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Esclerodermia

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es practicamente un resumen del Harrison, hay imagenes en ves de letras, ojala les sirva =)

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  • 1. ESCLEROSIS SISTEMICA CLAUSEN SEVERINO CLAUDIA
  • 2. Definición: Enfermedad multisistemica, producida por el deposito de tejido conectivo en piel y afeccion de organos. Caracteristicas: Daño vascular Activación inmunitaria Sintesis y deposito de matriz extracelular.
  • 3. Clasificación: Esclerodermia sistémica  Limitada  Difusa. Esclerodermia localizada  Morfea  Lineal  Golpes de Sable Otras formas clínicas y sindromes asociados  Sind. Sobreposición (superposición)  Escleromixedema  Escleredema de Buschke  Esclerodermia sin esclerosis cutánea
  • 4. Criterios, según American College of Rheumatology: Criterios mayores: Placa escleromatosa en porción proximal de dedos, cara, tronco, extremidades, cuello, bilateral y simétrica.*Asociado a esclerodactilia Diagnostico: 1 criterio mayor o 2 o Criterios menores: mas criterios menores Esclerodactilia Cicatrices excavadas en pulpejo de dedos, perdida de tejido en yema de dedos, Fibrosis pulmonar bilateral.
  • 5. Epidemiologia: Raro en niñez y varones Incidencia: M: H – 3:1 Edad promedio: 3° - 5° decenio, el riesgo va aumentando con la edad.
  • 6. Predisposicion: Genética: familiares de 1° Grado. Infecciosas Ambientales Implantes mamarios.
  • 7. Patogenia HOSPEDADOR Predisposicion genetica Ambiental Infeccion micromosaicismo VASCULAR INMUNITARIOLesion cel. Endotelial Activacion Ls T Vasoconstriccion Activacion de MφObstruccion vascular Autoanticuerpos Hipoxia histica Citocinas Activacion y crecimiento de fribroblastos FIBROSIS
  • 8. MANIFESTACIONES CLINICAS
  • 9. Fenomeno de Raynaud
  • 10. Cutaneas
  • 11. Musculo - Esqueléticas Dolor Hinchazón  dedos de manos y rodillas Rigidez Poliartritis simétrica: como en AR Crepitaciones articulares: rodilla Engrosamiento fibroso de vaina tendinoso: Sd. Túnel del Carpo. Miositis: debilidad muscular y aumento de enzimas musculares Resorción ósea: costillas, ángulo de mandíbula, clavícula, falanges terminales.
  • 12. Gastrointestinales - Esófago
  • 13.  Manometría y cinerradiografía: alteración del peristaltismo en 2/3 inferiores del esófago. Afección gástrica: disminución del vaciamiento gástrico, dilatación, obstrucción del vaciamiento gástrico. Dilatacion de Vasos Submucosos: Estomago en Sandia.
  • 14. Intestino delgadoSignos radiograficos: 2° - 3° porcion de duodeno, yeyuno,perdida de motilidad y perdida del dibujo de mucosa enplumas de aveSindrome de malabsorcion: perdida de peso, anemia yproliferacion bacteriana excesiva.
  • 15. Intestino GruesoPapilla de Bario: atonía, dilatación, divertículos en bocaancha, laxitud del esfínter anal produciendo: prolapsorectal e incontinencia. Estomago e Intestino: telangiectasias  romper producir Hemorragia
  • 16. Pulmonares Disnea de esfuerzo con tos seca no productiva Fibrosis Pulmonar c/s síntomas Estertores en base pulmonar Alveolitis respiratoria: TCAR, eosinófilos, macrófagos y neutrófilos en LBA Fibrosis Pulmonar Intersticial: E.C.Limitada E.C.Difusa: Ac. Topoisomerasa 1  Fibrosis P. Grave.
  • 17.  Radiografía Simple: densidades lineales, imagen moteada patrón panal, afecta predominio: 2/3 inferiores de bases pulmonares. Disminución:o CVo Capacidad Difusióno O2 en ejercicioo Distensibilidad HTPulmonar: empeoramiento de disnea + ICDerecha: peor pronostico
  • 18. Cardiacas Pericarditis, a veces se acompaña de derrame, bloqueo cardiaco de distintos grados, arritmias. E.C.Difusa: Miocardiopatías Estudios Radioisotópicos: alteración funcional del VI producida por Fibrosis Miocárdica.* Angina de Pecho, pese a tener Coronografía normal.
  • 19. Renales Engrosamiento cutáneo excesivo que aumenta en poco tiempo crisis renal: Cefalalgia intensa, Encefalopatía Hipertensiva, Retinopatía, Convulsiones e Insuf. VI. HTMaligna I.Renal Anemia Microangiopática (depósito de fibrina en arteriolas renales): pacientes normotensos, indica IR.
  • 20.  E.S.DIFUSA  E.S. LIMITADA Piel: Acroeslerosis, tórax ,  Piel: Facial, Acroeslerosis, abdomen telangiectasia. No tórax. F.Raynaud: Inicio dentro del  F.Raynaud: Precede por años año afect, piel. a la afect cutánea. Pulmón: Fibrosis precoz.  Pulmón: Fibrosis tardía, Riñón: Crisis renal Hipertensión pulmonar esclerodermica primaria. Corazón: Afect. primaria  Riñón: Afectación poco miocardica frecuente Capilar: Patrón agresivo  Corazón: Afect. Secundaria a fibrosis pulmonar, Raynaud Inmunol: Ac. antiScl-70 coronario (20-30%)  Capilar: Patrón lento Supervivenc: 10 años: 45 %  Inmunol: Ac. anticentrómero (50-90%)  Supervivenc: 10 años: 70 %
  • 21. Datos de Laboratorio ESR: aumentada Anemia Hipoproliferativa: propia de Esclerodermia Anemia por Déficit de Fe++: secundaria a Hemorragia Digestiva Proliferación Bacteriana excesiva, atonía en I.D: anemia por déficit de Vit. B12, disminución de ác. Fólico. Hipergammaglobulina: Ig G Crioglobulinas en suero. Ac. Antinucleares con alta especificidad: Topoisomerasa 1, Anticentrómero, antinucleolares.
  • 22. Anticuerpos presentes en Esclerosis Sistémica: Anticentrómero (ACA) Antitopoisomerasa I: (Scl-70) Anticuerpos anti Th/To Antinucleares:  ARN polimerasa III  Fibrilarina  ARN nucleolar  PM Scl (frecuente en Sd. De sobreposición) Antiribonucleoproteina (U1-RNP) Anticolágeno Antilaminina
  • 23. Tratamiento – F. Raynaud: Pasta de NTGAntagonistas de calcio Nifedipino de liberac. sostenidaLosartan – Iloprost. Oclusion distal de la art. cubitalQuentaserina - FluoxetinaEpoprostenol VI - Bosentan VO Sildenafil Bloqueo anestesico del G. estrellado
  • 24. Tratamiento – Esofagitis por Reflujo: Anti H2IBP: Esofagitis Erosiva Metoclopramida:facilita vac. gastrico Tratamiento – Disfagia: Sindrome de Hipomotilidad: Ab,cambio cada 2 semanas: Ciprofloxacino,Vancomicina, Neomicina.
  • 25. Tratamiento – Seudoobstruccion IntestinalAblandadores de heces y laxantes Tratamiento – ArticularesAINES – GC a dosis bajas (10mg/d) Tratamiento – Renal Hipotensores: propanolol, clonidina.IECAS (IR progresiva)

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