Sarcomas retroperitoniais congresso médico amazônico

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Sarcomas de partes moles são tumores raros que representam 1-2% de todos os tumores malignos sólidos. …

Sarcomas de partes moles são tumores raros que representam 1-2% de todos os tumores malignos sólidos.

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  • 1. 25 A 28 DE ABRIL DE 2010
    HANGAR – BELÉM – PA
    TRATAMENTO CIRÚRGICO DOS SARCOMAS PRIMÁRIOS DO RETROPERITÔNEO
    TCBC Carlos Eduardo Rodrigues Santos
    Presidente eleito do Capítulo Brasileiro da IHPBA 2011 - 2012
    Editor chefe da revista eletrônica de Cirurgia www.cirurgiaonline.com.br,
    Autor do “Manual de Cirurgia Oncológica”,
    Mestre em Cirurgia Geral Abdominal HUCFF – UFRJ
    Membro Titular da Sociedade Brasileira de Cirurgia Oncológica (SBCO)
  • 2. SARCOMAS DE PARTES MOLES DO RETROPERITÔNEO
    INTRODUÇÃO
    Sarcomas de partes moles são tumores raros que representam 1-2% de todos os tumores malignos sólidos.
    Somente 10-20% destes tumores estão localizados no retroperitônio.
    INCA 66587 ult 10 anos => aprox 1531 (2,29%) sarcomas e somente 8 a 10 sarcomas retroperitoniais ao ano são operados
  • 3. Patologia
    Metástases para linfonodos são muito raras
    Metástases à distância (pulmão e fígado), são infreqüentes ( alto grau ) - IV
    Invasão local
    Localização => Diagnóstico Tardio
    SARCOMAS DE PARTES MOLES DO RETROPERITÔNEO
  • 4. Tipos Histológicos
    Lipossarcoma
    Leiomiossarcoma
    Fibrossarcoma
    Neurofibrossarcoma
    Histiocitoma fibroso maligno
    Rabdomiossarcoma
    Hemangiopericitoma
    Ganglioneuroblastoma
    Sarcoma sinovial
    GIST
    Outros sarcomas não classificados.
    SARCOMAS DE PARTES MOLES DO RETROPERITÔNEO
  • 5. Sarcomas primários do retroperitônio
    Leiomiossarcoma
  • 6. SARCOMAS DE PARTES MOLES DO RETROPERITÔNEO
    Diagnóstico
  • 7. SARCOMAS DE PARTES MOLES DO RETROPERITÔNEO
    Diagnóstico
    Grandes massas TC, RM e USG
    ( INCa med 20,5 cm / 6 a 55 cm )
    Diferencial Tumor Visceral X Extra Visceral
    PET Scan
    Diag Malig ( Neurofibromatose )
    Estadiamento
    Diag Histológico Operatório
  • 8. TNM
    T: Tumor primário
    T0: Sem evidência de tumor primário
    T1: Tumor ≤ 5 cm
    T1a: tumor superficial
    T1b: tumor profundo*
    T2: Tumor > 5 cm
    T2a: tumor superficial
    T2b: tumor profundo*
    N: Linfonodos regionais
    N0: Ausência de linfonodos regionais comprometidos
    N1: Metástase para linfonodos regionais
    M: Metástase à distância
    M0: Ausência de metástase à distância
    M1: Metástase à distância
    SARCOMAS DE PARTES MOLES DO RETROPERITÔNEO
    G: Grau
    G1 bem diferenciado
    G2 moderadamente diferenciado
    G3 pouco diferenciado
    G4 indiferenciado
  • 9. Estadiamento por grupo:
    Estadiamento Ia T1a N0 M0 baixo grau
    T1b N0 M0 baixo grau
    Estadiamento Ib T2a N0 M0 baixo grau
    T2b N0 M0 baixo grau
    Estadiamento IIa T1a N0 M0 alto grau
    T1b N0 M0 alto grau
    Estadiamento IIb T2a N0 M0 alto grau
    Estadiamento III T2b N0 M0 alto grau
    Estadiamento IV qualquer T N1 M0 qualquer grau
    qualquer T qualquer N M1 qualquer grau
    SARCOMAS DE PARTES MOLES DO RETROPERITÔNEO
  • 10. Neurofibrossarcoma
    SARCOMAS DE PARTES MOLES DO RETROPERITÔNEO
  • 11. Tratamento
    Quimioterapia
    Controversa ( Adriamicina )
    Intraperitonial ( Sugarbaker )
    baixa eficácia ( Rabdomiosarcoma )
    GIST => Mesilato deImatinibe alta taxa de resposta
    Avaliar c-kit - Leiomiossarcoma
    Impacto negativo na sobrevida
    Risco de morte de 3 a 4,6 X
    Sarcomas primários do retroperitônio
  • 12. Sarcomas primários do retroperitônio
    Radioterapia
    Braquiterapia
    Redução da toxicidade.
    Intra operatória
    única fração de alta dose (maior que 25 Gy).
    Pré operatória
    1- A margem tumoral é melhor definida;
    2- O tumor desloca as alças intestinais para fora do campo terapêutico;
    3- O tumor é tratado “in situ” antes da possível contaminação neoplásica da cavidade abdominal, que pode ocorrer durante a cirurgia.
    Pós operatória
    Nenhum comprovou aumento na sobrevida
    Todos apresentam toxicidade
  • 13. Sarcomas primários do retroperitônio
    Tratamento da Recorrência
    Reressecção nas recidivas;
    Ressecção das metástases pulmonares e hepáticas.
  • 14. Sarcomas primários do retroperitônio
    Fatores Prognósticos Clássicos
    Ressecção completa com margens negativas
    Diâmetro da lesão
    Grau de diferenciação celular
    Reressecção possível e radical
    Ausência de Hemotransfusão
  • 15. Análise retrospectiva de 91 pacientes com sarcoma primário de retroperitônio, operados na Seção de Cirurgia Abdomino-Pélvica do Instituto Nacional de Câncer, no período de junho 1992 a janeiro 2008, idade >=18 anos.
    Sarcomas primários do retroperitônio
  • 16. Objetivo:
    Validar a importância prognostica da cirurgia compartimental de princípio no tratamento cirúrgico dos sarcomas primários do retroperitônio e avaliar seu impacto em relação a morbimortalidade dos pacientes operados.
    Sarcomas primários do retroperitônio
  • 17. Foram avaliados:
    51 mulheres (56,1%), 40 homens (43,9%)
    64 brancos (70,3%), 27 afrodescendentes (29,7%)
    Idade mediana: 52 anos
    História familiar de câncer: positiva em 32 casos (35,2%)
    Sarcomas primários do retroperitônio
  • 18. As queixas mais comuns foram:
    Dor abdominal (57 pacientes) – 62,6%
    Massa abdominal (47 pacientes) – 51,7%
    Associação (massa+dor) em 21 pacientes – 20,1%
    Somente 6 pacientes assintomáticos – 6,6%
    Sarcomas primários do retroperitônio
  • 19.
    • TIPO HISTOLÓGICO - INCA (1992 – 2008)
    N %
    Leiomiossarcoma 29 31,9%
    Lipossarcoma 28 30,8%
    Sarcoma 13 14,3%
    Outros 21 20,1%
    Sarcomas primários do retroperitônio
  • 20. Sarcomas primários do retroperitônio
    • Grau de diferenciação tumoral
    • 21. G3 em 38 pacientes (41,8%)
    • 22. G1 em 20 pacientes (22,0%)
    • 23. G2 em 16 pacientes (17,6%)
    • 24. GX em 18 pacientes (19,8%)
    • 25. O tempo médio de cirurgia foi de 4 horas e 03 min
    • 26. 38,5% (35/91) das ressecções houve hemotransfusão (mediana de 900 ml - 300 a 3000 ml)
  • Taxa de ressecabilidade: 83,5% (76/91 pcts)
    Taxa de radicalidade entre os ressecados: 55,3% (42/76 pcts)
    42 R0 (55.3%), 10 R1 (11.0%) e 24 R2 (26.4%)
    Houve 6 óbitos pós-operatórios (mortalidade = 6,6%) devido:
    1 embolia pulmonar,
    1 Insuficiência respiratória
    1 sangramento,
    1 morte domiciliar indeterminada
    1 uremia e
    1 distúrbio hidroeletrolitico
    Sarcomas primários do retroperitônio
  • 27. Sarcomas primários do retroperitônio
    Tratamento
    Cirurgia com ressecção completa com margens negativas
    55/91 pacientes (60,4%) com ressecções associadas de órgãos adjacentes
    Total 124 órgãos ressecados em associação
    42/124 invadidos ( 33,9% )
    Órgão associado ressecado mais comum: RIM (30 casos)
    Somente 3 / 30 Rins apresentavam doença ( 10%)
  • 28. Sarcomas primários do retroperitônio
    • Morbidade
    • 29. 28 pacientes (30,8%)com 31 complicações pós-operatórias:
    • 30. 6 sangramentos
    • 31. 4 trombose venosa profunda
    • 32. 3 lesões vasculares
    • 33. 2 fistulas
    • 34. 1 laceração duodenal
    • 35. 2 neutropenias
    • 36. 2 pneumonias
    • 37. 2 insuficiências respiratórias
    • 38. 2 Infecções do trato urinário
    • 39. 2 ISC
    • 40. 1 obstrução intestinal por brida, 1 suboclusão intestinal
    • 41. 1 evisceração
    • 42. 1 lesão esplênica
    • 43. 1 derrame pleural
    • 44. 1 descência de anastomose
    • 45. 1 distúrbio hidroeletrolítico
    • 46. 10/91 (11,0%) Reoperações
  • Sarcomas primários do retroperitônio
    RESULTADOS INCA
    • 42 pac R0  25 recidivaram (59,5%)
    • 47. padrão peritoneal em 18 casos
    hematogênico em 7 casos (fígado, pulmão, mama e pele)
    local em 2 casos
    linfonodal em 3 casos
    • 5 pacientes com recidiva em dois padrões distintos e concomitantes
    • 48. 19/25 re-ressecções (76%)
    9/19 operações R0 (47,4%)
  • 49.
    • Sobrevida global mediana: 23,8 meses
    • 50. 49,2% 2 anos e 26,6% em 5 anos
    • 51. Sobrevida global mediana (Ressecados): 30,8 meses
    • 52. 55,8% 2 anos e 32,0% em 5 anos
    • 53. Mediana de SLD: 44,4 meses
    • 54. 63,5% 2 anos e 36,8% em 5 anos
    • 55. Mediana de sobrevida Cirg R0: 57,2 meses
    • 56. 73,0% 2 anos e 49,6% em 5 anos
    Sarcomas primários do retroperitônio
  • 57. Análiseunivariada dos fatoresprognósticos
  • 58. Análiseunivariada dos fatoresprognósticos
    Sem significância estatística:
    História familiar de câncer
    Sintomas de massa ou dor
    Idade < ou > mediana 52 anos
    Sexo
    Raça
    Tratamento adjuvante ( Qt ou Rxt )
    Tipo histológico
    Ressecção de órgãos em associação
  • 59. Sarcomas primários do retroperitônio
    Análise multivariada de Cox dos fatores prognósticos
  • 60. À análise univariada foram significativos para sobrevida (p<0,05):
    Grau de diferenciação tumoral [G1 + G2]
    Ressecção radical (R0)
    Ausência de Hemotransfusão no ato operatório
    Re-ressecção, mesmo que paliativa, nos casos de recidiva ou persistência de doença
    Sarcomas primários do retroperitônio
  • 61. Sarcomas primários do retroperitônio
  • 62. Sarcomas primários do retroperitônio
    DISCUSSÃO
    Diâmetro tumoral 20,5 cm ( 1320 cm2) (4¶.R2)
    Dificuldade de análise completa da margem
    60,4% ressecção multi-orgânica
    Total 124 órgãos ressecados em associação
    Aumento da morbidade
    Margem pequena junto a estruturas nobres
    Não há limites anatômicos precisos e estes tumores não respeitam limites anatômicos
  • 63. Sarcomas primários do retroperitônio
    Grandes Tumores (mediana 20,5 cm)
    33.0% de sarcomas gigantes (≥ 25cm)
    Doglietto GB, Tortorelli AP, Papa V, Rosa F, Bossola M, Prete FP, Covino M, Pacelli F. Giant retroperitoneal sarcomas: a single institution experience. World J Surg.2007; 31 (5): 1047-54
  • 64. UICC TNM* – Sarcomas de Partes Moles
    Estagio IB - 20 pacientes
    Estagio III - 54 pacientes, Sobrevida p= <0,001
    41.8% (38 pacientes) - G3 (alto grau)
    Comparando G1+G2 X G3+GX, p= 0,001
    G1 X G2+G3+GX, p= <0,001,
    *Brasil. Ministério da Saúde. Secretaria de Atenção à Saúde. Instituto Nacional de Câncer. TNM: classificação de tumores malignos / traduzidopor Ana Lúcia Amaral Eisenberg. 6. ed. - Rio de Janeiro: INCA, 2004. 254p. Tradução de: TNM: classification of malignant tumours. (6th ed)
    Sarcomas primários do retroperitônio
  • 65. Sarcomas primários do retroperitônio
    • Grupo “Compartimental Negativo” - cirurgia compartimental e sem invasão destes órgãos na análise histopatológica,
    • 66. Cirurgia compartimental se realizou por princípio;
    • 67. Grupo “Compartimental Positivo” - compartimental e com invasão destes órgãos na análise histopatológica,
    • 68. Cirurgia compartimental se realizou por necessidade;
    • 69. Grupo “Não Compartimental” representando os pacientes sem cirurgia compartimental,
    • 70. Sem ressecção de órgãos em associação.
  • Análiseunivariadacomparativa entre osgrupos “Compartimental Positivo”, “Compartimental Negativo” e “Não Compartimental”
    * p value (com mobidade X sem morbidade = 0.01)
    ** Não mensurável - menos da metadade foi ao óbito
  • 71. Sarcomas primários do retroperitônio
    Significância estatística:
    Cirurgia Compartimental
    Maior Morbidade, p = 0.01;
    Hemotransfusão, p = 0.02.
    Cirurgia Não Compartimental
    Menor tempo cirúrgico, p = 0.004.
  • 72. Sobrevida pior no grupo Compartimental Positivo
    Características do Tumor - Órgãos adjacentes invadidos
    Aumento da sobrevida esperada nas Cirurgia Compartimentais Negativas
    Maior Radicalidade esperada
    Não ocorreu maior sobrevida
    Provavelmente pelo aumento da morbidade e hemotransfusão
    Melhor sobrevida na Cirurgia não compartimental
    Forte argumento para se evitar a ressecção desnecessária de órgão não invadidos
    Sarcomas primários do retroperitônio
  • 73. Sarcomas primários do retroperitônio
    Ressecção multiorganica
    (Cirurgia Compartimental Positiva e Negativa) X Cirurgia Não Compartimental
    Melhor sobrevida na Cirurgia Não Compartimental, p = 0.03.
  • 74. Sarcomas primários do retroperitônio
    Cirurgia compartimental não alterou prognóstico
  • 75. Sarcomas primários do retroperitônio
    CONCLUSÃO
    Fatores prognósticos clássicos como radicalidade, grau de diferenciação celular, hemotransfusão e re-ressecção foram validados.
    A cirurgia Compartimental, como ou sem invasão dos órgãos adjacentes não aumentou a sobrevida mas a morbidade.
    Não encontramos vantagem em ressecar órgãos em associação por principio devendo realizá-la por necessidade.
    Somente a ressecção completa de pequenos tumores, com baixo grau e evitando hemotransfusões desnecessárias pode garantir uma melhor sobrevida.
  • 76.
  • 77. Agora o Cirurgião tem uma casa na Internet
  • 78. MUITO OBRIGADO !
    carloseduardo@cirurgiaonline.com.br
    (21) 9132-7752 ou (21) 2103-1500