Malattie Polmonari Restrittive (RLD) <ul><li>Ridotta compliance cioè più pressione per espandere i polmoni. </li></ul><ul>...
Malattie Polmonari Restrittive   sintomi clinici <ul><li>Dispnea </li></ul><ul><li>Ipossia </li></ul><ul><li>Insufficienza...
 
Introduzione: <ul><li>Con il termine “interstiziopatie polmonari” si intende un gruppo eterogeneo di patologie polmonari a...
Introduzione: <ul><li>Aspetti comuni della presentazione clinica: </li></ul><ul><ul><li>Dispnea </li></ul></ul><ul><ul><li...
Interstiziopatie polmonari croniche <ul><li>Eziologia nota </li></ul><ul><li>Asbesto, fumi, gas </li></ul><ul><li>Radiazio...
Interstiziopatie polmonari croniche <ul><li>Eziologia sconosciuta </li></ul><ul><li>Collagenopatie </li></ul><ul><li>Vascu...
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Polmoniti da ipersensibilità (AAE) <ul><li>Forme croniche: sintomi generali (febbre, astenia dimagramento). </li></ul><ul>...
Polmoniti da ipersensibilità (AAE) <ul><li>Le esposizioni più comuni sono: </li></ul><ul><li>Uccelli (polmone degli alleva...
Polmoniti da ipersensibilità (AAE) <ul><li>Polveri di cereali (lavoratori dei silos) </li></ul><ul><li>Induritori poliuret...
Polmoniti da ipersensibilità (AAE)   Prevenzione <ul><li>Riduzione dell’esposizione alle polveri  </li></ul><ul><li>Miglio...
Polmoniti da ipersensibilità (AAE)   Prevenzione <ul><li>Informazione </li></ul><ul><li>Follow up </li></ul><ul><li>Preven...
Pneumoconiosi :   patologia non-neoplastica del polmone causata dall’inalazione di polveri minerali, particelle organiche ...
Nomi diversi per le diverse esposizioni
Pneumoconiosi Talco Cotone  Alluminio   Berillio Ferro Polveri in gen. Asbesto Quarzo, silice Tipo di polvere Talcosi Biss...
Tipi di pneumoconiosi <ul><li>Pneumoconiosi semplici:  polveri inerti (ferro, stagno, carbone) </li></ul><ul><li>Irritanti...
Silicosi <ul><li>E’ la malattia occupazionale a maggiore prevalenza nel mondo. </li></ul><ul><li>Richiede anni di esposizi...
Silicosi <ul><li>Noduli polmonari multipli bilaterali approssimativamente di 3 mm in diametro. Gli ili polmonari sono alla...
Silicosi <ul><li>Opacità nodulari multiple. </li></ul>
Fibrosi massiva in silicosi
Pneumoconiosi dei lavoratori del carbone (CWP) Antracosi asintomatica : accumulo di pigmenti nei linfatici o nei linfonodi...
Pneumoconiosi dei lavoratori del carbone (CWP) (antracosi) <ul><ul><li>Riscontro asintomatico di pigmentazioni scure assoc...
CWP semplice <ul><li>MACCHIE DI CARBONE - bronchioli terminali dilatati con macrofagi peribronchiali carichi di pigmenti a...
CWP complicata: <ul><ul><li>Fibrosi massiva progressiva definita da noduli >2cm  </li></ul></ul><ul><ul><li>Si può osserva...
CWP complicata <ul><li>Fibrosi massiva progressiva - caratterizzata da grosse cicatrici nere (>2 cm). Microscopicamente es...
<ul><li>Coal workers pneumoconiosis </li></ul><ul><li>Stadio 1 </li></ul>Diagnosi confermata dalla Rx
Diagnosi confermata dalla Rx <ul><li>Coal workers </li></ul><ul><li>pneumoconiosis </li></ul><ul><li>Stadio 2 </li></ul>
Diagnosi confermata dalla Rx <ul><li>Coal workers </li></ul><ul><li>pneumoconiosis </li></ul><ul><li>complicata </li></ul>
Diagnosi confermata dalla Rx <ul><li>Coal worker </li></ul><ul><li>Pneumoconiosis </li></ul><ul><li>complicata </li></ul>
Berilliosi <ul><li>E’ causata da una risposta immune cellulo mediata che si realizza entro 2 anni da un’esposizione anche ...
Berilliosi <ul><li>Diagnosi: storia professionale, presentazione clinica, Rxe test di trasformazione linfocitaria al beril...
 
 
Asbestosi <ul><li>Asbesto = famiglia di idrosilicati cristallini a geometria fibrosa </li></ul><ul><li>Due forme: </li></u...
 
Asbestosi <ul><li>Nell’organismo le fibre di asbesto sono coperte da materiale organico contenente emosiderina (Fe+) –  co...
 
 
Asbestosi <ul><li>L’inalazione di fibre d’asbesto può provocare: </li></ul><ul><li>1 .  fibrosi interstiziale </li></ul><u...
Asbestosi <ul><li>Fibrosi interstiziale bilaterale diffusa causata dall’inalazione di fibre di asbesto per un lungo period...
Asbestosi <ul><li>La fibrosi polmonare si sviluppa prevalentemente alle basi. </li></ul><ul><li>Generalmente si realizza p...
Asbestosi <ul><li>L’esposizione all’asbesto può provocare ispessimenti/placche/calcificazioni pleuriche bilaterali anche s...
Esposizione all’asbesto
Asbestosi
 
 
 
 
Patogenesi della bronchite cronica Fumo di    Ipersecrezione della   Muco sigaretta  -----> MucosaBronchiale ----->  &  --...
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Interstiziopatie

  1. 1. Malattie Polmonari Restrittive (RLD) <ul><li>Ridotta compliance cioè più pressione per espandere i polmoni. </li></ul><ul><li>Acute - RLD Croniche - RLD </li></ul><ul><li>Edema polmonare Pneumoconiosi </li></ul><ul><li>AAE </li></ul><ul><li>ARDS FID </li></ul><ul><li>Sarcoidosi </li></ul>
  2. 2. Malattie Polmonari Restrittive sintomi clinici <ul><li>Dispnea </li></ul><ul><li>Ipossia </li></ul><ul><li>Insufficienza Respiratoria </li></ul>
  3. 4. Introduzione: <ul><li>Con il termine “interstiziopatie polmonari” si intende un gruppo eterogeneo di patologie polmonari acute e croniche con gradi variabili di infiammazione polmonare e fibrosi. Ci sono >200 diverse forme . </li></ul><ul><li>Possono essere suddivise in base all’eziologia in forme da causa nota o da causa sconosciuta. OPPURE possono essere suddivise in forme occupazionali o non-occupazionali. </li></ul><ul><li>Interessano il tessuto di supporto del polmone inclusi gli alveoli e i bronchioli. </li></ul>
  4. 5. Introduzione: <ul><li>Aspetti comuni della presentazione clinica: </li></ul><ul><ul><li>Dispnea </li></ul></ul><ul><ul><li>Alterazioni diffuse alla Rx del torace </li></ul></ul><ul><ul><li>Pattern spirometrico restrittivo </li></ul></ul><ul><ul><li>Ipossiemia </li></ul></ul>
  5. 6. Interstiziopatie polmonari croniche <ul><li>Eziologia nota </li></ul><ul><li>Asbesto, fumi, gas </li></ul><ul><li>Radiazioni </li></ul><ul><li>Farmaci </li></ul><ul><li>Berillio </li></ul><ul><li>Ipersensitività (Farmer lung) </li></ul>
  6. 7. Interstiziopatie polmonari croniche <ul><li>Eziologia sconosciuta </li></ul><ul><li>Collagenopatie </li></ul><ul><li>Vasculiti </li></ul><ul><li>Fibrosi polmonare idiopatica </li></ul><ul><li>Sarcoidosi </li></ul>
  7. 8. Polluttante : un agente che può causare malattia. &quot;Naturali&quot;: Ozono, Radiazioni attiniche, radon, etc. “ Sintetici&quot;: Resine, Poliuretani, Diossina
  8. 9. Effetti dei polluttanti <ul><li>Prossimali - Acuti </li></ul><ul><ul><li>Infiammazione acuta </li></ul></ul><ul><ul><li>Necrosi </li></ul></ul><ul><ul><li>Ipersensibilità </li></ul></ul><ul><li>Distali - Cronici </li></ul><ul><ul><li>Infiammazione cronica </li></ul></ul><ul><ul><li>Fibrosi </li></ul></ul><ul><ul><li>Degenerazione </li></ul></ul><ul><ul><li>Cancro </li></ul></ul>
  9. 11. Danno polmonare <ul><li>Meccanismo patogenetico </li></ul><ul><li>Danno cellulare diretto </li></ul><ul><li>Proteolisi </li></ul><ul><li>Allergico o Irritante </li></ul><ul><li>Immunologico </li></ul><ul><li>Mutagenico </li></ul><ul><li>Risposta polmonare </li></ul><ul><li>Infiammazione acuta o cronica </li></ul><ul><li>Enfisema </li></ul><ul><li>Asma </li></ul><ul><li>Polmonite da ipersensibilità </li></ul><ul><li>Neoplasia </li></ul>
  10. 12. ILD occupazionali <ul><li>Distinguiamo tre categorie: </li></ul><ul><li>Da polveri organiche (bissinosi-bagassosi) </li></ul><ul><li>Polmoniti da ipersensibilità (AAE) </li></ul><ul><li>Da polveri inorganiche (asbestosi, silicosi, antracosi e berilliosi) </li></ul>
  11. 13. Bagassosi <ul><li>Patologia simil-asmatica derivante dall’inalazione di spore di un fungo che infetta la canna da zucchero. </li></ul>
  12. 14. Bissinosi <ul><li>Malattia dei lavoratori del cotone o “Febbre del Lunedì” </li></ul><ul><li>Reazione allergica alla polvere di cotone </li></ul><ul><li>Sintomi: tosse, dispnea </li></ul><ul><li>Nelle fasi iniziali si manifesta solo nel primo giorno della settimana lavorativa. </li></ul>
  13. 15. Polmoniti da ipersensibilità (AAE) : malattie infiammatorie a patogenesi immunologica che interessano gli alveoli. Molto spesso su base occupazionale, derivano da una ipersensibilità a polveri organiche.
  14. 16. Polmoniti da ipersensibilità (AAE) CAUSE: <ul><li>polveri organiche (<5µm) muffe proteine estranee </li></ul><ul><li>alcuni prodotti chimici: diisocianati anidridi e acidi organici </li></ul>hkes03
  15. 17. Polmoniti da ipersensibilità (AAE) <ul><li>Si distinguono forme: </li></ul><ul><li>acute </li></ul><ul><li>subacute </li></ul><ul><li>croniche. </li></ul>
  16. 18. Polmoniti da ipersensibilità (AAE) <ul><li>Forme acute: febbre, tachipnea, tosse e dispnea 3-8 ore dopo l’esposizione. </li></ul><ul><ul><li>I sintomi raggiungono un picco nelle 24 ore dall’insorgenza e si risolvono in 1-3 giorni. </li></ul></ul>
  17. 19. Polmoniti da ipersensibilità (AAE) <ul><li>Forme croniche: sintomi generali (febbre, astenia dimagramento). </li></ul><ul><ul><li>Evoluzione in una tipica fibrosi interstiziale con insufficienza respiratoria e scarsa risposta alla terapia. </li></ul></ul>
  18. 20. Polmoniti da ipersensibilità (AAE) <ul><li>Le esposizioni più comuni sono: </li></ul><ul><li>Uccelli (polmone degli allevatori di uccelli) </li></ul><ul><li>Ambienti agricoli (farmer’s lung) – actinomiceti termofili </li></ul><ul><li>Muffe e microorganismi nell’acqua aerosolizzata di umidificatori o condizionatori </li></ul>
  19. 21. Polmoniti da ipersensibilità (AAE) <ul><li>Polveri di cereali (lavoratori dei silos) </li></ul><ul><li>Induritori poliuretanici (polmone da diisocianati) </li></ul><ul><li>Polveri di metalli pesanti, cobalto (polmone dei lavoratori di metalli pesanti) </li></ul><ul><li>ma sono stati riportati >300 agenti. </li></ul>
  20. 22. Polmoniti da ipersensibilità (AAE) Prevenzione <ul><li>Riduzione dell’esposizione alle polveri </li></ul><ul><li>Miglioramento igienico dei luoghi di lavoro </li></ul><ul><li>Adeguati presidi respiratori di protezione </li></ul><ul><li>- sempre durante l’esposizione - prima di qualsiasi sintomo! </li></ul>
  21. 23. Polmoniti da ipersensibilità (AAE) Prevenzione <ul><li>Informazione </li></ul><ul><li>Follow up </li></ul><ul><li>Prevenzione dell’insorgenza dell’insufficienza respiratoria irreversibile. </li></ul>
  22. 24. Pneumoconiosi : patologia non-neoplastica del polmone causata dall’inalazione di polveri minerali, particelle organiche e inorganiche, e può includere fumi e vapori.
  23. 25. Nomi diversi per le diverse esposizioni
  24. 26. Pneumoconiosi Talco Cotone Alluminio Berillio Ferro Polveri in gen. Asbesto Quarzo, silice Tipo di polvere Talcosi Bissinosi Alluminosi Berilliosi Siderosi Pneumoconiosi Asbestosi Silicosi Nome della malattia
  25. 27. Tipi di pneumoconiosi <ul><li>Pneumoconiosi semplici: polveri inerti (ferro, stagno, carbone) </li></ul><ul><li>Irritanti: silice, asbesto </li></ul><ul><li>Reazioni allergiche a polveri organiche (fibre di cotone, residui della canna da zucchero) </li></ul>
  26. 28. Silicosi <ul><li>E’ la malattia occupazionale a maggiore prevalenza nel mondo. </li></ul><ul><li>Richiede anni di esposizione alla silice cristallina – minatori, vetrai, ceramisti, sabbiatori, addetti alle fonderie, scalpellini. </li></ul><ul><li>Ha un periodo di latenza di 20-30 anni. </li></ul>
  27. 29. Silicosi <ul><li>Noduli polmonari multipli bilaterali approssimativamente di 3 mm in diametro. Gli ili polmonari sono allargati “calcificazioni a guscio d’uovo”. Classicamente coinvolge I campi polmonari superiori. </li></ul>
  28. 30. Silicosi <ul><li>Opacità nodulari multiple. </li></ul>
  29. 31. Fibrosi massiva in silicosi
  30. 32. Pneumoconiosi dei lavoratori del carbone (CWP) Antracosi asintomatica : accumulo di pigmenti nei linfatici o nei linfonodi senza reazione cellulare. CWP semplice : accumuli cellulari di macrofagi senza alterazioni disfunzionali. CWP complicata : fibrosi massiva e compromissione funzionale del polmone.
  31. 33. Pneumoconiosi dei lavoratori del carbone (CWP) (antracosi) <ul><ul><li>Riscontro asintomatico di pigmentazioni scure associate ai bronchioli respiratori e rilievo radiologico di piccoli noduli parenchimali bilaterali localizzati prevalentemente ai campi polmonari superiori. </li></ul></ul><ul><ul><li>La progressione è correlata alla quantità di polvere di carbone che si deposita nei polmoni. </li></ul></ul>
  32. 34. CWP semplice <ul><li>MACCHIE DI CARBONE - bronchioli terminali dilatati con macrofagi peribronchiali carichi di pigmenti antracotici (carbone). </li></ul>
  33. 35. CWP complicata: <ul><ul><li>Fibrosi massiva progressiva definita da noduli >2cm </li></ul></ul><ul><ul><li>Si può osservare melanophtysis. </li></ul></ul><ul><ul><li>Il fumo di sigarette aumenta la progressione della malattia verso l’insufficienza respiratoria. </li></ul></ul>
  34. 36. CWP complicata <ul><li>Fibrosi massiva progressiva - caratterizzata da grosse cicatrici nere (>2 cm). Microscopicamente esse sono rappresentate da tessuto collageno denso contenente pigmento antracotico. </li></ul>
  35. 37. <ul><li>Coal workers pneumoconiosis </li></ul><ul><li>Stadio 1 </li></ul>Diagnosi confermata dalla Rx
  36. 38. Diagnosi confermata dalla Rx <ul><li>Coal workers </li></ul><ul><li>pneumoconiosis </li></ul><ul><li>Stadio 2 </li></ul>
  37. 39. Diagnosi confermata dalla Rx <ul><li>Coal workers </li></ul><ul><li>pneumoconiosis </li></ul><ul><li>complicata </li></ul>
  38. 40. Diagnosi confermata dalla Rx <ul><li>Coal worker </li></ul><ul><li>Pneumoconiosis </li></ul><ul><li>complicata </li></ul>
  39. 41. Berilliosi <ul><li>E’ causata da una risposta immune cellulo mediata che si realizza entro 2 anni da un’esposizione anche a modeste quantità di berillio (addetti alla lavorazione di componenti elettronici, ceramisti, e pre 1950 lavoratori della produzione di lampade fluorescenti). </li></ul><ul><li>Polmonite interstiziale cronica che interessa I campi polmonari superiori (come TB e silicosi). </li></ul><ul><li>Possibili adenopatie ilari bilaterali come nella sarcoidosi. </li></ul>
  40. 42. Berilliosi <ul><li>Diagnosi: storia professionale, presentazione clinica, Rxe test di trasformazione linfocitaria al berillio. </li></ul><ul><li>Trattamento: a differenza della silicosi, può essere trattata  Corticosteroidi, che sono molto efficaci. </li></ul>
  41. 45. Asbestosi <ul><li>Asbesto = famiglia di idrosilicati cristallini a geometria fibrosa </li></ul><ul><li>Due forme: </li></ul><ul><li>1. serpentino (fibre arricciate) - crisotilo – più frequente </li></ul><ul><li>2. anfibolo (fibre diritte e rigide) – actinolite, amosite, anthophylite, crocidolite, tremolite </li></ul><ul><li>più patogeno. </li></ul>
  42. 47. Asbestosi <ul><li>Nell’organismo le fibre di asbesto sono coperte da materiale organico contenente emosiderina (Fe+) – corpi dell’asbesto </li></ul>
  43. 50. Asbestosi <ul><li>L’inalazione di fibre d’asbesto può provocare: </li></ul><ul><li>1 . fibrosi interstiziale </li></ul><ul><li>2. cancro del polmone incidenza 5x (nei fumatori 50x) </li></ul><ul><li>3. pleuriti con versamento </li></ul><ul><li>4. placche fibrose o diffuso ispessimento pleurico </li></ul><ul><li>5. mesotelioma 2-3% degli esposti </li></ul><ul><li>6. altre neoplasie extra-polmonari (laringe, colon) </li></ul>
  44. 51. Asbestosi <ul><li>Fibrosi interstiziale bilaterale diffusa causata dall’inalazione di fibre di asbesto per un lungo periodo di tempo. </li></ul><ul><li>Clinicamente è indistinguibile dalle altre IPF: dispnea, crackles inspiratori bilaterali, ridotta capacità vitale, ridotta capacità di diffusione. Alla Rx, sottili strie fibrotiche lineari bilaterali </li></ul>
  45. 52. Asbestosi <ul><li>La fibrosi polmonare si sviluppa prevalentemente alle basi. </li></ul><ul><li>Generalmente si realizza per più di 10 anni di esposizione moderata con un periodo di latenza che può superare I 30 anni. </li></ul><ul><li>Il fumo ha un effetto sinergico con lo sviluppo del cancro del polmone. </li></ul>
  46. 53. Asbestosi <ul><li>L’esposizione all’asbesto può provocare ispessimenti/placche/calcificazioni pleuriche bilaterali anche senza lo sviluppo di fibrosi polmonare. </li></ul><ul><li>Queste alterazioni sono benigne. </li></ul><ul><li>Il mesotelioma maligno si associa con l’esposizione all’asbesto (80%) con periodi di latenza anche di 40 anni. </li></ul>
  47. 54. Esposizione all’asbesto
  48. 55. Asbestosi
  49. 60. Patogenesi della bronchite cronica Fumo di Ipersecrezione della Muco sigaretta -----> MucosaBronchiale -----> & ------> Infiammazione SO 2 Ipertrofia Infezione NO 2 Metaplasia Ostruzione Distruzione

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