La tortícolis muscular congénita (CMT) es un trastorno musculoesquelético congénito raro caracterizado por el acortamiento unilateral del músculo esternocleidomastoideo, lo que causa inclinación de la cabeza hacia el lado afectado y rotación contralateral de la cara y el mentón. Se presenta en aproximadamente el 0,3-2% de los recién nacidos. El tratamiento incluye fisioterapia temprana y, para casos resistentes, cirugía para alargar o liberar el músculo afectado

1. Torticolis Muscular Congénita

3. • Abstracto
• Tortícolis muscular congénita (CMT) es un raro
trastorno musculoesquelético congénita que se
caracteriza por acortamiento unilateral del
músculo esternocleidomastoideo (SCM). Se
presenta en los recién nacidos o niños pequeños
con incidencia que van desde 0,3% a 2%. Debido
a la reducción efectiva de SCM en el lado
afectado hay inclinación de la cabeza ipsilateral y
rotación contralateral de la cara y el mentón. En
este artículo se reporta un caso

4. • INTRODUCCIÓN
• El término tortícolis se deriva de las palabras latinas tortus,
que significa "torcido" y collum , que significa "cuello".
Tubby en 1912 primero lo definió como "una deformidad,
congénita o adquirida de origen, que se caracteriza por la
inclinación lateral de la cabeza hasta los hombros, con la
torsión del cuello y la desviación de la cara ". [ 1 ] tortícolis
muscular congénita (CMT) es una condición dolorosa
causada por el acortamiento unilateral del músculo
esternocleidomastoideo (ECM) que se presenta
habitualmente en la infancia. Se ve en 0.3-1.9% de todos
los nacidos vivos. [ 2 ] Debido a la reducción efectiva de
SCM en el lado afectado hay inclinación de la cabeza
ipsilateral y rotación contralateral de la cara y el mentón.

5. • Se han propuesto numerosas teorías, pero la verdadera etiología de
la CMT sigue siendo incierto. Varias causas implicadas para CMT
incluye
a) el hacinamiento intrauterina o fenómeno vascular,
b) trauma muscular durante un parto difícil
c) fibrosis del periparto hemorragias
d) la compresión de los tejidos blandos que conduce al síndrome
compartimental,
e) miopatía primaria del SCM y parto traumático. [ 3 , 4 ]
• Cuando se diagnostica a tiempo, la CMT se puede gestionar de
forma conservadora, rara vez se requiere cirugía. En los niños
mayores de 1 año, la cirugía correctiva tiene tanto beneficios
estéticos y funcionales, los mejores resultados se obtienen entre las
edades de 1 y 4. [ 5 ]

6. Etiología
• La etiología de la CMT y la fisiopatología detrás de
deterioro SMC es aún desconocido. Teorías prominentes
detrás deterioro músculo ECM en CMT incluyen
a) hacinamiento intrauterina,
b) trauma muscular durante un parto difícil,
c) la compresión de los tejidos blandos que conduce al
síndrome de compartimiento y
d) las anomalías congénitas de los tejidos blandos
diferenciación dentro del músculo ECM.
• Los estudios histológicos de especímenes resecados
quirúrgicos han demostrado edema, degeneración de las
fibras musculares SCM y fibrosis. [ 9 ]

7. • DISCUSIÓN
• CMT es una entidad diferente, las características
patológicas principales de que se limitan a la
SCM. También se refiere a veces como irónica-cuello,
rigidez de cuello, caput obstipum, torcido-cuello y
trenzado cuello.
• La incidencia de la CMT varía de 0,3% a 2% con
incidencia global que puede ser tan alta como 1 en 250
nacimientos vivos. [ 6 , 7 , 8 ] Cheng en una revisión
de 624 casos de tortícolis infantiles informado ligero
predominio masculino de 3 : 2.El lado derecho fue más
comúnmente afectadas. [ 6 ]

8. • Los niños con CMT se pueden subdividir en tres subgrupos clínicos. Grupo 1 es el
grupo del tumor esternocleidomastoideo, que consta de tortícolis con un
pseudotumor palpable o inflamación en el cuerpo de SMC. Se trata de una masa
móvil dura dentro de la sustancia del SCM manifiesta desde el nacimiento. Esta
masa se encuentra normalmente en el centro para el tercio inferior de la porción​​
esternal del SCM. La enfermedad usualmente se hace grande después de su
primera señalado, y después desaparece lentamente durante un período de 5-21
meses. Esta es la presentación más común y contribuye a 28,2 a 47,2% de los
casos diagnosticados de CMT en niños. [ 10 ] Grupo 2, conocida como tortícolis
muscular, consiste en tortícolis de estanqueidad de la SCM, pero ningún tumor
palpable. El último grupo, Grupo 3 (también conocido como POST), es un tortícolis
posturales sin una masa o estanqueidad de la SMC, como se ve en este caso. [ 11 ]
En un sistema alternativo de clasificación, pseudotumor de la infancia y la CMT se
describen como un diagnóstico independiente. [ 12 ]
• Aunque SCM contractura es la causa más común de tortícolis en los niños, otras
causas congénitas y de desarrollo se deben descartar. Otras causas de la tortícolis
en niños han sido clasificados como ósea (disfunción occipitocervical, disfunción
vertebral cervical), no óseo (síndrome de Sandifer) y neurogénico (tumores del
sistema nervioso central, tortícolis oculares). [ 13 ]

9. • La etiología de la CMT y la fisiopatología detrás de deterioro SMC es
aún desconocido. Teorías prominentes detrás deterioro músculo
ECM en CMT incluyen hacinamiento intrauterina, trauma muscular
durante un parto difícil, la compresión de los tejidos blandos que
conduce al síndrome de compartimiento y las anomalías congénitas
de los tejidos blandos diferenciación dentro del músculo ECM. Los
estudios histológicos de especímenes resecados quirúrgicos han
demostrado edema, degeneración de las fibras musculares SCM y
fibrosis. [ 9 ]
• La presentación más común de niños con CMT es una inclinación de
la cabeza hacia el lado afectado y el mentón apuntando hacia el
lado contralateral. La plagiocefalia se informa en hasta el 90% de
los niños con CMT. Con la continua carga de peso unilateral, la base
del cráneo y el cráneo se deforman para que la vista vértice revela
una cabeza en forma de paralelogramo. Si no es tratada, puede
conducir a deformidades craneofaciales del crecimiento en
adultos.

10. • La ecografía es la técnica de imagen de elección
para la evaluación radiográfica de la CMT. El SMC
normales en la ecografía se presenta como una
masa hipoecoica con líneas ecogénicas, indicando
fascículos musculares que ejecutan en toda su
longitud. La presencia de un tumor SMC afecta
no sólo el tamaño del músculo observado en la
ecografía, sino también su intensidad de la
señal. CMT músculos tienden a ser más
hiperecogénicos. [ 9 ]

11. • El tratamiento de los niños con tortícolis es guiado por la edad del niño, la
gravedad de la tortícolis, el diagnóstico de plagiocefalia y la presencia de
asociado neuromuscular o impedimento ortopédico. Aproximadamente el
50-70% de los tumores SCM resuelven espontáneamente durante el
1 er
año de vida con el defecto residual mínima. [ 9 ] Evaluación detallada
para confirmar el diagnóstico y seguimiento de rutina para estudiar su
progresión es esencial en esta etapa. La fisioterapia temprana se inicia si
hay alguna falta de rotación de la fibrosis. Manual de tramos se realizan
en flexión / extensión, flexión lateral, así como en rotación. Juegos de 15
tramos, manteniendo la posición durante 1 seg, con un descanso de 10
segundos en el medio se hace 3 veces / semana. Durante el estiramiento
manual, una sensación de chasquido puede ser oído y sentido. [14 ] Esta
sensación es causada por el desgarro de la SMC y puede estar asociada
con los moretones. A pesar del trauma muscular, los pacientes todavía lo
hacen muy bien. Los collarines cervicales podrían ser complementos
necesarios utilizados para restringir el cuello en su posición
normal. Régimen de fisioterapia activa como se describe anteriormente se
le dio a nuestro paciente antes de la operación.

12. • Sin embargo, la deformidad no mejoró y fue persistente, lo que
llevó a planear para la liberación quirúrgica del músculo ECM.
• Varios procedimientos quirúrgicos reportados para la gestión de
CMT incluye, músculo ECM unipolar alargamiento, bipolar músculo
ECM alargamiento, Z alargamiento o la resección radical de la SMC.
[ 9 ] La elección del procedimiento se determina por las
preferencias del cirujano, así como a un menor grado por la
cantidad de SCM estanqueidad. Bipolar liberación de SCM fue
planeado para nuestro caso mirando la naturaleza resistente de la
deformidad después de la fisioterapia y la edad del
paciente. Después de la operación, el paciente fue puesto en
apoyos tortícolis y el régimen de fisioterapia activa para prevenir
una recaída y mantener el rango normal de movimiento del
cuello. A los 12 meses de revisión, el paciente mostró gama
completa de los movimientos de la cabeza y el cuello sin cabeza
inclinación y rigidez en el cuello.

13. • Además de la fisioterapia y la cirugía o combinación de ambos,
también se han reportado otras modalidades de tratamiento. Joyce
y de Chalain [ 15 ] han publicado su seguimiento intermedio del
tratamiento de la CMT recalcitrante por la toxina botulínica
(Botox). Botox podría mejorar la eficacia de estiramiento de SMC en
el lado de la contractura y permitir que el fortalecimiento de los
músculos sobrecargados y debilitado en el lado opuesto del
cuello. Aunque el Botox ha potencial prometedor, que conlleva el
riesgo de la difusión sistémica, formación de hematomas, así como
el dolor de cuello.
• En CMT, el diagnóstico temprano y la terapia física resultado en el
mejor resultado. No obstante, para los casos resistentes o en los
tratados después de la edad de uno, quirúrgico es necesario alargar
o liberación de SCM muscular.

14. • Información del artículo
• Ann Maxillofac Surg. 2013 Jul-Dec; 3 (2) : 198-
200.
• doi: 10.4103/2231-0746.119222

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20. • Notas al pie
• Fuente de apoyo: Ninguna
• Conflicto de intereses: Ninguno declarado.

21. • Etiología
• La causa de esta malformación es desconocida. La teoría más fiable (teoría mecánica) traza la
malformación a la posición inadecuada del feto en el útero y la posterior compresión de los vasos
sanguíneos que irrigan el músculo esternocleidomastoideo . En la ausencia de la sangre y por lo
tanto las células musculares de oxígeno se someten a un proceso de necrosis , es decir, de la
muerte celular , y se sustituyen por material fibroso. La fibrosis del músculo provoca una retracción
y el acortamiento del músculo afectado por lo que el aspecto característico del recién nacido
con tortícolis congénita es inclinar la cabeza hacia el lado afectado y convertirlo en el lado opuesto.
• A menudo se acompaña de la cara y el cráneo asimetría que se resuelve con el crecimiento.
• Otras teorías etiológicas de hoy tienen menos crédito:
• Embrión : hipoplasia congénita del músculo esternocleidomastoideo ;
• inflamatoria : debido a los embarazos complicados por procesos inflamatorios;
• traumática : retracción fibrosa de hematoma generado durante un parto difícil debido a equipos o
maniobras obstétricas.