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Sindrome de talla baja
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    Sindrome de talla baja Sindrome de talla baja Presentation Transcript

    • Martínez Ontiveros María del Consuelo Pérez González Brenda Elizabeth Torres Rodríguez Carmen Julia
    • Causas endocrinasTalla baja Causas no endocrinas
    • Talla baja Constitucional• Variación de la normalidad respecto a una poblaciónCaracterísticas: • Talla baja moderada • Apariencia delgada • Retardo en edad ósea
    • Talla baja genética• Patrón familiar• NO retardo edad ósea• NO retraso pubertad Estatura
    • PREMATUREZ Y RCIU• Edad ósea/inicio pubertad (NORMAL)• Tasa anual de crecimiento (NORMAL)• Delgados
    • • Causas: Toxoplasma gondii Virus de la Rubeola CMV Herpes Virus VIH Fármacos
    • Síndromes de talla baja• Síndrome de Turner• Síndrome de Noonan• Síndrome de Prader –Willi• Síndrome de Laurence-Moon y Bield-Bardet• Trastornos y síndromes cromosómicos autosómicos• Displasias esqueléticas
    • Enfermedad Crónica Puede causar crecimiento deficiente en la infancia y adolescencia• Enfermedad celiaca• Enfermedad de Crohn• Enfermedades hemáticas• Enfermedad renal crónica
    • Desnutrición• Decremento alimentario• Anorexia nerviosa• Parásitos• Deficiencias nutrimentales
    • Talla baja por causas Endocrinas
    • Deficiencia congénita de GH• Al nacimiento talla normal Estatura corta Obesidad Voz inmadura Retardo en maduración esqueletica Microfalo Defecto en línea media facial
    • • En la infancia tardía o en la adolescencia,acompañada de otras deficiencias hipofisarias.
    • -Resistencia o insensibilidad primaria a GH o deficiencia de IGF-1.-Bajos de talla al nacer, circunferencia cefálica y mandíbula pequeña, deterioro intelectual.
    • • *Demostrar un incremento inadecuado en la GH después del estimulo provocador. . Ayuno Ejercicio Sueño
    • • Pacientes que responden al estimulo farmacológico pero no al fisiológico presentan disfunción neurosecretora. • Disminución de la secreción en 24 horas de hGH.
    • Métodos alternos =• Una disminución en la primera es mas indicativa de la deficiencia de GH que la determinación del IGF-1
    • • Secuencia natural 191 aminoácidos = Somatropina.• Metionilo 192 aminoácidos= Somatrem
    • ENANISMO PSICOSOCIAL - Crecimiento deficiente - Apariencia inmadura - Hábitos extraños de comida y bebida - Regla: acontece en uno de varios niños en una familia - Estructura familiar desordenadaDiagnóstico: - Mejoría del comportamiento - Recuperación del crecimiento
    • HIPOTIROIDISMO Deficiencia de - Tasa de crecimiento posnatalhormona tiroidea - Desarrollo esquelético CARACTERISTICAS Disminución en la tasa de Apáticos e indolentes crecimiento Talla corta Estreñimiento Engrosamiento de los rasgos faciales Disfonía y cabello Retraso en el desarrollo puberal Retraso en la edad ósea Bradicardia
    • DIAGNOSTICO Estudios neonatales de T4 total o TSH detección T4 total 6µg/100ml • HIPOTIROIDISMO CONGENITO TSH 30 µU/L
    • SINDROME DE CUSHING • Exceso de glucocorticoides crecimiento • Regulación anormal de ACTH-cortisol • Adenomas suprarrenales autónomos • Carcinoma suprarrenal Hiperplasia suprarrenal bilateralLa enfermedad subyacente
    • Glucocorticoides Tratamiento del Suprimir el exógenos asma crecimientoLa resolución temprana de éstas causas yatrógenas del síndrome deCushing permite la recuperación del crecimiento y por tanto no seafecta la estatura final.
    • SEUDOHIPOPARATIROIDISMO De tipo 1AFenotipo característico y signos químicos de hipoparatiroidismo (disminución en calcio y aumento en fosfato séricos)Aunque aumenten las concentraciones circulantes de la PTH y los tejidos blanco fallan al responder a la administración de PTH exógena.
    • Bajos de estatura Obesos Cara redonda Acortamiento en el 4to y 5to metacarpianosOSTEODISTROFIA HEREDITARIA DE ALBRIGHT
    • TRASTORNOS DEL METABOLISMO DE LA VITAMINA DLa talla baja y el crecimiento alterado son características del raquitismo La causa puede ser por deficiencia de vitamina D Ingestión inadecuada Malabsorción de grasas Exposición inadecuada a la luz solar Tratamiento anticonvulsivate Enfermedades renal/hepática
    • DATOS CLINICOS EN EL RAQUITISMO POR INSUFICIENCIA DE VITAMINA D Curvatura de las piernas • Deformidades torácicasHallazgos radiográficos de las extremidadescon disminución de las concentraciones decalcio y fosfato e incremento de la fosfatasa alcalina sérica.
    • La reposición devitamina D y fosfato Apropiados para elraquitismo resistente a la vitamina D.Se mejora la curvatura de las piernas y ocasiona mejor crecimiento.
    • DIABETES MELLITUS En la tipo 1 el crecimiento depende de la eficacia del tratamiento Está bien controlada es compatible con un crecimiento normal  Mal controlada produce lentitud en el crecimiento Puede participar Aumentan las en el desarrollo Niños con concentraciones de las diabetes de la GH complicaciones de la DM.
    • DIABETES INSIPIDALa poliuria y la polidipsia debidas a deficiencia de la vasopresina Diabetes insípida neurógena Incapacidad del riñon para Diabetes insípida nefrógena responder a la vasopresina  Mala ingestión calórica  Disminución del crecimiento.
    • DIAGNOSTICO DE TALLA BAJA ANTECEDENTE EXAMEN FISICO La estatura y el peso CLINICOEvolución intrauterina Falta de cambio en tallas de ropa yExpocisión al toxinas calzado.Traumatismo al nacer Comparar la estatura con la de sus amigosDesarrollo mental y físicoSíntomas de enfermedades sistémicas Se miden la brazada y la circunferencia de la cabezaDieta anormalEstatura y edades a las que aconteció la Necesario el examen neurológico.maduración puberal en la familia
    • EXAMENES DE LABORATORIO BHC Análisis General de orina Química sanguínea con cuantificación de electrolítosPueden descubrir: Anemias Anomalías por enfermedades hepática o renal Intolerancia a la glucosa Acidosis Trastorno de calcio
    • La TSH y la T4 libre séricas Excluyen enfermedad tiorideaEl aumento de cortisol libre urinario Significa Síndrome de Cushing IRM con atención a la regiónEn presencia de un deterioro o hipotálamo-hipofisaria para deficiencia GH descartar un defecto congénito En la deficiencia congénita de GH resulta frecuente la localización ectópica de la hipófisis posterior y la disminución del volumen hipofisario.