Esclerosis múltiple
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  •   También se le denomina Esclerosis en Placas, Esclerosis Insular o Esclerosis Diseminada La Esclerosis Múltiple conlleva la destrucción preferentemente de la vaina mielínica de las fibras nerviosas, aunque también se dañan las propias fibras nerviosas (axones), en el Sistema Nervioso Central. Afecta a encéfalo y médula espinal de modo diseminado, con cierta predilección por nervios ópticos, sustancia blanca del cerebro, tronco cerebral y médula espinal. Aunque la esclerosis múltiple (EM) fue diagnosticada por primera vez en 1849, la descripción más antigua conocida de una persona con posibles síntomas de esclerosis múltiple data del siglo XIV en Holanda.
  • La mielina es una materia grasa que aísla los nervios, actuando como la cobertura de un cable eléctrico y permitiendo que los nervios transmitan sus impulsos rápidamente. La velocidad y eficiencia con que se conducen estos impulsos permiten realizar movimientos suaves, rápidos y coordinados con poco esfuerzo consciente.
  • En España, la tasa de prevalencia es medio-alta, aunque se han incrementado notablemente los casos diagnosticados en los últimos 10 años. - En Gijón , un estudio en un área reducida, de 81.000 hab., con una investigación retrospectiva de los casos, y también prospectiva a lo largo del periodo del estudio, encontró…
  • La teoría se basa en varios estudios sobre personas que han migrado, demostrándose que, si la migración ocurre antes de los 15 años, el inmigrante adquiere la susceptibilidad a la esclerosis de la región a la que se ha desplazado. Si el desplazamiento ocurre después de los 15 años, la persona mantiene la susceptibilidad de su país de origen.
  • Virus linfotrófico tipo 1
  • Las hipótesis causales más convincentes son las que asocian una alteración genética con un factor ambiental , infeccioso o no, que pone en marcha un proceso inmunológico que ocasiona alteración de la pared de los vasos intracerebrales,edema e infiltración inflamatorio-desmielinizante a nivel de Sistema Nervioso central
  • No existe un patrón clínico de presentación de la enfermedad. Gran variabilidad de los sintomas   Existen diferentes formas de clasificar los eventos
  • Inicio agudo o subagudo de los síntomas seguidos de regresión (en semanas) con recuperación variable. Se agrupan en distintas combinaciones. Los más frecuentes son:
  • Cuando la enfermedad ya se ha instaurado y el paciente presenta clínica establecida es habitual ver los siguientes síntomas: Sensit: Los síntomas más habituales y afectan con más frecuencia a extremidades inferiores. DOLOR: raro al inicio de la enfermedad pero el 50-60% de los pacientes lo padecen durante el curso de la misma; Espasticidad que puede producir espasmos dolorosos o anquilosis.
  •   fosfenos (lucecitas) que se desencadenan por los movimientos de los ojos o la hiperventilacion.      Signo de Uthoff: (visión borrosa total o parcial transitoria de un solo ojo desencadenada por el calor, ducha caliente, o ejercicio físico.)
  • Es imposible predecir el curso que la EM tomará en cada persona individual, aunque los cinco primeros años dan una indicación de como se desarrollará la enfermedad en dicha persona. Esta se basa en el curso de la enfermedad durante ese período y en el tipo de enfermedad (es decir, de recaída- remisión o progresiva). El nivel de discapacidad alcanzado al final de etapas tales como los cinco y diez años se considera como un predictor fiable del curso futuro de la enfermedad. Sin embargo, este escenario presenta diversas variables: un amplio porcentaje de personas con EM (45% aproximadamente) no se ven severamente afectadas por la enfermedad y viven una existencia normal y productiva. Sintomas visuales y sensitivos de inicio Pev: potenciales evocados visuales
  • El diagnóstico de la EM se establece con los hallazgos de la anamnesis y la exploración física, junto con los resultados de los exámenes complementarios. Se basa en la demostración de síntomas y signos clínicos de disfunción neurológica esparcidos en el tiempo (brotes) y en el espacio (distintas localizaciones de las lesiones en el SNC), que no puedan ser explicadas por otras enfermedades neurológicas.
  • La EM temprana puede presentar una historia de síntomas vagos que tal vez se hayan mitigado espontáneamente y muchos de estos signos podrían atribuirse a diversas enfermedades. Por consiguiente, puede pasar cierto tiempo y tal vez haya un proceso diagnóstico prolongado antes de que se sugiera la presencia de EM. Por otra parte, un posible diagnóstico de EM quizá sea más definido cuando hay síntomas clásicos (por ejemplo, neuritis óptica) y una cronología clara de brotes.
  • En secuencias T2 las lesiones se aprecian como hiperintensas y en T1 como hipointensas. Las lesiones agudas son captantes de gadolinio. La localización preferente de dichas lesiones suele ser supratentorial y periventricular, sin embargo la es RM poco especifica y no se encuentra relación exacta entre la severidad de la enfermedad y el número de lesiones. Aunque es la única prueba en la que se pueden ver las lesiones de la esclerosis múltiple, no puede considerarse como concluyente, en particular porque no todas las lesiones pueden ser captadas por el escáner y porque muchas otras enfermedades pueden producir anomalías idénticas.
  • se considera positivo si evidencia la presencia de bandas oligoclonales, que representan las globulinas gammma sintetizadas en SNC. Éstas aparecen en el 95% de los pacientes con EM. En cerca de una tercera parte de todos los pacientes con EM, puede haber pleocitosois mononuclear, sobre todo en episodios agudos. (habitualmente menos de 50 cels /mm3).
  • Cuando hay desmielinización, es posible que la conducción de mensajes por los nervios se aminore. Los potenciales evocados miden el tiempo que le lleva al cerebro recibir e interpretar mensajes (velocidad de conducción de los nervios). Esto se hace colocando en la cabeza electrodos pequeños que monitorizan las ondas cerebrales en respuesta a estímulos visuales y auditivos. Normalmente, la reacción del cerebro es casi instantánea pero, si hay desmielinización en el sistema nervioso central, puede haber una demora. Esta prueba no es invasora ni dolorosa y no requiere hospitalización.
  • El futuro: noticia del 7 de oct 2009 El Hospital Donostia de San Sebastián ha descubierto una vía para el diagnóstico precoz de la esclerosis múltiple que puede dar lugar al desarrollo de un marcador en sangre (biomarcador). este descubrimiento se traduce en la posibilidad de desarrollar una herramienta diagnóstica capaz de detectar de manera precoz la existencia de esclerosis múltiple y la predisposición genética a desarrollarla. este biomarcador sería capaz de determinar "qué personas han desarrollado la enfermedad y en qué momento sufren o han sufrido una crisis", de manera que se podría "efectuar una prevención eficaz de la enfermedad y aplicar los tratamientos disponibles de una manera precoz y, por lo tanto, más efectiva". Esta noticia es sumamente importante ya que numerosos estudios internacionales han demostrado claramente que es crucial atacar la enfermedad en su primera fase, pues puede retrasar su aparición, modificar la evolución o reducir la progresión de la discapacidad, lo que repercutirá en una mayor calidad de vida del paciente y en que este se pueda mantener independiente y activo por más tiempo”
  • Ante la aparición de síntomas de disfunción neurológica de más de 24 horas de duración. No se debe demorar más de 48-72 horas, y se debe empezar por corticoides a altas dosis

Esclerosis múltiple Esclerosis múltiple Presentation Transcript

    • ESCLEROSIS
    • MÚLTIPLE
    • Cristina Martín Tapia
    • c.s. El Coto
  • Definición
    •  
    • La esclerosis múltiple (EM) se define como una enfermedad progresiva del SNC que cursa con la aparición de lesiones inflamatorias focales (placas) en la sustancia blanca cerebral, en las que lo más llamativo es la desmielinización, con preservación relativa de los axones en la fase precoz, aunque puede estar muy afectada en las fases finales.
    • ¡No afecta al SN periférico!
    • - 1849: primer caso Dcado
  • Fisiopatología
    • En la esclerosis múltiple, el proceso de desmielinización produce
    • una alteración en la conducción saltatoria típica de las vías
    • mielinizadas normales, lentificándose la conducción e incluso
    • bloqueándose
  • EPIDEMIOLOGÍA
    • En España:
    • Prevalencia : 70 casos/100.000 habitantes (alrededor de 30.000 casos)
    • Incidencia: incidencia cercana a los 3,5 casos/100.000 habitantes/año (aprox 1.500 casos/año).
    • En Gijón:
    • prevalencia: 23,32 casos/100.000
    • (estudio área reducida)
    • 2ª causa incapacidad neurológica en adultos jóvenes (1ªtraumat)
    • 2:1 más frec en mujeres
    • Edad media comienzo: 26-31 años (varones más tardía y peor Pº)
    • Rara en niños. 3:1 en niñas
    • Rara >50 años (ppalmente varones)
  • Etiología
    • Teorías:
    • ¿Factores ambientales?
    • ¿Herencia?
    • ¿Virus?
    • ¿enf. autoinmune?
  • 1. ¿Factores ambientales?
    • Algún factor medioambiental en la infancia podría tener un papel importante en el desarrollo de la esclerosis múltiple en la vida del adulto.
    • La prevalencia aumenta cuando nos acercamos a los polos y disminuye si nos acercamos al ecuador.
  • 2. ¿Herencia?
    • No es una enfermedad hereditaria
    • Influenciada por la constitución genética del individuo
    • Estudios familiares: EM es 10-50 veces más frecuente en familiares de afectados. Entre gemelos monozigotos prevalencias de hasta el 40% frente a los dizigotos, en un 4-6%.
  • 3. ¿Infecciones víricas?
    • Infección por virus:
    • varicela zoster
    • herpes virus 6
    • encefalitis por HLTV 1)
  • 4. ¿Causas autoinmunes?
    • Posible origen autoinmune, mediado por linfocitos T CD4 que actúan sobre las vainas de mielina. Intervienen también factores genéticos y ambientales en su desarrollo.
    • Pero...
    • ... A pesar de todos los estudios, la EM sigue considerándose una enfermedad de causa desconocida
  • Patrones clínicos
    • Recurrente-remitente (RR)
    • -         Forma de inicio en 85% de los casos.
    • -         Cursa con "brotes” de duración superior a las 24 horas, de instauración aguda y evolución espontánea hacia mejoría o remisión. Duración media de brote típico es de 6-8 semanas.
    • -         Los periodos de estabilidad, que se dan entre los brotes de la enfermedad, se caracterizan por la ausencia de progresión. Pueden durar de meses o años
    •        Característico de las primeras fases de la enfermedad
    • Secundaria progresiva (SP)
    • - Aprox. 60% alcanzarán esta forma después de 10 años de evolución de la enfermedad de la forma RR.
    • - Sí progresión entre brotes
    • Progresiva primaria (PP) 10% del total.
    • -Forma más frecuente después de los 40 años.
    • -lento y progresivo deterioro produciendo una grave incapacidad.
    • Progresiva recurrente (PR) < 5%
    • C omo forma progresiva primaria, sufriendo recaídas.
    • EM benigna: 15%
    • Tras 1 ó 2 brotes con recuperación completa, no empeora con el tiempo y no incapacidad permanente.
    • La EM benigna sólo puede identificarse cuando hay una incapacidad mínima a los 10-15 años del comienzo y habría sido clasificada inicialmente como EM con recaídas o remisiones.
    • Asociada con síntomas menos graves al comienzo (ej: sensoriales).
  • Patrones clínicos
  • Variedades:
    •  
    • La enfermedad de Devic (o neuromielitis óptica) es similar a EM,
    • pero:
    • afecta a la médula espinal y nervios ópticos
    • respeta el resto del SNC.
  • Clínica
    • Afecta exclusivamente al SNC
    • CLASIFICACIÓN:
    • - según curso clínico y temporal de los mismos: brote, remisión, progresión, paroxismo.
    • - según localización de la lesión sintomática: eventos cerebrales, medulares, de vía óptica...
  • Brote
    • PERFIL CLINICO:
    • Días antes : proceso febril, molestias inespecíficas
    • Inicio: Habitualmente insidioso
    • Evolución: Empeoramiento gradual en varios días o semanas
    • Tiempo hasta la máxima intensidad : pocos días /1-2 semanas
    • Recuperación: 2-8 semanas
  • Síntomas frecuentes de inicio de enfermedad:
    • -         Trastorno sensitivo (parestesias; sma de inicio +frec: en 37% )
    • -         Neuritis óptica (ceguera monocular) (inicio en el 36%). Suele ser una neuritis retrobulbar (escotoma central). Hay un escotoma en el campo visual, con pérdida de nitidez visual y desaturación de colores. Dolor a la movilización del ojo.
    • -         Debilidad de un miebro (forma de inicio en un 35%)
    • -         Diplopia , que suele aparecer por afectación del VI p.c. o por oftalmoplejia internuclear, que si es bilateral en el adulto joven, es casi diagnóstica de EM.
    • -         Vértigo
    • -         Trastornos urinarios : incontinencia , goteo, retención urinaria... por lesión medular.
    • -         Signos medulares : sme piramidal, trastorno de sensibilidad profunda...
    • -         Neuralgia del V par
    • - Alteración de la marcha o incoordinación de una o ambas extremidades.
  • Síntomas improbables:
    • cefalea intensa, pérdida de agudeza visual progresiva bilateral, crisis convulsivas, debilidad muscular con amiotrofia, parestesias en &quot;guante y calcetín&quot;, hemianopsia homónima, agnosia, anosmia, afasia, apraxia, hemibalismo, disfunción hipotalámica o narcolepsia.
  • Síntomas en enfermedad ya instaurada:
    • TRASTORNOS SENSITIVOS:
    • - Distintos síndromes: hipoestesia ascendente; parestesias fugaces o sensaciones constrictivas alrededor de un miembro.
    • - Dolor: destacando por su frecuencia paroxismos como neuralgia del trigémino o dolor radicular.
    •  
    • TRASTORNOS MOTORES Y DE REFLEJOS:
    • - Tetra o paraparesia asimétrica.
    • - Espasticidad
    • - Hiperreflexia
  • DISFUNCION AUTONÓMICA - Disfunción vesical - vejiga hiperactiva: frecuencia, urgencia e incontinencia -vejiga hipoactiva: retención urinaria, incontinencia por rebosamiento, o ambas. - Disfunción intestinal: estreñimiento, urgencia deposicional o incontinencia. - Disfunción sexual: disfunción eréctil o eyaculatoria, anorgasmia, disminución de libido o sequedad vaginal. - Otras: fiebre o hipotermia, alteraciones cutáneas, SIADH e hipotensión postural.   SÍNTOMAS CEREBELOSOS: ataxia, temblor intencional, pérdida de destreza en los movimientos finos, nistagmus, habla escándida..   AFECTACIÓN COGNITIVA: afecta a funciones como la memoria, velocidad de procesamiento de información, abstracción, atención y capacidad de contención emocional.   PARES CRANEALES: bulbares (son típicas la disfagia y disartria); parálisis facial; nistagmus; alteraciones oculomotoras (oftalmoplejia internuclear) o alteración de la sensibilidad en territorio trigeminal…
  • SÍNTOMAS PAROXISTICOS: siguen un patrón de inicio agudo, duración inferior a 1 minuto y terminación espontánea. Responden adecuadamente a antiepilépticos y no se asocian a cambios en el EEG. -         signo de L’hermitte -         neuralgia del trigémino -         fosfenos -         Signo de Uthoff -         Ataxia y disartria paroxística -         Espasmos tónicos en las EE.   SÍNTOMAS PSIQUIATRICOS: depresión y trastorno bipolar son los más frecuentes. También labilidad emocional, euforia, ansiedad, demencia, crisis de pánico …   OTROS SÍNTOMAS HABITUALES: alteración del sueño, alteraciones visuales, fatiga, movimientos anormales o cefalea.
  • Evolución y pronóstico
    • Impredecible
    • EM apenas acorta la esperanza de vida.
    • Causa + frec de muerte: infecciones
    • Factores favorables en el pronóstico:
    • Edad temprana de Dº
    • Ser mujer.
    • smas visuales y sensitivos.
    • Ausencia de Hª familiar
    • Son factores de peor pronóstico:
    • comienzo más tarde de los 40 años
    • curso progresivo primario (PP)
    • Signos cerebelosos en el debut
    • RM con lesiones múltiples
    • Alt psiquiátricas y esfinterianas
    • Alt bilateral de los PEV.
    • Es característico que los pacientes con EM sufran un empeoramiento transitorio (< de 48h) cuando se exponen al calor, estrés, fatiga, ACO, traumatismos, a cirugía o infección, así como la realización de técnicas como la punción lumbar.
    • Aprox un 45% de enfermos no se ven severamente afectados por la enfermedad y siguen una vida normal y productiva.
  • EM y embarazo
    • La maternidad no modifica el pronóstico de la enfermedad.
    • Durante el embarazo pueden disminuir los ataques, pero aumenta en los 3 meses tras el parto.
    • Pauta: retirar interferón beta al inicio del embarazo, y reiniciar el tratamiento a las 24 horas del parto.
  • Métodos diagnósticos
  • Anamnesis
    • Reto:
    • Diagnóstico lo más precoz posible
    • Interesa instaurar tratamiento lo más precozmente posible
    • Determinar anomalías en exploración neurológica
    • Hacer DºD con enfermedades de síntomas similares: inflamaciones vasculares, infecciones, tumores, inflamaciones granulomatosas. 
    • Problemas:
    • Síntomas aparecen cuando las lesiones llevan un tiempo presentes
    • Cuando los smas son inespecíficos: somatizaciones, problemas psiquiátricos, cognitivos, afectivos, fatiga
  • RMN
    • Técnica de mayor sensibilidad (identifica alteraciones en el 90% de los casos)
    • No concluyente: porque otras enfermedades cursan con anomalías idénticas y porque no todas las lesiones pueden ser captadas por escáner.
    • No relación severidad smas/nº de lesiones.
    • No distingue entre lesiones por isquemia,
    • edema, inflamación o desmielinización.
  • LCR:
    • Presencia de bandas oligoclonales en 95% de los pacientes.
    • En 1/3 de pacientes: pleocitosis mononuclear (habitualmente <50 cels/mm3)
  • Potenciales evocados
    •   Registro de la actividad cortical eléctrica provocada por distintos estímulos.
    • prueba no es invasora ni dolorosa y no requiere hospitalización.
    • Pueden estar retrasados tanto los visuales como los auditivos y somatosensoriales.
  • Novedades: 7 octubre 2009
    • Estudios en hospital de San Sebastián: desarrollo de un marcador en sangre que permita Dº precoz EM y la predisposición genética a desarrollarla.
    • Beneficios: aplicar ttos de forma precoz, y por tanto, más efectiva.
  • Tratamiento
    • No existe tto curativo
    • - Tto de los brotes
    • - Tto “modificador del curso de la enfermedad”
    • - Tto sintomático
    • - Atención integral multidisciplinar: asociaciones de enfermos, rehabilitación…
  • Tto de los brotes
    • 5 metilprednisolona 1gr/día/3-5 ev opcional continuar con corticoesteroides por vía oral (prednisona 1 mg/Kg/día o dosis equivalente con otro corticoesteroide) en retirada progresiva durante un periodo de 15 - 30 días.
    • Brotes leves (alteraciones sensitivas) se acepta no utilizar la vía intravenosa y utilizar la vía oral (prednisona 1 mg/Kg/día o dosis equivalente con otro corticoesteroide)
    • Brotes graves: Inmunoglobulinas o plasmaféresis en brotes que no respondan a corticoides.
    • Efecto: acortamiento del tiempo de recuperación, no efecto sobre las secuelas
    • - reducen:
    • la tasa anual de brotes clínicos
    • la actividad medida por RM
    • retrasan el tiempo de progresión hacia la discapacidad, sobretodo en formas RR
    • Durante el tratamiento conviene realizar controles hematológicos periódicos y también de función renal, hepática y tiroidea
    TTO “MODIFICADOR DE LA ENFERMEDAD”
    • Inmunomoduladores:
    • Interferon beta (1ª eleccion)
    • Acetato de galtiramer (copolímero-1)
    • Inmunosupresores:
    • Mitoxantona
    • Ciclofosfamida
    • Azatioprina (2ª elección)
    • metrotexato
    • INFB 1b (sc autoinyectado a dias alternos) 250ug Betaferon
    • IFNB 1a: im, semanal 30mcg/sem Avonex
    • IFNB 1a: sc autoinyectado L-M-V 20-44 mcg Rebif
    • EFECTO : disminuyen brotes un 30%, enlentecimiento progresion? Efecto discapacidad?
    • E2º: reacción pseudogripal, eritema, cicatriz, linfopenia, aumento transaminasas, anemia, aumento espasticidad y tendencia a la depresión. Estas reacciones tienden a desaparecer con el tratamiento continuado.
    • AINES o cortic para mejorar tolerancia
    INMUNOMODULADORES
    • ACETATO GLATIRAMERO (copolímero 1)
    • Copaxone
    • Mezcla de polipéptidos
    • Mec, accion: antagonismo linfos T
    • Vía sc 20 mg /diaria
    • Efecto: disminuye brotes un 25%, no efecto sobre progresión, efecto sobre discapacidad?
    • E2ª: buena tolerancia, reacción local
    INMUNOMODULADORES
    • Imurel
    • 2ª elección
    • Dosis 2-2,5 mg/kg/día.
    • E2º: leucopenia, anemia, riesgo de infecciones, hepatotoxicidad (reversibles al retirar fco)
    INMUNOSUPRESORES : AZATIOPRINA
    • Natalizumab tysabri
    • Indicado en no respuesta a inmunomoduladores
    • Infusión IV mensual
    • Riesgo de LMP
    • - Casos de 1º episodio desmielinizante: INF beta 1a IM betaferon
    • - EM secundariamente progresivas que continúen presentando brote: IFN beta 1b o 1a sc. Avonex/rebif
    • - Casos de evolución severa o secundariamente progresiva: mitoxantrona, en dosis de 12 mg/m2 cada 3 meses durante 2 años. Presenta E2º severos: cardiotoxicidad (dosis dependiente), aplasia de médula ósea u otros menos graves como nauseas, infecciones urinarias o trastornos menstruales.
    • - Formas primariamente progresivas continúa sin haberse demostrado un tratamiento eficaz y seguro que evite la progresión de la enfermedad.
    Indicación de los diferentes tratamientos:
    • - Fatiga : es importante detectar otros posibles factores contribuyentes como depresión, mala calidad de sueño, efectos secundarios de fármacos, etc. Actualmente se tratan con amantadita a 100-300 mg/día durante un periodo limitado de tiempo, modafinilo 200 mg/día o fluoxetina 20 mg/día.
    • - Dolor neuropático crónico : carbamazepina  es el fármaco de elección, también antidepresivos triciclicos (amitriptilina o imipramina 25-75 mg/día)
    • - Manfestaciones paroxísticas : carbamazepina .
    • - Espasticidad: es preferible la combinación de tratamiento farmacológico y fisioterápico. Se utilizan baclofeno (aumentar dosis progresivamente 5mg cada 3 días hasta alcanzar dosis no superior a 80mg/día)o tiazanidina (4 mg/ 8 horas). Cuando la respuesta no es buena se puede plantear la utilizacion de toxina botulínica.
    TTO SINTOMÁTICO
    • - Ataxia, temblor y nistagmo : pueden ser difíciles de tratar. Los fármacos más utilizados son: betabloquantes (propanolol), clonazepam, primidona o carbamazepina.
    • - Alteración es esfinterianas y sexuales : la incontinencia por hiperreflexia del detrusor suele reponder a los anicolinérgicos: oxibutinina (2,5 -20 mg/día), tolterodina (2mg/12 h). Mejoran el vaciado vesical los bloqueadores alfa adrenérgicos: doxazosina (4-16 mg/día), terazosina…
    • Estreñimiento: con fibra y laxantes naturales
    • Disfunción eréctil puede tratarse con sildenafilo.
    • - Alteraciones cognitivas y psiquiátricas : frecuentes síndromes ansiosos, depresivos o trastornos bipolares, tratar con psicofármacos habituales. En el caso de la depresión se recomienda utilizar como primera elección los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS).
  • ¡Gracias!