Acromegalia e neoplasie

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Acromegalia e neoplasie

  1. 1. Acromegalia e neoplasie Modificazioni endocrino-metaboliche  Aumento del metabolismo basale 70%• Prevalenza di polipi (adenomi  Ridotta tolleranza glicidica 50-65% tubulo-villosi) = 9-40% dei pz  Diabete mellito 20-25% (soprattutto anziani) Iperfosforemia e ipercalciuria (litiasi renale) 60%  Alterazioni mestruali 60%• Prevalenza di neoplasia  Disfunzione erettile/riduzione della libido 40% intestinale nel complesso Poliuria/Polidipsia 25% (ca.+polipi) = 21% vs 9%  Galattorrea 13%• Rischio relativo = 2,36 Segni locali di compressione Segni locali di compressione Cefalea  Cefalea Disturbi del campo visivo  Disturbi del campo visivo Idrocefalo  Idrocefalo Rinoliquorrea  Rinoliquorrea Paralisi dei nervi cranici  Paralisi dei nervi cranici Ipopituarismo  Ipopituarismo Segni locali di compressione Segni locali di compressione Cefalea  Cefalea Disturbi del campo visivo  Disturbi del campo visivo Idrocefalo  Idrocefalo Rinoliquorrea  Rinoliquorrea Paralisi dei nervi cranici  Paralisi dei nervi cranici Ipopituarismo  Ipopituarismo 1
  2. 2. Segni locali di compressione Segni locali di compressione Cefalea  Cefalea Disturbi del campo visivo  Disturbi del campo visivo Idrocefalo  Idrocefalo Rinoliquorrea  Rinoliquorrea Paralisi dei nervi cranici  Paralisi dei nervi cranici Ipopituarismo  Ipopituarismo Ptosi palpebrale Diplopia Parestesie facciali Sintomi psichiatrici GH-omi Diagnosi Pre-diagnosi Post-diagnosi/pre-chirurgia Post-chirurgia Labilità emotiva Sensi di colpa Depressione  Esame obiettivo Ansietà Isolamento sociale Isolamento socialePerdita dell’autocontrollo Distorsione dell’immagine corporea Delusione per il tardo recupero  Valutazione biochimica: Disturbi del sonno Depressione Irritabilità  GH (pelievi multipli)  IGF-I (elevato rispetto ai range di normalità per sesso ed Perdita dell’auto-stima Paura della morte Ridotto interesse nella età) vita Ipocondria Paura di danni cerebrali  Diagnostica per immagini Disturbi del sonno  RM  TC (Pantanetti et al. Pituitary 2003)  Campo visivo GH-omi: GH-omi: Problematiche cliniche Problematiche cliniche “gli studi epidemiologici condotti negli ultimi • Le caratteristiche cliniche e i sintomi 20 anni concordano nel rilevare una elevata prevalenza dell’acromegalia si sviluppano quindi di disturbi cardiovascolari ai quali è parzialmente imputabile la ridotta spettanza di vita dei pazienti non trattati” insidiosamente ed in molti anni • Spesso i pazienti presentano adenomi vascolari (47%) Cause di morte di grosse dimensioni nell’acromegalia neoplasie (24.5%) • Sindromi da compressione locale da massa intra- e/o extra-sellare 2
  3. 3. Problematiche cliniche Problematiche cliniche e diagnostiche e diagnostiche  Adenomi PRL-secernenti  Adenomi PRL-secernenti  Adenomi GH-secernenti  Adenomi GH-secernenti  Adenomi clinicamente non-funzionanti  Adenomi clinicamente non-funzionanti  Adenomi ACTH-secernenti  Adenomi ACTH-secernenti  Adenomi TSH-secernenti  Adenomi TSH-secernenti  Ipopituitarismo  Ipopituitarismo Adenomi ipofisari ACTH secernenti Adenomi ipofisari ACTH secernenti • Incidenza annua: circa 8-10 casi per milione di abitanti In alcuni casi la diagnosi di sindrome di Cushing può essere • Più frequente nelle donne tra i 20 e i 40 sospettata con notevole probabilità anni sulla base clinica, ma in altri pazienti la diagnosi dipende • Rapporto femmina/maschi = 4/1 esclusivamente dai dati biochimici Malattia di Cushing Adenomi ipofisari ACTH secernenti Quadro clinico Diagnosi differenziale Ipercortisolismo iatrogeno L’obesità rappresenta l’aspetto fisico più comune con un aumento della Patologia surrenalica (sindrome di Cushing) massa corporea a livello di viso, collo Sindrome dell’ACTH ectopico (gibbo di bufalo), tronco e addome, mentre le estremità restano Malattia di Cushing pressocchè invariate 3
  4. 4. Malattia di Cushing Malattia di Cushing Quadro clinico Quadro clinico Il 65-70% delle donne presenta irsutismo di grado variabile da lieve a La cute è atrofica, assottigliata e moderato, dovuto a ipersecrezione di facilmente irritabile. Nel 50-70% dei androgeni surrenali, accompagnato pazienti si osservano smagliature da acne e da seborrea cutanee di colore variabile, dal rosso al viola, maggiormente concentrate nella L’ipertensione arteriosa soprattutto diastolica, presente nel 75-85% dei zona addominale con estensione pazienti. L’ipertensione insieme alle anche a livello di mammelle, fianchi, sue complicanze, contribuisce in glutei, cosce e ascelle. maniera significante alla morbilità e alla mortalità della malattia di Cushing Malattia di Cushing Malattia di Cushing Quadro clinicoLe disfunzioni gonadiche sono frequenti • La presenza dell’adenoma ipofisario deveInoltre, circa i 2/3 dei pazienti presentano essere confermata da TC o da RMNdisturbi psicologici di varia natura egravità. Si rilevano labilità emotiva, • Per le dimensioni molte ridotte di questiirritabilità, ansia, depressione, psicosi, adenomi spesso l’esame neuroradiologicoallucinazioni e tendenze suicide nelle preoperatorio può essere normale o dubbioforme più gravi. • Per la difficoltà di localizzazione della lesioneL’osteoporosi conclamata risulta essere ipofisaria è stato proposto ed attuato ilanch’essa molto frequente e nei casi più cateterismo venoso selettivo dei seni petrosigravi possono determinarsi fratture alivello vertebrale. inferioriCirca il 15% presenta litiasi renale. Problematiche cliniche Problematiche cliniche e e diagnostiche diagnostiche  Adenomi PRL-secernenti  Adenomi PRL-secernenti  Adenomi GH-secernenti  Adenomi GH-secernenti  Adenomi clinicamente non-funzionanti  Adenomi clinicamente non-funzionanti  Adenomi ACTH-secernenti  Adenomi ACTH-secernenti  Adenomi TSH-secernenti  Adenomi TSH-secernenti  Ipopituitarismo  Ipopituitarismo 4
  5. 5. Ipopituitarismo Ipopituitarismi Deficit della funzione adenoipofisaria • Incidenza annua: 8-10 casi per Ipotiroidismo milione di abitanti Ipocorticosurrenalimso Ipogonadismo • Uguale frequenza tra maschi e Deficit dell’ormone della crescita femmine Ipopituitarismi: cause Ipopituitarismo• A insorgenza in età infantile • Disordini genetici (ipopit. familiare) • • Danni in epoca perinatale (lesioni da parto, asfissia, etc.) Craniofaringiomi ed altri tumori della regione ipofisaria/parasellare • Pazienti con macroadenoma • Radioterapia ipofisario• A insorgenza in età adulta • Tumori ipofisari • Pazienti sottoposti ad intervento • • Tumori della regione parasellare Esiti trattamento (chirurgico o radioterapia) neurochirurgico • • Necrosi ipofisaria (S. Sheehan) Malattie infettive • Deficit della funzione adenoipofisaria • • Malattie infiltrative (emocromatosi) Malattie vascolari (trombosi, aneurismi) in associazione con diabete insipido • Traumi  panipopituitarismo • Nutrizionali (anoressia, obesitá) Ipopituitarismi Ipopituitarismi Deficit ACTH Deficit ACTH  Condizione rara, che si manifesta a  Riduzione funzione corticosurrenalica qualunque età  Normale secrezione di aldosterone  Cause:  Quadro clinico: astenia, ipotensione, Alterazioni del CRH e del recettore disidratazione, nausea, vomito, pallore, Resistenza all’ACTH cefalea, ipoglicemia  “Addison bianco”  Diagnosi: ACTH e cortisolo basali, CLU,  Spesso sintomi solo in caso di stress test ACTH rapido, test al CRH 5
  6. 6. Ipopituitarismi Ipopituitarismi Deficit TSH Deficit di FSH ed LH • Cause: • Sindrome di Kallman (GnRH) • Mutazioni del β-FSH, β-LH Raro; cause: • Mutazioni recettore LH Mutazioni del β-TSH • Fisiopatologia: Ipogonadismi Ridotta glicosilazione del TSH ipogonadotropo Fisiopatologia: isolato o associato a • Quadro clinico: pseudoipoparatiroidismo • Bambino: ritardo puberale Quadro clinico: ipotiroidismo secondario • Donna: Amenorrea, infertilitá, ridotta libido, Diagnosi: riduzione di FT4, FT3 e TSH; osteoporosi, aterosclerosi prematura test al TRH • Uomo: infertilitá con ridotta o assente spermatogenesi Ipopituitarismi Deficit GH: Manifestazioni cliniche Deficit di GH (in età adulta) Benessere psicologico Rid Grasso addominale Aum Forza e resistenza fisica Rid Obesitá tronculare Ereditario (5%) o acquisito Rapporto vita/fianchi Aum Fisiopatologia: Grasso corporeo Aum  Alterazioni metabolismo energetico Massa magra e H2O extracellare Rid Capacitá esercizio Rid (proteico, glucidico e lipidico) Densitá ossea Rid  Alterazioni metabolismo calcio-fosforo FGR e flusso plasmatico renale Rid  Alterazioni metabolismo elettrolitico Metabolismo basale Rid Insulinoresistenza Aum Rischio cardiovascolare AumPanipopituitarismo: quadro clinico Ipopituitarismo Terapie sostitutive croniche Controlli periodici della funzione adenoipofisaria 6
  7. 7. Diabete insipido Diabete insipido  DI centrale (parziale o totale)  Primitivo,spesso idiopatico Sindrome poliurica-polidipsica  Secondario: Interventi chirurgici o traumi, lesioni espansive della sella turcicacartterizzata da ridotta secrezione o  DI nefrogeno: funzione dell’ADH  Squilibri elettrolitici  Insufficienza cortico-surrenale  Farmaci (litio, netosifluorano, etc.)  Polidipsia psicogena Diabete insipido secondario Diabete insipido  Fisiopatologia: emissione di grosse quantitá di urine a bassa osmolaritá  Sintomatologia: polidipsia, poliuria, ipoosmolaritá urinaria ed iperosmolaritá plasmatica Rischio di idronefrosi  Diagnosi:  Poliuria >3-4 litri/die  Peso specifico urine <1005  Osmolaritá urinaria <200 mOsm/Kg  Osmolaritá plasmatica >290 mOsm/Kg  Test dell’assetamento  Somministrazione di desmopressina  ADH sierico  RMN Craniofaringioma cistico 7

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