Hemorragia alveolar difusa (had)

8,022 views

Published on

0 Comments
4 Likes
Statistics
Notes
  • Be the first to comment

No Downloads
Views
Total views
8,022
On SlideShare
0
From Embeds
0
Number of Embeds
11
Actions
Shares
0
Downloads
149
Comments
0
Likes
4
Embeds 0
No embeds

No notes for slide

Hemorragia alveolar difusa (had)

  1. 1. HEMORRAGIA ALVEOLARDIFUSA (HAD)
  2. 2. D EFINICIÓN Es un síndrome clínico que se manifiesta generalmente con hemoptisis, anemia y presencia de infiltrados en la radiografía de tórax. Desde un punto de vista anatomico, la HAD se define como la presencia de sangre en los espacios alveolares distales sin que se pueda identificar alguna anormalidad endobraquial.
  3. 3.  Es una potente complicación de trastornos inmunes y no inmunes. Las características clínicas son amplias, y son comunes a diversos etiologías. Las causas no inmunes deben ser excluidos: Los tumores endobronquiales, malformaciones arteriovenosas o aneurismas, traqueobronquitis ulcerosa, neumonía hemorrágica, bronquiectasias, insuficiencia cardíaca congestiva, uremia, trombocitopenia o coagulopatía, enfermedad pulmonar venooclusiva, y la embolia pulmonar masiva.
  4. 4. C AUSAS AUTOINMUNITARIAS : DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL La HAD puede ser causada por múltiples condiciones patológicas, llevando todas ellas a un mismo resultado: daño de la microcirculación alveolar. La causa puede ser específica del pulmón por un proceso infeccioso o daño alveolar difuso o procesos más generalizados tipo vasculitis. La principal causa de HAD: La granulomatosis de wegener (32%) (vasculitis sistémica necrotizante). síndrome de Goodpasture (13%).
  5. 5.  Hemosiderosis pulmonar idiopática (13%) (causa recurrente, sin ningún componente renal o extrapulmonar, se produce principalmente en niños y sigue siendo un diagnóstico de exclusión). Enfermedades vasculares del colágeno (13%) (LES) Poliangitis microscópica (9%) (vasculitis sistémica necrotizante). Otros: agentes exógenos (por ejemplo, trimelítico anhídrido, isocianatos), o las drogas (por ejemplo, d- penicilamina, propiltiouracilo, etc.) En muchos de estos trastornos, la glomerulonefritis progresiva (GNRP) está presente de forma concomitante
  6. 6.  Dx. Diferencial La inflamación de la microvasculatura pulmonar (capilaritis) ocurre en una amplia variedad de desórdenes vasculíticos sistémicos. Aunque es frecuente encontrar capilaritis asociada a la HAD, esta asociación no se presenta en el 100% de los casos. Dado lo heterogéneo de este grupo de entidades clínicas, la presencia de capilaritis, que es un hallazgo patológico podría orientar hacia un desorden vasculitico sistémico.
  7. 7. M ANIFESTACIONES C LÍNICAS La tríada clásica de presentación de la HAD incluye hemoptisis, infiltrados alveolares sobre la radiografía de tórax y anemia. Otros hallazgos son: hipoxemia, insuficiencia renal. Sin embargo, el espectro clínico es amplio, y muchas de estas características puede ser sutiles o ausentes. En este contexto, el diagnóstico de HAD puede ser difícil, ya que los signos y síntomas se superponen con diversas etiologías de infiltrados alveolares difusos.
  8. 8.  Síntomas Los más frecuentes: tos, disnea y hemoptisis, generalmente de inicio agudo pero ocasionalmente es subagudo y recurrente. La hemoptisis no está presente en el 100% de casos en el momento de la evaluación. La disnea es generalmente el resultado del daño de la ventilación-perfusión secundario al llenado alveolar por sangre. Dependiendo de la causa de HAD, los síntomas de vasculitis sistémica o enfermedad del colágeno vascular pueden estar presentes.
  9. 9. D IAGNOSTICO El diagnóstico rápido y la institución de la terapia es vital para evitar la mortalidad temprana y secuelas tardías de insuficiencia renal en etapa terminal. Existen dos metas importantes en la evaluación clínica: 1. Realizar el diagnóstico de HAD. 2. Identificar la causa de la HAD.
  10. 10.  RADIOGRAFIA: Ayuda en el diagnóstico de HAP, pero no es específica. Generalmente muestra un patrón de opacidades alveolares difusas que puede ser parahiliar o basilar y es indistinguible del edema pulmonar o infección difusa como un virus o neumonía por pneumocistis.
  11. 11.  La fase aguda: presencia de infiltrados alveolares confluentes, usualmente bilaterales, respetando los ápices y la periferia del pulmón. Estas anormalidades radiológicas son indistinguibles del edema pulmonar e infecciones difusas. 2-3 días después del episodio agudo: la sangre depositada en los alvéolos es absorbida por el intersticio dando lugar a un patrón reticular. Si el sangrado no recurre la placa de tórax se normaliza en una o dos semanas.
  12. 12.  LABORATORIO: La hemoglobina está disminuida en muchos casos y la leucocitosis puede ser vista. La creatinina puede elevarse, disminuyendo la tasa de filtración glomerular, con un sedimento activo, que sugiere una glomerulonefritis concomitante. A todo paciente que debuta con HAD se le deben practicar estudios serológicos para ANCAS, Anti- GMB, ANAS, C3, C4, y según sus resultados se extenderán los estudios paraclínicos. Son de vital importancia en la definición de la enfermedad subyacente responsable de la HAD.
  13. 13. P ROCEDIMIENTOS INVASIVOS Estos comprenden broncoscopia con lavado broncoalveolar, la biopsia pulmonar y la biopsia renal BAL (broncoscopia con Lavado Broncoalveolar) UtilDx de hemorragia pulmonar oculta, sobre todo cuando la presentación simula otras formás de enfermedad intersticial o infección. Dx con seguridad macrófagos alveolares cargados con hemosiderina (hemosiderófagos). Para que el BAL sea positivo para hemosiderofagos el episodio de sangrado debe haber ocurrido al menos 48 horas antes del procedimiento.
  14. 14.  El rol de la biopsia Su uso para determinar la etiologia es controversial. Riesgos de una biopsia toracoscópica: excesivos en los pacientes con DAH severa e insuficiencia respiratoria. Las complicaciones postoperatorias tales como las infecciones y las fugas de aire se pueden exacerbar por los agentes corticosteroides o inmunosupresores utilizados para el tratamiento de muchos de estos síndromes autoinmunes DAH.
  15. 15.  Por otra parte, las características histológicas suelen ser inespecíficos. Un hallazgo histopatológico frecuente es la capilaritis, la cual se caracteriza por los siguientes hallazgos al microscopio de luz: 1- eritrocitos en el intersticio y depósitos de hemosiderina. 2- necrosis fibrinoide de las paredes capilares. 3- oclusión de los capilares interalveolares por trombos de fibrina. 4- neutrófilos y detritos nucleares en el intersticio. 5- coágulos de fibrina en los septos interalveolares. Siempre se prefiere realizar estudios de inmunoflorescencia en el tejido obtenido. Si el paciente presenta glomerulonefritis la biopsia renal es el procedimiento de elección
  16. 16.  El papel de la biopsia renal percutánea Debido a la fuerte asociación de DAH autoinmune y GN (glomerulonefritis necrotizante), se debe realizar (no de manera aguda) en cualquier paciente con sospecha de DAH que tiene anomalías en análisis de orina o pruebas de función renal. La tinciones convencionales con hematoxilina eosina son inespecíficas, pero la demostración de glomerulonefritis sugiere etiología autoinmune
  17. 17.  INMUNOFLORESCENCIA Podría establecer el diagnóstico: el patrón linear es característico del Síndrome de Goodopasture el depósito de complejos inmunes se encuentra en enfermedades colagenovasculares y la glomerulonefritis idiopática mediada por inmunocomplejos. las tinciones negativas se presentan en las glomerulonefritis pauci-inmune de las vasculitis necrotizantes; en este último caso la serología es de gran ayuda para aclarar el diagnóstico.

×