </li></ul><ul><li>- prise en charge dysphagie </li></ul>
  62. 62. MALADIES NEURODEGENERATIVES & SOINS PALLIATIFS <ul><li>? Équipe de soins palliatifs pourrait être intégrée : </li></ul><ul><ul><li>dès l’annonce du diagnostic, </li></ul></ul><ul><ul><li>puis de façon épisodique lorsque des S+ apparaissent, </li></ul></ul><ul><ul><li>et enfin pour la prise en charge de la phase terminale ? </li></ul></ul>
  63. 63. MALADIES NEURODEGENERATIVES & SOINS PALLIATIFS
  64. 64. MALADIES NEURODEGENERATIVES ET SOINS PALLIATIFS Formation continue en soins palliatifs et qualité de vie « Affections chroniques et soins palliatifs » Samedi 17 octobre 2009 Dr M. Van Ex
  65. 65. MALADIE DE PARKINSON <ul><li>REFERENCES : </li></ul><ul><li>Albert S M, Murphy P L et al. Prospective study of palliative care in ALS : choise, timing, outcomes. Journal of the neurological sciences. 169 (1999) 108-113 </li></ul><ul><li>2. Borasio G D, Voltz R. Palliative therapy in terminal stage of neurological disease. J Neurol (1997) 244 {Suppl 4} : S2-S10 </li></ul><ul><li>3. Borasio G D, Voltz. Palliative care in amytrophic lateral sclerosis. J Neuro (1997)244 {Suppl4} : S11-S17 </li></ul><ul><li>4. Borasio G D, Voltz. Discontinuation of mechanical ventilation in patients with amyotrophic lateral sclerosis. J Neurol (1998) 245 : 717-722 </li></ul><ul><li>Brourke S C, Bullock R E et al. Noninvasive ventilation in ALS : Indications and effect on quality of live. Neurology 2003;61;171-177 </li></ul><ul><li>Bunting-Perry L K. Palliative Care in Parkinson’s disease : implications for neuroscience nursing. J Neurosci Nurs. 2006;38(2) : 106-113 </li></ul><ul><li>Defani C A et al. Study group of bioethics and palliative care in neurology : program document. Neurol Sci (2000) 21:261-265 </li></ul>
  66. 66. MALADIE DE PARKINSON <ul><li>REFERENCES : </li></ul><ul><li>Escarrabill J, Estopa E,Farrero E et al. Long-term mechanical ventilation in amyotrophic lateral sclerosis. Respiratory Medecine (1998) 92,438-441 </li></ul><ul><li>Owens D. Integrating pallaitive ad neurological critical care.AACN Clinical Issues ,volume 16, number 4, pp542-550 </li></ul><ul><li>Goy E R, Carter J H, Ganzini L. Parkinson at the end of life : cargiver perspectives. Neurology 2007;69;611-612 </li></ul><ul><li>Lee M A, Walker R W et al. Individualized assessment of quality of life in idiopathic parkinson’s disease. Movement Disorders. Vol.21,N°11, 2006, pp 1929-1934 </li></ul><ul><li>Mashimoto H, Rabkin J C. Pallitive care for patients with amyotrophic lateral sclerosis. JAMA,July 1.2007-vol 298 N°2 </li></ul><ul><li>Miller R G, Rosenberg J A et al. Practice parameter : The care of the patient with amyotrophic lateral sclerosis (an evidence-based review) : Report of the Quality Standards Subcommitee of the American Academy of Neuroligy. Neurology 1999;52;1311- </li></ul>
  67. 67. MALADIE DE PARKINSON REFERENCES : 14. Miller R G, Jackson C E, Wooley S C. Practice Parameter Update : The care of the patient with amyotrophic lateral sclerosis : Multidisciplinary care, symptom management, and cognitive/behavioral impairment (an evidence-based review) Neurology 2009.73:1227-1233 15. Miller R G, Jackson C E, Wolley S C. Practice Parameter update : The care of the patient with amyotrophic lateral sclerosis : Drug, nutritional, and respiratory therapies (an evidence-based review) Neurology 2009.73: 1218-1226 16. Mitchell J D, Borasio G D. Amyotrophic lateral sclerosis. Lancet 2007;369:2031-2041 17. Neudert C, Olivier D, Wasner M, Borasio G D. The course of the terminal phase in patients with amyotrophic lateral sclerosis. J Neurol (2001) 248 : 612-616 18. O’Boyle C A, Waldron D. Quality of life issues in palliative medecine. J Neurol (1997) 244{Suppl 4} : S18-S25 19. Oliver D, Borasio G D, Walsh D. Palliative care in Amyotrophic lateral sclerosis from diagnostic to be bereavement. Second edition. Oxford university Press
  68. 68. MALADIE DE PARKINSON REFERENCES : 20. Phukan J, Hardiman O. The management of amyotrphic lateral sclerosis. J Neurol (2009)256:176-186 21. Radunovic A, Mitsumoto H, Leigh P N. Clinical care of patients with amyotrophic lateral sclerosis. The Lancet. Review Vol 6 October 2007 22. Trader B J, Alexander M, Corr B et al. Effect of a multidisciplinary amyotrophic lateral sclerosis (ALS° clinic on ALS survival : a population based study, 1996-2000. J Neurol. Neurosurg. Psychiatry 2003;74;1258-1261 23. Turner-Stokes L, Sykes N, Silber et al. From diagnisis to death : exploring the interface between neurology, rehabilitation and palliative care in managing people with long-term neurological conditions. Clinical Medecine Vol 7 N° 2 April 2007
  69. 69. MALADIE DE PARKINSON REFERENCES : 20. Radunovic A, Mitsumoto H, Leigh P N. Clinical care of patients with amyotrophic lateral sclerosis. The Lancet. Review Vol 6 October 2007 21. Trader B J, Alexander M, Corr B et al. Effect of a multidisciplinary amyotrophic lateral sclerosis (ALS° clinic on ALS survival : a population based study, 1996-2000. J Neurol. Neurosurg. Psychiatry 2003;74;1258-1261 22. Turner-Stokes L, Sykes N, Silber et al. From diagnisis to death : exploring the interface between neurology, rehabilitation and palliative care in managing people with long-term neurological conditions. Clinical Medecine Vol 7 N° 2 April 2007 23. Trader B J, Alexander M, Corr B et al. Effect of a multidisciplinary amyotrophic lateral sclerosis (ALS° clinic on ALS survival : a population based study, 1996-2000. J Neurol. Neurosurg. Psychiatry 2003;74;1258-1261
  70. 70. MALADIE DE PARKINSON REFERENCES : 24. Trader B J, Alexander M, Corr B et al. Effect of a multidisciplinary amyotrophic lateral sclerosis (ALS° clinic on ALS survival : a population based study, 1996-2000. J Neurol. Neurosurg. Psychiatry 2003;74;1258-1261 25. Trial M, Nelson N D et al. A study comparing patients with amyotrophic lateral sclerosis their caregivers on measures of quality of life, depression, and their attitudes toward treatment options. Journal of the neurological sciences 209 (203) 79-85 26. Voltz et al. Pallaitive care in neurology. 2004.Oxford University press
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