Linfedema torino 4 e 5 marzo abbritti franca [modalità compatibilità]

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Linfedema torino 4 e 5 marzo abbritti franca [modalità compatibilità]

  1. 1. D.ssa Franca Abbritti Dirigente Medico I Livello U.O. Chirurgia Vascolare A.O. “G.Salvini” Garbagnate M.se - MIChinesiterapia decongestiva e attività fisica e sportiva nel linfedema: esperienze a confrontoTorino 4-5 marzo 2011
  2. 2. DIVISIONE DI CHIRURGIA VASCOLARE E CENTRO PER LE MALFORMAZIONI VASCOLARI “Stefan Belov” Chirurgia Cardiaca e Vascolare e Toracica Università di Sofia Bulgaria
  3. 3. patologia vascolare congenita Spesso si classificano sotto il termine generico di “angioma” forme di patologia vascolare congenita completamente diverse tra loroa) angiodisplasie o malformazioni vascolari (lesioni benigne a carattere malformativo)b) emangiomi infantili (lesioni benigne a carattere proliferativo) poco visibili alla nascita (punti rossi o piccole macchie) compaiono vs la fine del primo mese di vita , cominciano a proliferare aumentando in volume ed in estensione per i primi sei mesi di vita. Successivamente vi è una fase di arresto della crescita, a cui fa seguito una regressione spontanea in genere molto lenta, che si conclude verso i 6-7 anni di vita.
  4. 4. Le Angiodisplasie o Malformazioni Vascolari propriamente dettesono lesioni presenti dalla nascita ma spesso ad estrinsecazione clinicatardiva, che possono localizzarsi in qualunque parte del corpo e,contrariamente agli emangiomi infantili, non vanno mai incontro aregressione spontanea, ma crescono consensualmente all’individuo spontanea,
  5. 5. LE MALFORMAZIONI VASCOLARI SONO ERRORI CONGENITI DELLA MORFOGENESI CHE POSSONO INTERESSARE ARTERIE, VENE O LINFATICI
  6. 6. Malformazioni vascolariTrasmissione ereditaria 3%Difetti cromosomici 5%90-95% ereditarietà multifattoriale legata90-all’interazione ambiente – patrimonio genetico
  7. 7. Le malformazioni vascolari sono patologie complesse e pococonosciuteDifficile l’inquadramento delle angiodisplasie linfaticheLe malattie linfatiche sono incluse prevalentemente nellinfedemaDistinte in L. Primari da difetto genetico con possibilecomparsa nelle diverse decadi della vita (congenito, precoce e tardivo.65.000.000 casi. Alcuni legati a predisposizione genetica evidenziata nei cromosomi 5, 11, 15, 16 e 21)e L. Secondari dove è nota la causa determinante
  8. 8. CHE RAPPORTO ESISTE FRA MALFORMAZIONE LINFATICA E LINFEDEMA ? I LINFEDEMI “PRIMARI” POSSONO COMPRENDERE TUTTE LE MALFORMAZIONI ? O . . . QUALI TIPI DI MALFORMAZIONI ?
  9. 9. Le malformazioni vascolari sono dovute ad un difetto primariocongenito nella morfogenesi del sistema vascolare (arterie,vene e linfatici). Spesso è una poliangiopatia ed è possibile la combinazionedi diversi difetti vascolari associati. Di solito un difetto è prevalente sull’altro e ne condiziona ilquadro clinico Le malformazioni linfatiche associate a difetti vascolari sonodefinite Malformazioni Emolinfatiche
  10. 10. Inizialmente le M.V. venivano classificate in base ai sintomi, allalocalizzazione o agli eponimi che le distinguevano in varie sindromi M.V. classificate in varie Sindromi come la SINDROME DI KLIPPEL TRENAUNAY Le manifestazioni tipiche delle M.V. sono rappresentate dalla presenza di nevi, varicosità ed alterazioni ossee , sia come forma di Sindrome Angioosteoipertofiche, che come Sindrome Angioosteoipotrofiche Da “Malformazioni Vascolari ed Emangiomi” Testo Atlante di Diagnostica e Terapia
  11. 11. Esistono forme complesse e rare di patologia vascolare congenita, alcune delle quali riconosciute dal Sistema Sanitario Nazionale ( Sindrome di Klippel-Trenaunay,S. di Parkes-Weber, S. di Proteus, S. di Sturg e-Weber) ed altre purtroppo non ancora riconosciute
  12. 12. L’evoluzione delle conoscenze sulla loro morfologiaha consentito l’elaborazione di una nuovaclassificazione basata su dati anatomopatologici emorfologici della lesioneDiagnosi accurata e strategia terapeutica adeguata
  13. 13. Il sistema linfatico ha una origine comune con i vasi arteriosi e venosidal mesenchimaI vasi ematici si formano fra la V e la X settimana di vita embrionaleattraverso 3 stadi evolutivi A= Rete capillare primitiva B= “ Stadio retiforme “ C= “ Stadio tronculare “ D= Permanenza strutture primitive determinante malformazioni A-V
  14. 14. 1° FASE RETIFORMENELL’EMBRIONE GLIANGIOBLASTI FORMANOUNA RETE PRIMITIVA angioblastoPER UN PROCESSO DIVACUOLIZZAZIONECOMPARE LA RETECAPILLARE PRIMITIVA(Rete capillare di Sabin e Woolard) Capillare primitivo
  15. 15. 2° FASE TRONCULAREALCUNE AREE DI CAPILLARI PRIMITIVIREGREDISCONO E SCOMPAIONOALTRE RIMANGONO COME CAPILLARI ADULTIALTRI CRESCONO E SI SVILUPPANO COMEGROSSI VASI Vasi principali Aree di regressione capillare From Woolard, 1922
  16. 16. SECONDO IL MOMENTO PATOGENETICO, SIPRODURRANNO DIVERSE MALFORMAZIONIstadio retiformepermanenza della primitiva rete capillareForme extratronculariAree di tessuto displasico localizzato ovunque al di fuori dei vasi principalistadio troncularedisplasia embriologica della differenziazionedei tronchi vascolariForme TronculariDifetto dei vasi principali con aplasia,ipoplasia o dilatazione
  17. 17. CLASSIFICAZIONE DELLE MALFORMAZIONI VASCOLARI CONGENITE ( Classificazione di Amburgo 1988 ) TIPO MORFOLOGIA Forma Tronculare Forma Extratronculare Prevalentemente - Aplasia, Ostruzione, - Infiltrante Arteriosa Dilatazione - Limitata Prevalentemente - Aplasia, Ostruzione, - Infiltrante Venosa Dilatazione - Limitata Prevalentemente - Aplasia, Ostruzione, - Infiltrante Linfatica Dilatazione - Limitata Prevalentemente - Fistole a-v profonde a- - Infiltrante Shunt A-V A- - Fistole a-v superficiali a- - LimitataMalformazioni Vascolari - Arteriose e venose - Emolinfatiche infiltranti Combinate -- Emolinfatiche - Emolinfatiche limitate
  18. 18. Forme extratronculari (fase retiforme)limitate o diffuse sono classicamente definiteLinfangiomi o linfangiomatosi:non determinano linfedemaForme tronculari (fase tronculare)il difetto interessa i vasi principali (aplasia,ipoplasia, dilatazioni):può determinare insorgenza di linfedema
  19. 19. La maggior parte della M.V. si manifesta giànell’infanzia, ma alcune appaiono nellaadolescenza o nell’età adultaPossono avere uno sviluppo parallelo alla crescitadel bambinoPossono essere sensibili ad influenzeemodinamiche, traumatiche, settiche o ormonali
  20. 20. Le Angiodisplasie possono essere causa di : dolore locale tumefazioni simil-tumorali simil- problematiche funzionali (specialmente quando si localizzano agli arti ed ai visceri) handicap estetico (nelle localizzazioni al volto) disturbi della coagulazione asimmetria di crescita degli arti Possono andare incontro, durante la vita, a complicanze anche gravi e talvolta invalidanti: emorragie, trombosi, infezioni locali, fragilità ossea, crescita smisurata di un arto; possono arto; comprimere strutture nervose, infiltrare muscoli, causare ristagno di liquidi per insufficienza venosa (edema) o linfatica (linfedema). Accelerazioni di crescita talmente tumultuose da simulare talvolta anche una preoccupante patologia tumorale
  21. 21. Sindrome AngioosteoipotroficaLe malformazioni di tipo tronculare si accorciamento artomanifestano solitamente a livello delle inf. sinistroestremità più flebectasieIn quelle di tipo venoso si osserva solitamenteuna ipotrofia ossea specie se associata unaectasia venosa superficiale e profondaL’ipertrofia si manifesta in presenza di fistoleAV con ipossia muscolare mentre a livellocutaneo sono evidenti ipertricosi, necrosiischemica distale agli shunt, ulcerazioni edemorragie Malformazione emolinfatica extratronculare estesale forme extratronculari si manifestano come (osteoipertrofia)aree di tessuto displasico localizzato ovunque,al di fuori dei vasi principali , a livello di capo,collo o troncoQueste forme possono essere infiltranti ,invadono i tessuti circostanti o forme limitatecon crescita di tipo espansivo
  22. 22. Linfedema congenito Linfangioma (macroglossia) Linfangiomatosi generalizzataIgroma cistico ( “ disappearing bone syndrom “ )
  23. 23. VI E’ UN SOLO TIPO DI MALFORMAZIONI O TUTTE LE FORME SI COMBINANOCOMBINAZIONI: arteriose + venose arteriose + linfatiche emolinfatiche venose + linfatiche artero- artero-venose + linfatiche
  24. 24. DIAGNOSILA CLINICA NON BASTA PER OTTENERE UNADIAGNOSI COMPLETASONO NECESSARI ALCUNI ESAMIQUATTRO PUNTI SONO UNA VALIDA GUIDA ALLEPROCEDURE DIAGNOSTICHE
  25. 25. Diagnosi: “quattro Punti” secondo Mattassi1) Stabilire il tipo di malformazione (arteriosa, venosa, a-v, linfatica, combinata)2) Riconoscere la sede e la morfologia del difetto3) Ottenere dati qualitativi e quantitativi sul difetto4) Riconoscere gli effetti secondari sugli altri tessuti o organi
  26. 26. Indagini diagnostiche da eseguire per ogni “punto”1) Ecocolordoppler,Angiografie, flebografie, linfoscintigrafie (valutano tipo malformazione)2) TAC mdc, RMN (valutano la sede)3) Angioscintigrafie con curve di flusso, test microsfere marcate, tracciato doppler (dati quantitativi e qualitativi)4) Rx comparativo arti, Rx torace, ecocardiogramma (valuta gli effetti secondari sui tessuti o organi)
  27. 27. TrattamentoVi è in generale indicazione al trattamento chirurgicoper ogni specie di malformazione periferica al fine dicorreggere le alterazioni emodinamiche derivate(ischemia periferica, scompenso cardiaco, dismetria arti, deformità,lesioni trofiche ed emorragiche)I bambini che presentano asimmetria degli artidevono essere trattati prima del terminedell’accrescimento(5-12 aa)Il trattamento conservativo è previsto nei casi conlieve sintomatologia, nei primi anni di vita in attesaintervento, nel post-operatorio
  28. 28. Nei casi più gravi è necessaria una strategiachirurgicaIl successo dell’intervento dipende dalleinformazioni precise sulla morfologia,localizzazione e i rapporti della M.V. con lealtre strutture limitrofe. limitrofe.Spesso i trattamenti vanno ripetuti in piùseduteIn alcuni casi le comuni tecniche vascolarichirurgiche non sono in grado da sole dirisolvere il problema malformativo
  29. 29. Spesso è necessario essere affiancati da varispecialisti (chirurghi plastici, chirurgia della mano,ortopedici, otorinolaringoiatri , maxillo facciali)Spesso è necessario un trattamento combinato,cioè la combinazione di tecniche chirurgiche e nonchirurgiche complementari fra loro
  30. 30. 11 marzo 2010
  31. 31. Eseguita terapia con linfodrenaggio e bendaggio presso altrastruttura con scarsissimo risultato , e intolleranza al bendaggio.Il paziente sosteneva di aver avuto un peggioramento dell’edemacon terapia compressiva. Ecocolordoppler venoso e arterioso dimostra normalità dell’asse arterioso e assenza di patologie venose superficiali e/o profonde.
  32. 32. Giunge nel maggio 2009 alla ns osservazione per elefantiasi arto inferiore dx e lesioni superficiali all’ arto inferiore sx con modico edema alla gamba, da linfangite. Trattato con terapia antibiotica sistemica e bendaggio compressivo ad entrambi gli arti (bendaggio piede-coscia a dx e piede-gamba a sx) piede- piede- Guarigione delle lesioni a sx prescritto gambaletto elastico di II classe Iniziato ciclo di solo bendaggio all’ossido di zinco all’arto inferiore dx (dal piede alla coscia)13 maggio 09 13 maggio 09
  33. 33. Misurazioni centimetriche arti inferiori 1° misura base teste metatarsali e ° misura successive ogni 10 cm dal tallone con piede a martelloDESTRO 13-mag 09 20-mag 09 diff SINISTRO 13-mag 09 20-mag 09 diffCIRC CIRCDORSO 36,00 34,50 1,50 DORSO 24,50 24,20 0,30 I 41,20 42,00 -0,80 I 27,50 26,00 1,50 II 48,90 48,50 0,40 II 28,20 27,70 0,50 III 62,10 61,50 0,60 III 36,50 33,80 2,70 IV 70,80 66,40 4,40 IV 37,40 37,40 0,00 V 71,40 56,00 15,40 V 41,50 41,70 -0,20 VI 76,40 71,00 5,40 VI 47,70 45,30 2,40 VII 82,70 77,40 5,30 VII 51,90 50,20 1,70 VIII 81,50 77,40 4,10 VIII 56,70 56,00 0,70
  34. 34. Programmato ciclo fisiochinesiterapico consistente in LDM, bendaggio e pressoterapia. Pressoterapia sequenziale
  35. 35. Settembre 2009 iniziato ciclo fktsedute quotidiane per 5 gg a settimana per due settimane per 3 cicli consecutivi DESTRO 21-set 09 28-set diff SINISTRO 21-set 09 dopo CIRC DORSO 35,30 35,00 0,30 CIRC DORSO 24,00 0,00 I 40,30 39,60 0,70 I 27,40 0,00 II 47,70 47,70 0,00 II 27,60 0,00 III 58,50 57,60 0,90 III 34,90 0,00 IV 63,50 60,00 3,50 IV 37,30 0,00 V 52,50 51,50 1,00 V 40,60 0,00 VI 67,30 64,50 2,80 VI 46,00 0,00 VII 71,00 71,50 -0,50 VII 51,00 0,00 VIII 74,50 74,50 0,00 VIII 54,80 0,00
  36. 36. al termine novembre 2009 misure centimetriche: 32,5- 37,7-45-57,5-63-55-72-79,5-79 32,5- 37,7-45-57,5-63-55-72-79,5-Prescritto tutore elastico III classe su misura trama piattaAl controllo il 2 marzo 2011 le rilevazioni centimetriche dimostravano mantenimentodei risultati: 33,0 - 37,4 - 44,8 - 56,4 – 63,5 – 52,4 - 65,5 – 71,8 – 70,6 DESTRO 13-mag 09 DESTRO 22-nov 09 02- mar 11CIRC CIRC DORSO 32,50 (-3,5) 33,00 (+0,50)DORSO 36,00 I 37,70 (- 3,3) 37,40 (-030) I 41,20 II 45,00 ( - 3,9) 44.80 (-0,20) II 48,90 III 57,50 (- 4,6) 56,40 (-1,10) III 62,10 IV 63,00 (- 7,8 ) 63,50 (+0,50) IV 70,80 V 55,00 (-16,4) 52,40 (-2,60) V 71,40 VI 65,50 (- 10,9) 65,50 (0) VI 76,40 VII 79,50 (-3,2) 71,80 (-7,70) VII 82,70 70,60 (- 8,40) VIII 81,50 VIII 79,00 (- 2,5)

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