FISIOPATOLOGIA E CLINICADEL LINFEDEMA PRIMARIO      Daniele Aloisi       U.O. Angiologia       AUSL di Bologna
Linfedema     Edema determinato da unamalformazione o da una malfunzione  del sistema linfatico con ridotta        capacit...
LinfedemaL’insufficienza linfatica meccanicadetermina l’accumulo di fluidiinterstiziali ad elevato contenutoproteico.     ...
Linfedema
Linfedema          Classificazione           SECONDARIO Include tutte le condizioni in cui lacausa del danno al sistema li...
Linfedema           Classificazione             PRIMARIO     Consensus Document dellaInternational Society of Lymphology  ...
Linfedema primario            ETA’ DI COMPARSA                 (Kinmonth, 1957)                  Kinmonth,Congenito:Congen...
Linfedema primario        CENNI DI EPIDEMIOLOGIALinfedema primario- 1 su 2000 nati (Herpertz, 2003)                 (Herpe...
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Linfedema primario    Classificazioni   Browse e Stewart, 1985        Ipoplasia
Linfedema primario          Non sempre correlazione tra severità del quadro clinico e quadro      linfografico e linfoscin...
Linfedema primario                           Fibrosi linfonodale                  Linfonodo normale     Linfonodo fibrotic...
Linfedema primarioStudi istologici su linfatici risultati ipoplasicialla linfografia ha mostrato fenomeni di fibrosie jali...
Linfedema primario           Fibrosi linfonodaleCausa o effetto della obliterazione linfatica ?             Studi su anima...
Linfedema primario        Evoluzione Ipoplasia      Ipoplasia   distale        distale
Linfedema primario             Evoluzione Ipoplasia    Ipoplasia     Ipoplasiaprossimale   prossimale    prossimale       ...
Linfedema primarioClassificazione di Browes e Stewart (1985)                   CONGENITOIpoplasia o aplasia congenita dei ...
Linfedema primario               Caratteristiche generali                       Browse,                       Browse, 1985...
Linfedema primario                          Quadro    Obliterazione   Obliterazione   Iperplasia    Reflusso da           ...
Linfedema primario                                   Progressione clinica                  % dei pazientiWolfe JHN, 1984  ...
Linfedema primario                                   Progressione clinica                  % dei pazientiWolfe JHN, 1984  ...
Linfedema primario                                   Progressione clinica                  % dei pazientiWolfe JHN, 1984  ...
Linfedema primarioLe forme distali (sesso femminile,insorgenza in maniera graduale tra 15 e 25anni di età, con coinvolgime...
Linfedema primario   Forme NON Familiari o Sporadiche                BRUNNER (1985)Sesso : rapporto M/F      1/9Esordio:Es...
Linfedema primarioLe forme prossimali (entrambi i sessi,insorgenza in maniera rapida, a qualunqueetà, monolaterale) coinvo...
Linfedema primarioDisplasia linfatica                            GRAVE                LINFEDEMA CONGENITO                 ...
Linfedema primario           Problemi apertiLinfedema precoce: primario o idiopatico ?(displasia o obliterazione per esten...
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Linfedema torino 4 e 5 marzo aloisi daniele [modalità compatibilità]

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Linfedema torino 4 e 5 marzo aloisi daniele [modalità compatibilità]

  1. 1. FISIOPATOLOGIA E CLINICADEL LINFEDEMA PRIMARIO Daniele Aloisi U.O. Angiologia AUSL di Bologna
  2. 2. Linfedema Edema determinato da unamalformazione o da una malfunzione del sistema linfatico con ridotta capacità di trasporto Edema a basso flusso linfatico oInsufficienza linfatica meccanica
  3. 3. LinfedemaL’insufficienza linfatica meccanicadetermina l’accumulo di fluidiinterstiziali ad elevato contenutoproteico. EDEMA IPERPROTEICO
  4. 4. Linfedema
  5. 5. Linfedema Classificazione SECONDARIO Include tutte le condizioni in cui lacausa del danno al sistema linfatico è ben determinata: infezioni, interventi chirurgici,radioterapia, traumi, neoplasie ecc.
  6. 6. Linfedema Classificazione PRIMARIO Consensus Document dellaInternational Society of Lymphology (2009) Linfedema determinato da una displasia linfatica congenita Linfedema in cui nessuna causa specifica viene identificata per cui viene attribuito ad unacondizione di displasia primitiva del sistema linfatico
  7. 7. Linfedema primario ETA’ DI COMPARSA (Kinmonth, 1957) Kinmonth,Congenito:Congenito: alla nascita o entro 2 anni (10%)Precoce:Precoce: tra i 2 e 35 anni (71%)Tardivo:Tardivo: oltre i 35 anni (19%)
  8. 8. Linfedema primario CENNI DI EPIDEMIOLOGIALinfedema primario- 1 su 2000 nati (Herpertz, 2003) (Herpertz,- 1,15 su 100.000 persone entro i 20 anni (Smeltzer, 1985) (Smeltzer,- 4 su 100.000 abitanti (Kinmonth) (Kinmonth)- 3,8 su 100.000 abitanti (Casley-Smith) (Casley-Smith)Forme familiari 10% dei linfedemi primariMalattia di Milroy: 1 su 7 linfedemi congeniti (15%) Milroy:Malattia di Meige: 1 su 14 linfedemi precoci (7%) Meige:
  9. 9. Linfedema primario Classificazioni LINFOGRAFIA (Kinmonth, 1969) Kinmonth,Herpertz U: Oedeme un Lymphdrainage, 2003 Ipoplasia: ridotte dimensioni o numero dei collettori linfatici Aplasia: assenza dei collettori linfatici Iperplasia: collettori linfatici ectasici, ectasici, tortuosi ed incontinenti Non vi è alcuna correlazione tra quadro linfografico e quadro clinico
  10. 10. Linfedema primario Classificazioni Browse e Stewart, 1985 Ipoplasia
  11. 11. Linfedema primario Non sempre correlazione tra severità del quadro clinico e quadro linfografico e linfoscintigrafico. linfoscintigrafico.Importante correlazione inversa invece tra severità del linfedema e volume linfonodale
  12. 12. Linfedema primario Fibrosi linfonodale Linfonodo normale Linfonodo fibroticoWolfe JHN, 1984
  13. 13. Linfedema primarioStudi istologici su linfatici risultati ipoplasicialla linfografia ha mostrato fenomeni di fibrosie jalinizzazione della media e di proliferazioneendoteliale intraluminale. intraluminale.Più che di ipoplasia sarebbe quindi opportunoparlare di obliterazione linfatica.Il difetto primitivo quindi più che ad unariduzione congenita del numero e del calibrodei collettori linfatici potrebbe essere legatoall’ostruzione di quelli esistenti.La causa di questa ostruzione è sconosciuta(infezione, traumi, autoimmunità?)
  14. 14. Linfedema primario Fibrosi linfonodaleCausa o effetto della obliterazione linfatica ? Studi su animale La legatura dei linfatici afferenti provoca unariduzione marcata delle dimensioni dei linfonodi ma non determina l’insorgenza di fibrosi La legatura dei linfatici efferenti provoca un aumento delle dimensioni dei linfonodi (per stasi) con una minima insorgenza di fibrosi midollare La fibrosi linfonodale potrebbe essere la causa di un progressivo coinvolgimento fibrotico distale con estensione della obliterazione verso i collettori linfatici dapprima prossimali poi distali
  15. 15. Linfedema primario Evoluzione Ipoplasia Ipoplasia distale distale
  16. 16. Linfedema primario Evoluzione Ipoplasia Ipoplasia Ipoplasiaprossimale prossimale prossimale con ectasia e distale distale
  17. 17. Linfedema primarioClassificazione di Browes e Stewart (1985) CONGENITOIpoplasia o aplasia congenita dei linfatici perifericiAnomalia congenita dei linfatici toracici ed addominali(talvolta con reflusso chiloso) chiloso)Incontinenza valvolare congenita con megalinfatici(spesso con reflusso chiloso) chiloso) ACQUISITOObliterazione linfatica - distale (causa sconosciuta) - prossimale con dilatazione distale (causa sconosciuta) - combinata (prossimale e distale)Obliterazione linfonodale (per fibrosi)
  18. 18. Linfedema primario Caratteristiche generali Browse, Browse, 1985 Ipoplasia Ipoplasia Iperplasia distale prossimalePrevalenza 80% 10% 10%SessoFamiliarità + - +Esordio Gradualmente Rapidamente Congenito Pubertà Qualunque etàEstensione Distale Prossimale o Intero arto intero artoLateralità Bilaterale Monolaterale Mono oprevalente bilateraleProgressione Rara dopo il 1° Graduale anno
  19. 19. Linfedema primario Quadro Obliterazione Obliterazione Iperplasia Reflusso da linfografico distale prossimale ± bilaterale megalinfatici obliterazione Quadro distale clinicoWolfe JHN, 1984 Rapporto M/F 1:9 1:2 3:2 3:2 Linfedema dell’intero 2% 62% 24% 75% arto Linfedema Monolaterale 30% 51% 10% 10%
  20. 20. Linfedema primario Progressione clinica % dei pazientiWolfe JHN, 1984 Dall’esordio
  21. 21. Linfedema primario Progressione clinica % dei pazientiWolfe JHN, 1984 Dall’esordio
  22. 22. Linfedema primario Progressione clinica % dei pazientiWolfe JHN, 1984 Dall’esordio
  23. 23. Linfedema primarioLe forme distali (sesso femminile,insorgenza in maniera graduale tra 15 e 25anni di età, con coinvolgimento bilaterale)sono determinate per lo più da unaobliterazione distale congenita.L’evoluzione avvieneprevalentemente in termini diestensione negli arti e diaumento della circonferenzanel corso del 1° anno 1°dall’esordio poi tendea stabilizzarsi
  24. 24. Linfedema primario Forme NON Familiari o Sporadiche BRUNNER (1985)Sesso : rapporto M/F 1/9Esordio:Esordio: età media 17 anni (30% tra 15 e 20 anni)Causa scatenante: individuabile nel 20% dei casi scatenante:- gravidanza 7,4%- distorsione TT 6%- trauma contusivo 3,5 %- sforzo sportivo 1%- puntura di insetto 0,8 %- viaggio 0,5 %Estensione:Estensione: esordio distale con progressionelenta e graduale fino al ginocchio entro 1 annodall’esordio
  25. 25. Linfedema primarioLe forme prossimali (entrambi i sessi,insorgenza in maniera rapida, a qualunqueetà, monolaterale) coinvolgono l’interoarto, sono determinate da unaobliterazione prossimale.Inizialmente l’edema è modestoma evolve in maniera graduale econtinua, soprattutto conestensione a livello distale,è determinata da un progressivocoinvolgimento dei linfaticidistali.
  26. 26. Linfedema primarioDisplasia linfatica GRAVE LINFEDEMA CONGENITO FATTORI ESTERNI (estrogeni) MODERATA LINFEDEMA PRECOCE FATTORI ESTERNI (traumi, infezioni, estrogeni) MINIMA LINFEDEMA TARDIVO
  27. 27. Linfedema primario Problemi apertiLinfedema precoce: primario o idiopatico ?(displasia o obliterazione per estensione fibrosi linfonodale) linfonodale)Linfedema tardivo: primario o secondario ?Utilità dei test genetici?Forme familiari :Rare, con mutazioni geniche a penetranzaVariabile
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