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Tumor de wilms

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  • 1. MASA ABDOMINAL EN PACIENTE PEDIÁTRICO María Mené Llorente 6º Medicina (Rotatorio) DR. J. Carlos Bastarós CS Torre Ramona
  • 2. CONSULTA DE PEDIATRÍA 27/08/10 Niña que acude para la revisión de los 4 años Peso 11,3 Kgr, Talla: 98 cm. Buen estado general. Palidez de piel, pero no de mucosas. Bien perfundida. No exantemas ni petequias. Afebril. Signos meníngeos negativos. Auscultación cardíaca: tonos rítmicos, no se auscultan soplos. Auscultación pulmonar: normoventilación bilateral. Abdomen: blando, depresible, no doloroso a la palpación. Palpación de una masa abdominal en flanco derecho, de unos 5cm de diámetro , de consistencia dura. No se palpan visceromegalias. Peristaltismo conservado. No adenopatías. No pérdida de peso ni otra sintomatología.
  • 3. La mayoría, hallazgos CASUALES  50% corresponden a ORGANOMEGALIAS; el resto: MALFORMACIONES CONGÉNITAS O TUMORES.  Las masas tumorales asientan con mayor frecuencia en RETROPERITONEO (90%), la mayoría originales del TRACTO URINARIO Anamnesis, Exploración física minuciosa Analítica (hemograma, perfil bioquímico/enzimático/ionograma) Radiografía simple abdomen y tórax ECOGRAFÍA ABDOMINAL Pruebas específicas, dirigidas de acuerdo con la sospecha diagnóstica: Técnicas de imagen: TAC y RMN Marcadores tumorales Estudios hematológicos/citológicos/histológicos (aspirado mo, citología orina,…) CONDUCTA A SEGUIR
  • 4. ECO ABDOMEN: Voluminosa tumoración SÓLIDA, HETEROGÉNEA y VASCULARIZADA, dependiente de la mitad inferior del riñón derecho, que crece hacia la línea media y hacia FID, ocupando el flanco derecho, de más de 16 cm, que impronta y desplaza al hígado y al riñón derecho a hemiabdomen izdo y hacia la línea media. Desplaza a los vasos, sin infiltrarlos ni trombosarlos. Ausencia de líquido libre intraabdominal. LESIONES RENALES Y RETROPERITONEALES NO NEOPLÁSICAS Hidronefrosis Otras malformaciones Trombosis renal Hematoma suprarrenal Ganglioneuroma Pseudoquiste Adenoma de páncreas MALIGNAS NEUROBLASTOMA TUMOR DE WILMS Linfoma Sarcoma Teratoma maligno Nesidioblastoma Epitelioma de páncreas
  • 5. Tumor de Wilms Nefroblastoma
  • 6. Neoplasia renal maligna más frecuente en la infancia 2º tipo de cáncer abdominal más frecuente en niños, (tras neuroblastoma de glándula suprarrenal) Se presenta típicamente en la infancia, en <3 años, siendo muy infrecuente en >8 años y recién nacidos Incidencia: 1 /200.000 Neoplasia embrionaria compuesta por estroma, blastema y cél epiteliales
  • 7. Causa exacta desconocida. Posible componente genético: más común entre algunos hermanos y gemelos. [WT1, WTX] Un 75% de los casos se presentan en niños SANOS, mientras un 25% se asocian a anomalías congénitas: ETIOLOGÍA UNILATERALES (bilaterales < 5%) POLO SUPERIOR DEL RIÑÓN ENCAPSULADOS Y VASCULARIZADOS, no rebasan la línea media Metástasis PULMONARES
  • 8. CUADRO CLÍNICO En un 95% : MASA PALPABLE CRECIMIENTO ABDOMINAL, ASINTOMÁTICO Síntomas son inespecíficos: • Dolor abdominal • Masa abdominal • Hematuria <10% • Fiebre • Anorexia • Náuseas y/o vómitos • Astenia • Presión arterial elevada • Estreñimiento - MALFORMACIONES GENITOURINARIAS: criptorquidia, hipospadias - ANIRIDIA (x600) - HEMIHIPERTROFIA (x100)
  • 9. Examen físico (masa abdominal) >>> Rx y US >>> TAC y RMN EXTENSIÓN ESTADIAJE DIAGNÓSTICO I II III IV V
  • 10. PRONÓSTICO Buena respuesta al tratamiento médico Tasas de supervivencia del 90% al cabo de 5 años CIRUGÍA (Nefroureterectomía radical unilateral) + QUIMIOTERAPIA + RADIOTERAPIA Ingresa el día 27-08-10 en planta para estudio de masa abdominal. Se realiza ecografía abdominal y TAC abdominal y torácico, confirmándose el diagnóstico de T. de Wilms, iniciándose el día 02/09/10 la primera dosis de QT PREOPERATORIA, según protocolo Nephroblastoma SIOP 2001, con Actinomicina y Vincristina. Un TC abdominal de control postQT (27/09) demuestra una disminución del tamaño. Es intervenida el 29/09, realizándose una NEFROURETECTOMÍA DERECHA QT postquirúrgica 2 meses. Actualmente tiene 8 años y lleva una vida completamente normal con revisiones periódicas trimestrales . TRATAMIENTO
  • 11. ¡Gracias!!

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