Enfermedad de kawasaki

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Enfermedad de kawasaki

  1. 1. CRISTINA AGUILAR
  2. 2. • Niño de 9 años. • Antecedentes médicos: - Varicela - Asma - Alergia a olivos y ácaros. • Antecedentes familiares: Diabetes (por parte materna)
  3. 3. • Historia actual: viene de vacaciones con un cuadro febril de 39˚ desde hace 3 días y exantema por el cuerpo que aumenta con la fiebre. Al ceder la fiebre, el exantema desaparece excepto en las palmas de las manos y en los pies y algo en los brazos. En la exploración, los oídos están normales y la faringe está enrojecida. • Acudió a Urgencias días antes y lo trataron como un cuadro alérgico con antihistamínicos.
  4. 4. • Al venir al Centro de Salud, impresiona de cuadro viral y se trata como tal, por ello, se decide retirar el tratamiento del cuadro alérgico. • Al día siguiente el paciente vuelve a acudir al Centro de Salud. Sigue con fiebre elevada de 39 ´6˚, apenas queda exantema, pero hoy además tiene conjuntivitis y mocos nasales. Se le dice que debe seguir con el mismo tratamiento y que si mañana sigue con fiebre, se le mandara al Hospital Infantil.
  5. 5. • Al día siguiente, sigue con fiebre de 39´2˚ y en la exploración se ve la faringe algo menos roja con adenopatías occipitales. El resto es normal. Se decide enviar al Hospital Infantil. • Ya en el Hospital es estudiado y se le diagnostica de Enfermedad de Kawasaki. Se le trata con AAS y Ig IV. También se le prescribe Viscofresh 1%. • Pasado un mes vuelve al Centro de Salud. Está pendiente de evolución del Kawasaki. No se sabe si hay lesiones cardiacas. No poner vacuna en los próximos 6 meses. No ejercicio en el colegio.
  6. 6. • También llamado Sd.linfonodular mucocutáneo. • Es una VASCULITIS de medianos y pequeños vasos, que aparece generalmente en niños < 5 años. Curso benigno y autolimitado, pero hay que tener en cuenta las complicaciones (sbt CV) que le dan la gravedad. • Etiología: Desconocida. Sospecha que puede haber un componente genético que condiciona una reacción inmunológica excesiva después de una infección por un agente (virus).
  7. 7. • 1ª causa de cardiopatía adquirida en niños en países desarrollados. • Incidencia: Japón 90 casos/100.000 niños < 5 años. EEUU y Europa 6-15 casos/100.000 niños • Predomina en varones H/M=1´4/1 y raza asiática. • 80% en < 8 años y mas de la mitad en < 5 años. • > incidencia en invierno y primavera.
  8. 8. • No existen exámenes para diagnosticar específicamente la enfermedad de Kawasaki. • Se trata de un diagnóstico clínico.
  9. 9. • Criterios diagnósticos:  Fiebre de > ó = a 5 días  Al menos cuatro de los siguientes hallazgos: - Inyección conjuntival bilateral no exudativa. - Boca y faringe eritematosas, lengua aframbuesada, labios rojos y fisurados. - Rash generalizado polimórfico, confluyente no vesiculoso. - Manos y pies con edema, eritema y descamación periungueal. - Adenopatías cervicales de mas de 1.5 cm de diámetro.
  10. 10. • Enfermedad de Kawasaki incompleta: Fiebre de > 5 días de evolución + 2 criterios anteriores, no afectación cardiaca, pero alta sospecha de la enfermedad. • Enfermedad de Kawasaki atípica: No se cumplen todos los criterios, pero se demuestra aneurisma coronaria por ECO o coronariografía. • Otros hallazgos: Irritabilidad, diarrea, vómitos, dolor abdominal, tos, rinorrea, artralgias, artritis
  11. 11. Labios rojos y fisurados Inyección conjuntival bilateral Lengua en fresa
  12. 12. Rash generalizado, no vesiculoso Edema y eritema en manos
  13. 13. Descamación periungueal
  14. 14. • Pruebas diagnósticas útiles: Auscultación ritmo de galope o tonos cardiacos apagados. ECG arritmias, alargamiento PR, onda Q alterada o bajo voltaje del ST. Rx tórax cardiomegalia Ecocardiograma derrame pericárdico, contractilidad y aneurismas coronarios. Alt.hematológicas VSG, leucocitosis, trombocitosis, anemia, PCR  Orina piuria esteril, proteinuria
  15. 15. • Aneurisma de las arterias coronarias • Aneurismas de grandes vasos • Inflamación de los vasos coronarios • Ataque cardiaco a edad temprana • Inflamación del miocardio, pericardio, válvulas cardiacas, derrame pericárdico y arritmias Menos frecuentes si la enfermedad se trata en los primeros 10- 14 días de evolución
  16. 16. • FIEBRE: asociada a: - Ritmo de galope: miocarditis viral o fiebre reumática - Dolor abdominal: poliarteritis nodosa - Artritis y adenopatías: artritis crónica juvenil • RASH:rash medicamentosos, virales o sd. de exantema tóxico estafilocócico. • INYECCIÓN CONJUNTIVAL: Sd.faringo conjuntival, artritis cónica juvenil si uveítis, Sd. Steven-Johnson si conj.exudativa.
  17. 17. • ALT. MUCOSAS: herpes y Sd.Steven-Johnson • EDEMA Y DESCAMACIÓN DE MANOS Y PIES: escarlatina y Sd. de shock tóxico estafilocócico. • ADENOPATIAS CERVICALES: estreptococia, infecciones por virus de Epstein-Barr y CMV, toxoplasmosis.
  18. 18. En fase aguda dirigido a inflamación del miocardio y las arterias coronarias. Una vez pasada esta fase, el objetivo es el riesgo de trombosis coronaria. 1 dosis de Ig IV a 2 g/Kg + AAS a 80-100 mg/Kg hasta 48-72 horas después del cese de la fiebre y continuar con AAS a 5 mg/Kg 2 semanas más > De 10 días sin tto > riego de aneurima
  19. 19. • Si desarrollo de aneurisma el tto con AAS hay que mantenerlo de por vida a dosis antiagregantes. • Sí tratado con Ig, la vacunacion de la triple vírica debe retrasarse ya que no serían efectivas. • ECOcardiografía cada 1 ó 2 años.
  20. 20. • http://www.pediatraldia.cl/enfermedad_de_kawasaki.htm • http://www.sepeap.org/archivos/revisiones/reumatologia/kawa • http://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/23_k awasaki.pdf • http://kidshealth.org/parent/en_espanol/infecciones/kawa saki_esp.html# • http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article /000989.htm • http://www.fundaciondelcorazon.com/informacion-para- pacientes/enfermedades-cardiovasculares/enfermedad-de- kawasaki.html

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