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Fenómeno de raynaud

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  • 1. Fenómeno de Raynaud MARÍA DEL CAMINO MARTÍN SÁNCHEZ MIR MFYC LANZAROTE
  • 2. Definición Fue descrito por Maurice Raynaud en 1862 Es un trastorno de los vasos sanguíneos de las zonas acras delorganismo, especialmente de los dedos de manos y pies, en el queexiste una reacción desproporcionada al frío o al estrés, produciendo lavasoconstricción de los mismos.
  • 3. Clínica Aparición repentina de frialdad en los dedos de manos y pies con laexposición al frío o al estrés, junto con cambios de coloración de la piel,bien delimitados, de forma prolongada (15-20 min)
  • 4. Clínica Síntomas de bajo flujo sanguíneo: hormigueo, adormecimiento,pérdida de fuerza en manos o pies, dolor, incluso isquemia.
  • 5. Clínica
  • 6. Clínica También puede aparecer en la piel de los brazos y piernas, unmoteado violáceo o un patrón reticular. Otras localizaciones menos frecuentes: zonas acras de nariz, orejas,rodillas y pezones.
  • 7. Clasificación F. Raynaud primario: Cuando se presenta de manera aislada. Algunos autores se refieren a él como Enfermedad de Raynaud. Es la forma más común. F. Raynaud secundario: Cuando el fenómeno acompaña a una enfermedad conocida relacionada con el suceso. También llamado Síndrome de Raynaud. Forma más severa.
  • 8. Mecanismo fisiopatológico El mecanismo exacto no se conoce. Desproporcionada vasoconstricción de las arterias y arteriolas comorespuesta al frío o al estrés, mediados por la activación de receptores alfa-adrenérgicos y serotoninérgicos: ↑ expresión o sensibilidad resceptores alfa2-adrenérgicos ↓ expresión receptores alfa1-adrenérgicos Alteraciones estructurales en los pequeños vasos, alteraciones en lareperfusión e isquemia. En el FR 2º intervienen mecanismos más complejos, según laenfermedad subyascente.
  • 9. Mecanismo fisiopatológico El cambio cromático cutáneo que se produce es secuencial y sueledesarrollarse en 3 fases (aunque alguna puede faltar o ser poco aparente) 1. Palidez 2. Cianosis 3. Hiperemia reactiva
  • 10. Mecanismo fisiopatológico1. Palidez Provocada por la vasoconstricción arterial periférica.
  • 11. Mecanismo fisiopatológico2. Cianosis Secundaria a la presencia de sangre sin oxigenar en estos vasos.
  • 12. Mecanismo fisiopatológico3. Hiperemia reactiva Fase de reperfusión. El vasoespasmo se resuelve mediante una hiperemia reactiva, que confiere un enrojecimiento de la zona afecta.
  • 13. Epidemiología Enfermedad idiopática. Tiene cierto predominio familiar. Más frecuente en mujeres y en población joven. Más frecuente en países con clima frío. Cierta relación con factores ocupacionales: Trabajar regularmente con herramientas que vibran (construcción),escribir a máquina, tocar el piano…
  • 14. Fenómeno de RaynaudTiene una distribución universal y afecta aprox. al 3-5% de la población 80% 12%FR 1º o Enfermedad de Raynaud FR 2º o Síndrome de Raynaud Alteración microangiopática funcional Enfermedad asociada con unno asociada habitualmente a patología diagnóstico específico definidosistémica 12,6% desarrollará trastorno subyascente 8% FR con características clínicas y/o de laboratorio de enfermedad del tejido conectivo, pero sin cumplir criterios de enfermedad definida 50% desarrollará una enfermedad definida en un periodo de 2-2,5 años
  • 15. En la consulta de AP• El diagnóstico es fundamentalmente clínico• Buena anamnesis y exploración física completa (edema de manos,signos de esclerodactilia, lesiones cutáneas…)• Analítica: - Hemograma - BQ general que incluya función renal y hepática, perfil lipídico, proteinograma, PCR, VSG, FR y ANAs. - Sistemático de orina.
  • 16. Diagnóstico Ante sospecha de FR, realizaremos 3 preguntas: 1.- ¿Sus dedos son especialmente sensibles al frío? 2.- ¿Cambian de color cuando se exponen el frío? 3.- ¿Se vuelven blancos o azules? Respuesta afirmativa a Respuesta negativa a las 3 preguntas: las preguntas 2 y 3: Diagnóstico confirmado Diagnóstico excluido
  • 17. Diagnóstico 3 posibilidades diagnósticas•FR definido: cuando existen episodios de cambios de color bifásicos(blanco y azul) una vez expuesto al frío.•FR posible: cuando existe un único cambio de color junto conentumecimiento o parestesias tras la exposición al frío.•FR descartado: cuando no se produce cambio de coloración con el frío.
  • 18. Diagnóstico En casos de F. Raynaud posible en los que se nos planteen dudas,no es recomendable realizar pruebas de provocación  obtendremos la misma información aportada por el paciente y desencadenaríamos un episodio de dolor innecesario.
  • 19. Diagnóstico Raynaud primario (80%) Raynaud secundario (12%)  Sexo masculino* (M4: H1) Más frecuente en mujeres (M20:H1)  Edad inicio > 30 años Edad inicio 15-30 años.  Afectación asimétrica. Criterios de Allen y Brown  Dolor intenso.modificados :  Lesiones isquémicas, úlceras- Episodios simétricos. digitales.- Ausencia de enfermedad vascular  ANAs positivos. Autoanticuerpos. periférica (recuperación completa)  Capilaroscopia patológica.- No necrosis ni daño digital.  Clínica asociada: fotosensibilidad,- ANAs y VSG normales. esclerosis cutánea, artralgias, sdre seco,- Capilaroscopia negativa. telangiectasias, disfagia…
  • 20. En la consulta de AP• Somos los que recibimos en 1ª línea al paciente.• Es muy importante la sospecha diagnóstica y distinguir entre lasformas primarias y secundarias, debido a su diferente pronóstico ytratamiento.• Detección de FR definido y probable. Determinación de ANAs.  Derivar a Reumatología: - Estudio de enfermedades asociadas - Capilaroscopia
  • 21. Capilaroscopia- Técnica no invasiva que se realiza anivel periungueal.- Valora los capilares distales gracias a una lente y una luz que incide endicha localización.- Preparación: . No utilizar esmalte de uñas. . No agresiones externas (golpes, heridas, onicofagia). . No fumar 2 horas antes de la prueba. . Permanecer a temperatura media de 22-25º
  • 22. CapilaroscopiaObjetivos•Completar el diagnóstico del proceso autoinmune. Por si sola nopermite realizar un diagnóstico, ni adoptar una actitud terapéutica.•Conocer la afectación vascular distal, muy importante en laesclerosis sistémica u otras conectivopatías.•Seguimiento de la enfermedad.
  • 23. Patrones normales
  • 24. Alteraciones morfológicas
  • 25. Alteraciones morfológicas
  • 26. En consulta de Reumatología• Capilaroscopia• Analítica Añadiendo coagulación, hormonas tiroideas, Sistema del complemento, Ac lúpico, crioglobulinas, B2-glicoprot, ANCAs, anti SCL70, Ac antimitocondriales, M. tumorales• Rx tórax y manos• Ecocardiografía, TAC, PFR, manometría…• Detectar afectación sistémica de forma precoz  Iniciar tratamiento y evitar la evolución de la enfermedad
  • 27. Principales causas de Síndrome de Raynaud Esclerodermia (ES) (90%)  Hipertensión pulmonar primaria LES  Neoplasias malignas (pulmón, ovario) Síndrome de Sjögren  Feocromocitoma AR  Síndrome carcinoide Enfermedad de Buerguer  Síndrome del tunel carpiano Crioglobulinemia  Traumatismo por vibración Arterioesclerosis Hipotiroidismo (martillo neumático)  Envenenamiento por plomo CREST  Algunos fármacos (estrógenos, Enfermedades hematológicas B-bloqueantes, ergotamínicos,(mieloma múltiple, leucemias, ciclosporina, nicotina)linfomas)  Tabaco, alcohol, cocaína… Trombocitosis DM
  • 28. Enfermedades asociadas más frecuentes FR secundario Primera manifestación ■ Esclerodermia (90-95%) 70% ■ LES (16-44%) 8-16% ■ Sjogren (13-30%) 40% ■ Dermatopolimiositis (20%) ■ AR (5-10%) Es importante un diagnóstico precoz
  • 29. Tratamiento• 1. Medidas de prevención aconsejables para la vida diaria. Útiles sobre todo en las formas primarias.• 2. Tratamiento farmacológico. F. Raynaud con afectación vascular importante y síntomas que interfierencon actividad diaria, como dolor o lesiones isquémicas• 3. Tratamiento quirúrgico. En casos seleccionados. Simpatectomía (química, cervical o digital localizada)
  • 30. Cuidados para la prevención del fenómeno de Raynaud Mantener una buena temperaturacorporal, evitar el frío en manos y pies,utilizando guantes y calcetines si fuesenecesario. Evitar cambios bruscos de temperatura y la excesiva exposición solar(utilizar filtro solar adecuado). Evitar el estrés emocional. Terapia conductual.
  • 31. Cuidados para la prevención del fenómeno de Raynaud No utilizar fármacos de acción vasoconstrictora, como losdescongestionantes nasales. Limitar el consumo de alimentos vasoconstrictores (café, gingseng,bebidas energéticas…) No fumar Lavar las manos en agua a una temperatura superior a la del medioambiente en el que se encuentra.
  • 32. Cuidados para la prevención del fenómeno de Raynaud  No usar jabones irritantes.  Secar inmediatamente las manos.  Tener especial cuidado con las heridas.  Mantener la piel bien hidratada.  No dejar de tomar la medicación que le haya prescrito su médico.
  • 33. Tratamiento farmacológicoVasodilatadores•Calcioantagonistas (1ª elección) - Eficaces tanto en el fenómeno de Raynaud 1º como 2º. - Reducen la frecuencia y gravedad de los ataques isquémicos - Grado de recomendación A Nifedipino 30-180mg/día (10-30mg c/8h) Amlodipino 5-20mg/día
  • 34. Tratamiento farmacológico•Anticoagulantes (Heparina) y Antiagregantes (AAS 100mg c/24h). Considerar su uso en FR secundario e historia de úlceras isquémicas o episodiostrombóticos.•Otros: IECA (Captopril), ARA-II (Losartán), Inhibidor de laserotonina (Fluoxetina). Menor experiencia. Si ineficacia de calcioantagonistas.•Antagonistas de receptores de endotelina1 (Bosentán). En casos graves. Reduce el número, la duración y la gravedad de crisis, previene úlcerasdigitales en esclerodermia (Grado recomendación B)
  • 35. Tratamiento farmacológico• Inhibidores de la fosfodiesterasa-5 (Sildenafilo) Reducen la frecuencia, duración y gravedad de episodios, sobre todo en casos 2ºresistentes a otros tratamientos.• Agentes simpaticolíticos (Prazosín). Eficacia en el tto agudo.• Prostaglandinas (Alprostadil, Iloprost). Su uso por vía iv ha mostrado eficacia en casos refractarios, durante 4-5 semanas,controlando TA y FC (G. recomendación A)
  • 36. Tratamiento• Duración tratamiento farmacológico:- FR primario: durante los meses fríos y dependerá de la clínica.- FR secundario: tratamiento basal (calcioantagonistas, antiagregantes)continuo, y en los meses fríos mientras se presenten síntomas, prostaglandinas.• Hospitalización: Formas graves de SR, con úlceras digitales, lesiones necróticas, infeccióny/o dolor intenso. Reposo, adecuada Tª, control del dolor, evitar infección, antibioterapiay desbridamiento quirúrgico (en casos necesarios).
  • 37. Objetivos en la consulta de AP• Una vez diagnosticado F. Raynaud: Tratar de diferenciar entre FR 1º y 2º Medidas de prevención En caso de sintomatología que interfiera con la vida del paciente:hipoestesias, parestesias, dolor…  Iniciar tratamiento con calcioantagonistas y/o AAS a dosis bajas. Remitir a Reumatología para estudio.• Detectar isquemia aguda, cianosis permanente  URGENCIAS
  • 38. Recuerda• Importante la sospecha diagnóstica en AP.• Medidas de prevención como base del tratamiento.• Derivar a Reumatología para estudio de enfermedades asociadas aSíndrome de Raynaud.• FR es una manifestación que puede preceder en años a la EsclerosisSistémica (ES).• Importante el diagnóstico precoz de pacientes con esclerosis sistémica yotras conectivopatías  Iniciar tratamiento  Evitar evolución de enfermedad
  • 39. Bibliografía Medline plus Fisterra.com AMF 2011 www.ser.es (Sociedad española de Reumatología) scielo.iscii.es (Revista clínica de Medicina de Familia) Atlas DOIA
  • 40. Gracias por su atención

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