Sindrome de Sturge Weber

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Sindrome de Sturge Weber

  1. 1. SÍNDROME DE STURGE WEBER Laura Gómez Ferreruela Estudiante 6º Medicina 29/04/2014 1
  2. 2.  Angiomatosis encefalotrigeminal  Síndrome de Sturge-Weber-Dimitri  Angiomatosis encefalofacial  Síndrome angioencefalocutáneo  Síndrome neurooculocutáneo 2
  3. 3. ETIOLOGÍA  Congénito esporádico. No Hereditario  Lecho vascular primitivo durante primeras fases de vascularización cerebral  Angiomatosis leptomeníngea, con alteración de la microvasculatura venosa cefálica, que no drena hacia las venas de la superficie  Atrofia y calcificación cerebral subyacente. 3
  4. 4. MANIFESTACIONES CLÍNICAS  AFECTACIÓN FACIAL  Nevus angiomatoso tipo “mancha en vino de Oporto”, o nevus flámeo, unilateral, plano y homogéneo.  Primera y segunda ramas del trigémino  Homolateral al angioma leptomeníngeo  Presente desde el nacimiento Descritos casos de afectación bilateral y de extensión extrafacial 4
  5. 5. MANIFESTACIONES CLÍNICAS  AFECTACIÓN OCULAR  40% angioma coroideo homolateral a la zona de lesión facial  30-46% glaucoma. Puede ser bilateral (33%) aunque la lesión cutánea sea unilateral.  Primeros años de vida o congénito 5
  6. 6. MANIFESTACIONES CLÍNICAS  AFECTACIÓN NEUROLÓGICA  Angioma leptomeníngeo  lóbulo occipital, región parietooccipital, hemisférica o bihemisférica  Homolateral a la lesión facial  Gravedad y localización  Crisis cerebrales primer año. Parciales  generalización secundaria  generalizadas  Retraso mental  Hemiparesia o hemiatrofia contralaterales a la lesión cortical o un defecto permanente del campo visual 6
  7. 7. DIAGNÓSTICO  Sospecha clínica: alteraciones cutáneas y neurológicas  Pruebas radiológicas 7 Hallazgos radiológicos de la enfermedad de Sturge-Weber RADIOLOGÍA SIMPLE - Calcificaciones en “raíl de tren” TC - Calcificaciones meníngeas - Atrofia cortical adyacente RM - Atrofia cortical - Marcado realce subaracnoideo asimétrico - Marcado realce del plexo coroideo homolateral - Prominencia de venas subependimarias homolaterales -Ausencia de venas corticales
  8. 8. 8
  9. 9. TRATAMIENTO  Neurológico: fármacos antiepilépticos (en casos resistentes cirugía)  Ocular: Vigilar PIO, tratando de manera activa el glaucoma  Angioma plano: láser 9 Se basa en los signos y síntomas del paciente
  10. 10. 10

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