O documento discute alterações hematológicas primárias, incluindo aplasia da medula óssea, leucemias, linfomas e outras doenças mieloproliferativas. Ele fornece detalhes sobre sintomas, causas, diagnóstico e tratamento dessas condições, bem como imagens ilustrativas.

1. Alterações hematológicas
primárias
3.º ano - 2011

2. Conceito
Doenças que levam a algum grau de
insuficiência (falência) medular, com
consequentes sintomas e alterações no
exame clínico, no hemograma, no
mielograma e na biópsia de medula óssea
e/ou de linfonodo.

3. Célula-tronco & microambiente

4. Medula óssea

5. Aplasia de medula óssea - Biópsia

6. Aplasia de medula óssea
(Anemia aplásica/aplástica)
• Pancitopenia periférica
• Anemia normo / macrocítica
• Neutropenia absoluta
• Linfocitose relativa
• Medula óssea hipocelular (biópsia + imprint)
• Potencialmente fatal
• Anemia Aplástica Grave:
N < 500 / µL (muito grave: N < 200 / µL)
Plaquetas < 20 mil / µL
Reticulócitos < 20 mil / µL
• 80%  óbito em 1 ano se só tratamento de suporte
• IS / TMO  2 / 3 vivos após 5 a 10 anos

7. Aplasia de medula óssea - Fundo de olho:
hemorragia por plaquetopenia

8. M. O. celularidade normal
% variável com idade

9. Biópsia de medula óssea aplásica

10. Aplasia de medula óssea - Patogênese
Robbins, 7.ª ed, 2005

11. Anemia de Fanconi

12. Disqueratose congênita

13. Neoplasias das células da medula óssea
m.o. 100
Tecido
%
hematopoético
cél.
normal
Expansão
clonal
(linhagem
celular nova,
neoplásica)
0
Mutação somática tempo

14. Como acontecem?
Predisposição genética
+
Influência ambiental

15. Herança + ambiente
• Síndrome de Down – leucemias agudas (30 x)
• Químicos – benzeno – leucemia mielóide aguda
• Fármacos – alquilantes – leucemia mielóide aguda
• Radiação – leucemias mielóides
• Infecções – leucemia linfóide aguda, linfomas

16. Leucemias – principais sintomas e sinais
Decorrem de
– Falência da medula óssea normal (substituição)
• Anemia
• Neutropenia
• Trombocitopenia (plaquetopenia)
– Infiltração de órgãos pelas células leucêmicas:
fígado, baço, linfonodos, timo, meninges,
cérebro, pele, testículos, gengivas

17. • Quadro Clínico
• Diagnóstico
• Tratamento

18. Como conduzir?
• Suspeita  confirmação rápida do diagnóstico (clínica + laboratório /
biópsia de LN / MO)
• Leucemias agudas: hemograma  anemia, leucocitose/leucopenia,
blastos, plaquetopenia
• Início imediato do tratamento nas neoplasias agudas (quimioterapia,
radioterapia, agentes específicos)
• Suporte clínico e hemoterápico
• Transplante de medula óssea – quando indicar?
• Situação biológica e psicológica do paciente e de sua família
• Prognóstico

19. Mieloma múltiplo

20. Mieloma múltiplo

21. Rouleaux de hemácias

22. Leucemia Linfóide Aguda
(Linfoblástica)

23. Leucemia L3 - Burkitt

24. Leucemia Linfóide Crônica
(Linfocítica)

25. LLC

26. Leucemia prolinfocítica

27. Trissomia do cromossomo 12
(FISH)
FISH analysis revealed trisomy 12 in 80% of the interphase cells (yellow). Trisomy 12 is
associated with atypical morphologic features including cleaved nuclei and/or increased
numbers of prolymphocytes, bright CD20 expression, absence of CD23 and expression
of FMC-7. In contrast to mantle cell lymphoma, "atypical" CLL is negative for t(11;14)
and cyclin D1 expression. Patients with Trisomy 12 are stratified into an intermediate risk
category.

28. Tricoleucemia (Hairy cell leukemia)

29. Linfadenomegalia

30. Linfoma de Hodgkin, esclerose nodular

31. Linfoma de Hodgkin
Células de Reed-Sternberg, CD30 +

32. Linfoma Não-de-Hodgkin

33. Linfoma “B”, CD20 +

34. Linfomas - estadiamento

35. Medula óssea: infiltração por linfoma

36. Linfomas “MALT”
ESTÔMAGO PULMÃO

37. Linfoma folicular x difuso

38. Linfoma “T” – cél. Sèzary
(cerebriforme)
Micose fungóide

39. Linfoma cutâneo (LNH)

40. Neoplasias da CTH
• Leucemia mielóide aguda: alt.citogenéticas
• Leucemia mielóide crônica: t(9;22) bcr/abl
• Policitemia (rubra) vera
• Mielofibrose primária com metaplasia mielóide
• Trombocitemia essencial

41. Leucemias mielóides agudas
Imunofenotipagem (painel proliferativo)

42. Agudas
• Leucemias Mielóides Agudas: M0 – M7
– São doenças agressivas, em que a transformação
maligna ocorre na célula-tronco hematopoética ou
em progenitores pouco diferenciados
– Dano genético envolve vários passos bioquímicos,
resultando em
• Aumento da taxa de proliferação celular
• Redução da apoptose
• Bloqueio na diferenciação celular
– Acúmulo de células jovens (blastos) na medula
óssea e no sangue e infiltração de órgãos

43. LMA
• M0 – indiferenciada
• M1 – sem maturação
• M2 – com maturação granulocítica – t(8;21)
• M3 – promielocítica aguda – t(15;17)
• M4 – com maturação granulocítica e monocítica – inv(16)
• M5 – monoblástica (M5a) ou monocítica (M5b)
• M6 – eritroleucemia
• M7 – megacarioblástica

44. LMA – bastão de Auer

45. Leucócitos

46. Radiação & neoplasias

47. Leucemia mielóide crônica: Ph

48. Leucemia Mielóide Crônica
• t(9;22) – cromossomo Philadelphia
• Doença clonal da célula-tronco pluripotente
• Leucocitose com desvio escalonado até
mieloblastos
• Eosinofilia
• Basofilia
• Tratamento: inibidor da tirosina-quinase:
mesilato de imatinib (GlivecR)

49. Sangue: Leucemia Mielóide Crônica

50. Outras doenças mieloproliferativas
• Policitemia rubra vera
• Trombocitemia essencial
• Mielofibrose com metaplasia mielóide
• Mielodisplasia (síndromes mielodisplásicas)

51. Doença mieloproliferativa crônica

52. Atividade hematopoética
normal mielofibrose/mm

53. Transplante de células-tronco hematopoéticas

54. Abraham Maslow (1908-70)
Hierarquia das necessidades básicas
Auto-realização
Auto-estima
Sociais
Segurança
Fisiológicas