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Linfomas no hodgkin y enfermedad de hodgkin

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  • 1. DRA. AURORA ESCALANTE SAN ROMAN
  • 2.  Los linfomas son enfermedades malignas que afectan a las células y órganos del sistema linfoide. Incluye dos grandes grupos: linfoma no- Hodgkin y enfermedad de Hodgkin. El comportamiento de la EH en edad pediátrica es muy parecido a la del adulto. Los LNH pediátricos tienen más similitudes con las leucemias pediátricas.
  • 3.  La transformación maligna puede ocurrir en cualquier subpoblación de células linfoides del sistema inmune y en cualquier órgano linfoide central o periférico, lo cual justifica la heterogeneidad de las características morfológicas, inmunológicas y clínicas observadas en los linfomas malignos.
  • 4.  Aunque los LNH y EH son clasificados juntos bajo el epígrafe de linfomas malignos, el comportamiento biológico y el tratamiento son más diferentes que semejantes en estas enfermedades.
  • 5.  Los LNH pediátricos son neoplasias de células linfoides, debidas a su transformación maligna, surgida por cambios genéticos en el curso de su crecimiento y diferenciación celular. El cáncer resultante puede expresar las características biológicas del estadio de diferenciación en que ocurrió la transformación, o cualquiera de los subsecuentes niveles de diferenciación o activación de la misma línea linfocítica. En algunos casos, la infección viral puede aportar uno o varios pasos necesarios para la oncogénesis.
  • 6.  Los LNH pediátricos son linfomas agresivos, difusos, con una progresión a diseminación amplia; aproximadamente, La mitad son linfomas de células pequeñas no hendidas (linfomas Burkitt y no-Burkitt), alrededor de un tercio son linfomas linfoblásticos y el resto son linfomas de células grandes.
  • 7.  Los linfomas (Hodgkin y no-Hodgkin) en la edad pediátrica constituyen el 10% de todos los cánceres del niño de menos de 15 años en países desarrollados. Ocupan el 3er lugar tras leucemias y tumores del SNC. Los linfomas no-Hodgkin (LNH) constituyen el 57% de los linfomas. Pero el LNH que ocurre en el niño generalmente aparece en las dos primeras décadas de la vida. La proporción de LNH en varones/mujeres es 2/1 a 3/1.
  • 8.  El LNH es debido a proliferación clonal de precursores linfoides inmaduros que pierden la capacidad de diferenciarse. En algunos casos de los diferentes subtipos de LNH, se encuentran translocaciones cromosómicas y relación con la infección por virus de Epstein-Barr.
  • 9.  Hay tres categorías histopatológicas de LNH en niños:  de células pequeñas no hendidas,  linfoblástico y  de grandes células
  • 10.  Los pacientes con LNH habitualmente presentan manifestaciones clínicas correlacionadas con el subtipo y el estadio de la enfermedad. Los LNH pediátricos están entre los tumores de más rápido crecimiento. El comienzo de los síntomas puede ser explosivo, y casi dos tercios de los niños tienen enfermedad diseminada en el momento del diagnóstico (afectación de médula ósea, SNC o ambos).
  • 11.  Puede presentar síntomas iniciales inespecíficos (tos, dolor de garganta, dolor abdominal, vómitos y adenopatías). Sin embargo, la rápida evolución de la enfermedad orienta hacia la naturaleza maligna. La fiebre, el sudor nocturno y la pérdida de peso son infrecuentes en LNH y más sugestivos de enfermedad de Hodgkin.
  • 12.  El diagnóstico de LNH se basa en los estudios histológicos, inmunofenotípico, citogenético y de biología molecular de una apropiada muestra de tejido obtenida mediante biopsia, punción aspiración con aguja fina (PAAF) o citología de líquidos corporales específicos (pleural o peritoneal). El procedimiento menos invasivo debe ser empleado para realizar el diagnóstico.
  • 13.  Los estadios I y II abarcan el 35-40% de LNH y son de pronóstico favorable (supervivencia de 95%); los estadios III y IV son de pronóstico desfavorable (la supervivencia en estadio III es de 75% y en estadio IV algo menor, sobre todo si está afectado el SNC).
  • 14.  La distinción entre LNH y leucemia linfoblástica aguda (LLA) está basada en el grado de infiltración de médula ósea (M.O.). Una infiltración mayor de 25% en M.O. se considera LLA; mientras que, un gran tumor primario con 5-25% de blastos en M.O. se considera LNH estadio IV.
  • 15.  Los pacientes con afectación de médula ósea o del SNC tienen peor pronóstico, probablemente debido a que tienen una mayor carga tumoral. De igual modo, los pacientes con recaídas, especialmente aquellos que recibieron previamente poliquimioterapia, tienen peor pronóstico.
  • 16.  Antes de iniciar la terapia específica, deberían tratarse los problemas agudos que pueden presentar los pacientes afectos de LNH, principalmente en estadios avanzados: Síndrome de mediastino superior  Síndrome de lisis tumoral  Síndrome de compresión medular o de pares craneales
  • 17.  El tratamiento primario de todos los tipos de LNH es la quimioterapia. La radioterapia quedaría actualmente indicada en situaciones de emergencia, en afectación neuromeníngea, en cuidados paliativos y en linfomas óseos. La cirugía actualmente no se considera como terapéutica de entrada, excepto en urgencia quirúrgica abdominal.
  • 18.  El trasplante autólogo junto con quimioterapia intensiva ha resultado eficaz en recaída de linfoma de Burkitt y en linfomas de células grandes. El trasplante alogénico ha sido aplicado en recaída de linfoma linfoblástico y en linfoma de Burkitt con afectación medular. El anticuerpo monoclonal anti-CD20 (rituximab) ha demostrado su eficacia en adultos y está siendo estudiado en pacientes pediátricos.
  • 19.  La enfermedad de Hodgkin (EH) se encuadra en el amplio grupo de linfomas malignos, que se caracteriza por el agrandamiento de ganglios linfáticos y bazo. Descrita por primera vez en 1832 por Thomas Hodgkin, su característica histológica fue descrita por Sternberg en 1898 y por Reed en 1902: célula gigante binucleada o multinucleada. La naturaleza maligna de la enfermedad fue aceptada cuando, en 1967, Seif y Spriggs confirmaron el origen clonal de la célula maligna.
  • 20.  No está bien establecida. Se ha sugerido causa infecciosa virásica por la asociación de fiebre, granulomas, presencia de células reactivas de apariencia normal (linfocitos, eosinófilos, células plasmáticas, neutrófilos, histiocitos y fibroblastos) y por la similitud de defectos inmunológicos encontrados en retrovirus humanos y EH.
  • 21.  Desde el punto de vista epidemiológico, podrían considerarse tres tipos de enfermedad de Hodgkin (EH):  Infantil (< de 14 años),  joven adulto (15-34 años)  y adulto (> de 55 años). Esto sugiere que la EH pueda tener varias causas diferentes.
  • 22.  La incidencia de EH tiene una distribución bimodal en relación con la edad. En países industrializados, ocurre un primer pico a los 20 años y un segundo pico después de los 50 años. En países en vías de desarrollo, ocurre el pico antes de la adolescencia. Es rara la aparición de EH en menores de 5 años.
  • 23.  La EH es diagnosticada más frecuentemente en personas cuyo sistema inmune es anormal. El virus de Epstein Barr (VEB) ha sido implicado en estudios serológicos y epidemiológicos de la EH. La EH puede ser un proceso patológico multifactorial, que incluya la infección viral y la exposición de un huésped susceptible genéticamente a un agente sensibilizante.
  • 24.  La célula de Reed-Sternberg, de origen celular B, es considerada la célula maligna de EH, así como sus variantes (célula lacunar y célula de Hodgkin). Los subtipos histológicos (predominio linfocitario, celularidad mixta, depleción linfocitaria y esclerosis nodular) tienen relación con datos epidemiológicos y clínicos, siendo más frecuente la esclerosis nodular.
  • 25.  La teoría actual sugiere que la célula de Reed-Sternberg representa una célula linfoide activada de tipo B, que elabora linfocinas que activan reacciones tisulares representativas de varios subtipos histológicos.
  • 26.  Las células de Reed-Sternberg son grandes (≥ 15-45 μm de diámetro), con abundante citoplasma y núcleo multilobulado o múltiple. La membrana nuclear está intensamente teñida y la delicada red de cromatina da una zona de halo claro alrededor del nucléolo, que es también grande y prominente
  • 27.  Estas células de Reed- Sternberg pueden verse en hiperplasias linfoides reactivas, tales como mononucleosis infecciosa y linfomas no-Hodgkin y en enfermedades malignas no linfoides, como carcinoma y sarcoma.
  • 28.  Una variante de la célula de Reed- Sternberg es la célula lacunar, que parece una célula en un espacio, debido a la retracción del abundante citoplasma pálido después de la fijación con formol.
  • 29.  Otra variante es la célula de Hodgkin, que tiene características similares a la de Reed- Sternberg, aunque es más pleomórfica.
  • 30.  Los pacientes se presentan con adenomegalias cervicales o supraclaviculares no dolorosas, pero sensibles a la palpación, y con lento crecimiento,. Dos tercios de casos tienen adenopatías mediastínicas, que pueden causar tos no productiva u otros síntomas de compresión traqueal o bronquial. La presentación primaria en ganglios subdiafragmáticos es rara (3%). La Rx de tórax es obligatoria cuando se sospeche EH.
  • 31.  El 80% de niños se presenta con enfermedad en uno o ambos lados del cuello superior o inferior. Los ganglios firmes en la mitad inferior del cuello, incluyendo fosa supraclavicular, son más significativos de ser de EH. La afectación del anillo de Waldeyer es infrecuente a menos que se asocie a linfadenopatía cervical en la zona superior. El tejido amigdalar asimétrico en un paciente tendría que considerarse sugestivo de dicha enfermedad.
  • 32.  Síntomas sistémicos no específicos:  fatiga,  anorexia y  ligera pérdida de peso. Síntomas específicos: Fiebre inexplicada,   pérdida de peso de 10% en 6 meses  sudor nocturno
  • 33.  El tratamiento más utilizado en EH pediátrica es el combinado (quimioterapia más radioterapia), con estrategia variada según la extensión de la enfermedad. En caso de recaída de EH, que puede ocurrir entre 20-30% de casos, el paciente deberá ser tratado con quimioterapia a altas dosis, seguido de autotransplante de progenitores hematopoyéticos.