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Patologías oncohematológicas
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Patologías oncohematológicas

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  • 1. Servicio de HematologíaDra. Susana Cerana
  • 2. procesos clonalesdeterminados por cambios en el ADNcromosómicas génicasalteración de la maduraciónventajas proliferativasinhibición de la apoptosistraslocacionesdelecionesduplicacionessustitucionInsercióndeleción
  • 3.  Evolución agudas o crónicas Agresivas o indolentes Estadio de diferenciación Según linaje mieloidelinfoidehistiocítico/células dendríticas Según el genotipo.
  • 4. ClínicaMorfologíaInmunofenotipoEstudios genéticos
  • 5. Mieloides Neoplasias Mieloproliferativas Mielodisplasias Leucemia MieloblásticaLinfoides Neoplasias de estirpe B Neoplasias de estirpe T/NK
  • 6.  Procesos clonales de las stem cell Proliferación de células de linaje mieloide Adultos entre la 5ta y 7ª década de la vida. Hipercelularidad de la Médula Osea Aumento del número de leucocitos , glóbulos rojos y/oplaquetas Esplenomegalia y /o hepatomegalia por secuestro celular ohematopoyesis extramedular. Inicio insidioso y evolución crónica Progresión a insuficiencia medular por mielofibrosis otransformación a una fase aguda blástica
  • 7. Leucemia Mieloide conEosinofiliaLMCPolicitemia VeraMielofibrosis PrimariaTrombocitemia esencialMastocitosisBCR/ABLPDGFRA, PDGFRB, FGFR1JAK2 V617FJAK2 V617FJAK2 V617F, MPLJAK2 V617F, MPLNMPPhi(-)Phi(+)
  • 8.  Proliferación clonal de la stemcell pluripotente Afecta todos los linajesmieloides y algunos linfoides
  • 9. Cromosoma PhiladelphiaGen de fusión BCR/ABLcodifica una tirosinkinasacon actividad aumentadaventaja proliferativade las células leucémicas
  • 10.  1-2 casos cada 100000 hab/ año 5ta y 6ta décadas Comienzo insidioso 25% de los pacientes asintomáticos al diagnósticoleucocitosis en un laboratorio de rutina Manifestaciones clínicas: decaimiento, pérdida depeso, fiebre, sudornocturno, esplenomegalia, hepatomegalia.
  • 11. Sangre Periférica:leucocitosisdesviación a la izquierdabasofilos y eosinofilosblastos <2%anemia discretaplaquetas oMédula Osea:hipercelularidadmarcada hiperplasia mieloide.F.P. Normal
  • 12. Fase Crónica EstableFase Acelerada: células inmadurasla anemiatrombocitosis o trombocitopeniaorganomegaliaFase Blástica : blastos > 20% en SP o en MOcrisis blástica mieloide o linfoidenuevas mutacionespronóstico malopobre respuesta al tratamiento
  • 13.  DIAGNOSTICOclínicalaboratorioPBMOestudio citogenético que muestra la t(9;22)biología molecular que muestra el rearreglo BCR/ABL
  • 14. TRATAMIENTO Citostáticos: busulfan, hidroxiurea SVM 3 años INF alfa 2a SVM 8 años TMO curación 50% de los pacientes que reciben transplante INHIBIDORES DE TIROSINQUINASA 1998imatinib, dasatinib, nilotinib95% de sobrevida a 10años
  • 15. Leucemia Mieloide conEosinofiliaPolicitemia VeraMielofibrosis PrimariaTrombocitemia esencialMastocitosisPDGFRA, PDGFRB, FGFR1JAK2 V617FJAK2 V617FJAK2 V617F, MPLJAK2 V617F, MPLNMPPhi(-)
  • 16.  Aumento absoluto de la masa de glóbulos rojos Independiente de los mecanismos que regulan laeritropoyesis Janus kinasa JAK2proliferación de las 3 series
  • 17. Descartar Poliglobulias Secundarias Aumento EPO mediada por hipoxia Aumento EPO no mediada por hipoxiaNeoplásico: hígado, riñón,cerebeloNo neoplásico: leiomioma uterino,quistes renalesfeocromocitoma Drogas: andrógenos, EPO exógena Mecanismo desconocido: post transplante renal
  • 18.  0.7- 2.5/100000 hab./año. Edad media 60 años Hallazgo en hemograma de rutina Manifestaciones clínicas asociadas al aumento de la masaglobular Trombosis arterial o venosa Sme. de hiperviscosidad Prurito Esplenomegalia 70% hepatomegalia 40%
  • 19.  Sangre periférica: aumento de Hto, Hb y GRleucocitosishiperplaquetosis Niveles de EPO bajos Mutación JAK2 V717F (+) en el 90% de los pacientes. PBMO muestra hiperplasia de las 3 series.
  • 20. CRITERIOS DIAGNÓSTICOMayores: Hb >18.5g/dl en el hombre y de 16.5g/dl en la mujer odemostración de aumento de la masa globular Mutación JAK2 V617FMenores Médula Osea hipercelular con aumento de las 3 series EPO por debajo del valor normal Formación endógena de colonias eritroides
  • 21. Evolución SVM es de alrededor de 10 años Causa de muerte: complicaciones trombóticascomplicaciones hemorragicasevolución a mielodisplasia y leucemia aguda
  • 22. TRATAMIENTO Control de todos los factores de riesgo cardiovascular Dosis bajas de AAS a menos que esté contraindicada Flebotomía hasta normalizar el Hto. En pacientes de alto riesgo o en quienes no tolerenflebotomía: hidroxiurea, INF, anagrelide. Se encuentran en estudio distintos inhibidores de JAK2
  • 23.  Compromete esencialmente a los megacariocitos Trombocitosis sostenida, plaquetas >450000/mm3 Incremento de megacariocitos en MO. Incidencia 0-5 a 2.5/100000 hab/año Edad media 50-60 años. Más del 50% de los pacientes son asintomáticos Episodios de trombosis arterial o venosa y/o hemorragias. Eplenomegalia discreta en el 50% de los casos y en 15-20 %hepatomegalia.
  • 24.  Sangre Periféricatrombocitosis con frecuencia > 1000000/mm3GR y leucocitos normales. MO hiperplasia megacariocítica Descartar causas secundaria: procesos infecciosos,inflamatorioshemorragiasferropeniaprocesos neoplásicos La mutación JAK2 se encuentra en el 50% de los pacientes.
  • 25. MO hiperplasia megacariocítica
  • 26. TRATAMIENTO La SVM es de 15-20 años Bajas dosis de AAS si no hay contraindicaciones Hidroxiurea INF Anagrelide
  • 27.  Proliferación de megacariocitos y granulocitos en médula Fibrosis colágena reactiva Hematopoyesis extramedular Incidencia 0-5-1.5 / 100000 hab por año Edad media 50-70 años
  • 28.  Al diagnóstico 30% de los pacientes son asintomáticos Síntomas constitucionales: astenia,febrícula, sudoresnocturnos, pérdida de peso, disnea Esplenomegalia en el 90% masiva en el 50% Anemia, leucocitosis y trombocitosis o cuadroleucoeritroblástico LDH aumentada Hiperuricemia Mutación JAK2 V617F (+) en el 50% de los pacientes
  • 29.  Sobrevida media depende del m omento del diagnóstico faseprefibrótica 10-15 años y en la fase fibrótica 3 -7 años Causa de muerte: insuficiencia medularfenómenos tromboembólicoshipertensión portalICCevolución a leucemia aguda
  • 30. TRATAMIENTO Anemia: andrógenosEPOcorticoides Esplenomegalia: hidroxiureairradiaciónesplenectomía Talidomida TMO Inhibidores de JAK2 (ruxolitinib)

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