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Trombocitopenia (cantidad o
cualidad)
Trastornos de la hemostasia
Alteración en Formación del
coagulo
Causas de trombocitopenia
 Trastornos medulares
 Anemia aplasica
 Neoplasia
hematologica
 Mielodisplasia
 Anemia mega...
•Tromboastenia de glanzman
•Sindrome de bernard soulier
•Enfermedad por almacenamiento
congénitos
•Trastornos mieloprolife...
Trombocitopenia aislada
Normalidad en las demas
lineas hematopoyeticas
Ausencia de padecimientos
sistemicos
Bazo no palpab...
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Trombos en
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Datos de laboratoroa: anemia
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Considerar: desoprden
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CID --normal en
pruebas de
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SINDROME DE
EVANS: frotis
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*Frotis=drastica
fragmentacion
eritrocitaria
*LDH aumento
*Anemia hemolitica
microangiopatica con
trombocitopenia
*Prueba ...
Tratamiento de IRA
Plasmaferesis de gran volumen con plasma
congelado hasta 80 ml/kg diario
1- ENFERMEDAD DE VON
WILLEBRAND
2-TRASTORNOS CONGENITOS
INTRINSECOS DE LAS
PLAQUETAS
Factor de willebrand
es una proteina que
media la adhesion de
las plaquetas.las
plaquetas se adhieren
al subendotelio
medi...
I:Disminucion cuantitativa del vWF
IIa: anormalidad cualitativa de la
proteina evita la formacion del
multimero
Iib:anorma...
Datos lab
•Cant y morfologia
palquetaria
normal
•Tiempo de
sangrado normal
o aumentado
•Antigeno del
facto VIII
•Presencia...
Epistaxis sangrado
gingival, menorragia
Cantidad y morfología
plaquetaria normal
Tiempo de sangrado
prolongado
Plaquetas s...
Frotis= plaquetas gigantes
Ts=prologado
Agregación plaquetaria normal con agonistas
no con ristocetina
Factor willebrand n...
Moretones y hmorragia post
quirurgicos
Lab:
Cantidad y morfologia plaquetaria
normal
Ts =prolongadonormalidades en
prueba ...
Trastornos cualitativos
adquiridos de las plaquetas
Hemorragia es proporcional al
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  1. 1. Trombocitopenia (cantidad o cualidad) Trastornos de la hemostasia Alteración en Formación del coagulo
  2. 2. Causas de trombocitopenia  Trastornos medulares  Anemia aplasica  Neoplasia hematologica  Mielodisplasia  Anemia megaloblastica  Alcoholismo cronico Trastornos no medulares Trastornos inmunitarios----purpura trombocitopenia idiopatica,inducida por farmacos,secundaria a LES purpura postransfusionales Hiperesplenismo Coagulacion intravascular diseminada Purpura trombocitopenica trombotica Sindrome uremico hemolitico Sepsis Inf virales sida Insuf hepatica
  3. 3. •Tromboastenia de glanzman •Sindrome de bernard soulier •Enfermedad por almacenamiento congénitos •Trastornos mieloproliferativos •Uremia,farmacos(aspirina antiflamatorios •Autoanticuerpos , paraproteinas •Enfermedad por almacenamiento adquiridas •Productos de la degradacion de fibrina •Enfermedad de von willebrand adquiridos
  4. 4. Trombocitopenia aislada Normalidad en las demas lineas hematopoyeticas Ausencia de padecimientos sistemicos Bazo no palpable, medula normal o aumento d megacariocitos Trombocitopenia menor a 10.000ul Anemia leve,morfologia celular normal periferica megatrombocitos sindrome de evans concomitante no fragmentacion eritrocitaria Autoanticuerpos a la Ig G k se enlaza alas plaquetas,luego destruidos en el bazo por macrofagos por receptores Fc k enlazan alas plaquetas cubiertas con el receptor
  5. 5. Coagulacion intravascular diseminada Purpura trombocitopenica trombotica Sindrome uremico hemolitico Hiperesplenismo sepsis mielo displasia Sulfonamidas Quinina Tiacidas Cimetidina Oro heparina Anemia linfocitica cronica LES
  6. 6. Prednisona 1 a 2 mg/kg/dia 50.000 plaques Dexametasona 40mg dia x 4 dias Danazol 600mg dia Inmunodepresores:vincristina azatioprima ciclofosfamida ciclosporina rituximab/transplante autologo de celulas madres Inmunoglobulinas 1g x kg x 1 o 2 dias urg esplenectomis
  7. 7. Bases para el dx: trombocitopenia en uso de heparina. prueba positiva para anticuerpos contra el factor 4 plaquetario(complejo heparina).trombosis arterial y venosa Considerar:la trombocitopenia mas comun es hospitalizaciones.anticuerpos de IgG reaccionan con el factor 4 plaquetario(F4p) Es mayor con heparina no fraccionada Tratamiento: Suspencuion de heparina(aragtrombina inhibidores directos de trombina lipirudina) Diagnostico diferencial:otros medicamentos.prueba de anticuerpos contra TIH
  8. 8. Trombos en las arteria y venas pequeñas sin evidencia de inflamacion Datos de laboratoroa: anemia cuadro hematico microangioapatico hemoglobinemia y hemoglobinuria aumento de la bilirrubina indirecta Bases dx: trombocitopenia,Anemia hemolitica microangiopaticaanormalid ades neurologicas, renales,fiebre aumento de la LDH serica Reduccion de adamts13 prueba de coagulacion normales Cuadro clinico: anemia hemorragia,cefalea confusion afasia letargo coma convulsion hemiparesia febril palidez purpuras y petequias Estudio patologico
  9. 9. Considerar: desoprden del aspectro del SUA- PTT,puede ser complicacion tardia del uso de corticoides y trasplante de medula ósea o de celulas madres autologas o talicrolimus o ciclosporina o en el trasplante alogeno Anemia Hemorragia IR(oligurica no oligurica) Anemia hemolitica microangiopatica Trombocitopenia e insf renal Aumento d LDH Coagulacion normal Ausencia de anormalidades neurologicas
  10. 10. CID --normal en pruebas de coagulación SINDROME DE EVANS: frotis periférico Vasculitis-- biopsia de piel Síndrome urémico hemolitico: mayor insf renal Plasmaferesis de grandes volumenes 60 a 80 mlkg de plasma por plasma fresco congelado , diario mas prednisona y antiplaquetarios(aspirina 325 mg 3 veces x dia. Dipiridamol 75 mg 3veces x dia Esplenectomia, corticoides, dextrano, ciclofosfamida
  11. 11. *Frotis=drastica fragmentacion eritrocitaria *LDH aumento *Anemia hemolitica microangiopatica con trombocitopenia *Prueba de coombs negativa *Prueba de coagulacion normal *ADAMTS13 bajo *Productos de degradacion de fibrina =aumento *Biopsia renal=trombos hialinos endoteliales en arteriola aferente, glomerulares Necrosis isquémicas corteza renal obtruida *CID=pueba de coagulacion normal *Glomerulo nefritis aguda(biopsia) *Vasculitis(biopsia) *Purpura trombocitopenica trombotica=insf renal y carencia datos neurologicos
  12. 12. Tratamiento de IRA Plasmaferesis de gran volumen con plasma congelado hasta 80 ml/kg diario
  13. 13. 1- ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND 2-TRASTORNOS CONGENITOS INTRINSECOS DE LAS PLAQUETAS
  14. 14. Factor de willebrand es una proteina que media la adhesion de las plaquetas.las plaquetas se adhieren al subendotelio mediante vWF se encuentra undido a un receptor se enlaza al factor VIII y lo protege d ela degradacion *Antecedentes familiares *Prolongacion del tiempo de sangrado • disminucion de los valores del antigeno del factor VIII o cofactor de ristocitina *disminucion de la actividad coagulante del factor VIII
  15. 15. I:Disminucion cuantitativa del vWF IIa: anormalidad cualitativa de la proteina evita la formacion del multimero Iib:anormalidades cuantitativas de la proteina ocaciona la depuracion rapida de las grandes formas multimericas III:trastorno autosomico recesivo en la que vWF es muy escaso PSEUDO ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND: Membrana plaquetaria anormal con gran avidez por las formas multimericas grandes ocacionando la depuracion del plasma
  16. 16. Datos lab •Cant y morfologia palquetaria normal •Tiempo de sangrado normal o aumentado •Antigeno del facto VIII •Presencia de Vwf •TPT aumentado estudios con ADP COLAGENA y trombina DX diferencial •Tpt aumentado •Medicion del factor VIII C •tiempo de sangrado POST ASPIRINA tratamiento •Leve:evitar aspirina •Acetato de desmopresina o.3 ug x kg 2 o 3 veces no en tipo Iib •Amur de 20 a 50 ukg •EACA despues de DDAVP 4 gr c 4h
  17. 17. Epistaxis sangrado gingival, menorragia Cantidad y morfología plaquetaria normal Tiempo de sangrado prolongado Plaquetas solo se agregan con ristocetina TRATAMIENTO: Transfusiones de plaquetas terapéutica limitada
  18. 18. Frotis= plaquetas gigantes Ts=prologado Agregación plaquetaria normal con agonistas no con ristocetina Factor willebrand normal en plasma Tratamiento transfusiones plaquetarias
  19. 19. Moretones y hmorragia post quirurgicos Lab: Cantidad y morfologia plaquetaria normal Ts =prolongadonormalidades en prueba de agregacion plaquetaria Tratamiento: No requiere la mayoria DDADP 0.3ug/kg c 24 h
  20. 20. Trastornos cualitativos adquiridos de las plaquetas Hemorragia es proporcional al grado de insf renal La dialisi es eficaz DDAVP 0.3 ug /kg c/24h tratamiento: Plaquetoferesis Otros: AINES aspirina, ticarcilina, algunas cefalosporinas
  1. A particular slide catching your eye?

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