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  • 1. A PROPÓSITO DE UN CASO: ENFERMEDAD DE KAWASAKI Daniel Monge Monge Rotatorio 6º curso, Servicio de Pediatría, C.S. Torreramona Dra. Dolores Soria Ruiz
  • 2. Niño de 6 años Visitado previamente por Servicio Urgencias de su lugar de vacaciones • Fiebre de 39 ⁰C que cede parcialmente a antitérmicos. • Exantema difuso polimorfo que va desapareciendo (según cuenta la familia) excepto en palmas, plantas y algo en los brazos. • Oídos normales y eritema difuso de orofaringe sin exudado Cuadro viral como primera sospecha • Conjuntivitis bilateral no supurativa y rinorrea mucosa • Adenopatía occipital Buen estado general , exploración neurológica normal (no signos meníngeos)
  • 3. Diagnóstico diferencial • Escarlatina: faringoamigdalitis pultácea, comienzo el exantema, ↑ASLO • Sarampión: vacunación previa, ausencia manchas de Koplik • Exantema súbito • Mononucleosis infecciosa • • • • Artritis idiopática juvenil Reacción medicamentosa Acrodinia (hipersensibilidad a mercuriales) Síndrome viral inespecífico • ENFERMEDAD DE KAWASAKI Manchas de Koplik
  • 4. EFECTIVAMENTE, ¡ERA UNA ENFERMEDAD DE KAWASAKI! Y ESO, ¿QUÉ ES?
  • 5. Enfermedad de Kawasaki Descripción y epidemiología • Vasculitis aguda febril • Afecta a pequeños y medianos vasos. • Casi exclusiva de la infancia (< 5 años) – Máximo entre los 12-24 meses • Más frecuente en los varones (1,5:1) • Predominio en raza asiática (Japón y Corea del Sur) – En nuestro medio: 5-10 casos / año
  • 6. ETIOPATOGENIA • DESCONOCIDA • Agentes infecciosos, tóxicos… FASE AGUDA - Linfopenia -↑CD4 -↓CD8 - Activación macrófagos Presencia de uno o varios agentes infecciosos o tóxicos actuando como un superantígeno -> activación del SI y ↑ citocinas circulantes en un niño predispuesto a ello genéticamente • Toxinas estreptocócicas y estafilocócicas • Parvovirus B19 y VEB (hallazgos en células mononucleares)
  • 7. CUADRO CLÍNICO TRES FASES 1. FASE AGUDA FEBRIL (1-2 semanas): a) b) c) d) e) f) Fiebre alta 39-41 ⁰C que cede mal al tratamiento antitérmico Inyección conjuntival NO PURULENTA Lesiones orofaríngeas Exantema polimorfo no vesiculoso difuso, eritema indurado en manos y pies Adenopatía cervical: unilateral, de gran tamaño y no supurativa. LA MENOS CONSTANTE Irritabilidad marcada, anorexia, afectación general, meningitis aséptica, diarrea, disfunción hepática con aumento AMT…
  • 8. 2. FASE SUBAGUDA (2-3 semanas) Desaparece a) Fiebre b) Exantema -> descamación - Dedos de las manos, pies y región perianal c) Adenopatía Permanece inyección conjuntival, anorexia, irritabilidad Puede aparecer: a) Artralgias, artritis b) Disfunción miocárdica c) Trombosis
  • 9. 3. FASE DE CONVALENCENCIA (6-10 semanas) Desaparecen las manifestaciones clínicas y disminuyen los reactantes de fase aguda
  • 10. LABORATORIO INESPECÍFICOS • • • • • • Leucocitosis con predominio de formas inmaduras Trombocitosis Anemia hemolítica Reactantes de fase aguda (VSG, PCR…) elevados IC circulantes elevados Cultivos y pruebas serológicas negativas • Proteinuria y piuria • Pleocitosis en LCR • Transaminasas y bilirrubina elevada • DESCARTAR: ANA y FR NEGATIVOS
  • 11. DIAGNÓSTICO CRITERIOS CLÍNICOS
  • 12. • KAWASAKI INCOMPLETO: – Sólo se cumplen parte de los criterios, no hay afectación cardíaca, pero la sospecha clínica continúa siendo enfermedad de Kawasaki • KAWASAKI ATÍPICO: – No cumplen los criterios tal y como se ha indicado y se demuestran aneurismas coronarios por eco o coronariografía.
  • 13. TRATAMIENTO • Ingreso en el hospital para confirmación diagnóstica, vigilancia, observación y seguimiento. • No es necesario el aislamiento. Gammaglobulina endovenosa (IGIV) Ácido acetilsalicílico (AAS)
  • 14. GAMMAGLOBULINA ENDOVENOSA (IGIV) • Efecto antiinflamatorio al modular las alteraciones inmunológicas – Disminuye la prevalencia de trastornos coronarios a largo plazo – Reduce la duración e intensidad de la fiebre • • • • Dosis única de 2g/kg durante 8-12 horas Suele mejorar mucho en las primeras 24 horas Mejores resultados al inyectar entre 5-10 día Sólo 1-2% rebrote y 2-5% refractarios (metilprenisolona)
  • 15. ÁCIDO ACETILSALICÍLICO (AAS)  Efecto antipirético  Efecto antitrombótico • Fase aguda: 30-50 mg/kg/dia en 4 tomas durante 14 días • Fase de convalencencia: 3-5 mg/kg/día 1 toma  Suspender cuando ECG y Ecocardiograma no muestren anomalías coronarias.
  • 16. EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO • Proceso autilimitado y buen pronóstico si no se afectan las arterias coronarias. • Mortalidad: isquemia miocárdica • Los aneurismas coronarios pueden resolverse o persistir. OBLIGADA LA REALIZACIÓN DE ECOCARDIOGRAFÍA BIDIMENSIONAL Y ECG AL DIAGNÓSTICO Y EVOLUTIVA (al menos durante 5 años) La arteriografía coronaria se realizará en función de los resultados de la anterior. No se administrarán vacunas víricas hasta pasado 11 meses del tratamiento con IG (puede administrarse Tdpa) Se evitará el ejercicio intenso
  • 17. IDEAS GENERALES • Causa desconocida, posible implicación infecciosa. No transmisión persona a persona. • Afectación vasos de pequeño y mediano calibre. • No hay prueba de laboratorio específica. Diagnóstico se basa en la clínica. • Tratamiento con AAS y IGIV (vigilar cefalea, meningitis aséptica…) • Mayor riesgo: complicaciones cardiovasculares graves (aneurismas) • El pediatra debe decidir la duración del tratamiento y los controles ecocardiográficos a practicar. Importante el diagnóstico precoz y el tratamiento correcto.
  • 18. BIBLIOGRAFÍA • Cruz Hernández M. Tratado de pediatría. 10⁰ ed. Majadahonda (Madrid): Ergon DL; 2010. • Caudevilla Lafuente P, Galé Ansó I , Bergua Martínez A, Bouthelier Moreno M, De Juan Martín F. ¿Enfermedad de Kawasaki sin fiebre?. An Pediatr (Barc). 2013;78:416-7. • Sociedad Española de Reumatología. Manual SER de las enfermedades reumáticas. 5 ed. Buenos Aires, Madrid: Médica Panamericana; 2008 • AulaBIE médica. Disponible en: http://www.aulabiemedica.es/ • Foro del Comité Asesor de Vacunas de la AEP • Protocolos de la asociación Española de Pediatría. Disponible en: http://www.aeped.es • Atención primaria basada en la evidencia. 3 clics. Disponible en: http://www.ics.gencat.cat/3clics