Cardiopatias congenitas

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Cardiopatias congenitas

  1. 1.  Definição: ◦ São alterações estruturais e funcionais cardiocirculatórias presentes já ao nascimento, podendo serem diagnosticadas precoce ou tardiamente.
  2. 2.  Considerações iniciais: ◦ Embriologia do Coração ◦ Circulação Fetal ◦ Correspondem a menos de 5% de todas as cardiopatias ◦ 6 -8/1000 nascidos vivos ◦ 1/3 dos casos é grave ◦ Meninos > meninas ◦ 25% anomalias extracardíacas ◦ Apresentam sopro e insuficiência cardíaca (varíavel)
  3. 3.  Sinais de Descompensação: ◦ Taquipnéia (sem estertoração de base) ◦ Taquicardia ◦ Hepatomegalia ◦ Cianose (perioral precoce ou tardia)
  4. 4.  Etiologia: ◦ Hereditariedade: CIA, PCA ◦ Alterações cromossômicas:  Síndrome de Down: defeito septo AV  Síndrome de Turner: Coarctação da Aorta ◦ Teratógenos ◦ Altitude ◦ Sexo
  5. 5.  Etiologia: ◦ Idade Materna (Tetralogia de Fallot) ◦ Patologias Maternas (LES, DM) ◦ Rubéola no primeiro trimestre de gestação (PCA) ◦ Alcoolismo
  6. 6.  Classificação: ◦ Acianóticas:  Com hiperfluxo pulmonar  Sem hiperfluxo pulmonar ◦ Cianóticas:  Com hiperfluxo pulmonar  Sem hiperfluxo pulmonar
  7. 7.  Cardiopatias Congênitas Acianóticas com Hiperfluxo pulmonar: ◦ CIA ◦ CIV ◦ PCA ◦ Janela Aorto-pulmonar ◦ Defeito septo AV (defeito coxim endocárdico) ◦ Drenagem anômala das veias pulmonares
  8. 8.  Classificação ◦ Ostium Primum  Parte baixa do septo AV  30% das CIAs ◦ Ostium secundum  Porção central do septo  50 a 70% das CIAs ◦ Seio Venoso  Próximo as veias cava superior ou inferior  10% das CIAs ◦ Seio coronário  rara
  9. 9.  Critérios Diagnósticos: ◦ Manifestação clínica depende:  Do tamanho da CIA  Da relação entre resistência pulmonar e sistêmica  Da relação entre a complacência do dois ventrículos  Da existência de patologia obstrutiva da via de saída dos ventrículos.
  10. 10.  Diagnóstico Clínico: ◦ Pode ser assintomático ◦ Resfriados de repetição, pneumonia e retardo do desenvolvimento ◦ Sopro evidencia a partir do 3 -5° ano de vida ◦ SS ejetivo de pequena magnitude, em foco pulmonar com desdobramento fixo de B2
  11. 11.  Diagnóstico Diferencial: ◦ Estenose pulmonar leve ◦ Sopro inocente ◦ Drenagem anômala parcial de veias pulmonares.
  12. 12.  Exames complementares: ◦ ECG:  BRD: Ostium secundum  BDASE + BAV 1° grau: Ostium primum ◦ RX Tórax:  Aumento da área cardíaca as custas de câmaras direitas  Dilatação de troncos e ramos pulmonares  Sinais de hiperfluxo pulmonar
  13. 13.  Exames complementares: ◦ Ecocardiograma:  Permite caracterizar o tamanho, a localização, o grau de repercussão hemodinâmica do defeito  Anomalias associadas  Presença de hipertensão pulmonar  Eco transtorácico é menos sensível no diagnóstico da CIA tipo seio venoso do que o transesofágico.
  14. 14. Suspeita clínica de CIA ECG RX de tórax Sintomático, Assintomático Ecocardiograma ICCSeguimento clínico 4 anos Cirurgia precoce Sem Com Tratamento percutâneo repercussão repercussão em casos selecionados Clínic Cirurg o ia
  15. 15.  Tratamento: ◦ Cirúrgico  Fechamento com patch  Rafia  Percutâneo
  16. 16.  Classificação: ◦ Muscular ◦ Perimembranosa (70%) Critérios Diagnósticos: ◦ Assintomáticos e desenvolvimento pondero-estatural normal: CIV pequena ◦ Deficit de desenvolvimento, infecção respiratória de repetição, graus variáveis de insuficiência cardíaca e intolerância ao exercício físico ◦ Presença de sopro holossistólico regurgitativo audível em BEE baixa ◦ Com HAP o sopro se torna mais suave e B2 única e hiperfonética.
  17. 17.  Diagnóstico Diferencial: ◦ PCA ◦ Truncus arteriosus ◦ DVSVD ◦ Estenose subaortica ◦ Insuficiência mitral
  18. 18.  Exames complementares: ◦ ECG:  Normal na CIV pequena  Graus variáveis de sobrecarga volumétrica do VE  SVD e diminuição da SVE com aparecimento de HAP ◦ RX Tórax:  Sinais de cardiomegalia e hiperfluxo pulmonar  Com resistência vascular pulmonar aumentada VE próximo do normal ou aumento de câmaras direitas
  19. 19.  Exames complementares: ◦ Ecocardiograma:  Demonstra a anatomia (tamanho e localização)  Avalia o tamanho das câmaras cardíacas e o grau de hipertrofia ventricular  Estima a pressão da artéria pulmonar  Estima a magnitude do shunt  Identifica lesões associadas
  20. 20.  Tratamento: ◦ Fechamento espontâneo ocorre em 60% dos casos ◦ CIV pequena, sem repercussão  clínico, retornos periódicos ao cardiologista; se não houver fechamento até os 10a, correção cirúrgica (endocardite) ◦ CIV grande, repercussão  indicação cirúrgica precoce (6º mês de vida, não ultrapassando 1a) ◦ Baixo peso / Desnutrição: não contra-indicam
  21. 21.  Tratamento Cirúrgico: ◦ Patch (exceção: CIV mínima) ◦ Propilene 5-0 ou 6-0 ◦ Complicação cirúrgica: BAV ◦ Tamanho do remendo depende do tamanho da CIV (deiscência e reabertura da CIV)
  22. 22. Suspeita clínica de CIVICC de difícil controle ECG Hipertensão RX Tórax pulmonarInsuficiência aórtica Ecocardiograma Assintomático Estenosesubpulmonar ICC controlada Cirurgia Cirurgia eletiva Cirurgia eletiva precoce aos 10 anos aos 2 anos
  23. 23.  É uma complicação da CIV não tratada. Rara na CIA O paciente desenvolve hipertensão pulmonar que ao atingir níveis sistêmicos, ocorre inversão do shunt que antes era E=>D para D=>E. Ocorre o aparecimento de cianose labial e de extremidades, aparecimento de dedos em baqueta de tambor.
  24. 24.  É a manutenção da permeabilidade do canal arterial após o nascimento Representa 5 a 10% das cardiopatias congênitas Diagnóstico é estabelecido pela presença de sopro continuo e identificação do canal ao ecocardiograma
  25. 25.  Diagnóstico diferencial: ◦ Fistulas artério-venosas coronárias, sistêmicas e pulmonares ◦ Janela aorto pulmonar ◦ Truncus arteriosus ◦ CIV com IAo ◦ Colateral de Coarctação de aorta ◦ Tetralogia de Fallot
  26. 26.  Exames Complementares: ◦ ECG:  Pode ser normal ou mostrar hipertrofia de câmaras esquerdas (depende do fluxo pelo canal)  SVD quando com HAP ◦ RX Tórax:  Graus variáveis de fluxo pulmonar e cardiomegalia de câmaras esquerdas ◦ Ecocardiograma:  Define anatomia  Mostra magnitude do shunt e avalia a repercussão hemodinâmica
  27. 27. Suspeita clínica de PCA ECG RX Tórax Prematuros eneonatos pequenos Ecocardiograma Lactentes e crianças Assintomático AssintomáticSintomáticos ICC s os Cirúrgic Clínico o Fechamento com indometacina ou cirúrgico Cirurgia Eletiva (12 a 24 meses)
  28. 28.  Tratamento: ◦ Cirúrgico  Via percutânea  Mini toracotomia  Toracoscopia
  29. 29.  Classificação: ◦ DSAV Parcial  CIA ostium primum  CIV de via de entrada  Cleft mitral ou tricúspide  Mais comum: CIA OP + cleft folheto anterior da mitral ◦ DSAV Intermediário  Raro  Componentes valvares são bem definidos
  30. 30.  Classificação ◦ DSAV Total  Caracteriza-se por grande defeito interatrial e interventricular e por valva AV única  Prevalência de 2% das congênitas, sendo 30% em portadores da Síndrome de Down  40% portadores de Sind. Down apresentam Cardiopatia congênita sendo 40% DSAV total
  31. 31.  Diagnóstico ◦ Manifestação precoce, 1° mês de vida, com ICC ◦ Hipertensão pulmonar precoce ◦ SS BEE alta, SS regurgitativo em foco mitral e desdobramento fixo de B2
  32. 32.  Exames complementares ◦ ECG  BDASE, SVD ou biventricular, BAV 1° grau ◦ RX Tórax  Alterações da área cardíaca e do fluxo pulmonar  Quando há HAP observa-se aumento da tram vascular hilar e perihilar, com periferia pobre em vasos ◦ Ecocardiograma:  Classificação anatômica, estima pressão artéria pulmonar, dominância ventricular, anomalias associadas.
  33. 33. Suspeita clínica de DSAV total ECG RX Tórax EcocardiogramaInsuficiência cardíaca refratária Clinicamente estávelHipertensão pulmonarCirurgia Cirurgia eletiva (3 a 6Precoce meses)
  34. 34.  Tratamento: ◦ DSAV parcial  cirurgia eletiva, pré-escolar, <4a; fechamento da CIA (patch) e fechamento da fenda valvar ◦ DSAV total  primeiros 6 meses de vida; patch; cuidado com o nodo AV
  35. 35.  Cardiopatias congênitas acianóticas sem hiperfluxo pulmonar ◦ Via de Saída do VD  Estenose pulmonar ◦ Via de Saída do VE  Estenose aórtica congênita  Coarctação da Aorta  Interrupção do arco aórtico
  36. 36.  Subvalvar (infundibular), valvar (mais comum) ou supravalvar SS ejetivo rude, precedido por clique de abertura, audível em BEE alta; B2 normal, diminuída ou inaudível RX tórax: dilatação do tronco pulmonar ECG: HVD ECO: características da valva, grau de hipertrofia e gradiente pressórico
  37. 37.  Tratamento: ◦ Valvuloplastia com balão (<40mmHg) ◦ Cirurgia  valva pulmonar displásica
  38. 38.  Subvalvar, valvar ou supravalvar Tricúspide, bicúspide ou monocúspide Pode permanecer assintomática durante anos Fadiga, dispnéia aos esforços, precordialgia e síncope (casos graves) Ictus “sustentado” de VE; frêmito sistólico em F.Ao, fúrculas e carótidas
  39. 39.  Clique de abertura após B1 seguido de sopro sistólico ejetivo rude irradiado para ápice, fúrcula e carótidas; B4 (casos mais graves) RX tórax: área cardíaca normal ou aumentada ECG: normal ou HVE; alterações da repolarização ventricular (casos graves)
  40. 40.  ECO: morfologia valvar Tratamento clínico: diuréticos (congestão pulmonar), digitálicos (disfunção ventricular sistólica) Valvuloplastia com balão  lesão valvar isolada e não complicada Troca Valvar  áreas valvares críticas e manifestações de baixo débito
  41. 41.  Obstrução localizada geralmente no istmo aórtico, entre a emergência da artéria subclávia esquerda e o local de inserção do ducto arterioso Sd. Turner Valva aórtica bicúspide com ou sem estenose
  42. 42.  Pulsos femorais podem desaparecer; claudicação intermitente aos esforços RX tórax: sinal de Röesler Tratamento: correção cirúrgica ou aortoplastia com balão (com ou sem stent)
  43. 43.  T4F  MF de Taussig-Bing TGA  Atresia Pulmonar Ventrículo Único  MF de Ebstein Atresia Tricúspide  Hipoplasia de Truncus Arteriosus Câmaras Esquerdas DVSVD  Drenagem Anômala DVSVE das Veias Pulmonares
  44. 44.  Anomalia congênita do coração caracterizada por desvio ântero-superior do septo infundibular associada a hipertrofia das trabéculas septo-parietais do infundíbulo do VD leva a obstrução dessa região. Encontramos: ◦ CIV ◦ Aorta dextroposta ◦ Obstrução da via de saída do VD (estenose pulmonar valvar ou infundibular) ◦ HVD
  45. 45.  RX tórax: aumento de VD, tronco pulmonar escavado e hipofluxo pulmonar ECG: desvio de eixo para D e SVD ECO: visualização do defeito Cateterismo cardíaco: antes da cirurgia de correção definitiva (estenose de ramos pulmonares periféricos, anomalias de coronárias) Tratamento: ◦ Paliativa: anastomose sistêmico -pulmonar ◦ Cirurgia corretiva dentro os primeiros 18 meses de vida
  46. 46. Infusão de Prostaglandina E1 para manter o canal arterial aberto Oxigênio FiO2 30 a 50% Correção da acidose metabólica Pronta correção dos fatores agravantes(hipoglicemia, desidratação, anemia e infecções Estabilidade clínica Anastomose Sistêmico pulmonar Cirurgia definitiva
  47. 47.  Casos descobertos devido a presença de sopro ◦ Sem crises hipoxêmicas: cirurgia no 2 ° semestre de vida ◦ Com crises hipoxêmicas:  Mais de 6 meses: cirurgia definitiva após curto periodo de profilaxia das crises  Longe da idade ideal:
  48. 48. Profilaxia das crises hipoxêmicas com tratamento clínico Sucesso InsucessoCirurgia definitiva Anastomose no segundo sistêmico- semestre pulmonar Cirurgia no segundo semestre
  49. 49.  Acianóticos com ICC nos primeiros meses de vida em decorrência do grande shunt E->D Pode haver progressão para um grau maior de obstrução infundibular
  50. 50.  Mais comuns entre 6 meses e 2 anos Posição genupeitoral Oxigênio 100% Acesso venoso Morfina 0,1mg/Kg ou Meperidina 1mg/Kg IM ou IV Propranolol 0,1mg/Kg IV sendo metade da dose em bolus e metade em 5 a 10 min caso a crise não cesse Correção da acidose com NaHCO³ (1-2mEq/Kg) Correção de fatores desencadeantes Propranolol VO na profilaxia das crises (1- 6mg/Kg/dia)
  51. 51.  Aorta – VD e Tronco Pulmonar – VE ◦ Discordância ventrículo-arterial ◦ Concordância átrio-ventricular Sobrevida depende da existência de CIV, CIA ou PCA (mistura de sangue) Cianose importante neonatal B2 única e sopro ejetivo suave em BEE alta RX tórax: silhueta cardíaca lembra um “ovo” com pedículo estreitado
  52. 52.  ECG: normal; SVD ECO: identificação do defeito Tratamento:Prostaglandina; atriosseptostomia por balão (mistura de sangue) e correção pela técnica de Jatene

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