• Share
  • Email
  • Embed
  • Like
  • Save
  • Private Content
Nuevas estrategias terapéuticas en el retinoblastoma
 

Nuevas estrategias terapéuticas en el retinoblastoma

on

  • 815 views

Puesta al día de los nuevos tratamientos del retinoblastoma y su papel en el esquema terapéutico.

Puesta al día de los nuevos tratamientos del retinoblastoma y su papel en el esquema terapéutico.

Statistics

Views

Total Views
815
Views on SlideShare
815
Embed Views
0

Actions

Likes
0
Downloads
12
Comments
0

0 Embeds 0

No embeds

Accessibility

Categories

Upload Details

Uploaded via as Adobe PDF

Usage Rights

© All Rights Reserved

Report content

Flagged as inappropriate Flag as inappropriate
Flag as inappropriate

Select your reason for flagging this presentation as inappropriate.

Cancel
  • Full Name Full Name Comment goes here.
    Are you sure you want to
    Your message goes here
    Processing…
Post Comment
Edit your comment

    Nuevas estrategias terapéuticas en el retinoblastoma Nuevas estrategias terapéuticas en el retinoblastoma Presentation Transcript

    • NOVES ESTRATÈGIES TERAPÈUTIQUES EN ELRETINOBLASTOMA Jaume Català Mora Unitat Retinoblastoma HSJD Hospital Sant Joan de Déu. Esplugues de Llobregat Dé
    • INTRODUCCIÓTumor intraocularmaligne + freqüentinfància (1/15.000 RN vius)Bilateral 1/3Edat mitjana aldiagnòstic 12 mesos bilaterals 23 mesos unilaterals Desjardins L. http://www.snof.org/maladies/retinoblastome.html http://www.snof.org/maladies/retinoblastome.html Martin N et al . Retinoblastoma. Annals d’Oftalmologia 2001; 9: 74-92 74- Abelairas J et al. Actualización en Cirugía Oftálmica Pediátrica. Madrid. Tecnimedia. 2000. 259-341 Actualizació Cirugí Oftá Pediá trica. Tecnimedia. 259-
    • HISTÒRIA1809 Wardrop. Enucleació1864 Virchow. Glioma retinal1899 Flexner i Wintersteiner: rosetes tumorals similars fotorreceptors1920 Verhoeff: Braquiteràpia1970 Knudson: tipus d’herència1998 Abramson: QT intraarterial Albert DM. Historic review of retinoblastoma. Ophthalmology 1987 94: 654-62. 654-
    • TRACTAMENT Objectius:1. Vida pacient2. Globus ocular3. Visió Quimiorreducció + Consolidació local Supervivència global 94 %
    • QUIMIORREDUCCIÓ SISTÈMICA Objectius Preservar globus i visió Evitar Radioteràpia externa Millorar pronòstic vital (malaltia extraocular) Vincristina, Carboplatí, Etopòxid (3-6 cicles) Complicacions: Ototoxicitat carboplatí Alteració fertilitat (etopòxid) Segons tumors: Leucèmia Mieloide Aguda quimio-induïda 15% No prevenció nous tumors Guièze R, et al. Leucémies aiguës myéloïdes secondaires aux traitements : implicationdes mécanismes de réparation de lADN. Bull Cancer. 2011 Mar 22. Epub.
    • QUIMIOTERÀPIA INTRAARTERIAL Dosis 10 vc inferiors, administració local directa: alta efectivitat, menys complicacions, menys cost Tumors unilaterals que podrem consolidar Tumors bilaterals amb recidiva o mala resposta a QT sistèmica Complicacions: Mínimes alt. sistèmiques Oclusions vasculars retina/coroïdes Miotoxicitat (m.elevador parpella) transitòria.Vajzovic LM, et al. Supraselective intra-arterial chemotherapy: evaluation of treatment-related complications in advanced retinoblastoma. Clin Ophthalmol. 2011;5:171-6Abramson DH. Chemosurgery for retinoblastoma. Arch Ophthalmol 2011; 129: 1492-4
    • ♂ 30 M Estadio E OIQT melfalan x 4Sin complicacionesENUCLEACIÓN porhemorragia vítrea ysiembras vítreas♀ 29 M Estadio E OIQT melfalan x 2No complicaciones localesENUCLEACIÓN por siembrasvítreas.♀ 30 M Estadio E ODQT melfalan x 3BRAQUITERAPIA YODO.TTTPtosis transitoria (primerasesión)ESCLEROSIS VASCULAR
    • ♀ 15 M Estadio D OIQT melfalan x 3ESCLEROSIS VASCULAR24 m seguimiento sintratamiento consolidación♀ 13 M Estadio C OI.Recidiva trasQuimiorreducción y TTTQT melfalan x 1BRAQUITERAPIA RUTENIOSin complicaciones♀ 13 M Estadio D OIQT melfalan x 3Sin complicacionesBRAQUITERAPIA RUTENIO
    • ♀10 m RBL unilateral OIestadio DQT intraarterial x 3BRAQUITERAPIA RUTENIO yTTTENUCLEACIÓN por amenazanervio ópticoMutación gen RB, OD normal♂ 20 m RBL unilateral ODestadio EQT intraarterial x 3ENUCLEACIÓN por siembrasvítreas
    • QUIMIOTERÀPIA INTRARTERIAL. RESULTATS % conservació CausaEstadi Visió Complicacions ocular enucleació C 1/1 (100%) Millor Igual Oclusió artèria Amenaça D 2/3 (67%) o retiniana nervi òptic millor No Sembres E 1/4 (25%) val. vítrees Unitat Retinoblastoma HSJD 2007-2011
    • TERMOTERÀPIA I QUIMIOTERMOTERÀPIA Tumors < 3-4 mm Hipertèrmia (40-60ºC) Carboplatí iv 2 h abans 2-5 cicles (1 cicle/28 d) Citotoxicitat directe i apoptosi cel—lular Complicacions Lesió iris, marge pupil—lar Cataracta focal Sembres vítries Extensió cicatriuGombos DS et al. Vitreous relapse following primary chemotherapy for retinoblastoma: is adjuvant diode laser a risk factor? retinoblastoma: Br J Ophthalmol. 2006;90:1168-72 Ophthalmol. 2006;90:1168-
    • CRIOCOAGULACIÓTriple crioaplicació sobreel tumorTumors anteriors, < 3mm67 % èxitMàxim tres tractamentsComplicacions DR serós Hemovitri Ectàsia escleral DR traccional Potenciat per carboplatí
    • RADIOTERÀPIA PLAQUESTumors equatorials, > 3 mm,< 6 mm gruixI125 (gamma) , Ru106 (beta)Delimitar marges tumorals(diatèrmia)Col—locació placa sobre tumor(marge 2 mm)40 Gy àpex tumoral (2-3 dies)Complicacions Cataracta, Retinopatia, neuropatia per radiació Potenciació carboplatí
    • FOTOCOAGULACIÓTumors posteriors, <2 mmLàser peritumoral(elimina aportsanguini)50 % èxitComplicacions: Extensió cicatriu Sembres vitrees
    • RADIOTERÀPIA EXTERNA Tumor radiosensible Tumors molt grans. Teràpia rescat Prevenció nous tumors Dosi 35-50 Gy Efectes 2aris Potenciació amb QT Cataracta Sx sec, queratitis Retinopatia, neuropatia Asimetria facial Tumors secundaris (x3)Kleinerman RA et al. Risk of new cancers after radiotherapy in long term survivors of retinoblastoma: an extended follow-up. survivors follow- J Clin Oncol. 2005;23:2272-9 Oncol. 2005;23:2272-
    • ENUCLEACIÓ Tumors molt grans Invasió càmara anterior, n. Òptic Sembres vítrees molt abundants Recidives no tractables Associació QT postenucleació Conseqüències: Pèrdua visual Seqüeles orbitàries Complicacions Disseminació local Quistes conjuntivals Extrussió explantKaliki S et al, Postenucleation adjuvant chemotherapy With vincristine, etoposide, and carboplatin for the treatment of high-risk vincristine, etoposide, high- retinoblastoma. Arch Ophthalmol. 2011; 129: 1422-27 Ophthalmol. 1422-
    • TRACTAMENT RETINOBLASTOMA TUMOR BILATERAL TUMOR UNILATERAL QUIMIORREDUCCIÓ QUIMIORREDUCCIÓENUCLEACIÓENUCLEACIÓ QT INTRARTERIAL QUIMIOTERÀPIA QUIMIOTERÀ INTRAARTERIAL DE RESCAT TT CONSERVADOR ENUCLEACIÓ/ ENUCLEACIÓ TT CONSERVADOR BILATERAL RADIOTERÀPIA EXTERNA RADIOTERÀ TRACTAMENT CONSERVADOR TUMOR POSTERIOR ANTERIOR < 3-4 mm 3- TTT Crioteràpia Crioterà 2-9 mm QuimioTTT Braquiteràpia Braquiterà
    • SEGUIMENT Tumor bilateral, Tumor unilateral, Edat Mutació + mutació -< 1 any Mensual Trimestral< 4 anys Trimestral Semestral> 4 anys Semestral Anual Moll AC. et al. At what age could screening for familiar retinoblastoma be stopped? A register based study retinoblastoma Br J Ophthalmol. 2000;84:1170-2 Ophthalmol. 2000;84:1170-
    • TERÀPIES FUTURESQuè ha de millorar? Resposta sembres vítries Risc de segons tumors Conservació visual www.cure4kids.orgQuimioteràpia sistèmica/local: Topotecan alliberació retard Carboplatí subtenonià Teràpia fotodinàmica mTPHCQuimioteràpia intravítrea: Melfalan Topotecan
    • CONCLUSIONSTumor curable. Alta taxa supervivènciaImportància diagnòstic precoç. LeucocòriaTractament conservador, combinacionsUnitat de tractament altament especialitzadesEquip multidisciplinari: Oncologia, retina, òrbita,radioteràpia, genètica, anatomia patològicaControls pacient (de per vida), familiarsConsell genètic. Diagnòstic prenatal
    • GRÀCIES UNITAT DE RETINOBLASTOMAHOSPITAL SANT JOAN DE DÉ U www.jaumecatala.com