Albera Carlo Torino 13° Convegno Patologia Immune E Malattie Orfane 21 23 Gennaio 2010 [Modalità Compati
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Albera Carlo Torino 13° Convegno Patologia Immune E Malattie Orfane 21 23 Gennaio 2010 [Modalità Compati Albera Carlo Torino 13° Convegno Patologia Immune E Malattie Orfane 21 23 Gennaio 2010 [Modalità Compati Presentation Transcript

  • Consorzio sull’ipertensione polmonare Carlo Albera Università di Torino Facoltà di Medicina San Luigi Gonzaga Dipartimento di Scienze Cliniche e Biologiche Ambulatorio Interstiziopatie Polmonari / Malattie Rare Comitato Tecnico – Scientifico di supporto all’attuazione della Rete Regionale delle Malattie Rare A nome e col supporto dei componenti del Consorzio
  • Perché ?
  • Definizione di Ipertensione Polmonare Ipertensione Polmonare (PH) • Condizione emodinamica e fisiopatologica caratterizzata da aumento della pressione polmonare media a riposo ≥ 25 mmHg (RHC) riscontrabile in molteplici condizioni cliniche Ipertensione Arteriosa Polmonare (PAH) * • Condizione clinica caratterizzata da Ipertensione Polmonare Precapillare (Wedge Pressure RHC < 15 mmHg) in assenza di cause note * In pratica incluse solo le forme del gruppo 1, anche se nella maggior parte degli Altri gruppi la PH è comunque precapillare
  • Clinical Classification of Pulmonary Hypertension (Dana Point 2008) 1. Pulmonary Arterial Hypertension 3. PH due to lung dis/hypoxiaemia 1.1 Idiopatic 3.1 COPD 1.2 Heritable 3.2 ILD 1.2.1 BMPR2 3.3 Other pulmonary diseases with mixed 1.2.2 ALK1, endoglin (+/- hereditary haemorrhaigc restrictive and obstructive pattern teleangectasia) 3.4 Sleep-disordered breathing 1.2.3 Unknown 3.5 Alveolar hypoventilation disorders 1.3 Drugs and toxins induced 3.6 Chronic exposure to high altitude 1.4 Associated with (APAH) 3.7 Developmental abnormabilities 1.4.1 Connective Tissue Diseases 1.4.2 HIV infection 1.4.3 Portal hypertension 4. Chronic thromboembolic PH 1.4.4 Congenital heart disease 1.4.5 Schistosomiasis 5. PH with unclear and/or multifact mechs 1.4.6 Chronic haemolityc anaemia 5.1 Haematological dis: myieloproliferative, 1.5 Persistent PH of the newborn splenectomy 5.2 Systemic dis: sarcoidosis, pulmonary Langerhans 1’. PVOD and/or Pulm capill Haemang. cell histiocytosis, lymphangioleiomyomatosis 5.3 Metabolic dis: glycogen storage disease. Gaucher 2. PH due to left heart disease disease, thyroid disorders 2.1 Systolic dysfunction 5.4 Others: tumoral obstruction, fibrosing mediastinitis, 2.2 Diastolic dysfunction CRF on dialysis 2.3 Valvular diseases
  • 674 cases
  • Demographic profile, including type of PAH, of the National Hospitalisation cohort SMR * data 374 cases * SMR Scottish Morbidity Record Scottish males and females (16–65 yrs) discharged from a Scottish hospital (1st (16– time; 1986-2001) 1986- Peacock A.J. Et al Eur Respir J 2007; 30: 104–109
  • Scottish National Registry Incidence 7.1 c/M/y Prevalence 52 c/M • Retrospective study based on hospital records Near • Mixed experience of the centers maximum • RHC confirmation not required prevalence Minimum prevalence French National Registry Incidence 2.4 c/M/y Prevalence 15 c/M • Limitation to expert centers • Large regional variation • RHC confirmation required …. the two approaches provide an estimate of the minimum (French study) and near-maximum (Scottish study) incidences and prevalences of PAH….. (Humbert M. Update in Pumonary Arterial Hypertension 2007. Am J. Respir Crit Care Med 177; 574-579; 2008)
  • • This registry highlights current practice and data that are both similar and different from the NIH Registry in an era when treatment options are different from 20 yr ago • It shows that PAH is still detected late in the course of the disease, with a majority of patients displaying severe functional and hemodynamic compromise. • Novel strategies, such as systematic screening in an at-risk population, need to be tested to allow earlier management of this severe condition. • Last, the contemporary nature of this report is of major importance, with novel medical strategies widely available.
  • REGIONE PIEMONTE REGISTRY FOR RARE DISEASES 2009 REPORT on 8596 PATIENTS Number of patients Idiopathic Pulmonary Hypertension 26 * Idiopathic Pulmonary Fibrosis 178 § Progressive Systemic Sclerosis 420 # UCTDs 233 MCTDs 68 APS 218 # data from 25 centres * Data from 8 centres Range 1-126 cases each •13 cases AOU San Luigi • 7 cases AOU S.Giovanni Molinette § Data from 11 centres 128 cases AOU San Luigi
  • New treatments for PAH and survival • Prostanoidi • Antagonisti recettoriali ET1 • Inibitori della PDE5 •Epoprostenolo •Anticoagulanti • Vasodilatori
  • TRATTAMENTO DELLA PAH COSTO DELLA TERAPIA ITALIA (6 MESI)
  • PAH associata a sclerodermia: curve di sopravvivenza 100 % di sopravvivenza 80 Nessun coinvolgimento degli organi interni (es. cuore) (n = 138) 60 Coinvolgimento polmonare parenchimale 40 senza PAH ( n = 73) 20 PAH associata a sclerodermia (n = 17) 0 0 2 4 6 8 10 12 Anni dalla diagnosi di PAH Koh et al. Br J Rheumatol 1996;35:989-993 1996;35:989-
  • 5-year survival rates of patients with associated PH grouped by PAP mPAP <17 mm Hg mPAP ≥ 17 mm Hg CHEST 2007; 131:650–656 131:650–
  • Cumulative incidence of symtomatic CTEPH after a first episode of PE without prior deep vein thrombosis. monocenter, prospective, longitudinal study The annual number of new CTEPH cases in the USA is between 500 and 2,500 N Engl J Med 2004;350:2257–2264
  • Obiettivi
  • • Razionalizzare e rendere omogeneo il percorso assistenziale • Garantire l’assistenza ottimale attraverso l’integrazione multidisciplinare a tutti i livelli bilanciando la necessità di un assistenza diffusa con quella delle necessarie competenze • Identificazione degli aspetti critici sulla base delle linee guida e dell’esperienza dei partecipanti • Applicazione nella realtà locale delle linee guida internazionali – implementazione, definizione di aspetti tecnici – aggiornamento costante sulla base dei dati EBM
  • RISULTATI OTTENUTI
  • SCHEDA DI DIAGNOSI DELL’ IPERTENSIONE POLMONARE (IDIOPATICA) □ Pressione arteriosa media al cateterismo cardiaco DX ≥ 25 mmHg (…… mmHg) □ Pressione di incuneamento capillare al cateterismo cardiaco destro < 15 mmHg Classe funzionale NYHA I □ II □ III □ IV □ IDIOPATICA (codice regionale RG0121) □ Criteri esclusione assenti (allegato a) □ Test di vasoreattività (allegato b): □ Positivo □ Negativo Metodo: NO □, Epopostenolo □ Adenosina □ ASSOCIATA A MALATTIA RARA Inserire codice Nazionale/ Regionale malattia rara …………… Gruppo di appartenenza (linee guida ESC/ERS/ISHLT) (allegato C) 1□ 2□ 3□ 4□ 5□
  • DATI ECOCARDIOGRAFICI ALLO SCREENING FE % Vt SX Alterazione diastolica NO □ SI □ Livello 1□2□3□ V Mitrale V Aortica V Polmonare V Tricuspide Velocità Transvalvolare Sistolica m/sec Gradiente sistolico VD AD TAPSE mm PAPs mmHg
  • DATI del CATETERISMO CARDIACO DX ALLA DIAGNOSI mPAP mmHg Pressione di mmHg incuneamento capillare L/ min (gradiente transpolmonare) Portata Cardiaca * Indice cardiaco L/min/m2 BSA (vn 2.8-4.2) Resistenze polmonari HRU (vn 1.92-3.2) totali ARU (vn 154-256) Resistenze polmonari HRU (vn 0.55-1.13) vascolari ARU (vn 37-97) •* termodiluizione + Fick ALTRI DATI •Wedge pressure polmone DX ……polmone SX •Pressione arteriosa sistemica •PaO2 sistemica •Eseguito in O2 (FiO2…%)
  • OBIETTIVI FUTURI / RISULTATI ATTESI
  • In funzione di : - registrazione obbligatoria (scopi assistenziali) - raccolta dati estensiva - criteri diagnostici (condivisi, omogenei, da linee guida) - piano terapeutico (libertà prescrittiva) Possibile : - definizione incidenza e prevalenza (Registro Regionale) - omogeneità e congruenza della diagnosi - verifica/controllo spesa farmaceutica - identificazione bottom-up dei centri esperti e del loro livello operativo - definizione percorsi assistenziali
  • Pulmonary veno-occlusive disease (PVOD) has a poor prognosis and lung transplantation is the only curative treatment. In PVOD, epoprostenol therapy is controversial, as this condition may be refractory to specific therapy with an increased risk of pulmonary oedema. 12 patients with PVOD (10 with histological confirmation) treated with continuous intravenous epoprostenol and priority listed for lung transplantation