Enfermedad celiaca
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Sesión clínica celebrada el 27 de julio de 2012 por la Dra. Karen Ayala Lijerón. Repasa los aspectos más importantes de la enfermedad celiaca, haciendo especial hincapié en las diferentes ...

Sesión clínica celebrada el 27 de julio de 2012 por la Dra. Karen Ayala Lijerón. Repasa los aspectos más importantes de la enfermedad celiaca, haciendo especial hincapié en las diferentes manifestaciones clínicas que puede tener dicha enfermedad.

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Enfermedad celiaca Presentation Transcript

  • 1. ENFERMEDAD CELIACAResidente: Dra Karen Ayala Lijerón
  • 2. Definición• La enfermedad celiaca consiste en una intolerancia permanente a las proteínas del gluten, la causa de la enfermedad es desconocida pero en su desarrollo contribuyen factores genéticos, ambientales e inmunológicos, ello determina la aparición de lesiones histológicas características no patognomónicas
  • 3. Historia• Areteo de Capadocia (koiliakós)• 1884 Louis Duhring• 1950 Willem-Karel Dicke• En 1954, Paully• En 1958, Cyrus L. Rubin y sus colaboradores• En 1960, Se relaciona la dermatitis herpetiforme con la atrofia vellositaria.• En 1980, Michael Marsh, y colaboradores
  • 4. Gluten• El gluten es una proteína amorfa que se encuentra en la semilla de muchos cereales (trigo, cebada, centeno, espelta, kamut, triticale) combinada con almidón. Representa un 80% de las proteínas del trigo y está compuesta de gliadina y glutenina.
  • 5. EpidemiologiaForma clásica Predominio en la infancia Silentes Latentes Predominio en el adulto Formas atípicas potenciales
  • 6. Epidemiología• Prevalencia mundial 1/266• Prevalencia en España 1/118 en población infantil• 1/389 en la población adulta
  • 7. EtiologíaLa causa de la intolerancia celíaca es desconocida, pero probablemente sea debida a:• Susceptibilidad genética a la intolerancia, sin embargo no existe una concordancia en el 100% de los gemelos.• Agentes ambientales, probablemente infecciones virales u otra infección.• Asociación con otras enfermedades autoinmunes que también son producidas por la combinación de susceptibilidad genética e infecciones.
  • 8. Formas clínicas de la EC Clásica Pauci- monosintomática Silente Latente Potencial
  • 9. Formas Síntomas Test Pruebas Biopsia clínicas serológicos genéticas Clásica Intestinales/ Positivo (*) Positivas positiva extraintestinal Pauci- Intestinales/ Positivo (*) Positivas Positivas sintomática extraintestinal Silente Asintomática Positivo Positivas positiva Latente Asintomática Negativo (*) positivas Normal Potencial Asintomática Negativo(**) Positivas Normal Enfermedad celiaca refractaria•Test serológicos positivos pero a veces negativos•** Test serológicos negativos pero a veces negativos
  • 10. Presentación clínica• Niño pequeño •Diarrea crónica •Falta de apetito •Vómitos •Dolor abdominal recurrente •Laxitud e irritabilidad •Hipotrofia muscular •Retraso pondero estatura •Anemia ferropenica •Hipoproteinemia
  • 11. • Niño mayor y el adolescente Talla baja Aftas orales hipoplasia del esmalte Distensión abdominal Debilidad muscular Artritis Osteopenia Queratosis folicular
  • 12. AdultosDiarrea crónica. Malnutrición con o sin pérdida de peso.Dispepsia. Edemas periféricos.Dolor abdominal recidivante. Talla baja.Pérdida de peso. Neuropatía periférica.Síntomas que simulan síndrome de Miopatía proximal.intestino irritable. Anemia ferropénica sin explicación.Vómitos recidivantes sin causa aparente. Hipoesplenismo.Estreñimiento. Osteopenia u osteoporosisDolores óseos y articulares o historia de (especialmente en el adulto joven).fracturas (ante traumatismos banales). Aftas bucales recidivantes.Parestesias, tetania. Descenso de albúmina sérica.Infertilidad, abortos recurrentes. Disminución del tiempo de protrombina.Irritabilidad. Deficiencia de ácido fólico o vitaminaAstenia. B12 (no explicada).Ansiedad, depresión, epilepsia, ataxia. Hipertransaminasemia inexplicada Dermatitis herpetiforme
  • 13. Grupos de riesgo• Familiares de primer grado (5-15% [10-30% si son DQ2 o DQ8 +]).• Pacientes con enfermedades asociadas: – A) Enfermedades autoinmunes y otras inmunopatías: – Diabetes mellitus tipo I (5-6%). – Tiroiditis autoinmune (5%). – Déficit selectivo de IgA (4%). – Enfermedad inflamatoria intestinal. – Síndrome de Sjogren. – Lupus eritematoso sistémico. – Enfermedad de Addison. – Nefropatía por IgA. – Hepatitis crónica autoinmune. – Cirrosis biliar primaria. – Artritis reumatoide. – Psoriasis, vitíligo y alopecia areata.
  • 14. • B) Trastornos neurológicos y psiquiátricos:• Encefalopatía progresiva.• Síndromes cerebelosos.• Demencia con atrofia cerebral.• Leucoencefalopatía.• Epilepsia y calcificaciones.• Esquizofrenia.
  • 15. • C) Otras asociaciones:• Síndrome de Down (12%).• Síndrome de Williams.• de Turner.• Fibrosis quística.• Enfermedad de Hartnup.• Cistinuria.• Colitis microscópica.• Cardiomiopatía.• Fibromialgia.• Síndrome de fatiga crónica.
  • 16. Diagnostico Determinación de marcadores séricosAnticuerpos Sensibilidad EspecificidadAntigliadina 75-90 82-95Antiendomisio 85-98 97-100Antitransglutaminasa 90-98 94-97
  • 17. Estudio genético• El 90% de pacientes con enfermedad celiaca son HLA-DQ2 o DQ8 positivos
  • 18. Biopsia duodenoyeyunal Clasificación de Marsh Infiltrativa Hiperplasica Atrofia AtrofiaNormal parcial total
  • 19. Sospecha clínica AAtTG de clase IgA sérica total Grupos de riesgo Estudio de coagulación ¿Anticuerpos positivos? Si No ¿Existe déficit de IgA sérica? Si No AAtG de clase IgG positivo ¿Elevada probabilidad Si No clínica? Si No Derivar al Valorar Dx gastroenterólogo alternativos
  • 20. TratamientoDieta sin gluten
  • 21. SeguimientoComplicaciones hipoesplenismo, insuficiencia pancreática exocrina, osteoporosis, crisis celíaca, yeyunoileítis ulcerativa crónica, sobrecrecimiento bacteriano y linfoma no Hodgkin. Se ha descrito igualmente una mayor prevalencia de otros tumores, incluyendo cáncer de faringe, esófago, estómago y recto.
  • 22. Gracias