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Smd y la Smd y la Presentation Transcript

  • Servicio de Hematología Dra. Susana Cerana
  •  Anemia “pseudoaplástica” / “Leukanemia” (1900)  Anemia refractaria (1941)  Estados Preleucémicos (1970)  Clasificación FAB (1982)  WHO (2001)  Indices Pronóstico International Prognostic Scoring System (IPSS) 2006) WHO Prognostic Scoring System (WPSS) 2008 MD Anderson classification (MDARSS )2009
  • Definición:  Desorden clonal adquiridode la Stem Cell Hematopoyética  Citopenia Paradojal + Médula Hipercelular  Eritropoyesis ineficaz  Apoptosis incrementada  Displasia eritroide, mieloide y megacariocítica  Alteraciones funcionales de la quimiotaxis, adhesión, fagocitosis y capacidad microbicida  Riesgo de Transformación Leucémica
  •  3.5-10 / 100000 hab / año  Predominio en Adultos Mayores  Edad Media 70  Incidencia mayor en hombres que mujeres  Asociada a exposición de pesticidas, benzeno quimioterapia, radioterapia, cigarrillo.
  • Age in 5-year blocks Williamson PJ, et al. Br J Haematol. 1994;87:743-745. 0 0 2 1 2 2 4 9 16 26 52 59 61 34 10 1 0 10 20 30 40 50 60 70 20- 25- 30- 35- 40- 45- 50- 55- 60- 65- 70- 75- 80- 85- 90- 95- Age-specific incidence rates (per 100,000) Less than 50 0.5 50-59 5.3 60-69 15 70-79 49 80 and over 89
  • Age-specific incidence rates (per 100,000) Less than 50 0.5 50-59 5.3 60-69 15 70-79 49 80 and over 89 Overall incidence: 3.4 per 100,000 Age at Diagnosis (Yrs)*P for trend < .05 Rollison DE, et al. Blood. 2008;112:45-52. 0 10 20 30 40 50 < 40 40-49 50-59 60-69 70-79 ≥ 80 0.1 0.7 2.0 7.5 20.9 36.4* FemalesMalesOverall
  •  Deficiencia de Vitamina B12 y/o Acido Fólico  Déficit de cobre  Infecciones virales (HIV, CMV, EBV, HCV)  Hidroxiurea  Quimioterapia  Alcoholismo  Intoxicación por Plomo o Arsénico  Desórdenes Congénitos (Ej. Diseritropoyesis Cong)
  •  Morfología y Recuento Celular  Histología de Médula Osea  Características Clínicas  Citogenética  Descartar causas de MD secundarias
  •  Anemia 90% normocítica normocrómica macrocítica  Punteado basófilo  Presencia de elementos nucleados de serie roja con cambios megaloblásticos o diseritropoyéticos
  •  Leucopenia (50%) Neutropenia  Hiposegmentación; anomalía de Pelger-Hüet  Gránulos disminuidos o ausentes  Blastos (con o sin bastones de Auer) GB Normales
  •  Trombocitopenia (50%)  Plaquetas gigantes (agranulares o hipergranulares)
  • Macroovalocitos Pelger Huet Diseritropoyesis Blastos Sideroblastos en anillo Megacariocitos hipolobulados
  • Alteraciones Citogenéticas
  • Categorías Morfológicas  French-American-British (FAB) 1982  World Health Organization (WHO)2001/2008 Indices Pronósticos  International Prognostic Scoring System (IPSS)  WHO Prognostic Scoring System (WPSS)  MD Anderson classification (MDARSS)
  •  Anemia Refractaria (AR)  Anemia Refractaria con Sideroblastos en Anillo (ARSA)  Anemia Refractaria con Exceso de Blastos (AREB)  Anemia Refractaria con Exceso de Blastos en Transformación (AREB-T)  Leucemia Mielomonocítica Crónica (LMMC)
  • Bennett et al. Br J Haematol 1982;51:189
  • Sobrevida years percent Sobrevida 125 pts 294 pts 126 pts 208 pts 61 pts RARS RA CMML RAEB RAEB-T 100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 Greenberg P, et. al. Blood 1997:89:2079-88.
  • RA 38 11 36 15 RARS 60 5 10 25 RAEB 16 28 52 4 RAEB-T 9 55 36 0 CMML 61 13 13 13 Muerte (%) Vivos sangrado,infección, Subtipos (%) LMA anemia Otros Mufti GJ. Br J Haematol 59:425, 1985
  •  Se basa en la FAB  Intenta definir subtipos más homogéneos  LMMC: neoplasias mielodisplásicas /mieloproliferativas (NMD/MP)  Disminuye el umbral de blastos de la leucemia aguda a 20%  Elimina AREB-T,  Valor pronóstico de la displasia en más de un linaje  Introduce conocimientos de la genética  Reconoce el Síndrome5q(-) como una entidad definida.
  • SMD Abrev Principal característica % ptes Citopenia refractaria con displasia unilinaje A.R. N.R. T.R. Anemia y displasia eritroide Neutropenia y displasia mieloide Trombocitopenia y displasia MGC 10 <1 <1 Anemia refractaria con sideroblastos en anillo ARSA Anemia >15% sideroblastos en anillo <1% blastos 5 Sme. 5q- Del 5q Anemia – Plaquetas normales o altas 5 Citopenia refractaria con displasia multilinaje CRDM Displasia multilinaje , > 1 citopenia Blastos < 5% 20 A.R. con exceso de blastos 1 AREB-1 5 – 9% blastos sin bastones de Auer 20 A.R. con exceso de blastos 2 AREB-2 10 – 19% de blastos con o sin bastones de Auer 20 Inclasificables MDS-U No se ajusta a otra categoría 10
  • SMD Sobrevida Media en años Citopenia refractaria con displasia unilinaje 5.5 Anemia refractaria con sideroblastos en anillo 5.5 Sme. 5q- 10 Citopenia refractaria con displasia multilinaje 3 A.R. con exceso de blastos 1 1.5 A.R. con exceso de blastos 2 1 Inclasificables 3.7 WHO Classification Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. Lyon, France: IARC Press; 2001
  • Greenberg P, et. al. Blood 1997:89:2079- 8822.
  • From Malcovati L et al J Clin Oncol 2007; 25:3503
  • Malcovati L et al Blood 2005; 106:232a (abstract 788)
  • Kantarjian. Cancer 2008 Sep 15;113(6):1351-61 Score N° (%) SVM (meses) SV 3 años (%) 0 – 4 157 (16) 54 63 5- 6 227 (24 25 34 7 – 8 233 (24) 14 16 >9 341 (36) 6 4
  • Mecanismo de Inicio de los SMD  Lesión del ADN  Defecto de la reparación del ADN  Alteración de la vigilancia inmunológica  Disregulación de las señales de traducción FISIOPATOGENIA  Inestabilidad genómica  Susceptibilidad a adquirir nuevas lesiones genéticas  Disfunción celular progresiva  Hematopoyesis Ineficaz  Apoptosis  Citopenia periférica  Transformación Neoplásica
  • Individualizado teniendo en cuenta  Edad  Performance status  Comorbilidades  Grupo de riesgo
  • Objetivos  Mejorar las citopenias  Mejorar la calidad de vida  Disminuir las complicaciones infecciosas  Disminuir el requerimiento transfusional  Prolongar la sobrevida
  •  Citopenias leves estables asintomáticas observación  Tratamiento de sostén: Transfusion de hemoderivados Eritropoyetina Eritropoyetina + G-CSF Factores trombopoyéticos Quelantes de hierro  Tratamiento inmunosupresor (ATG–Ciclosporina)  Tratamiento inmunomodulador (talidomida-lenalidomida
  • Objetivos  Retrasar la evolución a leucemia aguda  Prolongar la sobrevida Opciones  Tratamiento hipometilante (decitabina-5azacitidina)  Quimioterapia intensiva  Transplante alogeneico
  •  Enfermedad clonal adquirida  Se deben descartar causas de mielodisplasia secundaria  Gran heterogeneidad clínica  Manifestaciones secundarias a citopenias: anemia, complicaciones infecciosas y hemorrágicas  Frecuencia de evolución a leucemia aguda según el grupo  El diagnóstico es básicamente morfológico  El tratamiento depende del grupo de riesgo, performance status, edad y comorbilidades
  • Servicio de Hematología Dra. Susana Cerana
  • Enfermedades clonales caracterizadas por la expansión de elementos inmaduros (blastos) en sangre periférica, médula ósea u otros tejidos Leucemia Mieloblástica Aguda Leucemia Linfoblástica Aguda Leucemia de Linaje Ambiguo
  •  Síntomas y signos asociados a citopenias: anemia, fiebre, infecciones, manifestaciones hemorrágicas  Dolor óseo por expansión medular  CID: leucemia promielocítica  Alteraciones neurológicas por compromiso del SNC  Síntomas asociados a hiperleucocitosis cuando la cifra de GB supera los 100000/mm3  Hepatoesplenomegalia  Adenopatías  Hipertrofia gingival: monocíticas  Infiltración en piel
  • LMA  Predomina en adultos 90%  Su incidencia aumenta con la edad  30 años 1/100000 hab.  65 años 1/10000 hab.  Factores de riesgo: radiación, quimioterapia, benceno, inmunosupresión, mielodisplasias, enfermedades mieloproliferativas, alteraciones genéticas
  • LLA  Incidencia estimada 1–5/100000 hab/año  75% ocurre en la infancia  23% de las neoplasias en <15 años  En adultos es sólo el 20% de todas las leucemias
  • LMA Clasificación FAB  M0 pobremente diferenciada  M1 sin maduración  M2 con maduración  M3 promielocítica  M4 mielomonocítica  M5 monocítica  M6 eritroleucemia  M7 megacarioblástica Morfología Citoquímica Inmunofenotipo
  • LMA Clasificación OMS  LMA con alt. genéticas recurrentes  LMA con cambios displásicos  LMA asociada a quimioterapia  LMA no especificada  Sarcoma mieloide  LMA asociada a Sme. de Down  Leucemia de células dendríticas Clínica Morfología Inmunofenotipo Genética
  • LLA Clasificación FAB  L1  L2  L3 Morfología Citoquímica
  • Leucemia/Linfoma Linfoblástico Clasificación OMS  de Precursores B no especificado  de Precursores B con alt. genéticas recurrentes  de Precursores T Clínica Morfología Inmunofenotipo Genética
  •  Clínica  Alteraciones en sangre periférica  Examen de Médula Osea con >20% de blastos  Determinación del Inmunofenotipo por citometría de flujo  Estudio citogenético  Biología molecular
  • LMA
  •  Edad  Alteraciones genéticas Estudio citogenético Biología Molecular
  • Enfermedad de base  Tratamiento de inducción  Tratamiento de consolidación  Tratamiento de mantenimiento  Quimioterapia  Transplante de células progenitoras
  • Tratamiento de sostén  Transfusión de hemoderivados  Prevención y tratamiento de las infecciones  Prevención y tratamiento del sindrome de lisis tumoral  Manejo de los cuadros hiperleucocitarios
  •  Las leucemias agudas son patologías graves que requieren diagnóstico rápido  El diagnóstico se basa en la clínica, morfología, el inmunofenotipo y los estudios genéticos y moleculares  Los elementos pronóstico más importantes son la edad y las alteraciones genéticas  El tratamiento requiere el trabajo multidisciplinario de hematología, clínica, hemoterapia, psicología y enfermería que deben tener experiencia en el manejo de estos pacientes