Malformaciones broncopulmonares

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Malformaciones broncopulmonares

  1. 1. Secuestro broncopulmonar  Una masa quística de tejido pulmonar no funcional, si una comunicación con el árbol traqueobronquial y recibe toda o la mayor parte de su sangre arterial de la circulación.
  2. 2. Características clínicas  Infecciones recidivantes (neumonías recurrentes inexplicables)Sintomatología Disnea de esfuerzo Cianosis dedos en palillos de tambor (dedos hipocráticos)
  3. 3. Características clínicas  La disnea aparece cuando el 30% del gasto ventricular derecho atraviesa la fistula sin oxigenación, creando un shunt de derecha a izquierda. Soplos o frémitos Hemotorax. Hemoptisis masiva por ruptura de un bronquio
  4. 4. Clasificación  Esta incluido dentro del tejido pulmonar normal Predominantemente en lóbulos inferiores, a menudo en el pulmón izquierdo y en el segmento basilar posterior. Suministro vascular anormal es un vaso grande proveniente de la aorta por debajo del diafragma. Puede existir más de un vaso que abastezca el secuestro y el drenaje tiene lugar por la vena pulmonar o a través del sistema ácigos.
  5. 5. Clasificación  Esta separado del lóbulo pulmonar normal y fuera de la pleura visceral Esta separado del pulmón por la pleura de revestimiento, puede ocurrir en la parte superior o inferior del tórax. Asintomático. Casi nunca existe comunicación con las vías respiratorias Acompañado por hernia diafragmática
  6. 6.
  7. 7. Diagnostico 
  8. 8.
  9. 9.
  10. 10.
  11. 11. Variantes  Lobulo accesorio apical (lóbulo traqueal).- Secuestro extralobar en la cual el riego suele provenir de la arteria subclavia. El bronquio surge directamente de la tráquea. Lobulo accesorio de rokitansky: Aparece en el lado izquierdo, irrigación de la aorta. Lóbulo accesorio abdominal.- Tejido pulmonar abajo del diafragma.
  12. 12. • Hipoplasia pulmonar (lado derecho generalmente)• Mal drenaje de las venas pulmonares derechas a la vena cava inferior• Puede existir dextrocardia asociada• Irrigación arterial anómala de la aorta hacia el pulmón derecho.• Signo de la hoz
  13. 13.
  14. 14. Malformaciones diversas Agenesia unilateral: Compatible con la vida, asociada a anormalidades congénitas grave: Complejo VATER: (defectos vertebrales, ano imperforado, fistula traqueoesofagica, displasia radial y renal) Incluyen falta de desarrollo del parénquima. La agenesia bilateral de los pulmones no es compatible con la vida.
  15. 15. Rx - TAC 
  16. 16. Malformaciones diversas 
  17. 17. Malformaciones diversas  subdesarrollo del pulmón que recibe un bronquio esencialmente normal Puede existir dextrocardia, lado afecto aplanado, asimetría torácica, escoliosis.
  18. 18. Causas de hipoplasia a) Efecto de comprensión de una masa intratorácica. (malformación adenomatoide quística congénita, hernia diafragmática congénita) o extratoracica.b) Ausencia de la alteración de los movimientos respiratorios fetales (anomalías del nervio frénico)c) Disminución del flujo sanguíneo a los pulmonesd) Defecto mesodérmico primarioe) Causas desconocidas idiopáticas.
  19. 19. Anormalidades de la lobulación 
  20. 20. Anormalidades de la lobulación Grupo I: Variaciones de las cisurasexternas sin anormalidades de laramificación bronquial. Lóbulo cardiaco (lóbulo inferior izquierdo dividido en dos) Lóbulo dorsal (segmentación superior de los lóbulos inferiores derecho o izquierdo) Ausencia de la cisura.
  21. 21.  GrupoII. Lóbulo ácigos (malformación del lóbulo superior) Grupo III.- Lóbulo traqueal, isomerismo pulmonar(pulmón izquierdo tiene dos lobulos y el izquierdo tres)
  22. 22. Hamartoma quístico mesenquimatoso 
  23. 23. Hamartoma quístico mesenquimatoso  Quiste único o en forma de nódulos bilaterales múltiples. a) Nódulos menores de 1 cm de diámetro, Presencia de Células mesenquimatosas primitivas Plexo de vías respiratorias anormales. b) Nódulos menores de 0.5 y 1 cm con presencia de células mesenquimatosas primitvas y revestimiento epitelia normal o metaplasico c) Arterias sistémicas hipertróficas dentro de la pared de los quistes

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