Caso clínico - Cianosis en lactante

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Caso clínico - Cianosis en lactante

  1. 1. CASO CLÍNICO:CIANOSIS EN LACTANTEAntonia Carretero OyaR1 PediatríaH. Universitario de Getafe
  2. 2. Caso Clínico• Motivo de consulta: Lactante mujer de 7 mesestraída por cianosis labial de 30 minutos de evolución.• Un vómito abundante2 horas después de comer,con palidez cutánea generalizaday cianosis central y acra.• Afebril. No clínica catarral. No otra sintomatología.
  3. 3. Caso ClínicoAntecedentes Personales:• Embarazo controlado no complicado. Parto instrumental(fórceps) a las 39 semanas de EG. PRN: 3450 g. Periodoperinatal sin incidencias. Pruebas endocrinometabólicasnormales. Desarrollo psicomotor y ponderoestaturaladecuados.• En seguimiento en Consulta de Traumatología por caderasinmaduras. No ingresos ni cirugías previas.• Alimentación: LM exclusiva hasta los 6 meses. Cereales congluten a los 6 meses. Verduras (incluídas acelgas) a los 6meses. Carne y pescado a los 6-7 meses.
  4. 4. Caso ClínicoAntecedentes Familiares:• Madre (41 años): G/A/V: 1/0/1. Sana.• Padre (47 años): Sano.• Abuelos maternos: Abuela: Hipercolesterolemiaen tto. Abuelo: Sano.• Abuelos paternos: Abuela: fallecida por causacardiaca no aclarada. Abuelo: HTA en tto y DM IIcon ADO.
  5. 5. Caso ClínicoExploración Física:• Tª: 36,8ºC. P: 8300 g (p50). L: 69 cm (p50-75). PC: 44 cm (p50).• FC: 180 lpm. FR: 30 rpm. SatO2 (basal): 89%.• REG. Irritable.• Cianosis labial y periférica en extremidades, palidezcutánea con tono cutáneo grisáceo.• BHP, relleno capilar <2 seg, no exantemas ni petequias.• ACP normal. No signos de dificultad respiratoria.• Abdomen normal.• NRL: Vital y reactiva, FANT.• ORL: normal.
  6. 6. ¿Qué hacemos?• O2 suplementario(2 lpm)• Analítica:- HG: 17500 L (29% N, 65% L, 5% M, 1% Eos), Htíes 4,25; Hb 11,5; Hcto 36,1%; VCM 84,8; Plaq535000- BQ: gluc 107; urea 22; Crea 0,47; Ca 10,1; Na 135; K 4,6; Cl 105; ALT 27; AST 40; PCR <2,9;Prot T 7- EABv: pH 7,28; pCO2 38; HCO3 17,9; EB -8,8; SatO2 33,8%.pH 7,37; pCO2 33; HCO3 19,1; EB -6,2; SatO2 20,3%.• Rx tórax: Normal- SatO2 94-95%- persiste cianosis central y periférica- buena perfusión, no dificultad respiratoria
  7. 7. Cianosis en Lactante• Cardiopatías (cianógenas)• Tumores cardiacos• Neuropatías• Fibrosis Quística• Cuerpo extraño (atragantamiento)• Infección (VRS, tos ferina, sepsis, meningitis)• Metahemoglobinemia• Crisis epilépticas• Espasmos del sollozo• RGE• Sucesos aparentemente letales• Intoxicaciones• Trastornos metabólicos (hipoglucemia, hipoCa)• Trastornos neuromusculares (botulismo)• cianosis gris-terrosa,st mucosas, cara y partes acras• comienzo agudo(30-60 minutos)• no responde a administraciónde O2• sin evidencia de enfermedadrespiratoria ni sepsis y conexploración cardiológica normal
  8. 8. Cianosis en Lactante• Metahemoglobinemia• cianosis gris-terrosa,st mucosas, cara y partes acras• comienzo agudo(30-60 minutos)• no responde a administraciónde O2• sin evidencia de enfermedadrespiratoria ni sepsis y conexploración cardiológica normalConfirmación: Cooximetría(“Sd niño azul”)
  9. 9. ¿Qué hacemos?• O2 suplementario(2 lpm)• Analítica:- HG: 17500 L (29% N, 65% L, 5% M, 1% Eos), Htíes 4,25; Hb 11,5; Hcto 36,1%; VCM 84,8; Plaq535000- BQ: gluc 107; urea 22; Crea 0,47; Ca 10,1; Na 135; K 4,6; Cl 105; ALT 27; AST 40; PCR <2,9; Prot T 7- EABv: pH 7,28; pCO2 38; HCO3 17,9; EB -8,8; SatO2 33,8%.pH 7,37; pCO2 33; HCO3 19,1; EB -6,2; SatO2 20,3%.• Cooximetría:- HbT 11,4; CarboxiHb 0%; OxiHb 24,1%; MetaHb 49,5%; Hb reducida 26,4%- HbT 10,2; CarboxiHb 0,6%; OxiHb 13,3%; MetaHb 46,8%; Hb reducida 39,2%• Rx tórax: Normal- SatO2 94-95%- persiste cianosis central y periférica- buena perfusión, no dificultad respiratoria
  10. 10. Metahemoglobinemia: FisiopatologíaMetaHb Hb (Fe ²⁺)captar O2Fe ³⁺ Incapacidad transportar O2ceder O2• Niveles normales: 2-3%• >10-15%: Cianosis visibleOxidaciónReducciónNADH Cit b5 reductasaHipoxiacelularCianosisAcidosismetabólica
  11. 11. Congénitas (hereditarias)• Déficit NADH ferrocianuro reductasa (A. recesivo)• Variantes de Hb M (A. dominante)• Déficit NADH Cit b5 reductasa (A. recesivo)Adquiridas:• Enterógena transitoria (acidosis, IPLV, etc)• Fármacos: analgésicos (fenacetinas), procinéticos (metoclopramida),anestésicos locales (benzocaína, lidocaína), antiHTA (nitroprusiato, hidralazina),antipalúdicos (primaquina, quinonas), otros (Vit K, sulfamidas, fenitoína, EDTA, etc)• Desinfectantes (naftalina, permanganato K, aditivos alimentarios, herbicidas)• Nitritos/Nitratos (espinaca, acelga, remolacha, col, zanahoria, agua contaminada, etc)• Anilinas (tintes, minas de lápiz, disolventes, etc)Descartar episodiossimilares familiaresy personalesPreguntar antecedentes deingesta o exposición/contactoproductos oxidantesMetahemoglobinemia: Causas
  12. 12. Oxidaciónnitratos: distribuídosen alimentos,st vegetales(acelga, borraja*, espinaca,lechuga…)gran capacidadde acumularnitratosmala conservación*(deficiente/prolongada)Hb MetaHbPuré: acelga, zanahoria,judías verdes, patataPreparado hace 3 días,conservado en frigoríficoMetahemoglobinemia: Causasnitritos* Methemoglobinemia Induced By Vegetable Intake inInfants in Northern Spain, JPGN 2013; 56: 573-577
  13. 13. Lactantes (<4-6 meses) mayor incidencia demetaHb, especialmente susceptibles por…• actividad (inmadurez) enzimática (Hb reductasa)• proporción de Hb F: predisposición a oxidación• pH gástricoMetahemoglobinemia: Causasnitratosnitritossobrecrecimientobacteriano
  14. 14. Según concentración de MetaHb en sangre:• <20%: cianosis central st labios y mucosas y partes acras, tbtronco, generalmente en placas, rápida y progresiva, se acentúacon el llanto• 20-45%: letargia, cefalea, irritabilidad, repercusiónhemodinámica (taquipnea, taquicardia)• 45-50%:- NRL: disminución nivel de conciencia, coma, convulsionesgeneralizadas- arritmias: TQSV- acidosis metabólica• >60-70%: letal, incompatible con la vidaMetahemoglobinemia: Clínica
  15. 15. • Sospecha clínica• Dx diferencial• Confirmación: CooximetríaMetahemoglobinemia: DiagnósticoImportanteanamnesisSt enf. respiratoriao cardiológicaNiveles de metaHb
  16. 16. Cooximetría: Hb y SatO2Metahemoglobinemia: Diagnósticomás fiable quepulsioxímetroMetaHb: coeficiente de absorción de la luz similar a OxiHb yHb reducida (desoxigenada) a las longitudes de onda con lasque trabaja el pulsioxímetro sus valores sonconfundidos lecturas intermedias o incluso normales
  17. 17. Muestras de sangre con >15% MetaHb:color chocolate oscuro que NO cambiacuando se expone a la luzMetahemoglobinemia: Diagnóstico
  18. 18. • Eliminar exposición• Estabilizar• O2• Descontaminación GI (sp)• Azul de metileno iv (io): 1-2 mg/kg- 0,1-0,2 ml/kg sol. 1-2%, infusión lenta (5 min)- efectos en 1ª hora- vigilar efectos adversos (náuseas, vómitos, mareo, cefalea)• Déficit de G6PDHMetahemoglobinemia: TratamientoasintomáticometaHb <30%síntomasmetaHb >30%casosmuygravesExanguinotransfusiónhemólisis o metaHb paradójicas
  19. 19. • Importante una vezresuelto el cuadro• Hasta niveles deMetaHb <20%• Control cooximetríaMetahemoglobinemia: Observación
  20. 20. • O2• MetaHb >30%• Importante mejoríaclínica posteriorCaso ClínicoBHP, persistencia de cianosis central y periféricaestable, leve irritabilidad, no otros síntomas NRLAzul de metileno (1 mg/kg)BEGdesaparición de cianosisbuenas SatO2 basales
  21. 21. • Observación 24 horas• Buena evolución, asintomática• No nuevos episodios de cianosisCaso Clínico
  22. 22. Control analítico:• EABc: ph 7,45; pCO2 28: HCO3 19,5; EB -4,5; SatO2 92,5%• Cooximetría: HbT 12,1; CarboxiHb 1,8%; OxiHb 91,1%;MetaHb 1,3%; Hb reducida 5,7%Caso Clínico
  23. 23. EF al alta:• Peso: 8160 g• BEG. BHP• Normocoloración cutánea-mucosa• ACP: normal• Abdomen: normal• ORL: normalCaso Clínico
  24. 24. Cianosis rápida y progresiva en lactante, que no respondea O2, en forma de placas en mucosas, cara y partes acrasPara recordar…sospechar metahemoglobinemia…SIEMPRE que se haya descartado enf. respiratoria,sepsis, cardiopatía congénita cianógenaAnamnesis y EFConfirmación cooximetríaNo fiarse del pulsioxímetro
  25. 25. Causa más frecuente: exposición a sustancias“tóxicas” alimentos alto contenido en nitratos(acelgas, borraja, espinacas, col, remolacha…)Para recordar…No introducir antes de los 9 meses: mayor susceptibilidad• inmadurez enzimática• mayor % Hb F• pH gástrico elevadoMetaHbMala conservación: factor de riesgoconsumir pocas horas dp de preparar o congelar
  26. 26. ¡Gracias!Fin

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