lezioni corso "Disabilita' psichiatrica e Funzione visiva" Universita' di Pisa quarta parte

1. Malattie neurologiche e
visione
Intrinseca e estrinseca

2. I DISTURBI PERCETTIVI
Disturbi elementari della visione
Disturbi di campo visivo per danno
delle vie visive:
 Emianopsie
 scotomi
 cecità

3. Cecità corticale
Sindrome di Anton
Da lesione bilaterale dell’area striata,
solitamente da patologie vascolari su
base ischemica:
 emboli localizzati nelle arterie cerebrali
posteriori
Altre cause:
 encefalopatie ipertensive:
 edema
 emorragie

4. Ischemia nel territorio dell’arteria
cerebrale posteriore

5. Cecità corticale
Sindrome di Anton
E’ caratterizzata da:
 perdita della visione
 conservazione del riflesso della luce
 assenza del ritmo alfa all’EEG (fisiologicamente
presente sulle regioni posteriori)
 a volte anosognosia
 a volte disturbi della memoria (possibile estensione
del danno alle aree temporali)
10% dei malati rimane cieco

6. Cecità corticale
Sindrome di Anton
Possibilità di recupero graduale entro la prima settimana, se non c’è stato
infarto completo del tessuto, con un andamento caratteristico:
1. prima si recupera la capacità di vedere sorgenti di luce
2. poi movimento
3. poi i contorni
4. poi i colori
A volte residua agnosia visiva
A volte è possibile dimostrare che il paziente non è più in grado di generare
e confrontare le immagini mentali

7. Lesioni della corteccia striata
Lesioni della corteccia striata danno origine a scotomi ed
emianopsie
Il paziente non è in grado di riportare nessuna caratteristica dello
stimolo presentato all’interno dello scotoma

8. Disturbi della percezione del movimento
Possono essere associati ad agnosia appercettiva,
che è un disordine generale della percezione
La localizzazione della lesione è stata studiata in
dettaglio con PET e fMRI: aree 37 e 19 e
sostanza bianca sottostante 􀃆 corrisponde
all’area V5 (sistema magnocellulare)

9. Disturbi nella percezione della profondità: descritti occasionalmente in associazione a disturbi complessi della
percezione come la sindrome di Balint. Aree implicate: corteccia occipitale e infero-temporale. Sindrome
di Balint: simultanagnosia, disturbi della percezione della profondità, atassia ottica, aprassia dello
sguardo.
Disturbi della percezione dei colori
Acromatopsie:
Perdita completa della visione dei colori
Di solito lesione parziale bilaterale del lobo occipitale (giro linguale e giro fusiforme)
I pazienti riportano:
• di vedere il mondo in bianco e nero
• che i colori appaiono non nitidi
• il mondo viene percepito come attraverso un filtro di un unico colore
Discromatopsie
• Disturbo meno grave
• I pazienti non se ne rendono conto, ma cadono in test atti a esaminare la capacità discriminativa dei colori

10. LE AGNOSIE
Il paziente affetto da agnosia presenta:
difficoltà di riconoscimento, limitata a un canale sensoriale
Non spiegabile con disturbi periferici, disordini dell’oculomozione,
compromissioni dell’attenzione, alterazioni afasiche del linguaggio,
deterioramento mentale

11. Agnosia appercettiva
• Si parla di agnosia appercettiva quando un paziente con
adeguata acuità visiva non riesce a comporre i dati sensoriali
in unità percettive.
• Il paziente non è in grado di: Il paziente è in grado di:
Discriminare lunghezze d’onda
– Riconoscere forme e oggetti Percepire il movimento di un
– Accoppiare figure identiche oggetto
– Copiare disegni Dire quale di due oggetti è più
– Discriminare forme grande o più piccolo
Spesso questi pazienti sono in
– Separare una figura dallo sfondo
fase di remissione di una cecità
corticale

12. Agnosia associativa
Secondo il modello di Lissauer i pazienti con agnosia associativa
non sono in grado di riconoscere forme e oggetti; sono in
grado di discriminare forme, accoppiare figure identiche,
copiare disegni

13. Afasia ottica
Non è in grado di denominare l’oggetto, ma solo se presentato per via visiva
Il paziente è in grado:
1. di accoppiare figure identiche.
2. di dimostrare che ha riconosciuto l’oggetto

14. L’amaurosi fugax è una perdita del visus improvvisa, a volte parziale e a volte
totale, dovuta a cause diverse.

17. Emicrania con aura
Aura tipica
Con cefalea Con cefalea non
emicranica emicranica
A. Almeno 2 attacchi
B. Presenza di aura: uno o più sintomi focali, visivi, sensitivi, disfasici,
completamente reversibili
C. Almeno 2: sintomi visivi omonimi e/o sensitivi unilaterali
sviluppo graduale (> 5 minuti)
durata < 60 minuti
D. La cefalea segue entro 60 minuti
E. Storia clinica, esame obiettivo e neurologico escludono l’origine secondaria,
oppure pongono il sospetto, escluso però da appropriate indagini strumentali

19. CRISI EPILETTICA
E’ la manifestazione clinica di una scarica abnorme di un gruppo di
neuroni cerebrali comprendenti cellule corticali ...

20. CLASSIFICAZIONE EPILESSIA ILAE, 1981
I Crisi parziali (focali, localizzate)
A. crisi parziali semplici (senza disturbo della coscienza)
con segni motori: motorie focali con e senza marcia, versive, posturali,
fonatorie
con sintomi somatosensoriali o sintomi sensoriali particolari: somatosensitive
visive,uditive,olfattive,gustative,vertiginose,allucinatorie semplici
con manifestazioni autonomiche, inclusa “aura epigastrica”
con manifestazioni psichiche (dist.funzioni corticali superiori): disfasiche,
dismnesiche,con dist.cognitivi,affettivi,con illusioni, anche complesse

22. Malattia di Alzheimer
Fu durante la Convenzione psichiatrica di Tubingen
(1906) che Alzheimer presentò il caso di una donna di
51 anni affetta da una sconosciuta forma di demenza.
Alois Alzheimer (1863-
1915)

23. Diagnosi di DEMENZA
• Declino delle capacità cognitive
• Il deficit è a carico non solo della memoria, ma anche di altri aspetti
cognitivi come linguaggio, orientamento, prassia, pensiero ed astrazione,
soluzione di problemi
• Il disturbo deve essere di gravità tale da interferire con le capacità sociali
e/o lavorative

24. AGNOSIA
Incapacità a riconoscere ed
interpretare il significato
delle informazioni visive,
uditive o tattili.
Agnosia visiva: incapacità ad
utilizzare le informazioni
visive per l’identificazione
degli oggetti, per il
riconoscimento di luoghi e
volti (prosopagnosia)

25. Prosopagnosia
Test del riconoscimento dei volti:
Es.:
Riuscire a riconoscere fra i
tre uomini raffigurati nella
seconda striscia in basso,
l'uomo raffigurato da tre
differenti angolazioni nella
striscia in alto

26. Paralisi Sopranucleare Progressiva
Sindrome di Steele-Richardson-Olszewski
Forma parkinsoniana più frequente dopo la malattia di Parkinson
 Paralisi verticale dello sguardo
specie verso il basso
compromissione dei movimenti saccadici
 Instabilità posturale
cadute immotivate (nel I anno di malattia)
 Sindrome parkinsoniana
sindrome acinetico/rigida simmetrica
rigidità assiale/prossimale > rispetto agli arti
scarsa risposta alla levodopa

27. PSP

28. Sclerosi Multipla
• Malattia infiammatoria cronica
demielinizzante
del SNC
• Descritta per la prima volta da
Charcot e Vulpian nel 1866
• Caratterizzata da placche
sclerotiche disseminate nella
sostanza bianca dell’encefalo e
del midollo spinale, da
variabilità dei sintomi e da
andamento spesso a poussée

29. SINTOMI VISIVI E SINTOMI MOTORI
DELL’OCULOMOZIONE
Paresi (monoparesi, paraparesi,
Neurite ottica (riduzione del emiparesi)
visus e dolore retroorbitario)
Spasticità
Diplopia
Disartria
Nistagmo
Clono
Oftalmoplegia internucleare
Contratture spastiche e
dolorose
SINTOMI SENSITIVI
Parestesie
DISTURBI DELLA
Segno di Lhermitte COORDINAZIONE E
DELL’EQUILIBRIO ALTERAZIONI
Nevralgia trigeminale COGNITIVE
Atassia
DISTURBI Tremore intenzionale
SFINTERICI ALTRI
Dismetria
DISTURBI Fatica
Vertigini
SESSUALI

30. Miastenia Gravis
La miastenia gravis è una
malattia causata da un
difetto della trasmissione
neuromuscolare dovuta ad
auto-anticorpi che reagiscono
con i recettori nicotinici
dell’acetilcolina (AChR) a
livello della giunzione
neuromuscolare.

31. Esordio
Sintomi di esordio
Oculare (50%): ptosi palpebrale, diplopia
Debolezza sistemica (35%)
Distribuzione: variabile: bulbare, tronco, arti
Assenza di dolore
Fatica (10%)
Insufficienza respiratoria: rara
Progressione
Generalmente insidiosa in settimane/mesi
Fattori Aggravanti
Malattie sistemiche: infezioni;tiroide
Stress emozionali
Gravidanza
Farmaci

32. Segni e sintomi
Miastenia oculare
Ptosi e oftalmoparesi spesso asimmetrica e bilaterale
Pupille: normali

33. Malattie muscolari
Condizioni patologiche che
colpiscono
primitivamente la fibra
muscolare striata e non
sono secondari ad una
disfunzione del sistema
nervoso centrale o
periferico
Nuclei interni
(tricromica di Gomori)

34. Distrofia Miotonica di Steinert
Forma più comune di sindrome miotonica e di distrofia
muscolare
Prevalenza 5 /100.000 ab nella popolazione bianca
europea
Clinica:
Variabilità clinica notevole, da asintomatici a minimi segni
(cataratta e miotonia asintomatica) fino alle gravi forma
congentite
Forma classica:
Esordio 20-50 anni

35. Distrofia Miotonica di
Steinert