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Cardiopatias congenitas
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Cardiopatias congenitas

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  • 1.  Definição: ◦ São alterações estruturais e funcionais cardiocirculatórias presentes já ao nascimento, podendo serem diagnosticadas precoce ou tardiamente.
  • 2.  Considerações iniciais: ◦ Embriologia do Coração ◦ Circulação Fetal ◦ Correspondem a menos de 5% de todas as cardiopatias ◦ 6 -8/1000 nascidos vivos ◦ 1/3 dos casos é grave ◦ Meninos > meninas ◦ 25% anomalias extracardíacas ◦ Apresentam sopro e insuficiência cardíaca (varíavel)
  • 3.  Sinais de Descompensação: ◦ Taquipnéia (sem estertoração de base) ◦ Taquicardia ◦ Hepatomegalia ◦ Cianose (perioral precoce ou tardia)
  • 4.  Etiologia: ◦ Hereditariedade: CIA, PCA ◦ Alterações cromossômicas:  Síndrome de Down: defeito septo AV  Síndrome de Turner: Coarctação da Aorta ◦ Teratógenos ◦ Altitude ◦ Sexo
  • 5.  Etiologia: ◦ Idade Materna (Tetralogia de Fallot) ◦ Patologias Maternas (LES, DM) ◦ Rubéola no primeiro trimestre de gestação (PCA) ◦ Alcoolismo
  • 6.  Classificação: ◦ Acianóticas:  Com hiperfluxo pulmonar  Sem hiperfluxo pulmonar ◦ Cianóticas:  Com hiperfluxo pulmonar  Sem hiperfluxo pulmonar
  • 7.  Cardiopatias Congênitas Acianóticas com Hiperfluxo pulmonar: ◦ CIA ◦ CIV ◦ PCA ◦ Janela Aorto-pulmonar ◦ Defeito septo AV (defeito coxim endocárdico) ◦ Drenagem anômala das veias pulmonares
  • 8.  Classificação ◦ Ostium Primum  Parte baixa do septo AV  30% das CIAs ◦ Ostium secundum  Porção central do septo  50 a 70% das CIAs ◦ Seio Venoso  Próximo as veias cava superior ou inferior  10% das CIAs ◦ Seio coronário  rara
  • 9.  Critérios Diagnósticos: ◦ Manifestação clínica depende:  Do tamanho da CIA  Da relação entre resistência pulmonar e sistêmica  Da relação entre a complacência do dois ventrículos  Da existência de patologia obstrutiva da via de saída dos ventrículos.
  • 10.  Diagnóstico Clínico: ◦ Pode ser assintomático ◦ Resfriados de repetição, pneumonia e retardo do desenvolvimento ◦ Sopro evidencia a partir do 3 -5° ano de vida ◦ SS ejetivo de pequena magnitude, em foco pulmonar com desdobramento fixo de B2
  • 11.  Diagnóstico Diferencial: ◦ Estenose pulmonar leve ◦ Sopro inocente ◦ Drenagem anômala parcial de veias pulmonares.
  • 12.  Exames complementares: ◦ ECG:  BRD: Ostium secundum  BDASE + BAV 1° grau: Ostium primum ◦ RX Tórax:  Aumento da área cardíaca as custas de câmaras direitas  Dilatação de troncos e ramos pulmonares  Sinais de hiperfluxo pulmonar
  • 13.  Exames complementares: ◦ Ecocardiograma:  Permite caracterizar o tamanho, a localização, o grau de repercussão hemodinâmica do defeito  Anomalias associadas  Presença de hipertensão pulmonar  Eco transtorácico é menos sensível no diagnóstico da CIA tipo seio venoso do que o transesofágico.
  • 14. Suspeita clínica de CIA ECG RX de tórax Sintomático, Assintomático Ecocardiograma ICCSeguimento clínico 4 anos Cirurgia precoce Sem Com Tratamento percutâneo repercussão repercussão em casos selecionados Clínic Cirurg o ia
  • 15.  Tratamento: ◦ Cirúrgico  Fechamento com patch  Rafia  Percutâneo
  • 16.  Classificação: ◦ Muscular ◦ Perimembranosa (70%) Critérios Diagnósticos: ◦ Assintomáticos e desenvolvimento pondero-estatural normal: CIV pequena ◦ Deficit de desenvolvimento, infecção respiratória de repetição, graus variáveis de insuficiência cardíaca e intolerância ao exercício físico ◦ Presença de sopro holossistólico regurgitativo audível em BEE baixa ◦ Com HAP o sopro se torna mais suave e B2 única e hiperfonética.
  • 17.  Diagnóstico Diferencial: ◦ PCA ◦ Truncus arteriosus ◦ DVSVD ◦ Estenose subaortica ◦ Insuficiência mitral
  • 18.  Exames complementares: ◦ ECG:  Normal na CIV pequena  Graus variáveis de sobrecarga volumétrica do VE  SVD e diminuição da SVE com aparecimento de HAP ◦ RX Tórax:  Sinais de cardiomegalia e hiperfluxo pulmonar  Com resistência vascular pulmonar aumentada VE próximo do normal ou aumento de câmaras direitas
  • 19.  Exames complementares: ◦ Ecocardiograma:  Demonstra a anatomia (tamanho e localização)  Avalia o tamanho das câmaras cardíacas e o grau de hipertrofia ventricular  Estima a pressão da artéria pulmonar  Estima a magnitude do shunt  Identifica lesões associadas
  • 20.  Tratamento: ◦ Fechamento espontâneo ocorre em 60% dos casos ◦ CIV pequena, sem repercussão  clínico, retornos periódicos ao cardiologista; se não houver fechamento até os 10a, correção cirúrgica (endocardite) ◦ CIV grande, repercussão  indicação cirúrgica precoce (6º mês de vida, não ultrapassando 1a) ◦ Baixo peso / Desnutrição: não contra-indicam
  • 21.  Tratamento Cirúrgico: ◦ Patch (exceção: CIV mínima) ◦ Propilene 5-0 ou 6-0 ◦ Complicação cirúrgica: BAV ◦ Tamanho do remendo depende do tamanho da CIV (deiscência e reabertura da CIV)
  • 22. Suspeita clínica de CIVICC de difícil controle ECG Hipertensão RX Tórax pulmonarInsuficiência aórtica Ecocardiograma Assintomático Estenosesubpulmonar ICC controlada Cirurgia Cirurgia eletiva Cirurgia eletiva precoce aos 10 anos aos 2 anos
  • 23.  É uma complicação da CIV não tratada. Rara na CIA O paciente desenvolve hipertensão pulmonar que ao atingir níveis sistêmicos, ocorre inversão do shunt que antes era E=>D para D=>E. Ocorre o aparecimento de cianose labial e de extremidades, aparecimento de dedos em baqueta de tambor.
  • 24.  É a manutenção da permeabilidade do canal arterial após o nascimento Representa 5 a 10% das cardiopatias congênitas Diagnóstico é estabelecido pela presença de sopro continuo e identificação do canal ao ecocardiograma
  • 25.  Diagnóstico diferencial: ◦ Fistulas artério-venosas coronárias, sistêmicas e pulmonares ◦ Janela aorto pulmonar ◦ Truncus arteriosus ◦ CIV com IAo ◦ Colateral de Coarctação de aorta ◦ Tetralogia de Fallot
  • 26.  Exames Complementares: ◦ ECG:  Pode ser normal ou mostrar hipertrofia de câmaras esquerdas (depende do fluxo pelo canal)  SVD quando com HAP ◦ RX Tórax:  Graus variáveis de fluxo pulmonar e cardiomegalia de câmaras esquerdas ◦ Ecocardiograma:  Define anatomia  Mostra magnitude do shunt e avalia a repercussão hemodinâmica
  • 27. Suspeita clínica de PCA ECG RX Tórax Prematuros eneonatos pequenos Ecocardiograma Lactentes e crianças Assintomático AssintomáticSintomáticos ICC s os Cirúrgic Clínico o Fechamento com indometacina ou cirúrgico Cirurgia Eletiva (12 a 24 meses)
  • 28.  Tratamento: ◦ Cirúrgico  Via percutânea  Mini toracotomia  Toracoscopia
  • 29.  Classificação: ◦ DSAV Parcial  CIA ostium primum  CIV de via de entrada  Cleft mitral ou tricúspide  Mais comum: CIA OP + cleft folheto anterior da mitral ◦ DSAV Intermediário  Raro  Componentes valvares são bem definidos
  • 30.  Classificação ◦ DSAV Total  Caracteriza-se por grande defeito interatrial e interventricular e por valva AV única  Prevalência de 2% das congênitas, sendo 30% em portadores da Síndrome de Down  40% portadores de Sind. Down apresentam Cardiopatia congênita sendo 40% DSAV total
  • 31.  Diagnóstico ◦ Manifestação precoce, 1° mês de vida, com ICC ◦ Hipertensão pulmonar precoce ◦ SS BEE alta, SS regurgitativo em foco mitral e desdobramento fixo de B2
  • 32.  Exames complementares ◦ ECG  BDASE, SVD ou biventricular, BAV 1° grau ◦ RX Tórax  Alterações da área cardíaca e do fluxo pulmonar  Quando há HAP observa-se aumento da tram vascular hilar e perihilar, com periferia pobre em vasos ◦ Ecocardiograma:  Classificação anatômica, estima pressão artéria pulmonar, dominância ventricular, anomalias associadas.
  • 33. Suspeita clínica de DSAV total ECG RX Tórax EcocardiogramaInsuficiência cardíaca refratária Clinicamente estávelHipertensão pulmonarCirurgia Cirurgia eletiva (3 a 6Precoce meses)
  • 34.  Tratamento: ◦ DSAV parcial  cirurgia eletiva, pré-escolar, <4a; fechamento da CIA (patch) e fechamento da fenda valvar ◦ DSAV total  primeiros 6 meses de vida; patch; cuidado com o nodo AV
  • 35.  Cardiopatias congênitas acianóticas sem hiperfluxo pulmonar ◦ Via de Saída do VD  Estenose pulmonar ◦ Via de Saída do VE  Estenose aórtica congênita  Coarctação da Aorta  Interrupção do arco aórtico
  • 36.  Subvalvar (infundibular), valvar (mais comum) ou supravalvar SS ejetivo rude, precedido por clique de abertura, audível em BEE alta; B2 normal, diminuída ou inaudível RX tórax: dilatação do tronco pulmonar ECG: HVD ECO: características da valva, grau de hipertrofia e gradiente pressórico
  • 37.  Tratamento: ◦ Valvuloplastia com balão (<40mmHg) ◦ Cirurgia  valva pulmonar displásica
  • 38.  Subvalvar, valvar ou supravalvar Tricúspide, bicúspide ou monocúspide Pode permanecer assintomática durante anos Fadiga, dispnéia aos esforços, precordialgia e síncope (casos graves) Ictus “sustentado” de VE; frêmito sistólico em F.Ao, fúrculas e carótidas
  • 39.  Clique de abertura após B1 seguido de sopro sistólico ejetivo rude irradiado para ápice, fúrcula e carótidas; B4 (casos mais graves) RX tórax: área cardíaca normal ou aumentada ECG: normal ou HVE; alterações da repolarização ventricular (casos graves)
  • 40.  ECO: morfologia valvar Tratamento clínico: diuréticos (congestão pulmonar), digitálicos (disfunção ventricular sistólica) Valvuloplastia com balão  lesão valvar isolada e não complicada Troca Valvar  áreas valvares críticas e manifestações de baixo débito
  • 41.  Obstrução localizada geralmente no istmo aórtico, entre a emergência da artéria subclávia esquerda e o local de inserção do ducto arterioso Sd. Turner Valva aórtica bicúspide com ou sem estenose
  • 42.  Pulsos femorais podem desaparecer; claudicação intermitente aos esforços RX tórax: sinal de Röesler Tratamento: correção cirúrgica ou aortoplastia com balão (com ou sem stent)
  • 43.  T4F  MF de Taussig-Bing TGA  Atresia Pulmonar Ventrículo Único  MF de Ebstein Atresia Tricúspide  Hipoplasia de Truncus Arteriosus Câmaras Esquerdas DVSVD  Drenagem Anômala DVSVE das Veias Pulmonares
  • 44.  Anomalia congênita do coração caracterizada por desvio ântero-superior do septo infundibular associada a hipertrofia das trabéculas septo-parietais do infundíbulo do VD leva a obstrução dessa região. Encontramos: ◦ CIV ◦ Aorta dextroposta ◦ Obstrução da via de saída do VD (estenose pulmonar valvar ou infundibular) ◦ HVD
  • 45.  RX tórax: aumento de VD, tronco pulmonar escavado e hipofluxo pulmonar ECG: desvio de eixo para D e SVD ECO: visualização do defeito Cateterismo cardíaco: antes da cirurgia de correção definitiva (estenose de ramos pulmonares periféricos, anomalias de coronárias) Tratamento: ◦ Paliativa: anastomose sistêmico -pulmonar ◦ Cirurgia corretiva dentro os primeiros 18 meses de vida
  • 46. Infusão de Prostaglandina E1 para manter o canal arterial aberto Oxigênio FiO2 30 a 50% Correção da acidose metabólica Pronta correção dos fatores agravantes(hipoglicemia, desidratação, anemia e infecções Estabilidade clínica Anastomose Sistêmico pulmonar Cirurgia definitiva
  • 47.  Casos descobertos devido a presença de sopro ◦ Sem crises hipoxêmicas: cirurgia no 2 ° semestre de vida ◦ Com crises hipoxêmicas:  Mais de 6 meses: cirurgia definitiva após curto periodo de profilaxia das crises  Longe da idade ideal:
  • 48. Profilaxia das crises hipoxêmicas com tratamento clínico Sucesso InsucessoCirurgia definitiva Anastomose no segundo sistêmico- semestre pulmonar Cirurgia no segundo semestre
  • 49.  Acianóticos com ICC nos primeiros meses de vida em decorrência do grande shunt E->D Pode haver progressão para um grau maior de obstrução infundibular
  • 50.  Mais comuns entre 6 meses e 2 anos Posição genupeitoral Oxigênio 100% Acesso venoso Morfina 0,1mg/Kg ou Meperidina 1mg/Kg IM ou IV Propranolol 0,1mg/Kg IV sendo metade da dose em bolus e metade em 5 a 10 min caso a crise não cesse Correção da acidose com NaHCO³ (1-2mEq/Kg) Correção de fatores desencadeantes Propranolol VO na profilaxia das crises (1- 6mg/Kg/dia)
  • 51.  Aorta – VD e Tronco Pulmonar – VE ◦ Discordância ventrículo-arterial ◦ Concordância átrio-ventricular Sobrevida depende da existência de CIV, CIA ou PCA (mistura de sangue) Cianose importante neonatal B2 única e sopro ejetivo suave em BEE alta RX tórax: silhueta cardíaca lembra um “ovo” com pedículo estreitado
  • 52.  ECG: normal; SVD ECO: identificação do defeito Tratamento:Prostaglandina; atriosseptostomia por balão (mistura de sangue) e correção pela técnica de Jatene

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