Lupus pulmon

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  • Pleuritis y derrame plerural son las complicacaiones pulmonares mas frecuentes en pacientes con LES, presentándose en un 50-80% de los pacientes. Pleuritis/ o derrame pleural pueden presentarse de manera inicial o ser la única manifestación de LES en algunos casos. Estas dos entidades son generalemente recurrentes y puedes acompañarse con complicaciones mas severas como la neumonitis lupica aguda o nefritis lupica. Los pacientes pueden referir dolor pleurítico, fiebre o disnea. La radiografia de torax puede ser normal( dry pleurisy) o presentarse un derrame pleural pequeño o moderado, presentándose de manera bilateral en un 50% de los pacientes. Puede presentarse de manera unilateral sin predilección de lado. El tratamiento con corticosteroides es altamente efectivo y alivian el dolor pleural, pero el tiempo de resolución del derrame pleural puede variar mucho y probablemente no estar relacionado con el tratamiento. En casos poco usuales, la pleuritis lupica recurrente puede resultar en fibrosis pleural masiva y atratamiento pulmonar. 03/05/12 SantiagoVizcardo Bendezú HC PNP LNS
  • La neumonitis lupica aguda es un síndrome con las características histológicas de Daño alveolar difuso, bronquilitis obliterante organizing, neumonitis intersticial no específica o una combinación de estas. La pneumonitis lupica aguda imita una neumonía infecciosa aguda y puede ser la presentación inicial de LES hasta en un 50% de los pacientes. La neumonitis lupica aguda es reportada mas frecuentemente en los periodos postpartos. Es altamente recurrente y se reportan casos de que esta entidad patológica progresa a una forma crónica de daño intersticial pulmonar. Afortunadamente la neumonitis lupica es una complicación poco común, presentándose en menos de 5% de los pacientes con LES. Infiltrados alveolares bilaterales, que se pueden presentar en parches o como una consolidación densa, y frecuentemente acompañado de un derrame pleural y cardiomegalia. Debido a la dificultada en la distinción entre una neumonitis lupica y una neumonía infecciosa, la biopsia pulmonar esta indicada antes de comenzar la terapia inmunosupresora y terapia antiinflamatoria. 03/05/12 SantiagoVizcardo Bendezú HC PNP LNS
  • Acute lupus pneumonitis. The chest radiograph demonstrates diffuse alveolar filling with cardiomegaly (pericardial effusion vs. myocarditis). A. There is also a left pleural effusion. 03/05/12 SantiagoVizcardo Bendezú HC PNP LNS
  • La hemorragia alveolar difusa, aunque rara, puede ser la manifestación inicial en LES. En varios casos, la hemorragia alveolar difusa recurrente puede presentarse con años de anterioridad antes del diagnostico de LES. La hemorragia alveolar difusa ocurre en un 1 a 4 % de los pacientes hipitalizados con LES. La hemorragia alveolar difusa también puede presentar síntomas parecidos a una neumomnia infeciosa o una neumonitis lupica aguda, además del dato adicional de hemoptisis , lo cual incrementa la posibilidad diagnostica. La hemoptisis esta presente en un 30 al 50% de los pacientes durante su presentación inicial, pero hasta un 90% presentaran hemoptisis a lo largo de su curso subsecuente. En cuanto al laboratorio, se puede encontrar niveles bajo de hematocrito y aproximadamente en un 60 al 90% de los pacientes una glomerulonefritis activa. progressively serosanguineous bronchoalveolar lavage may be the first clue to this diagnosis Infiltrados alveolares difusos están presentes en la radiografía de tórax, pero en contraste con la neumonitis lupica aguda, la pleuritis y la pericarditis no son presentaciones prominentes. Los cambios a nivel anatomo-patológicos no son frecuentes en las biopsias. Metilprednisolona intravenosa( 1 -2gr/dia dividida en 3 a 4 dosis “tapering” 03/05/12 SantiagoVizcardo Bendezú HC PNP LNS
  • Diffuse alveolar hemorrhage in SLE. There are diffuse alveolar infiltrates without cardiomegaly or pleural effusions. 03/05/12 SantiagoVizcardo Bendezú HC PNP LNS
  • Esta entidad patológica es una presentación poco frecuent en pacientes con LES. La neumonitis instersticial usual se caracteriza por aparecer seguida de una neumonitis lupica aguda y en algunos casos ha sido documentado que puede aparecer de manera independiente. En aquellos que que desarrollan enfermedad intersticial pulmonar, un episodio inicial de neumonitis lupica aguda y episodios insidiosis de disnea son frecuentemente apreciados. La prevalencia de enfermedad intersticial pulmonar esta incrementada en pacientes con LES y características sugestivas de enfermedad mixta de tejido conectivo. Los pacientes pueden presentar disnea progresiva y tos, al igual que un infiltrado intersticial en la radiografía de tórax. En cuanto a la terapia, corticoides solos o en combincacion con ciclofosfamida o azatioprina, dependen de la histología. En aquellos casos con neumonitis interticial no especifica o “organizing” neumonida responden mejor que aquellos que demuestran exceso de deposito de colágeno. 03/05/12 SantiagoVizcardo Bendezú HC PNP LNS
  • Diaphragmatic dysfunction in SLE. There is diaphragmatic elevation resulting in platelike atelectasis. 03/05/12 SantiagoVizcardo Bendezú HC PNP LNS
  • Se reporta que ocurre en un 1 al 9% de los pacientes con LES. Esta forma de hipertensión pulmonar esta asociada al fenómeno de raynaud, vasculitis digital, serositis, anticuerpos contra ribonucleoproteinas, factor reumatoide y anticuerpos antifosfolipido. Los pacientes menifiestan disnea y fatiga pero con una radiografia normal. La espirometria y los volúmenes pulmonares son normales. La terapéutica incluye terapia vasodilatadora, anticoagulacion, inmunosupresión con ciclofosfamida y transplante 03/05/12 SantiagoVizcardo Bendezú HC PNP LNS

Transcript

  • 1. COMPROMISO PLEURAL: 75% presentan pleuresía seca o derrame pleural. Como manifestación inicial en 5% de casos. Fiebre, dolor torácico y tos seca. Puede ser uni o bilateral. Generalmente con pericarditis. Exudado. ANA > 1/160 o la relación líquido pleural/ suero >1. Biopsia pleural: pleuritis inespecífica con depósito de Ac en los núcleos de células mesoteliales (por IF).
  • 2. NEUMONITIS LUPICA: Poco frecuente. Tos, disnea, fiebre, cianosis. Crepitantes. Lesión alveolar uni o bilateral, perihiliar o basal. Diagnostico de descarte. Tratamiento inmunosupresor y antiinflamatorio
  • 3. HEMORRAGIA ALVEOLAR: Cuadro agudo similar a la neumonitis lúpica pero con hemoptisis. Caída del Hto. Paciente delicado, con insuficiencia respiratoria. Fallece el 75% de casos. Tratamiento a base de corticosteroides Azatioprina y ciclofosfamida por concurrencia con nefritis lupica
  • 4. ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL: Poco frecuente (3%) Disnea al ejercicio que puede progresar al reposo. Similar al AR , pero sin hipocratismo. Evolución variable.
  • 5. DEBILIDAD DIAFRAGMATICA: Mecanismo no bien definido. Miopatía de los músculos respiratorios Paciente no tolera del decúbito dorsal. Atelectasias basales, diafragmas elevados.
  • 6. HIPERTENSION PULMONAR: Disnea de esfuerzo, tos seca, dolor torácico. Impulso paraesternal, segundo ruido pulmonar palpable y de intensidad aumentada. Tratamiento a base de vasodilatadores, anticoagulantes e inmunosupresores.
  • 7. TROMBOEMBOLISMO PULMONAR: Por tromboflebitis profunda o por vasculitis pulmonar. NEUMONIA INTERSTICIAL LINFOIDE: Clínicamente como la EPID por LES. Infiltración por linfocitos y plasmocitos.
  • 8.  DERRAME PLEURAL NEUMONITIS HEMORRAGIA ALVEOLAR FIBROSIS PULMONAR DEBILIDAD DIAFRAGMATICA HIPERTENSION PULMONAR TROMBOEMBOLISMO PULMONAR NEUMONIA INTERSTICIAL LINFOIDE.